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Programa: Beca de Perfeccionamiento en ENNEUROINMUNOLOGÍA Y ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES Departamento: Medicina Servicio: Neurología 1. Datos Generales Tipo de Programa: Beca de Perfeccionamiento Responsables del Programa: Dr. Edgardo Cristiano Jefe del Servicio de Neurología HIBA Coordinadora general: Dra. Liliana Patrucco Sección de Enfermedades Desmielinizantes, Hospital Italiano de Buenos Aires Colaboradores docentes: Jefe del Instituto de Investigación Básica y Medicina Experimental del Hospital Italiano de Buenos Aires. Jefe del Servicio de Imágenes, Hospital Italiano de Buenos Aires. Requisitos: Título de Médico otorgado por Universidad Nacional o Extranjera reconocida Residencia completa en Neurología Entrevista personal CV Duración: 2 años Carga horaria: 1840 horas (40 horas semanales) Vacaciones: 1 mes por año 2. Fundamento: Las enfermedades desmielinizantes son aquellas en las que el proceso patogénico principal está dirigido contra la mielina normal. Las principales enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central comprenden: encefalomielitis aguda diseminada, leucoencefalitis aguda hemorrágica y esclerosis múltiple. Todas ellas poseen una patogenia en común, una afectación inflamatoria selectiva de la mielina del sistema nervioso central de origen autoinmune. La neuroinmunología se especializa en el diagnóstico y tratamiento de aquellas enfermedades neurológicas en las cuales el sistema inmune está íntimamente involucrado, como ocurre por ejemplo en las neuropatías inmunomediadas, Miastenia Gravis, polimiositis, enfermedad de Guillain Barré y esclerosis múltiple. Durante los últimos años, diversos Programas de Capacitación en Estados Unidos y Europa están destinados a la formación de Neurólogos especializados en el conocimiento de las enfermedades desmielinizantes, principalmente esclerosis múltiple así como su base neuroinmunológica. En la Argentina pocos centros cuentan con la experiencia y complejidad necesaria como para implementar un programa que abarque la capacitación en la atención de pacientes con este padecimiento, la tecnología necesaria para realizar el diagnóstico y el diseño de líneas de investigación que intenten clarificar los mecanismos inmunológicos involucrados en las diversas patologías previamente mencionadas. Por lo expuesto, consideramos de gran relevancia la implementación de un Programa de Capacitación de post-grado en neurología en el área de enfermedades desmielinizantes y neuro-inmunología, que tenga como objetivo en lo asistencial el formar un profesional que pueda desempeñarse en el manejo integral de estos pacientes que incluya la planificación e interpretación de los estudios diagnósticos, la implementación del tratamiento, la planificación de la rehabilitación funcional así como la formación en aspectos neuro-inmunológicos clínicos y de investigación básica. 3. Objetivos Generales del programa Establecer el diagnóstico de las enfermedades desmielinizantes evaluadas en consultorio externo. Conocer los diagnósticos diferenciales. Interpretar adecuadamente los estudios complementarios. Implementar la terapéutica adecuada en la fase inicial y crónica de la patología desmielinizante. Coordinar la rehabilitación funcional del paciente con secuela. Conducir la investigación básica y clínica relacionada con los efectos, causas y manejo de las enfermedades de base neuroinmunológicas y desmielinizantes. Diseñar y realizar un estudio de investigación clínico en el área de enfermedades desmielinizantes, principalmente esclerosis múltiple. 4. Desarrollo del Programa Primer Año Objetivos Generales del Primer Año: Reconocer los aspectos clínicos de las enfermedades desmielinizantes con especial énfasis en la Esclerosis Múltiple (EM) y sus diagnósticos diferenciales Racionalizar el uso de las herramientas diagnósticas e interpretar adecuadamente los hallazgos Conocer el tratamiento farmacológico y sintomático de las enfermedades desmielinizantes Reconocer las enfermedades dismielinizantes más frecuentes, sus diagnósticos diferenciales y sistemática de estudio Desarrollar investigaciones experimentales neuroinmunológicas Ámbitos de Desempeño: 1. Consultorios especializados en enfermedades desmielinizantes la atención de pacientes con Objetivo: Realizar la evaluación diagnóstica del paciente con patología desmielinizante y conocer los diagnósticos diferenciales Racionalizar el uso de las herramientas diagnósticas Interpretación de los estudios complementarios solicitados (potenciales evocados, resonancia magnética, etc.). Transmitir el diagnóstico al paciente y su entorno familiar Conocer las bases fisiopatológicas de los tratamientos inmunomoduladores y sintomáticos adecuándolos para cada caso en particular • Realizar una adecuada evaluación funcional de los pacientes, previo al inicio de la rehabilitación. Contenido: Aspectos clínicos e inmunológicos de las enfermedades desmielinizantes, particularmente de la EM Clasificación de las enfermedades desmielinizantes Esclerosis múltiple: genética, epidemiología, formas clínicas, diagnóstico, diagnósticos diferenciales Uso y abuso de la resonancia magnética en las enfermedades de sustancia blanca Drogas modificadoras del curso de la EM. Tratamiento de las recaídas. Tratamiento sintomático. Futuras opciones terapéuticas Escalas de evaluación de discapacidad y calidad de vida en patologías desmielinizantes (Rankin, Barthel, EDSS, MSFC) Estrategias: Atención de pacientes con médicos especialistas en enfermedades desmielinizantes Confección de la historia clínica estructurada para pacientes con patología desmielinizante Utilización de algoritmos diagnósticos y terapéuticos Presentación y discusión de casos clínicos en conjunto con médicos de la sección en ateneo interdisciplinario Modalidad de implementación: anual a tiempo parcial 2. Área de internación Visitar diariamente a los pacientes internados, junto con los médicos de la sección Efectuar indicaciones farmacológicas en base a los hallazgos clínicos y/o evolución del paciente Discutir diagnósticos diferenciales y conductas terapéuticas implementadas con los médicos de la sección Resolver las interconsultas relacionadas con el área, acompañando al médico especialista Contenido: Algoritmo de estudio y tratamiento de las exacerbaciones de las enfermedades desmielinizantes y/o neuroinmunológicas. Escalas de evaluación de discapacidad y calidad de vida (Rankin, Barthel, EDSS, MSFC) Evaluación funcional de los pacientes previo al inicio de la rehabilitación en el ámbito de la internación Estrategias: Recorrida de sala junto con los médicos de la sección Reunión de “Discusión de casos” en la sección de enfermedades desmielinizantes Modalidad de implementación: • Concurrencia a la sala de internación para la atención de pacientes internados por el servicio de Neurología y con patologías desmielinizantes y/o neuroinmunológicas • Diario y a tiempo parcial (dependiendo del número de pacientes admitidos) 3. Laboratorio de Investigación Básica y Medicina Experimental Objetivo: Proporcionar un conocimiento intimo de las relaciones entre sistema nervioso e inmune y sus implicaciones para la patogenia y terapéutica específica Analizar los principales aspectos y dificultades de las diversas enfermedades neuroinmunológicas Conocer los métodos de estudios en biología molecular (cultivo de tejidos, análisis molecular del ADN e ingeniería genética) Conocer las pruebas complementarias y toma de decisiones en estas enfermedades Proporcionar una aproximación a la investigación en neuroinmunología Contenido: El Sistema Inmune: función y objetivos Inmunidad y patología: infecciones, inflamación y autoinmunidad El Sistema Nervioso y la respuesta Inmune: privilegio inmune del sistema nervioso. Inflamación en el sistema nervioso central y periférico Citokinas – quimioquinas – neuropéptidos y sistema nervioso central Mecanismos efectores de la respuesta inmune: inmunidad adaptativa mediada por células T y B Modelo experimental de Encefalitis Alérgica (EAE) Estrategias: Actividad supervisada en el laboratorio de investigación básica y medicina experimental junto con los profesionales encargados del área Discusión de casos clínicos Modalidad de implementación: anual a tiempo parcial Esquema de Desarrollo: Actividad 8:30 a 10 10 a 12:00 12 a 13:00 13 a 15:00 15 a 16:30 Lunes Investigación básica Investigación clínica Almuerzo Consultorio Martes Investigación básica Investigación básica Almuerzo Ateneo bibliográfico Miércoles Jueves Consultorio Consultorio Consultorio Consultorio Almuerzo Almuerzo Consultorio Ateneo Neurología Consultorio Viernes Investigación básica Investigación clínica Almuerzo Investigación clínica Modalidad de evaluación: La evaluación del primer año constará de 2 partes: una práctica en forma de lista de cotejo para la evaluación de las actividades realizadas en las áreas de consultorios externos, internación y laboratorio de investigación básica y medicina experimental • Se tomarán en cuenta los siguientes ítems: o Relación médico paciente o Interrogatorio o Examen físico o Interpretación diagnóstica o Selección de los estudios complementarios o Comunicación con el paciente y /o la familia o Prescripción de medicamentos o Contención brindada al paciente y su entorno familiar o Interrelación con otros colegas o Aptitud médica global o Interrelación con el equipo de investigación básica en el laboratorio experimental o Desarrollo de proyectos de investigación experimental o Publicación de proyectos aprobados y realizados el marco de la investigación molecular básica. Esto se expresará en una nota conceptual por parte de cada uno de los Coordinadores de área en función del cumplimiento del 70 % de los objetivos propuestos. Los conocimientos teóricos se evaluarán en un examen de opción múltiple con 50 preguntas y el mismo será aprobado con un 70 % de las respuestas correctas. Segundo Año Objetivos Generales del Segundo Año Reconocer las distintas formas clínicas de la esclerosis múltiple y las estrategias terapéuticas aplicables a cada una de ellas Interpretar las distintas técnicas de diagnóstico por imágenes: TC, RMI polimodal. Utilizar programas específicos de resonancia magnética que permiten valorar carga lesional y atrofia cerebral Realizar un análisis crítico, evaluación y síntesis de ideas nuevas y complejas y emitir juicios en el área de neuroinmunología. Desarrollar, poner en práctica y adoptar un proceso sustancial de investigación con seriedad académica en el campo de la neuroinmunología. Ámbitos de Desempeño: 1. Consultorios especializados en la atención de pacientes con enfermedades desmielinizantes Objetivo: Realizar el seguimiento del paciente con enfermedad crónica Conocer los fármacos utilizados más frecuentemente para el tratamiento de los síntomas relacionados con la evolución de la enfermedad • Monitorear los efectos adversos relacionados con el uso de fármacos inmunomoduladores y/o inmunosupresores • Evaluar la funcionalidad de los pacientes previo al inicio de la rehabilitación y monitorear los cambios a corto y largo plazo Contenido: Tratamiento específico y sintomático de la esclerosis múltiple. Educación al paciente y entorno familiar Escalas de evaluación de discapacidad y calidad de vida en patologías desmielinizantes (Rankin, Barthel, EDSS, MSFC) Estrategias: Atención de pacientes con médicos especialistas en enfermedades desmielinizantes Confección de la historia clínica estructurada para pacientes con patología desmielinizante Utilización de algoritmos diagnósticos y terapéuticos Presentación y discusión de casos clínicos en conjunto con médicos de la sección en ateneo interdisciplinario Modalidad de implementación: anual a tiempo parcial 2. Diagnóstico por imágenes Objetivo: Conocer los protocolos de estudio en neurorradiología y las indicaciones de cada secuencia, técnicas y algoritmos de estudios. Interpretar adecuadamente los hallazgos presentes en las imágenes, correlacionarlos con la clínica del paciente y plantear diagnósticos diferenciales Realizar o participar en investigaciones y trabajos científicos que surjan de la práctica diaria Contenido: Anatomía del sistema nervioso central por resonancia magnética Principios físicos que rigen las secuencias en resonancia magnética Indicaciones de tomografía computada y resonancia magnética y su correlación con los restantes métodos Nuevas técnicas en resonancia magnética (Espectroscopía, tractografía, etc.) Medición de carga lesional total y volumen cerebral Estrategias: Análisis y discusión de casos con especialistas en el área de diagnóstico por imágenes Participación en sesiones de informe longitudinal Participación en ateneos interdisciplinarios Lectura de bibliografía actualizada de la especialidad Modalidad de implementación: rotación de 3 meses con una frecuencia de 10 horas por semana en las distintas áreas del Servicio de Diagnóstico por Imágenes 3. Instituto de Investigación Básica y Medicina Experimental Objetivo: Desarrollar un proyecto de investigación en modelos animales de EAE Desarrollar un proyecto de investigación en el área de genética (HLA y banco de ADN) Contenido: Construcción de bibliotecas genómicas y de ADN complementario Métodos de análisis de ácidos nucleicos. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Hibridización in situ de cromosomas. Análisis de secuencia de ADN. Métodos de análisis de proteínas. Microarrays Variación genética individual: mutación y polimorfismo. Bases moleculares de las mutaciones. Sustitución de nucleótidos. Herencia de variación y los polimorfismos microsatélites. Unidad de los polimorfismos en medicina Genética de los trastornos con herencia compleja: análisis genético de los rasgos cualitativos y cuantitativos. Agregación familiar de las enfermedades. Contribuciones relativas de los genes y del ambiente a los rasgos de las enfermedades complejas. Enfermedades con herencia compleja. Estrategias: Actividad supervisada en el laboratorio de investigación básica y medicina experimental junto con los profesionales encargados del área Discusión de casos clínicos Modalidad de implementación: anual a tiempo parcial Modalidad de evaluación: Se realizará mediante un examen de opción múltiple de 50 preguntas. un 70 % de las respuestas correctas. Se aprobará con Actividades formativas complementarias a realizar durante los 2 años Ateneo Bibliográfico de patología neuroinmunológica con una frecuencia quincenal, en el que deberá discutir un artículo base de la especialidad. Ateneo de Neurología General con una frecuencia semanal, debiendo presentar un mínimo de 2 ateneos por año. Desarrollo de un trabajo original en el área de investigación clínica o básica para ser presentado en un Congreso Nacional o Internacional bajo la supervisón del Jefe de la Sección de Enfermedades Desmielinizantes. Publicación de un trabajo científico al finalizar la beca en un revista indexada en Medline.