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reporte de caso
Sarcoma embrionario
hepático: reporte de un caso
Embryonal Sarcoma of the Liver: Case Report
Luz Ángela Moreno1
Julián G. Garzón C.2
Rubén D. Montoya3
Susana Murcia4
Mauricio Cortés5
Resumen
Palabras clave (DeCS)
Neoplasias hepáticas
Sarcoma
Pediatría
Higado
Key words (MeSH)
Liver neoplasms
Sarcoma
Pediatrics
Liver
El sarcoma embrionario hepático ocupa el tercer lugar en frecuencia de aparición entre los
tumores hepáticos primarios de la edad pediátrica. Su presentación clínica es inespecífica y su
apariencia en imágenes es una lesión sólida con componente quístico. Aunque es necesaria la
confirmación histológica, el manejo inicial se orienta con base en los hallazgos de las imágenes. En
este artículo se presenta el caso de una niña de 9 años de edad con este diagnóstico y se describen
las principales características clínicas, histológicas y de imagen.
Summary
Embryonal hepatic sarcoma occupies the third place in frequency among hepatic tumors in the
pediatric population. Its clinical symptoms are usually non specific, and its appearance in diagnostic
images is of a solid mass with a cystic component. Even though a histological confirmation is
necessary, the initial management is oriented based on the imaging findings. This article presents
a case report of a 9 year old girl with the diagnosis of an embryonal hepatic sarcoma; a description
is done of the main clinical, histological and imaging characteristics.
Presentación del caso
1
Médica radióloga, Fundación
Hospital de la Misericordia, Bogotá,
Colombia. Profesora asistente,
Universidad Nacional de Colombia,
Bogotá, Colombia.
2
Médico residente de Radiología,
Universidad Militar Nueva
Granada, Bogotá, Colombia.
3
Médico radiólogo, Fundación
Hospital de la Misericordia, Bogotá,
Colombia. Profesor asociado,
Universidad Nacional de Colombia,
Bogotá, Colombia.
4
Médica patóloga, Fundación
Hospital de la Misericordia, Bogotá,
Colombia. Profesora titular de la
Universidad Nacional de Colombia,
Bogotá, Colombia.
5
Médico hematooncólogo
pediatra, Fundación Hospital de la
Misericordia, Bogotá, Colombia.
Rev Colomb Radiol. 2009; 20(4):2789-92
Se presenta el caso de una niña de 9 años, quien
consulta por un cuadro de dolor abdominal difuso, con
predominio en el hipocondrio derecho. La paciente refiere haber tenido un traumatismo abdominal una semana
antes. No hay antecedentes de importancia, ni otros
síntomas asociados. En el examen físico se encuentra
una paciente en buenas condiciones generales y signos
vitales estables. A la palpación abdominal se descubre
una masa en el hipocondrio derecho, de 10 centímetros.
de diámetro mayor, indurada; no se encuentran más
alteraciones.
Se tomó una ecografía abdominal, en la que se
observó una masa dependiente del lóbulo hepático
derecho, de 10 centímetros de diámetro (figs. 1 y 2),
de aspecto ecogénico mixto, con zonas heterogéneas.
Con el examen de Doppler, se aprecian estructuras
vasculares dentro de las porciones sólidas. Además, se
observa un trombo en la vena suprahepática derecha. La
vesícula y las vías biliares son normales (Fig. 3).
Las imágenes de tomografía computada (TC) abdominal muestran la presencia de una masa hipodensa
que mide 10 × 9 × 8 centímetros, dependiente del lóbulo
derecho en sus segmentos bajos, bien definida, de predominio sólido, que no realza con la administración del
medio contraste (figs. 4 y 5). La masa se extiende en dirección caudal, ocupa el flanco derecho y llega a limitar
con la fosa iliaca derecha (Fig. 6). Se corrobora que no
existe alteración en las vías biliares de la vesícula biliar;
tampoco de estructuras retroperitoneales, en particular
del páncreas. No se observan adenomegalias.
Se solicitan marcadores tumorales séricos, los cuales son normales. A la lesión se le realiza una biopsia por
laparoscopia, que muestra un tejido gelatinoso grisáceo,
con áreas hemorrágicas que corresponden histológicamente a un tumor maligno mesenquimal de células
fusiformes y estelares con atipia nuclear y presencia de
inclusiones citoplasmáticas eosinófilas, positivas con
PAS diastasa (Fig. 7) y con alfa 1-antitripsina (Fig. 8)
y focos de hemopoyesis.
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Fig. 1. Ecografía en corte coronal oblicuo en la que se observa una masa sólida,
isoecogénica respecto al parénquima, bien definida, con halo hipoecogénico, que depende
del hígado, localizada en lóbulo derecho en segmentos inferiores.
Fig. 3. Ecografía con corte axial en la confluencia de las venas hepáticas, con análisis de
Doppler color. Se observa material ecogénico en el interior de la vena hepática derecha,
sin registro de flujo en su interior por la presencia del trombo. En la vena cava inferior
se registra flujo en su interior.
Fig. 5. Imagen de TC contrastada en corte axial en la que se observa una imagen hipodensa,
bien definida, localizada en segmentos inferiores del hígado. Se observa vesícula biliar y
páncreas sin alteraciones.
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Fig. 2. Ecografía en corte sagital en la que se observa masa de 10 cm, de ecogenicidad
heterogénea, dependiente del lóbulo hepático derecho, adyacente al riñón derecho.
Fig. 4. Imagen de TC con contraste y corte axial en los segmentos superiores. No se
definen masas ni alteraciones de la vía biliar. Se observa imagen hipodensa adyacente a
la vena hepática derecha.
Fig. 6. Reconstrucción coronal de TC con contraste en la que se observa una gran masa
hipodensa que se origina en el hígado y se extiende hacia caudal hasta el flanco derecho,
que desplaza estructuras vecinas (asas intestinales).
Sarcoma embrionario hepático: reporte de un caso. Moreno LA., Garzón J., Montoya R., Murcia S., Cortés M.
reporte de caso
Fig. 7. Tejido mesenquimal con células fusiformes y estelares, con atipia nuclear y presencia
de inclusiones citoplasmáticas eosinófilas PAS positivas.
Estos hallazgos son consistentes con el diagnóstico de sarcoma
embrionario del hígado, y con éste se inicia quimioterapia, con la cual
se consigue mejoría del dolor. No es posible la resección quirúrgica. Se
le da de alta a la niña, con la recomendación de continuar el tratamiento
de forma ambulatoria.
Discusión
El sarcoma hepático embrionario es el tercer tumor maligno hepático más frecuente en la población pediátrica. Representa aproximadamente el 13% de los casos, aun cuando se han reportado algunos casos
en población adulta de edad media. El rango de edad típico es entre
los seis y los diez años, y el 90% de los casos se presenta antes de los
15 años, a diferencia del hamartoma mesenquimal, que se presenta en
pacientes menores de dos años, y el rabdomiosarcoma embrionario, que
se presenta entre los dos y los cinco años. Sin embargo, parece tener
relación con el hamartoma mesenquimal y es considerado por algunos
como la contraparte maligna de éste (1). Puede presentar metástasis
hacia el pulmón y el hueso (2).
Clínicamente, el sarcoma hepático se puede presentar como una
masa abdominal palpable y con dolor asociado. Usualmente no se observan anormalidades en las pruebas de función hepática, hemograma, ni
uroanálisis. No hay elevación de alfa-feto-proteína ni otros marcadores
tumorales. En pocos casos se presenta fiebre. Se asocia a pérdida de
peso, anemia, elevación de reactantes de fase aguda, anorexia, ictericia,
náusea y vómito.
Se acepta que su origen es mesenquimal. En algunos casos presenta
diferenciación hacia otros tipos histológicos. Además, por sus similitudes histológicas y morfológicas se sugiere un nexo entre el hamartoma
mesenquimal y el sarcoma hepático; sin embargo, existen pocos casos
adecuadamente documentados que demuestren esta afirmación (3).
El tumor puede originarse tanto en el lóbulo hepático derecho como
en el izquierdo. Macroscópicamente tiene áreas sólidas gelatinosas,
áreas quísticas y de necrosis. Histológicamente, está compuesto por un
estroma mixoide y por células pleomórficas con anaplasia, alta tasa de
mitosis (Fig. 7), focos de necrosis o sangrado y tejido hemopoyético.
Las células tumorales tienen unos glóbulos eosinófilos intracitoplasmáticos positivos con PAS diastasa (Fig. 7), positividad variable con
alfa 1-antitripsina (Fig. 8) y son negativos con alfa-feto-proteína. En la
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Fig. 8. Hallazgos similares a los descritos en la Fig. 7, positivos con alfa 1-antitripsina y
presencia de focos de hemopoyesis.
periferia se ven conductos y hepatocitos atrapados. Tiene inmunorreactividad variable con alfa 1-antiquimiotripsina, albúmina, citoqueratina y
vimentina, características esenciales para el diagnóstico diferencial con el
hepatoblastoma, hepatocarcinoma y otros sarcomas hepáticos (1,4).
En las imágenes seccionales se observa como una masa de gran tamaño
con componente sólido, gelatinoso o quístico; además, se presentan zonas
de hemorragia y necrosis. El tamaño del tumor al momento del diagnóstico
suele ser mayor de 10 centímetros. En un estudio se estableció una media
de 14 centímetros, con un rango que va desde 10 a 25 centimetros (5).
En ultrasonido se observa como una imagen intrahepática, de
naturaleza sólida, con ecogenicidad aumentada o similar a la del parénquima adyacente. Se ha descrito discrepancia entre estos hallazgos
y los encontrados en TC y resonancia magnética (RM), donde puede
parecer de aspecto quístico. Existen autores que afirman que esta aparente discrepancia en las imágenes es característica única del sarcoma
hepático (6). El análisis de Doppler no muestra características típicas
en este tumor, por lo cual su utilidad es limitada (7).
Las imágenes de TC muestran una masa de gran tamaño, bien delimitada, predominantemente hipodensa y con presencia de tabiques,
con mayor atenuación y regiones sólidas periféricas que realzan con el
contraste intravenoso. De forma menos frecuente se puede observar una
lesión de predominio sólido, con atenuación de tejidos blandos y con
presencia de un halo hipodenso que corresponde a una seudocápsula.
Sólo se ha reportado un caso en el que se presentan calcificaciones y
es raro encontrar líquido dentro de las porciones quísticas (6).
En estudios de resonancia magnética, en T1 se observa una lesión
predominantemente hipointensa, con zonas de hiperintensidad que
representan las zonas de hemorragia reciente; en T2 se observa hiperintensidad con algunos tabiques hipointensos en su interior. Después
de la administración del medio de contraste se observa realce en las
porciones sólidas (8). Si existe una seudocápsula se observa en las
imágenes potenciadas en T1 y T2 como un halo hipointenso (9).
El comportamiento similar al líquido, observado en las imágenes
de TC y RM, puede deberse a moléculas de agua que son atraídas por
mucopolisacáridos, que componen parte de la matriz del tumor. Sin
embargo, estas características pueden presentarse también en el hamartoma mesenquimal, por lo cual deben obtenerse muestras de tejido y
analizarlas para lograr un diagnóstico específico.
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Dentro del espectro de diagnósticos diferenciales se deben considerar las masas sólidas, entre las cuales se encuentran el hepatoblastoma,
el carcinoma hepatocelular, el carcinoma fibrolamelar, el hemangioendotelioma, las metástasis y otros sarcomas. Las lesiones de predominio
quístico también deben ser consideradas, entre ellas el hamartoma
mesenquimal, degeneración quística del carcinoma hepatocelular,
quistes intrahepáticos del colédoco, causas infecciosas, hematomas en
resolución o enfermedad metastásica con necrosis central (10,11).
Aunque es potencialmente tratable, si se hace tardíamente el diagnóstico de este tumor, su pronóstico es malo; por lo tanto, un diagnóstico temprano es crucial para incrementar la tasa de supervivencia. El
manejo se da con quimioterapia y resección quirúrgica, con resultados
variables, pero en general con mal pronóstico (10).
Existe la posibilidad de realizar una quimioembolización intraarterial previa al manejo quirúrgico, teniendo en cuenta que la mayoría de
los tumores hepáticos reciben su aporte sanguíneo de la arteria hepática,
la cual ha demostrado aceptable respuesta y baja toxicidad en el manejo
de otras neoplasias, principalmente del carcinoma hepatocelular. Los
resultados no han sido buenos en sarcoma hepático (11).
Correspondencia
Julián G. Garzón C.
Departamentos de Radiología y Patología
Fundación Hospital de la Misericordia
Avenida Caracas No 1-13
Bogotá, Colombia
[email protected]
Recibido para evaluación: 29 de septiembre del 2009
Aceptado para publicación: 2 de noviembre del 2009
Conclusión
El sarcoma embrionario hepático es un tumor raro, aunque representa la tercera neoplasia maligna primaria del hígado en niños. Sus
características por imagen son fundamentales para orientar la conducta.
Su pronóstico no es favorable, debido a que su diagnóstico no es temprano, por lo cual el conocimiento de sus características por imagen
ayuda a enfocar al paciente, de manera que se haga el diagnóstico lo
más temprano posible.
Referencias
1.
O’Sullivan MJ, Swanson PE, Knoll J, Taboada EM, Dehner LP et al. Undifferentiated embrional sarcoma with unusual features arising of mesenchymal hamartoma
of the liver: report of a case and review of the literature. Pediat Develop Pathol.
2001;4(5): 482-9.
2. Kuhn J, Slovis T, Haller J. Caffey’s pediatric diagnostic imaging. 10th ed. New
York: Elsevier; 2004.
3. Lauwers G, Grant L, Donnelly W, Meloni A, Foss R, Sanberg A et al. Hepatic undifferentiated (embryonal) sarcoma arising in a mesenchymal hamartoma. Am J Surg
Path. 1997;21(10):1248-54.
4. Kiani B, Ferrell L, Qualman S, Frankel W. Immunohistochemical analysis of embryonal sarcoma of the liver. App Inmunohistochem Mol Morph. 2006;14(2):193-7.
5. Buetow PC, Buck JL, Pantongrag-Brown L, Marshall WH, Ros PR, Levine MS et
al. Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: pathologic basis of imaging
findings in 28 cases. Radiology. 1997;203(3):779-83.
6. Ihab K, Bluemke D. MR imaging of liver tumors. Rad Clin N Am. 2003;41:51-65.
7. Taylor K, Ramos E, Morse S, Fortune KL, Hammers L, Taylor CR. Focal liver masses: differential diagnosis with pulsed doppler US. Radiology.
1987;164(3):643-7.
8. Siegel M, Chunh E, Richard C. Pediatric liver: focal masses. Magn Reson Imaging
Clin N Am. 2008;16:437-52.
9. Powers C, Ros P, Atoupis C, Johnson W, Segel K. Primary liver neoplasms: MR
imaging with pathologic correlation. Radiographics. 1994;14:459-82.
10. Ros P, Olmsted W, Dachman A, Goodman Z, Ishak K, Hartman D. Undifferentiated
(embryonal) sarcoma of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiology.
1986;160:141-5.
11. Malogolowkin M, Stanley P, Steele D, Ortega J. Feasibility and toxicity of chemoembolization for children with liver tumors. J Clin Onc. 2000;18(6):1279-84.
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Sarcoma embrionario hepático: reporte de un caso. Moreno LA., Garzón J., Montoya R., Murcia S., Cortés M.