Download Pulmón con quistes: diagnóstico etiológico por TC y correlación

Pulmón con quistes: diagnóstico etiológico por TC y
correlación radiopatológica.
Poster no.:
S-0932
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
P. Calvillo Batllés , A. Pacheco Usmayo , L. Flors Blasco , N.
1
1
2
Mancheño Franch , C. F. MUÑOZ NÚÑEZ , J. Carreres Polo ;
1
2
Valencia/ES, Xàtiva/ES
Palabras clave:
Sistema respiratorio, Tórax, TC-Alta resolución, "eLearning",
Patología, Caracterización de tejidos, Quiste
DOI:
10.1594/seram2014/S-0932
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Objetivo docente
Explicar con ejemplos las claves para el diagnóstico etiológico de un patrón quístico
pulmonar identificado en TC y analizar su substrato anatomopatológico.
Revisión del tema
INTRODUCCION
El quiste pulmonar es un espacio aéreo ensanchado y circunscrito por una pared celular
o estroma intersticial de naturaleza variable según la etiología, que se representa en
tomografía computarizada (TC) como un área circular o irregular de baja atenuación, con
una pared normalmente delgada (< 2-3 mm) que lo delimita del parénquima pulmonar
adyacente. Fig. 1
Existen enfermedades pulmonares y sistémicas que cursan con quistes, en las cuales
éstos constituyen un hallazgo clave para su diagnóstico etiológico, teniendo en cuenta
sus características y distribución, sumadas a otros hallazgos en TC y en un determinado
contexto clínico. En algunas patologías la presencia de quistes se asocia a evolución y
peor pronóstico de la enfermedad, mientras que existen otros contextos en los que el
significado clínico de los quistes es actualmente menos conocido.
Antes de entrar en la revisión de estas enfermedades quísticas, con el objetivo de realizar
una correcta lectura radiológica, repasaremos los distintos tipos de ensanchamiento del
espacio aéreo pulmonar que podemos visualizar en una TC torácica.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS ESPACIOS AÉREOS PULMONARES
AUMENTADOS
Enfisema pulmonar Fig. 2
Aumento anormal y permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos
terminales (vía aérea y alveolos), debido a la destrucción de sus paredes. No se
consideran quistes pulmonares, a excepción de la bulla. Tipos:
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a) Enfisema centrilobulillar
Imagen: áreas de atenuación baja por lo general sin pared visible, de distribución no
uniforme, la mayoría en campos superiores del pulmón. En ocasiones puede tener una
delgada pared correspondiente a parénquima adyacente comprimido o a la asociación
de cierto grado de fibrosis.
Puntos clave para diferenciarlo del quiste:
- la presencia de un vaso central principal (arteria centrilobulillar) en medio del espacio
aéreo ayuda a diferenciarlo del quiste pulmonar, desprovisto de estructuras vasculares
y conectivas en su interior.
- suele medir menos de 1 cm, afectando sólo a una parte del lobulillo
- la coexistencia de otros tipos de enfisema y bullas apoya el diagnóstico de enfisema
centrilobulillar.
Cuando confluyen las áreas de destrucción se habla de enfisema centrilobulillar
confluente, difícil de diferenciar del enfisema panlobulillar, lo cual por otro lado carece
de trascendencia clínica.
Anatomía patológica: destrucción de los bronquiolos respiratorios en las porciones
centrales de los acinos, limitada por el parénquima adyacente.
Fisiopatología: destrucción tisular por elastasas, proteasas y otros enzimas cuya
liberación está inducida y a su vez no inhibida por las antiproteinasas, por efecto del
humo de tabaco.
Historia clínica: tabaquismo.
b) Enfisema panlobulillar
Imagen: áreas dispersas de atenuación baja, donde los vasos son pequeños y escasos,
con una afectación generalizada o de predominio en lóbulos inferiores. Difícil de
diferenciar del atrapamiento aéreo de una bronquiolitis obliterante, pero muy diferente
al quiste aéreo.
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Anatomía patológica: destrucción de la totalidad del lobulillo, limitada por el parénquima
adyacente.
Fisiopatología: destrucción tisular por desequilibrio proteasas-antiproteasas.
Historia clínica: déficit de alfa 1 antitripsina, tabaquismo.
c) Enfisema paraseptal
Imagen: áreas de baja atenuación más evidentes en localización subpleural, con paredes
muy finas que se extienden hacia la superficie pleural, correspondientes a septos
interlobulillares (o más gruesas por fibrosis acompañante).
Otros puntos clave para diferenciarlo del panal:
- Suele disponerse en una capa.
- Predomina en lóbulos superiores.
- No presenta signos de fibrosis significativa como la presencia de bronquiectasias por
tracción (salvo que exista combinación de enfisema y fibrosis).
Anatomía patológica: destrucción de conductos y sacos alveolares, limitada por septos
interlobulillares.
Fisiopatología e historia clínica: a) fenómeno aislado en jóvenes, causa de neumotórax
b) asociado a tabaquismo, suele coexistir con el enfisema centrilobulillar.
d) Enfisema paracicatricial o irregular
Imagen: Aumento irregular del espacio aéreo en paciente con fibrosis pulmonar.
Historia clínica: enfermedades que cursan con fibrosis (ej. silicosis, TBC, sarcoidosis).
e) Bulla (entra en la definición de quiste porque tiene pared, pero corresponde a
enfisema).
Imagen: espacio de baja atenuación de uno a varios cm de tamaño, bien delimitado
por una delgada pared, usualmente acompañada de otros cambios pulmonares
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enfisematosos. Se habla de enfisema bulloso cuando las bullas alcanzan gran tamaño,
con efecto masa, comprometiendo así la función respiratoria.
Anatomía patológica: enfisema igual o mayor de 1 cm, delimitado por una pared fina
epitelizada menor de 1 mm, correspondiente a pared alveolar. En ocasiones asocian
fibrosis en la pared, con infiltrados inflamatorios diversos y depósitos de hemosiderina.
Fisiopatología e historia clínica: forma específica de enfisema con la misma fisiopatología
e historia que el paciente con enfisema paraseptal y centrilobulillar.
Bronquiectasia quística Fig. 3
Imagen: bronquios dilatados de morfología quística o sacular, habitualmente con pared
engrosada, a menudo agrupados y en muchas ocasiones con retención de secreciones.
Anatomía patológica: dilatación bronquial
correspondiente a epitelio bronquial.
con
pared
parcialmente
destruida
Fisiopatología: inflamación, taponamiento mucoso y destrucción de pared bronquial,
en relación con infecciones severas, anomalías mucociliares, inmunodeficiencias o
alteraciones estructurales del bronquio entre otras.
Historia clínica: normalmente antecedente de infecciones pulmonares como causa o
consecuencia de las bronquiectasias.
Cavitación pulmonar Fig. 4
Imagen: espacio relleno de aire que se forma en el interior de una consolidación
pulmonar, masa o nódulo. Suele tener una pared gruesa (>4mm) y un margen interno
irregular. Puede dejar como lesión residual un quiste de pared fina.
Anatomía patológica: cavidad rodeada de parénquima pulmonar que normalmente
presenta cambios de neumonía organizada, y hallazgos más específicos según la
etiología como puede ser la presencia de hifas en una infección fúngica, o células
malignas en el caso de origen tumoral.
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Fisiopatología: se produce por necrosis y comunicación con la vía aérea por donde drena
el material necrótico.
Historia clínica: existirá el antecedente en imagen o clínico de lesión parenquimatosa
previa.
Ej. Nódulo necrobiótico, infección fúngica, TBC, émbolos sépticos, metástasis cavitadas,
leiomioma benigno, sarcoma endometrioide granulomatosis de Wegener, papilomatosis
traqueobronquial, histiocitosis de Langerhans, sarcoidosis.
Neumatocele (quiste transitorio) Fig. 5
Imagen: espacio aéreo delimitado por una pared delgada, superponible a la imagen de
un quiste pulmonar o bulla, sin embargo es una hallazgo transitorio donde, por lo general,
el aire es reabsorbido progresivamente. Pueden ser únicos u múltiples.
Anatomía patológica: quiste de pared lisa correspondiente a tejido de granulación con
proliferación fibroblástica, infiltrados inflamatorios y ocasionales células gigantes. Puede
presentar material mucoide en su luz.
Fisiopatología: se cree que el mecanismo es una combinación de necrosis
parenquimatosa y obstrucción aérea por efecto valvular.
Historia clínica: antecedente de neumonía aguda, trauma, aspiración siendo un hallazgo
transitorio. En el contexto de neumonía aguda se debe considerar el diagnóstico de P
jirovecii o Staphylococcus por estar más frecuentemente asociados a neumatoceles.
Quistes en panal de abeja Fig. 6, Fig. 7
Imagen: quistes con pared irregular, bien definida, de 1-3 mm, que es compartida entre
ellos. Pueden variar en tamaño desde 3 a 25 milímetros aproximadamente.
Otros puntos clave para la diferenciación del enfisema paraseptal:
- Suelen agruparse en la periferia y en espacio subpleural adoptando una configuración
en varias capas.
- Predominio en bases.
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- Distorsión de la arquitectura lobulillar y signos de fibrosis como las bronquiectasias por
tracción.
- Pueden asociar quistes grandes (varios cm), que predominan en la región subpleural
de lóbulos superiores y que disminuyen de tamaño con la espiración.
Anatomía patológica: quistes recubiertos por epitelio bronquiolar y pared fibrosa.
Fisiopatología: rotura alveolar y dilatación de conductos alveolares y bronquiolos
secundaria a la fibrosis intersticial.
Historia clínica: se presenta en el estadio final de varias enfermedades intersticiales, se
considera criterio específico de la neumonía intersticial usual. (NIU).
Quistes pulmonares sin patrón de panal
En este grupo se incluyen quistes aéreos que no corresponden por definición a enfisema,
bronquiectasias ni nódulos cavitados, que no son transitorios ni comparten sus paredes.
A continuación se exponen las enfermedades pulmonares con este tipo de quistes.
ENTIDADES QUE CURSAN CON QUISTES PULMONARES SIN PATRÓN DE PANAL
Linfangioleiomiomatosis (LLM). Formas esporádica y asociada a esclerosis
tuberosa (LLM-ET). Fig. 8, Fig. 9, Fig. 10, Fig. 11, Fig. 12.
Imagen: quistes múltiples de pared fina (1-2 mm) y distribución homogénea difusa.
Puntos clave:
- Tamaño 2-50 mm (la mayoría 5-15 mm), en aumento conforme progresa la enfermedad.
El tamaño de los quistes disminuye en espiración.
- Morfología redondeada, aunque los de mayor tamaño pueden adoptar morfología
poligonal o abigarrada, por posible coalescencia.
- Afectación también de las bases, con posible respeto apical.
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- Volumen pulmonar aumentado cuando la afectación es extensa.
- En la forma esporádica el número de quistes suele ser mayor y tiene un peor pronóstico
que en la asociada a ET.
- El pulmón adyacente es normal, o con nódulos centrilobulillares correspondientes a
hiperplasia de neumocitos tipo II. Fig 8
- La coexistencia de angiomiolipomas renales o hepáticos, o quilotórax, permite el
diagnóstico definitivo por TC de LLM-ET. Otros hallazgos en el tórax, como la presencia
de grasa miocárdica, también hacen muy probable el diagnóstico. Fig 10
Fisiopatología y anatomía patológica:
- Proliferación de células musculares lisas inmaduras y células epiteloides perivasculares
(células LAM) en el intersticio peribronquiolar que condicionan obstrucción y
consecuente atrapamiento aéreo por efecto de válvula. Las células LAM se encuentran
en la pared de los quistes.
- Otra hipótesis más aceptada es la destrucción del tejido elástico inducida por
metaloproteinasas.
- Puede recurrir en el paciente trasplantado.
Historia clínica: a) forma esporádica casi exclusivo de mujeres en edad fértil. Historia de
neumotórax de repetición. b) asociada a esclerosis tuberosa, normalmente mujeres.
Función respiratoria: La formación de quistes se correlaciona con peor pronóstico.
Histicocitosis de células de Langerhans (HCL). Fig. 13, Fig. 14, Fig. 15, Fig. 16, Fig.
17.
Imagen:
- Inicialmente nódulos cavitados que dan lugar a quistes de pared gruesa, y morfología
esférica. Tamaño en torno a 1 cm de diámetro (2-20 mm). Normalmente se presentan
en combinación con nódulos centrilobulillares. Fig. 13, Fig. 14
- Evolución a quistes de pared fina, que se suele acompañar de resolución de los
nódulos, aunque pueden reaparecer reflejando actividad inflamatoria. Fig. 14
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- En fases avanzadas coalescencia de los quistes que presentan pared fina y adquieren
morfología tubular o contorno irregular en parte debido a la tracción por presencia de
fibrosis (diagnóstico diferencial con enfisema bulloso). Fig. 15
- En estadios finales se describe el pulmón "quemado" (burned out), muy similar a un
enfisema con aumento de volumen, más patrón reticular por fibrosis. Fig. 16, Fig. 17
Otros puntos clave:
- Predominio en campos superiores respeto relativo de espacios costofrénicos (en
lóbulos inferiores, lóbulo medio y língula).
- Volumen pulmonar aumentado (no en caso de pocos quistes).
- Posibles hallazgos de neumonía intersticial descamativa y/o bronquiolitis respiratoria
(focos de aumento de densidad tipo vidrio).
Fisiopatología y anatomía patológica:
- Fase inicial: infiltrado celular, en torno a los bronquiolos membranosos (nódulos
centrolobulillares de 1-10 mm) con distintas proporciones de células de Langerhans (con
gránulos Birbeck), eosinófilos, linfocitos y fibroblastos, con presencia o no de fibrosis
central (lesión estrellada).
- Evolución: destrucción de la pared bronquiolar (mediada por la respuesta inmune
local citotóxica y las metaloproteinasas) y dilatación progresiva de su luz (nódulos
cavitados) que da lugar a espacios aéreos de pared fibrosa (quistes de pared gruesa
que evolucionan a pared fina).
- Fase final: espacios quísticos coalescentes y fibrosis, normalmente acompañado de
enfisema y destrucción parenquimatosa. Afectación vascular que ocasiona hipertensión
pulmonar.
- Puede recurrir en el paciente trasplantado.
Historia clínica: a) Niños (normalmente es una enfermedad sistémica) idiopática. b)
adultos (único órgano, normalmente el pulmón, o multisistémica) > 90% fumadores,
casos raros tras radioterapia y/o quimioterapia para linfoma, especialmente Hodgkin.
Función respiratoria: en estadios precoces de la enfermedad puede ser normal a
pesar de presentar alteraciones en imagen. En fases más avanzadas sí existe buena
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correlación entre la extensión de los quistes y otros hallazgos de afectación pulmonar
en TC y la afectación funcional pulmonar, que puede ser restrictiva, obstructiva o mixta.
Neurofibromatosis tipo 1 (Enfermedad de von Recklinghausen) Fig. 18, Fig. 19, Fig.
20, Fig. 21
Imagen: quistes de pared muy fina y tamaño entre 2 y 18 mm, la mayoría pequeños (2-5
mm), de localización central y subpleural.
Otros puntos clave:
- Algunos quistes subpleurales pueden simular enfisema paraseptal.
- Se pueden ver áreas parcheadas con nódulos centrilobulillares de densidad vidrio de
predominio en campos superiores.
- Otros hallazgos posibles en tórax: neurofibromas subcutáneos, tumores neurogénicos
y deformidades óseas.
Fisiopatología y anatomía patológica: actualmente desconocida. La asociación de la NF
con quistes se observa tanto en fumadores como en no fumadores. Se piensa que el
tabaco puede incrementar la severidad de la enfermedad pulmonar difusa asociada a
NF. Fig. 17
Historia clínica: enfermedad familiar AD caracterizada por neurofibromas, manchas café
con leche y hamartomas pigmentados en el iris.
Bronquiolitis folicular (BF) y Neumonía intersticial linfocítica (NIL) Fig. 22, Fig. 23,
Fig. 24, Fig. 25, Fig. 26
Imagen: quistes de pared fina y morfología inicialmente redondeada, con distribución
difusa de predominio en lóbulos inferiores. Además de quistes son característicos los
nódulos centrilobulillares o peribronquiales pequeños en la BF, o áreas de vidrio más
extensas en la NIL.
Anatomía patológica: infiltrado del intersticio peribronquiolar (en la BF) o más difuso y
severo (en la NIL) constituido por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos.
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Fisiopatología: probable mecanismo valvular debido a la obstrucción bronquiolar por el
infiltrado celular intersticial.
Historia clínica: VIH, síndrome de Sjögren, enfermedades autoinmunes, linfoma,
enfermedad de Castleman, artritis reumatoide.
Enfermedad por depósito de cadenas ligeras Fig. 27, Fig. 28
Imagen: quistes de pared fina y morfología inicialmente redondeada, con distribución
difusa, que progresa en el tiempo, y que según el grado de afectación puede asemejarse
a la linfangioleiomiomatosis o neumonía intersticial linfocítica. Pueden observarse
también nódulos pulmonares y adenopatías.
Anatomía patológica: depósito de cadenas ligeras k no-amiloide (rojo Congo negativo y
con aspecto granular grosero) en las paredes alveolares, vía aérea distal y vasos. Los
quistes corresponden a dilataciones de vía aérea.
Fisiopatología: se ha propuesto la hipótesis de reclutamiento de macrófagos en torno
al depósito de cadenas ligeras, con producción de metaloproteinasas de matriz,
responsable de la destrucción de elastina, condicionando aumento de tamaño y rotura
de alveolos y bronquios.
Historia clínica: mieloma múltiple, enfermedad linfoproliferativa, especialmente en
la macroblobulinemia de Waldenström. Pensar en esta entidad en casos de pico
monoclonal libre de cadenas ligeras, especialmente k, en suero u orina.
Función respiratoria: trastorno obstructivo crónico; conforme avanza la enfermedad
produce insuficiencia respiratoria, que puede llevar a la muerte.
Amiloidosis pulmonar Fig. 25, Fig. 26
La asociación de los nódulos amiloides con cavitación o quistes planteó la posibilidad
de un efectoinflamatorio o isquémicodel amiloide, por su distribución peribronquial y
pericapilar. Sin embargo en ocasiones se ha descrito junto a infiltración linfocítica o
depósito de cadenas ligeras en el pulmón, por lo que actualmente se piensa que el
amiloide puede no ser la causa de los quistes. En aquellos casos en que se visualizan
nódulos asociados a quistes se debe pensar en una una suma de depósito de amiloide
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e infiltración linfocítica (BF o NIL), observándose este patrón casi siempre asociado al
síndrome de Sjögren.
Síndrome Birt-Hogg-Dubé Fig. 29
Imagen: múltiples quistes de pared fina, en campos medios e inferiores, a menudo
subpleurales y de posible morfología elongada. Frecuentemente asociados con septos
interlobulillares o intersección septopleural. Pulmón normal entre los quistes.
Anatomía patológica: quistes delimitados por epitelio de células citoqueratin-positivas,
que expresan proteínas surfactantes y TTF-1, a veces con predominio de células
cuboides similares a neumocitos tipo II.
Historia clínica: genodermatosis autosómica dominante. Hamartomas cutáneos
(predominantemente fibrofoliculomas), tumores renales (oncocíticos híbridos y
carcinomas de células renales cromófobos). Pacientes de 20-40 años con clínica de
neumotórax previa al diagnóstico de esta enfermedad. Pueden tener quistes renales sin
lesiones cutáneas ni renales (los tumores renales aparecen a la edad de 40-70 años).
Metástasis quísticas
Anatomía patológica: tumores epiteliales y mesenquimales (leiomiosarcoma, sarcoma
de células sinoviales, epiteloide y estromal endometrial). La inmunohistoquímica es útil
para diferenciarlos de la linfangioleiomiomatosis.
Historia clínica: antecedente de neoplasia.
Enfermedades que pueden presentar quistes en bajo número (sin ser el hallazgo
dominante)
- Enfermedades de pequeña vía aérea:
asma (Fig. 30, Fig. 31), bronquiolitis crónica, bronquiolitis eosinofílica, hiperplasia de
células neuroendocrinas idiopática difusa. Probablemente la afectación crónica de la vía
aérea ocasiona la producción de quistes por mecanismo valvular.
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- Neumonitis por hipersensibilidad subaguda: raros (prevalencia del 10%) y en bajo
número.
- Neumonía intersticial descamativa: áreas de vidrio de predominio en lóbulos inferiores,
en algunos casos presentan pequeños quistes en su interior que posiblemente
representen alveolos o conductos alveolares dilatados. Algunos de estos quistes se
resuelven. A diferencia del panal no están agrupados ni en áreas de fibrosis.
Images for this section:
Fig. 1: Quistes aéreos pulmonares. Imágenes de TC torácica. A y B: Quistes aéreos
pulmonares con pared delgada, vasos pulmonares adyacentes pero no en el interior del
quiste, y tamaño superior a 1 cm. C: Ejemplo de quistes más pequeños, correspondiente
a paciente con neurofibromatosis, difíciles de diferenciar de un enfisema centrilobulillar,
para lo que ayuda reconocer la distribución perivascular y subpleural de los quistes.
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Fig. 2: Enfisema pulmonar. A: Enfisema paraseptal, subpleural con paredes finas
correspondientes a septos interlobulillares. B: Enfisema centrilobulillar. Focos pequeños
centrales, algunos atravesados por vasos y sin pared, en lóbulos superiores. C: Enfisema
panlobulillar. Áreas hipodensas atravesadas por vasos escasos y de pequeño tamaño.
D: Enfisema paraseptal en campos superiores con paredes engrosadas por fibrosis
acompañante en paciente con síndrome combinado enfisema y fibrosis. E: Enfisema
centrilobuillar confluente formando bullas pequeñas (> 1 cm) con pared fina. F: Enfisema
bulloso. Parénquima destruido y substituido por bullas de gran tamaño separadas por
paredes finas.
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Fig. 3: Bronquiectasias quísticas. TC torácica, imágenes transversales de dos pacientes
diferentes. A: Quistes agrupados formando un racimo en LID, muy característico de
bronquiectasias quísticas. Si la resolución de la imagen es suficiente se puede ver la
comunicación con el bronquio (flecha blanca). B: Bronquiectasias quísticas de menor
tamaño. En A y en B la presencia de niveles hidroaéreos dentro de los quistes hace
sospechar que se trata de secreciones retenidas en bronquios dilatados (flechas negras).
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Fig. 4: Ejemplos de lesiones pulmonares cavitadas. Imágenes de TC torácica. A:
Reconstrucción coronal. Reactivación de TBC con lesión cavitada en segmento apical
del LII. B, C y D: Lesiones cavitadas por aspergilosis invasiva, con signo del aire creciente
en D. E: Embolismos sépticos. F: Metástasis de adenocarcinoma mucinoso, cavitación
de una de las lesiones. G: Metástasis cavitada de adenocarcinoma de cérvix.
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Fig. 5: Neumatoceles . A-C: Paciente con antecedente de bronconeumonía y P.
areuginosa en lavado broncoalveolar. A: RX tórax con imagen de bronconeumonía. B:
TC torácica. Neumatocele post-infeccioso en LII (quiste con pared fina y contenido),
donde previamente había una consolidación. C: TC torácica 5 meses después que
muestra resolución del quiste. D y E: Neumatoceles (flechas amarillas) en paciente
con traumatismo severo torácico con enfisema intersticial (flecha negra) y pequeño
neumotórax.
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Fig. 6: Ejemplos de fibrosis pulmonar irreversible. TC torácica. A: Imagen de patrón
de panal en paciente con esclerodermia. Corte basal que muestra la disposición en
capas de los quistes, que comparten pared. Véase la dilatación esofágica característica
de la enfermedad. B y C: Cambios quísticos pequeños que no llegan a formar hilera
(flechas) en el seno de zona de fibrosis basal, en ocasiones se continúan con bronquiolos
(correspondiendo a bronquiolectasias). Se piensa que probablemente son parte del
mismo proceso que los quistes en panal de abeja, reflejando fibrosis irreversible.
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Fig. 7: Quistes con patrón de panal afectando a campos superiores. Imágenes de TC
torácica. Ejemplos de reconstrucciones multiplanares transversales oblicuas (A y B)
coronal oblicua (C) y sagital oblicua (D) que permiten identificar bronquios irregulares y
dilatados que se dirigen al espacio subpleural donde se localizan los quistes, apoyando
que se trata de un patrón en panal de abejas y no de enfisema paraseptal. Esto es
especialmente útil cuando afecta a campos superiores, donde con frecuencia existe
enfisema paraseptal. En cualquier caso estas dilataciones bronquiales reflejan una
fibrosis irreversible.
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Fig. 8: Linfangioleiomiomatosis asociada a Esclerosis Tuberosa (LLM-ET). Mujer
de 45 años. A: Imágenes transversales de TC torácica de cortes superiores a
inferiores. Nódulos de densidad tenue (flechas azules) correspondientes a hiperplasia
de neumocitos tipo II, y quistes de pared fina en bajo número (flechas amarillas).
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Fig. 9: Linfangioleiomiomatosis asociada a Esclerosis Tuberosa (LLM-ET). Misma
paciente que figura 8. B: Reconstrucciones coronales en MIP. Nódulos de densidad
tenue (flechas azules) correspondientes a hiperplasia de neumocitos tipo II, y quistes de
pared fina en bajo número (flechas amarillas).
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Fig. 10: Linfangioleiomiomatosis asociada a Esclerosis Tuberosa (LLM-ET). La
misma paciente de las figuras 8 y 9, en el que se aprecian otros hallazgos que
permiten el diagnóstico de LLM-ET. A: TC torácica en la que se aprecia grasa
intramiocárdica (flecha amarilla). B: TC abdominal. Riñón derecho con pequeños
angiomiolipomas. C: Reconstrucción coronal con ventana de hueso. Focos eslerosos
en pelvis (osteopoiquilia). D: TC craneal: Hamartomas subcorticales y periventriculares
calcificados.
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Fig. 11: Linfangioleiomiomatosis esporádica (no asociada a ET). Mujer de 50 años. TC
torácica. A -E: imágenes transversales en las que se aprecian numerosos quistes de
distribución difusa con parénquima pulmonar normal adyacente. Quistes en espacios
costofrénicos no respetados, a diferencia de la Histiocitosis (flechas negras). E:
Reconstrucción coronal MIP en la que se aprecia una distribución difusa bilateral.
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Fig. 12: Linfangioleiomiomatosis esporádica (no asociada a ET) en paciente fumadora.
Mujer de 54 años. TC torácica. A y B: imágenes transversales en campos superior y
medio respectivamente, donde se aprecia un pulmón esponjoso formado por quistes
(abigarrados en A), que dan lugar a un patrón reticular con volumen aumentado,
muy difícil de diferenciar de una Histiocitosis X. C y D: imágenes transversales en
bases pulmonares donde se aprecia que no hay respeto de espacios costofrénicos,
con pequeños quistes en esta localización, a diferencia de la Histiocitosis (flechas
negras). E: Reconstrucción coronal MIP en la que destaca la mayor afectación de
campos superiores y medios, con bullas apicales que probablemente estén en relación
con el antecedente de tabaquismo más que con la linfangioleiomiomatosis. El estudio
histológico reveló linfangioleiomiomatosis bilateral grado 3 sobre 3 de Matsui con
hiperplasia de neumocitos tipo II revistiendo las paredes alveolares.
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Fig. 13: Histiocitosis de células de Langerhans en fase celular. Paciente fumador con
seminoma mediastínico, tratado con 4 ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino,
más soporte con Pegfilgrastim. TC torácica inicial normal, y aparición de lesiones en
TC de control 7 meses después de finalizar la quimioterapia. Imágenes tranversales
de TC torácica, en la que se aprecian nódulos (flecha negra), la mayoría cavitados,
que dan lugar a quistes de pared gruesa (flechas amarillas). En el estudio histológico
se apreciaron agregados celulares de distribución bronquiolocéntrica (células de
Langerhans, eosinófilos algunos histiocitos con fino pigmento marrón citoplasmático),
con destrucción de parte o totalidad de la pared y extensión a parénquima circundante,
sin lesiones cicatriciales o fibrosantes. No se observaron células malignas.
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Fig. 14: Histiocitosis de células de Langerhans. TC torácica, imágenes transversales
(cortes de superior a inferior). Combinación característica de nódulos centrilobulillares
(flechas verdes), quistes de pared gruesa (flechas azules) y quistes de pared fina (flechas
amarillas). Algunos de los focos hipodensos corresponden probablemente a enfisema
centroacinar. Distribución predominantemente en campos superiores.
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Fig. 15: Histiocitosis de células de Langerhans. Varón de 45 años, fumador. Neumotórax
derecho que requirió tratamiento quirúrgico. A-E: Imágenes transversales de TC torácica
cortes finos (1 mm) y F: reconstrucción coronal MIP (4 mm). Quistes de paredes
finas, con morfología muy irregular (flechas amarillas), que confluyen formando grandes
espacios que se asemejan al enfisema bulloso (asterisco). Lóbulo de la vena ácigos (en
A). Opacidades de densidad vidrio en las bases pulmonares que pueden representar
infiltrados celulares por actividad inflamatoria. Respeto de los espacios costofrénicos
(flechas negras en D-F).
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Fig. 16: Histiocitosis de células de Langerhans. Mujer de 54 años, fumadora. Pulmón
"quemado" (burn out). TC torácica. A: Imágenes transversales de 1 mm. Parénquima
substituido por quistes de pared muy fina respetando ángulos costofrénicos como se
visualiza en el corte más basal (flechas). Patrón reticular por fibrosis con numerosas
radiolucencias y aumento del volumen pulmonar.
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Fig. 17: Histiocitosis de células de Langerhans. Pulmón "quemado" (burn out). La misma
paciente de la figura 16. B: Reconstrucción coronal minIP gruesa y MIP fina. Patrón
reticular por fibrosis con numerosas radiolucencias y aumento del volumen pulmonar.
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Fig. 18: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1 no fumador. A: Imágenes transversales
de TC tórax de 1 mm de grosor (lectura de cortes superiores a inferiores)
Presenta numerosos quistes muy pequeños de distribución difusa bilateral centrales
y subpleurales, que se visualizan como focos de baja atenuación con pared apenas
perceptible (ejemplo con flecha negra), con un quiste de mayor tamaño en LSI. También
se observan numerosos nódulos centrilobulillares difusos bilaterales (ejemplo de los de
mayor tamaño con flecha blanca). Veanse los neurofibromas subcutáneos en pared
anterior del tórax (flechas amarillas). Nódulo en LSD (flecha azul) que corresponde a
adenocarcinoma de pulmón. Se han descrito neoplasias pulmonares en estos pacientes
sin conocer si existe una verdadera asociación con la NF.
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Fig. 19: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1 no fumador. El mismo paciente de la
figura 18. B: Reconstrucciones coronales de TC minIP grueso (lectura de anterior a
posterior). Distribución de los numerosos quistes difusa bilateral con predominio en
campos superiores.
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Fig. 20: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1, fumador. TC torácica. A:
Reconstrucciones coronales MIP 4 mm. B: Reconstrucciones coronales minIP gruesas
(50 mm) .Enfisema centroacinar confluente, con formación de bullas (asterisco) y
enfisema paraseptal (flechas negras). Presencia de quistes centrales y subpleurales
(similares al enfisema paraseptal) por NF (flechas azules) que se visualizan mejor en las
reconstrucciones coronales minIP grueso.
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Fig. 21: Paciente con Neurofibromatosis tipo 1, fumador. TC torácica. El mismo paciente
de la figura 20 (A y B). C: Reconstrucción 3D en la que se visualizan los neurofibromas
subcutáneos.
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Fig. 22: Varón VIH con probable Bronquiolitis folicular o Neumonía intersticial linfocítica.
TC torácica. A: Imágenes transversales (lectura de cortes superiores a inferiores). B:
Reconstrucciones coronales minIP grueso (lectura de anterior a posterior). Quistes de
pared fina de distribución predominante en lóbulos inferiores, lo cual hace sospechar
una NIL y menos probablemente neumatoceles por Pneumocystis jirovecii que suelen
localizarse en lóbulos superiores. No se observan opacidades de densidad vidrio
esmerilado lo cual puede deberse a resolución por tratamiento con corticoides. Las
áreas de mayor atenuación en regiones posteriores se interpretan como zonas de
hipoventilación debido al decúbito supino.
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Fig. 23: Varón VIH con probable Bronquiolitis folicular o Neumonía intersticial linfocítica.
El mismo paciente de la figura 22. TC torácica. B: Reconstrucciones coronales
minIP grueso (lectura de anterior a posterior). Quistes de pared fina de distribución
predominante en lóbulos inferiores, lo cual hace sospechar una NIL y menos
probablemente neumatoceles por Pneumocystis jirovecii que suelen localizarse en
lóbulos superiores.
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Fig. 24: Paciente mujer con enfermedad celiaca y probable Bronquiolitis folicular o
Neumonía intersticial linfocítica. TC torácica. A: Imágenes transversales (lectura de
cortes superiores arriba a inferiores bajo). En cortes superiores se aprecian opacidades
nodulares tenues mal definidas (flechas negras) y en regiones inferiores, principalmente
lóbulos inferiores, quistes (flechas azules) que hacen sospechar una BF o NIL en este
contexto clínico. B: Reconstrucciones coronales minIP grueso (lectura de anterior a
posterior). Nótese la distribución de predominio inferior de los quistes. También se
observa un leve patrón en mosaico por posible atrapamiento aéreo.
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Fig. 25: Paciente con Síndrome de Sjögren. Diagnóstico histológico de Neumonía
intersticial linfocítica. Nódulos amiloides. TC torácica. Quistes de distribución difusa.
Nódulos en LSD y LID (uno de ellos acompañado de quiste) probablemente de origen
amiloide teniendo en cuenta la asociación característica de nódulos amiloides y quistes
en el síndrome de Sjögren.
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Fig. 26: Síndrome de Sjögren. Probable Neumonía intersticial linfocítica. Nódulos
amiloides. Mujer de 55 años. Imágenes de TC torácica transversales. Lesiones que
cumplen características de nódulos amiloides (flechas verdes), muchos calcificados,
en campos superiores e inferiores y algunos acompañados de quistes. La etiología
de estos y otros quistes (flechas amarillas), probablemente sea la asociación de una
neumonía intersticial linfocítica en este contexto. La paciente desarrolló además un
linfoma difuso de células B con afectación multiorgánica (vaginal, intestinal, suprarrenal),
lo cual también se asocia a NIL. Algunas de estas lesiones plantean el diagnóstico
diferencial entre quiste y enfisema por la presencia de pared fina. A pesar de presentar
vasos en su interior (flechas azules), la distribución hace poco probable que se trate de
enfisema.
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Fig. 27: Mieloma múltiple. Enfermedad por depósito de cadenas ligeras. Mujer de 45
años que debuta con cuadro de insuficiencia cardiaca, con derrame pericárdico y pleural
por amiloidosis cardiaca y serosa. Presenta quistes pulmonares bilaterales y leve patrón
en mosaico en espiración por atrapamiento aéreo. El estudio histológico pulmonar
mostró depósito de cadenas ligeras en paredes bronquiales, alveolares y vasculares.
También se identificaron depósitos de amiloide.
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Fig. 28: Macroglobulinemia de Waldenström. Probable enfermedad por depósito de
cadenas ligeras. Quistes pulmonares bilaterales. Consolidación en LSD con área de
densidad vidrio periférico, con progresión en posteriores controles, correspondiente a
afectación pulmonar por el proceso linfoproliferativo.
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Fig. 29: Sospecha de síndrome de Birt-Hogg-Dubbé. Mujer de 66 años con neumotórax
de repetición. Hermano con un tumor renal. Pendiente de confirmación genética.
Imágenes de TC torácica A: transversales finos y B: reconstrucciones minIP grueso.
Quistes de pared muy fina, varios de ellos subpleurales.
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Fig. 30: Paciente con asma. TC torácica. A: Reconstrucción coronal oblicua. B:
Reconstrucción sagital oblicua. Quiste (flecha) adyacente a un bronquio de pared
engrosada y a tracto fibroso, por lo que la formación del quiste puede deberse a un
mecanismo valvular por obstrucción parcial de la luz y/o a tracción.
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Fig. 31: Paciente con asma, fumador. TC torácica. Imágenes transversales. Áreas de
atrapamiento aéreo (flechas azules) y quistes (flechas amarillas). También se aprecian
focos de vidrio que evolucionaron en posteriores controles correspondientes a neumonía
descamativa (flechas verdes).
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Conclusiones
El conocimiento de las causas y forma de presentación de los quistes pulmonares
permite al radiólogo en muchos casos diagnosticar la enfermedad causal, y en caso de
requerir biopsia, poder guiarla y aportar información para su interpretación.
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