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DEBILIDAD DE EXTREMIDADES
Itziar Ojinaga
Sesión Urgencias 2016
CASO CLÍNICO 1
• Niño de 8 años
• MOTIVO DE CONSULTA: cojera + fiebre
• TEP normal
• AP: Tratamiento con desmopresina por enuresis.
• EA:
– 3 días con cuadro catarral + fiebre de 39ºC
– Afebril en las últimas 48 horas,
comenzando con dolor en EEII
y dificultad de la marcha.
– Pediatra no consigue ROT
EF:
– S.N.C.: Pupilas ic y nr. Resto de pares craneales
normales. Fuerza y tono normales. ROT rotulianos
presentes y simétricos. Reflejo cutáneo-plantar
flexor bilateral. Sensibilidad normal. Coordinación
normal. No meníngeos. Marcha conservada, con
apoyo parcial del peso (en puntillas).
– Musculo-esquelético: leve dolor a la palpación de
musculatura de la pierna (gemelos). No signos
inflamatorios articulares. Pulsos pedios presentes.
DIAGNOSTICO:
MIOSITIS
TRATAMIENTO:
ANALGESIA
CASO CLÍNICO 2
• Niño de 8 años
• MOTIVO DE CONSULTA: cojera + fiebre
• TEP normal
• Cuadro catarral previo
DOLOR MODERADO  ANALGESIA:
METAMIZOL 20 mg/kg i.v.
PC:
– Analítica sanguínea:
• BQ: glucosa, ionograma, perfil renal, transaminasas
normales. PCR 0.05 mg/dl. CPK
4201 U/L.
• HRF: anodina.
• Serologías Parvovirus B19 y enterovirus.
– Tira reactiva de orina: d 1010, pH7, neg.
EVOLUCIÓN:
– Permanece 20 horas en el SUP.
– Sueroterapia con ritmo de diuresis normal.
– Control del dolor con ibuprofeno oral.
– Capacidad para cargar su peso progresivamente y
caminar.
Debilidad muscular
• Disminución de la capacidad de mover de
manera voluntaria y activa los músculos
contra una resistencia.
– Hipotonia/ataxia.
• Aguda (riesgo vital) vs Crónica.
• Enfermedad neuromuscular vs enfermedad
sistémica (sepsis, etc.).
LOCALIZACIÓN
• MOTONEURONA SUPERIOR: hiperreflexia, hipertonía,
Babinski.
– Arreflexia inicial.
• MOTONEURONA INFERIOR: hipotonía,
hiporreflexia/arreflexia, fasciculaciones. Déficit DISTAL.
• UNIÓN NEUROMUSCULAR: (síndrome miasténico):
amplia/localizada que fluctua.
• MIOPÁTICO: hiporreflexia, hipotonía. Déficit PROXIMAL.
CORTEX CEREBRAL
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HEMORRAGIA
INFARTO
TUMORES
PARÁLISIS DE TODD
MIGRAÑA HEMIPLÉJICA
HEMIPLEJIA ALTERNANTE DE LA INFANCIA
– crisis transitorias
– uno o a los dos hemicuerpos
– nistagmo, crisis tónicas, ataxia
– Mejoran con el sueño
MEDULA ESPINAL
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TRAUMATISMO
TUMORES: focal + dolor + incontinencia.
INFECCIONES PARAESPINALES: Absceso/Discitis.
MIELITIS TRANSVERSA
– Desmielinizante
– Motor + sensitiva: parestesias/dolor > debilidad > retención
urinaria
• POLIOMIELITIS
– Enterovirus
– Proximal + asimétrica + miembros inferiores
– Dolor, fiebre, arreflexia, hipotonia, sensibilidad normal,
signos meníngeos, afectación bulbar.
– LCR: pleocitosis linfocitaria + proteinorraquia
NERVIOS PERIFÉRICOS
• SD. GUILLAIN-BARRÉ
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Enf. desmielinizante
Antecedente infeccioso: C. jejuni, CMV, VEB
Ascendente y simétrica + dolor/parestesias
Ausencia de ROT
Disfunción autonómica: arritmias, alt. TA (no esfínteres)
Afectación facial y respiratoria (no oculomotores)
LCR: Disociación albumino-citológica
MILLER-FISHER: oftalmoplejia + ataxia + disfunción bulbar
• OTRAS: PAI. Tóxicos.
TRANSMISION NEUROMUSCULAR
• MIASTENIA GRAVE
– Anticuerpos R-acetilcolina
– Síntomas oculares, bulbares,
debilidad proximal progresiva/fluctuante
– No alteración ROT, esfinter
• BOTULISMO
– Bloqueo de la liberación presináptica
de Ach por toxina
– GI, hipotonia, oftalmoparesia, afectación bulbar, debilidad
descendente y simétrica.
• TÓXICOS: ATB, magnesio, cicuta, ORGANOFOSFORADOS.
MUSCULAR
• DERMATOMIOSITIS/POLIOMIOSITIS
• PARÁLISIS PERIÓDICA: canales iónicos
musculares
• TRIQUINELOSIS
– Nematodo (carne cruda)
– Dolor + debilidad + fiebre + eosinofilia
• MIOSISTIS  RABDOMIOLISIS
MIOSITIS
• Causa más frecuente de debilidad muscular en los niños
atendidos en urgencias.
• Inflamación muscular con cierto grado de rabdomiolisis.
• CLINICA:
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Autolimitado (<2 semanas)
Precedido por cuadro vírico/fiebre (Gripe)
Mialgias
Debilidad muscular con tendencia a la flexión plantar
Edema
RABDOMIOLISIS
• Elevación de la CPK
¿Cúal es el corte?
>1.000 U/L
• IRA:
 Obstrucción tubular por la mioglobina
 Daño celular directo
 Vasoconstricción
Hipovolemia, acidosis, isquemia.
¿Cúal es el corte?
CPK
• Empieza a elevarse a las 2-12 h. Pico máximo: 24-72 horas.
• > 5000 U/L  IRA
• Score (estudio 2371 pacientes)
– Edad (a mayor edad mayor riesgo)
– Sexo femenino
– Creatinina inicial
– Ca
– P
<5 puntos: riesgo bajo (<3%)
>10 puntos: alto riesgo (60%)
– Bicarbonato
– CK (>40.000)
– Causa
No evidencia de asociación lineal
entre la elevación de la CK y la IRA
Datos analíticos
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Elevación CPK
Elevación de LDH
Elevación de transaminasas: la más precoz
Alteraciones electrolíticas:
– Hiperpotasemia (1mEQ/L al día)
– Hipocalcemia (2/3)  hipercalcemia
– Hiperfosfatemia
• Acidosis metabólica con anion gap elevado
• Creatinina > urea
• Hiperuricemia
IRA
Orina
• Falsa hematuria  mioglobinuria (vida ½ más
corta)
– cuando en plasma >1.5 mg/dL (> 2h)
– Cambio del color >100-300 mg/dL
• Sedimento: no eritrocitos
• Proteinuria
Tratamiento
• Analgesia
• Control hidroelectrolítico
• Tratar las complicaciones asociadas:
– Cardiacas
– Renales
–…
• Causa
BIBLIOGRAFÍA
•Etiology and evaluation of the child with muscle weakness; Russell
Migita, George A Woodward, James F Wiley.
•Clinical features and diagnosis of heme pigment-induced acute
kidney injury; Joseph A. Eustace, Sinead Kinsella.
•Clinical manifestations and diagnosis of rhabdomyolysis; Marc L
Miller.
•Viral myositis; Marc L. Miller.
•Urgencias Pediatricas. Guia de Actuación; J. Benito, S. Mintegi.
•Approach to the infant with hypotonia and weakness; Olaf A
Bodamer, Geoffrey Miller.
•Manual de Neurología Infantil editorial Panamericana; A. Verdú.
•Debilidad muscular aguda: diagnósticos diferenciales; Sergio A.
Antoniuk.
•Overview of peripheral nerve and muscle disorders causing
hypotonia in the newborn; Olaf A Bodamer, Geoffrey Miller.
ESKERRIK ASKO!