Download Ausencia congénita aislada de la arteria pulmonar derecha

Ausencia congénita aislada de
arteria pulmonar derecha (ACAAPD).
Algaraña A., Basteri A., Franco A., Trepat J.,
Baleani A.
Hospital Escuela “Eva Perón” - G. Baigorria, Santa Fe
Introducción
• La ACAAPD es una entidad infrecuente
determinada por una anomalía embrionaria
del sexto arco aórtico primitivo.
• Frecuentemente se asocia a infecciones
respiratorias recurrentes, hemoptisis,
disnea o puede también cursar en forma
asintomática.
Objetivo
• Presentar el caso clínico de una paciente de
49 años sin antecedentes patológicos de jerarquía
que realizó evaluación pre-quirúrgica para una
histerectomía programada. En la radiografía de tórax
se identificó disminución del volumen pulmonar
derecho con desplazamiento cardio-mediastinal
homolateral y desviación traqueal.
• El diagnóstico finalmente se realizó mediante
Tomografía (TC) Multislice de tórax con contraste
endovenoso, reconstrucciones multiplanares y 3D.
La TC mostró la ausencia de la arteria
pulmonar derecha, con tronco pulmonar
principal y arteria pulmonar izquierda
presentes.
Asimismo, se constató la disminución
del volumen pulmonar derecho con
desplazamiento cardio-mediastinal
homolateral y desviación traqueal
observadas en la radiografía torácica.
En la secuencia MIP, se evidenció
la circulación colateral (flechas)
que acompaña a esta entidad.
La reconstrucción 3D mostró
tronco y arteria pulmonar
izquierda presentes con ausencia
de la rama derecha.
Revisión del tema
• El desarrollo de las arterias pulmonares ocurre a
partir de los arcos aórticos entre la cuarta
y quinta semanas de desarrollo.
• La ACAAPD es una entidad rara; se trata
de una anomalía en la rotación y migración
del sexto arco aórtico primitivo.
• La ausencia o interrupción de la arteria pulmonar
derecha es más frecuente que el compromiso de
la rama izquierda y generalmente es una anomalía
aislada sin otras malformaciones asociadas.
Recuerdo embriológico
• Las aortas dorsales dan origen a los
primeros arcos aórticos, los cuales se
unen con el tronco arterioso. Dicha unión
recibe el nombre de saco aórtico.
• El saco aórtico da seis pares de arterias,
llamados arcos aórticos.
Esquema del sistema arterial de un embrión
de 3 semanas.
• Del sexto par de arcos aórticos se
originan las ramas de la arteria pulmonar.
Ilustraciones extraídas de “Lagman J. Embriología
médica 3° edición. Interamericana, 1976”.
A.
B.
Esquema de los arcos aórticos en un embrión de 4 mm.
B. Sistema de arcos aórticos en un embrión de 10 mm.
• El tronco arterioso da origen a las raíces
y la porción proximal de las arterias aorta
y pulmonar.
• El sexto arco aórtico derecho da origen a
la parte proximal de la arteria pulmonar
derecha y la parte distal surge de la
aorta dorsal derecha.
• La parte proximal del arco izquierdo forma el
sector proximal de la arteria pulmonar izquierda
y de su porción distal, el conducto arterioso.
Presentación clínica
• Los individuos con ACAAPD pueden permanecer
asintomáticos por largo tiempo.
• Cuando es sintomática, puede presentarse con
infecciones respiratorias recurrentes, producidas por
broncoconstricción (por hipocapnia), menor afluencia de
células inflamatorias y clearence mucociliar disfuncional.
• La hemoptisis se produce por la excesiva circulación
colateral sistémica.
• Algunos paciente desarrollan hipertensión pulmonar con
falla cardiaca derecha.
Diagnóstico
• El diagnóstico de la ACAAPD puede ser
sugerido en primer lugar en una radiografía
de tórax , donde se observa menor
volumen pulmonar derecho con ausencia
de la vascularización pulmonar normal,
elevación del hemidiafragma, desviación
traqueal ipsilateral con hiperexpansión del
pulmón contralateral y herniación hacia el
hemitórax derecho.
Radiografía de tórax de frente que
muestra reducción volumétrica del
hemitórax derecho, con
desplazamiento mediastinal y
cambios fibroquísticos en el
pulmón homolateral.
Extraído de “Isolated unilateral absence of the
right pulmonary artery. Poyan Rafiei, MD,
Manohar S. Roda, MD, and Armes B. Patel, MD.
2011 Southern Medical Association”.
• En TC con contraste EV, RM y/o estudios
angiográficos se demuestra la ausencia de la arteria
pulmonar derecha con tronco pulmonar principal y
arteria pulmonar izquierda presentes.
• La TC permite además la evaluación del parénquima
pulmonar, el corazón y la vascularización en forma
simultánea.
• En la gammagrafía pulmonar ventilación perfusión,
se observa exclusión de la arteria pulmonar afectada
con ventilación conservada.
Tratamiento
• Las opciones terapéuticas para los pacientes con
ACAAPD son variadas.
• En pacientes que presentan hipertensión arterial
pulmonar, el tratamiento a largo plazo con
vasodilatadores o la revascularización del pulmón
afectado puede mejorar la evolución del paciente.
• Puede recurrirse a la lobectomía o neumonectomía
en pacientes con infecciones pulmonares intratables
o hemoptisis severa. En este último caso, otra
opción es la embolización de la circulación colateral.
Conclusiones
• Aunque no es una entidad frecuente, la ACAAPD
debe ser sospechada en aquellos pacientes que presentan
infecciones pulmonares recurrentes o hemoptisis.
• Los síntomas pueden estar presentes desde la infancia;
otros pacientes permanecen asintomáticos por largos
períodos y resulta un hallazgo en la adultez.
• La radiografía de tórax es la herramienta inicial
que sugiere esta patología y que posibilita su
despistaje para un diagnóstico temprano que pueda
prevenir la complicaciones asociadas a largo plazo.
Bibliografía
• Isolated unilateral absence of the right pulmonary artery. Poyan
Rafiei, MD, Manohar S. Roda, MD, and Armes B. Patel, MD. 2011
Southern Medical Association.
• Hipoplasia de la arteria pulmonar izquierda e hipoplasia pulmonar
izquierda. Informe de un caso inusual y revisión de la literatura.
Pediatr Panama 2000; 29(2): 92-96.
• Congenital and Acquired Pulmonary Artery Anomalies in the Adult:
Radiologic Overview. Radiographics 2006.
• Ausencia unilateral congénita de la arteria pulmonar en adultos.
Presentación de casos. Revista colombiana de neumonología 2000.
• Lagman J. Embriología médica. 3° edición. Interamericana, 1976