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1. ¿Qué es la Esclerosis Múltiple?
La Esclerosis Múltiple (E.M.) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del
Sistema Nervioso Central (SNC) - cerebro, tronco encefálico, cerebelo, médula espinal
y nervios ópticos -, de curso crónico y con una causa no determinada aunque con un
mecanismo probablemente autoinmune.
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Suele comenzar entre los 20 y 40 años, es más frecuente entre las mujeres y en la raza
blanca. Es más común en áreas templadas y frías y relativamente inusual en zonas
tropicales. Por tratarse de una enfermedad de gente joven, crónica y potencialmente
discapacitante, la EM suele tener un serio impacto sobre el ámbito familiar, social y
económico-laboral pero no modifica esencialmente la expectativa de vida de las
personas que la padecen.
Se estima que alrededor de 6000 personas pueden estar afectadas por la EM en
Argentina, siendo su prevalencia de 18 en 100.000 habitantes.
2. ¿Cuál es la causa?
La causa de la EM permanece desconocida hasta hoy. No obstante, se reconoce la
existencia de factores genéticos, que si bien no son absolutamente determinantes,
generan una predisposición a padecer la enfermedad. Parece claro que sobre esta
predisposición genética uno o más factores ambientales podrían influir en el desarrollo
de la EM. A lo largo de los años, varios factores ambientales han sido considerados
"toxinas, virus, bacterias, tipos de alimentación" sin que hasta la fecha ninguno de ellos
haya podido ser demostrado fehacientemente.
Pero si se ha podido demostrar que la EM está mediada por una reacción autoinmune, es
decir un mecanismo de autoagresión en que el sistema inmunológico, normalmente
encargado de defendernos de agresiones externas como infecciones, por razones aún no
totalmente clarificadas genera una respuesta hacia estructuras del Sistema Nervioso
como la mielina provocando su lesión y la aparición de los síntomas de la enfermedad.
Actualmente se ha observado también que existe una variable y gradual destrucción de
axones. Este fenómeno puede generarse en la etapa inicial de la enfermedad y se
vincularía con la discapacidad irreversible de algunos casos.
www.iqb.es/neurologia/atlas/em/em06/em06.htm
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/19238.htm
La EM se caracteriza por la presencia de lesiones en el Sistema Nervioso Central
llamadas "placas", las cuales son áreas de desmielinización inflamatoria, es decir, zonas
donde se ha perdido la mielina que cubre las fibras nerviosas o axones. Este proceso
desmielinizante esta provocado por un complejo proceso inmune que determina una
respuesta anormal contra uno o más antígenos de la mielina. Estas "placas"
desmielinizantes producen una alteración en la conducción de impulsos nerviosos bajo
la forma de enlentecimiento o directamente bloqueo, determinando la aparición de
síntomas y signos de acuerdo al lugar del Sistema Nervioso donde se localicen:
sustancia blanca de los hemisferios cerebrales, cuerpo calloso, cerebelo, nervios ópticos,
tronco encefálico o médula espinal.
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/19238
www.iqb.es/neurologia/atlas/em/em06/em06.htm
3. ¿Cuáles son los síntomas?
Dada la diversidad de las localizaciones de las placas de desmielinización, la
sintomatología será variada.
Podríamos clasificar a éstos síntomas en 3 grupos:
1) Síntomas primarios: son aquellos que se generan por el daño directo en el SNC.
Entre los cuales destacamos: los trastornos sensitivos, en la forma de parestesias
(adormecimientos u hormigueos), disestesias (sensibilidad alterada) o hipoestesias
(disminución de la sensibilidad). El compromiso de la motricidad está dado por la
pérdida de fuerza en uno o varios miembros que variará desde un grado leve hasta la
pérdida total de la función. Otra manifestación de la enfermedad es a través de los
trastornos en el equilibrio y en la marcha; pérdida o disminución de la visión en uno o
ambos ojos en forma sucesiva o simultánea, evento conocido como Neuritis Óptica. La
diplopía (visión doble) también puede presentarse aunque suele ser transitoria. Otros de
los síntomas de alta frecuencia en esta población son la espasticidad y la fatiga,
limitando ambas la capacidad de movimiento.
También suele generar dificultades en el control de los esfínteres, siendo lo más
frecuente la imperiosidad en el deseo de orinar y la constipación. La sexualidad suele
verse comprometida en un porcentaje importante de casos, siendo la disminución en la
lubricación vaginal y en la libido en la mujer y los trastornos en la erección en el
hombre, las expresiones mas frecuentes.
También puede presentar trastornos cognitivos, entre ellos la atención y memoria,
como así también trastornos psico-conductuales como depresión, labilidad emocional y
risa o llanto inmotivado.
2) Síntomas secundarios: se producen por complicaciones de los primarios, ya sea por
mal manejo o no abordaje de los mismos. Entre ellos se encuentran: contracturas o
acortamientos
tendinosos-musculares,
fracturas,
osteoporosis,
infecciones
urinarias/respiratorias, úlceras por decúbito.
3) Síntomas terciarios: se producen por el impacto de la enfermedad en los diferente
ámbitos (familiar, laboral, social) en los que se maneja la persona con EM.: conflictos
laborales, de pareja, aislamiento social; etc
4. ¿Cuáles son las formas clínicas de presentación de la EM?
La EM puede presentarse o evolucionar de distintas maneras. Se reconocen las
siguientes formas clínicas:
Esclerosis Múltiple en Recaídas y Remisiones (EMRR): se caracteriza por la evolución
en brotes o recaídas (episodios agudos de empeoramiento) con recuperación total o
parcial. Entre uno y otro brote el paciente permanece estable.
Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva (EMSP): la enfermedad comienza con una
forma RR y luego de varios años experimenta un empeoramiento progresivo que puede
o no acompañarse de brotes.
Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva (EMPP): la persona presenta una discapacidad
progresiva desde el inicio de la enfermedad sin superposición de brotes.
Esclerosis Múltiple Progresiva con Recaídas (EMPR): también tendrá una discapacidad
progresiva desde el inicio pero en este caso con brotes superpuestos.
Esclerosis Múltiple Benigna: se trata de pacientes que han presentado recaídas (brotes)
típicas de la enfermedad pero que luego permanecen estables durante 10 o 15 años. Esta
evolución benigna deberá estar apoyada por los hallazgos de estabilidad también en la
Resonancia Magnética.
5. ¿Cómo se hace el diagnóstico?
La disponibilidad de tratamientos, aunque parcialmente eficaces, determina la necesidad
de hacer un diagnóstico lo más precozmente posible.
En los últimos años se han operado muy importantes avances en el conocimiento de las
bases fisiopatológicas y también en el tratamiento de la enfermedad. Sin embargo, ante
la ausencia de un test diagnóstico específico, el diagnóstico continúa basándose en
“criterios” que brindan pautas o guías para avanzar en el problema pero no lo resuelven
definitivamente.
Estos criterios se basan bajo las siguientes características:
1. Diseminación en tiempo: Dos o mas episodios de la menos 24 horas de
duración y separados por 30 días, o bien progresión de síntomas y síntomas
durante al menos 30 días.
2. Diseminación en espacio: Compromiso de dos o mas regiones anatómicas no
contiguas.
Y en los siguientes puntos:
 Evaluación clínica del paciente y antecedentes: signos neurológicos objetivos
en el examen neurológico.
 La resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro y médula con contraste
(gadolinio)
 Potenciales evocados: visuales, somatosensitivos y auditivos
 Líquido cefalorraquideo (LCR.): presencia de bandas oligoclonales o aumento
de IgG
A continuación se enuncian los posibles diagnósticos diferenciales:
6. ¿Cuál es el tratamiento?
Considerables progresos han surgido en los últimos años para el tratamiento de
pacientes con EM. En la actualidad, a pesar de que todavía esta enfermedad no tiene un
tratamiento que la cure, mucho es lo que los profesionales expertos en esta afección
pueden ofrecer a sus pacientes.
No existe "el" tratamiento para la EM. Las instancias de tratamiento son las siguientes
y deberán adecuarse a las necesidades de cada paciente en forma individual y según el
momento que transite de la enfermedad:

a) Tratamiento de las recaídas, brotes o ataques.
 b) Tratamiento de base o de fondo de la afección. Aquí entonces se aplican las
llamadas terapias inmunomoduladoras o las inmunosupresoras. Estas
terapéuticas han permitido modificar la evolución natural de la enfermedad,
disminuyendo la frecuencia y severidad de las recaídas y en algunos casos la
progresión de la discapacidad.
 c) Tratamiento dirigido a manejar las molestias o síntomas de la enfermedad y
que son relevantes para mejorar la calidad de vida y las actividades de la vida
diaria.
 d) Un programa de rehabilitación que engloba las distintas dificultades que las
personas con EM puedan padecer.
a) Tratamiento de los brotes o recaídas:
Los corticoides han demostrado ser útiles en disminuir la duración y la severidad de las
recaídas debido a su potente acción antiinflamatoria. No tienen efecto sobre la
frecuencia de las mismas, por lo que no deben ser utilizados para prevenir la aparición
de las recaídas.
Los brotes leves (que no modifican la actividad de la vida diaria de la persona) no
deberían ser tratados.
Las recaídas moderadas se pueden tratar con corticoides orales (Prednisona) en dosis
altas durante aproximadamente 7 días, seguido de disminución gradual de la dosis.
Siempre debe asociarse algún fármaco para proteger el estómago ya que los corticoides
resultan irritantes para la mucosa gástrica.
Las recaídas severas pueden tratarse con corticoides orales o por vía endovenosa en
dosis altas (metilprednisolona) durante 3 a 5 días (generalmente se requiere
internación), seguidos o no de prednisona oral.
La administración crónica de corticoides no modifica la evolución natural de la
enfermedad, pero sí aumenta el riesgo de los efectos colaterales como diabetes,
hipertensión arterial, obesidad, osteoporosis, etc...
b) Tratamiento Inmunomodulador/Inmunosupresor
Desde hace casi una década el manejo de la EM se ha visto significativamente
beneficiado por la aparición de medicamentos que han demostrado modificar el curso
natural de la enfermedad, llamados inmunomoduladores.
Actualmente en Argentina contamos con la totalidad de ellos: Interferón Beta 1b
(Betaferón ®; Interferón Beta 1a (Avonex ® y Rebif ®) y Acetato de Glatiramer
(Copaxone ®). En el último consenso (2006) se incluye al Natalizumab (Tysabri®)
Estos fármacos han demostrado, mediante extensos ensayos clínicos y por la práctica
médica cotidiana tener un efecto beneficioso en:
 reducir en forma significativa la cantidad y severidad de las recaídas
 limitar la aparición de nuevas lesiones cerebrales
 disminuir la progresión de la discapacidad
Es importante tener en cuenta que dichos tratamientos actúan sobre el futuro, es decir
que tendrán efecto a partir de su uso, y que no mejorarán los síntomas o secuelas
previos a su empleo.
Hay evidencias que demuestran que su mayor beneficio se obtiene en la forma de la
enfermedad a recaídas y remisiones y cuanto más precozmente sean empleados.
Los medicamentos mencionados tienen distintas formas de administración (subcutánea
o intramuscular), distinta posología (aplicación diaria, tres veces por semana, día por
medio o semanal) y distintas dosis, motivo por el cual su elección deberá ser
cuidadosamente hecha conjuntamente entre el paciente y el médico, teniendo en cuenta
sus potenciales inconvenientes y beneficios.
También se utiliza un inmunosupresor denominado Mitoxantrone. El mismo debería
utilizarse en determinadas fases o formas de EM (secundaria progresiva, progresiva con
recaídas o recaída remisión con rápido empeoramiento) y/o cuando los anteriores
fármacos dejaran de ser efectivos. Su aplicación es por vía endovenosa cada tres meses
y sus efectos van dirigidos a detener el empeoramiento progresivo de la discapacidad y
reducir la frecuencia de recaídas. Su uso está limitado en el tiempo por los eventuales
efectos adversos y por lo tanto deberán balancearse cuidadosamente sus potenciales
beneficios y desventajas. Ninguno de los fármacos mencionados demostró por el
momento ser útil en la forma primaria progresiva de EM.
Otras drogas inmunosupresoras en algunos casos utilizadas son: Ciclofosfamida,
Metrotrexato, Azatioprina y Ciclosporina.
Es importante destacar que el uso aislado de estos fármacos como único tratamiento de
la enfermedad no será en general suficiente, sino que deberá ser acompañado de otras
medidas tendientes a mejorar la calidad de vida de las personas con EM (tratamiento de
los síntomas, tratamiento específico de las recaídas, rehabilitación.)
En la actualidad, se incorpora el tratamiento oral y existen muchas otras drogas o
procedimientos en fase experimental, que en un futuro no muy lejano probablemente se
agreguen a este arsenal terapéutico y permitan un mejor control de la enfermedad.
c) Tratamiento Sintomático:
Como vimos precedentemente, la EM posee una importante variedad sintomática,
dependiendo de la localización de las placas de desmielinización en el SNC.
A continuación se describirán las estrategias de tratamiento para algunos síntomas de
EM:
Fatiga: Afecta al 75-95 % de las personas con EM y muchas veces es el más
invalidante. Se define a la fatiga como "la falta subjetiva de energía física o mental
percibida por el paciente y que interfiere con las actividades usuales y deseadas..."
Tiene un predominio vespertino y generalmente aumenta con la exposición a altas
temperaturas. No existe un tratamiento único y definitivo. Lo primero es establecer un
exhaustivo programa de reorganización de las tareas cotidianas para realizar un
"ahorro" de energía.
Existen fármacos que han demostrado su utilidad en la fatiga por EM. La Amantadina y
la Pemolina son dos de los descriptos. La 4 Aminopiridina es otra medicación que
ofrece buenos resultados. Recientemente, una nueva medicación llamada Modafinil
también parece tener resultados positivos. Deberán considerarse otros elementos que
pueden aumentar la sensación de cansancio para ser corregidos (depresión, insomnio,
hábito de fumar, consumo de tranquilizantes, etc.)
Espasticidad: Se define como un aumento exagerado del tono muscular y se manifiesta
como una "dureza" o "rigidez" de los miembros. No es un síntoma exclusivo de la EM.
En muchos casos un determinado grado de espasticidad constituye un elemento
importante para mantener la función (caminar), sobre todo cuando la fuerza esta
disminuida. Por lo tanto es importante remarcar que lo que se debe lograr es un
adecuado "manejo" de la espasticidad más que un tratamiento que la elimine por
completo.
En primer lugar se deben identificar y tratar las complicaciones clínicas generales (por
ej. una infección urinaria) o locales (por ej. una uña encarnada, lesiones en piel) que
pueden llegar por si solo a incrementar el grado de espasticidad. El paso siguiente es un
adecuado manejo físico (terapia kinésica) con técnicas de elongación y estiramiento. Si
con lo anterior no se logró un buen manejo del síntoma recién allí se indican fármacos
orales antiespásticos. Los más conocidos son el Baclofen y la Tizanidina. Otros
relajantes musculares como el Diazepam pueden utilizarse. En casos de espasticidad
severa y localizada se utiliza también la Toxina botulínica tipo A. Casos seleccionados
pueden requerir la administración de baclofen a través de una Bomba de infusión
intratecal. El tratamiento quirúrgico de la espasticidad en EM es algo que en la
actualidad está limitado solo a situaciones excepcionales.
A modo de ejemplo se ha considerado el manejo de dos de los síntomas habituales pero
deberá tenerse en cuenta que cada uno de los problemas que causa la EM tiene un
tratamiento específico que deberá considerarse en cada caso en particular.
d) Tratamiento de Rehabilitación:
Una consideración especial requiere la rehabilitación integral dentro del tratamiento de
la EM pues sin duda es un eje importante y soporte fundamental del manejo cotidiano
de estos pacientes. Ya con el diagnóstico se genera un importante impacto psicoafectivo en la vida de las personas con EM, siendo el abordaje psicológico, en muchos
casos, el primer sostén. Con el correr del tiempo, la complejidad y variabilidad de los
síntomas requiere de un equipo interdisciplinario, que bajo la coordinación y
supervisión del médico fisiatra, logre el verdadero objetivo de la rehabilitación que no
es otro que el desarrollo del máximo de las potencialidades de la persona con EM y la
reinserción en su medio (laboral, familiar, social). Es importante que el trabajo sea
encarado por un equipo con experiencia en el abordaje de las diferentes problemáticas
para unificar esfuerzos y recursos en el logro de los objetivos planteados para cada caso
en particular.
Cada paciente deberá ser evaluado en forma individual e interdisciplinariamente con el
fin de implementar el plan acorde a sus necesidades. Dada la imprevisibilidad de la
manifestación de esta enfermedad, este plan adquirirá la flexibilidad en relación a las
modificaciones que se generen según la evolución de la misma.
Para el éxito del tratamiento es necesario que tanto el paciente como la familia y el
equipo interdisciplinario se involucren en el mismo. Cualquiera de esta tres patas que no
participe en forma activa llevará al fracaso terapéutico.
Por lo tanto es importante tener una visión integral del impacto de esta patología para
lograr una mejora de la calidad de vida de las personas con EM., debiendo considerar en
cada caso cual/cuales son los tratamientos necesarios de implementar, según lo
desarrollado precedentemente.