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Radiología. 2011;53(5):476---479
www.elsevier.es/rx
CASO PARA EL DIAGNÓSTICO
Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de
la arteria pulmonar izquierda夽
Solution to case 33. Unilateral Proximal Interruption of the Left Pulmonary
Artery
Á. Lozano Rodríguez ∗ , P. Junquera Rionda, J.M. Santana Montesdeoca
y R. Fornell Pérez
Servicio de Radiología, Hospital Universitario Insular de Gran Canaria, Las Palmas, Islas Canarias, España
Recibido el 3 de diciembre de 2010; aceptado el 3 de diciembre de 2010
Historia clínica
Mujer de 41 años sin antecedentes personales de interés.
Presenta una masa cervical izquierda de dos meses de evolución. Ante la sospecha de linfoma, se solicita una radiografía
de tórax como parte del estudio. La paciente está asintomática desde el punto de vista respiratorio.
Hallazgos de imagen
En la radiografía de tórax posteroanterior (fig. 1) se observa
un pulmón izquierdo pequeño y desplazamiento ipsilateral
del mediastino. El hilio pulmonar izquierdo es de pequeño
tamaño, delimitándose con dificultad, y el arco aórtico está
situado a la derecha. La densidad de ambos hemitórax es
similar siendo la distribución vascular y bronquial normales.
En los cortes axiales de tomografía computarizada (fig. 2)
se confirma el arco aórtico derecho y la hipoplasia del pulmón izquierdo. Sólo se visualiza la arteria pulmonar derecha
existiendo, en el hilio, circulación colateral a expensas de
las arterias bronquiales. En las imágenes de TC con ventana
de parénquima (fig. 3) se aprecian opacidades lineales
perpendiculares a la pleura así como lesiones quísticas subpleurales que recuerdan a los cambios por fibrosis pulmonar
(pseudofibrosis). Existe un engrosamiento pleural con morfología «dentada» más evidente en la base pulmonar izquierda
(fig. 4A), delimitándose con claridad vasos transpleurales
que penetran en el parénquima pulmonar (fig. 4B). En las
reconstrucciones volumétricas (fig. 4C) y en la proyección
de máxima intensidad (MIP) se observa un vaso tortuoso
que se dirige al hilio procedente de la arteria subclavia
izquierda. Asimismo se aprecia un tronco arterial braquiocefálico izquierdo, y las arterias subclavia y carótida derechas
se originan directamente de la aorta.
Discusión
En la radiografía de tórax no se observan adenopatías
mediastínicas ni supraclaviculares que sugieran linfoma,
según se indicaba en el motivo de consulta. El pulmón
izquierdo de pequeño tamaño con desplazamiento ipsilateral de las estructuras mediastínicas podría sugerir una
夽 Para ver el listado participantes que acertaron su diagnóstico y obtuvieron créditos dirigirse a la página web de la SERAM
(www.seram.es) dentro del apartado de la revista Radiología.
∗ Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (Á. Lozano Rodríguez).
0033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rx.2010.12.002
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Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda
Figura 1 Radiografía posteroanterior de tórax. Pulmón
izquierdo de pequeño tamaño con densidad normal y desplazamiento ipsilateral de las estructuras mediastínicas. Arco aórtico
derecho (flecha). El hilio izquierdo es de pequeño tamaño.
atelectasia y, por tanto, la posibilidad de una lesión obstructiva central. Sin embargo, la hipoplasia del hilio izquierdo
y la ausencia de imágenes que sugieran colapso del parénquima pulmonar van en contra de este diagnóstico y orientan
a una hipoplasia pulmonar. No hay diferencias en la densidad de ambos pulmones y no existen signos de atrapamiento
aéreo, lo que ayuda a descartar el síndrome de SwyerJames. El árbol bronquial tiene un calibre y distribución
normales y, por tanto, puede excluirse el síndrome del pulmón hipogenético1 .
En la tomografía computarizada se confirma la ausencia
de la arteria pulmonar principal izquierda y la presencia
Figura 2 Tomografía computarizada con ventana de mediastino. Pulmón izquierdo de pequeño tamaño y ausencia del
tronco principal de la arteria pulmonar izquierda. Imágenes vasculares en el hilio izquierdo debidas a la circulación sistémica.
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Figura 3 Tomografía computarizada con ventana de parénquima pulmonar. Opacidades lineales y lesiones quísticas
subpleurales en el lóbulo inferior izquierdo (flechas).
de un arco aórtico derecho, hallazgos que son virtualmente patognomónicos de interrupción proximal de la
arteria pulmonar principal izquierda. Existe un aporte sanguíneo alternativo al pulmón izquierdo desde la circulación
sistémica. Esto se aprecia en las opacidades lineales subpleurales, que recuerdan a los cambios de la fibrosis
pulmonar1 , y en la morfología dentada de la pleura, que
traducen la existencia de vasos transpleurales procedentes
de las arterias intercostales1,2 . En este caso, existe también
aporte desde la arteria subclavia como puede apreciarse en
las reconstrucciones volumétricas 3D y MIP.
Por tanto, el diagnóstico es interrupción de la arteria pulmonar izquierda; aunque aparece descrita en la
mayoría de las publicaciones como «ausencia», el término «interrupción» parece más apropiado ya que la
porción intraparenquimatosa del vaso está presente y es
funcionante1 , como en este caso.
La interrupción proximal de una arteria pulmonar es una
rara entidad de la que se han publicado apenas 90 casos
desde 18683 . Se produce por la involución del sexto arco
aórtico persistiendo la conexión entre la arteria pulmonar
hiliar y la porción distal de dicho arco. Al cerrarse el ducto
arterioso, la arteria pierde el aporte sanguíneo y disminuye
de tamaño. Es más común que se afecte la arteria pulmonar
derecha (63%)1,4 siendo, en la mayoría de estos casos, una
alteración aislada. El aporte sanguíneo del pulmón afecto
se suple por colaterales sistémicas5 . Estas pueden proceder de las arterias bronquiales, intercostales, subclavias o
subdiafragmáticas, entre otras4 .
Los pacientes con interrupción de una arteria pulmonar
suelen tener infecciones respiratorias de repetición con aparición de bronquiectasias4 y pueden desarrollar disnea de
esfuerzo e hipertensión pulmonar1,3,4,6 . La hipertensión pulmonar puede desarrollarse muy tardíamente7 , ocurre entre
el 19 y el 25% de los pacientes y es el factor pronóstico más importante1 . La rotura de la neovascularización
puede producir hemoptisis, estando también implicadas
en su aparición fístulas arteriovenosas periféricas y vasos
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Á. Lozano Rodríguez et al
Figura 4 Tomografía computarizada. Reconstrucciones MIP y volumétrica. A) Origen independiente de las arterias carótida y
subclavia derechas (asteriscos) y tronco arterial braquiocefálico izquierdo (flecha negra). Existe aporte sanguíneo sistémico a través
de un vaso procedente de la arteria subclavia izquierda (flecha blanca). B) Vasos transpleurales que representan el aporte arterial
al pulmón procedente de los vasos intercostales (flecha). C) Arco aórtico derecho. Las arterias carótida y subclavia derechas se
originan del cayado aórtico (flechas blancas), originándose las contralaterales (puntas de flecha) de un tronco común (asterisco).
Vaso procedente de la arteria subclavia izquierda dirigiéndose al hilio pulmonar (flecha curva).
hiperperfundidos en el pulmón contralateral3 . Un 30% de
los pacientes permanece asintomático3,4,6 . Con frecuencia
se asocian otras malformaciones congénitas, principalmente
cuando se afecta la arteria pulmonar izquierda, como la
tetralogía de Fallot, la comunicación interventricular o el
arco aórtico derecho1,4 .
La inespecificidad de los síntomas unida al porcentaje
de pacientes asintomáticos puede retrasar el diagnóstico
hasta la edad adulta4,6 . El diagnóstico es radiológico y puede
realizarse mediante radiografía simple. La TC de tórax confirmaría la interrupción de la arteria pulmonar estableciendo
un diagnóstico definitivo1 .
Autorías
Diagnóstico
Bibliografía
Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar
izquierda.
Ausencia de la arteria pulmonar izquierda.
Agenesia de la arteria pulmonar izquierda.
Álvaro Lozano Rodríguez ha contribuido en la concepción y
diseño del estudio y en la obtención de datos.
Paula Junquera Rionda ha intervenido en la redacción
del trabajo y en su revisión crítica, haciendo aportaciones
intelectuales relevantes.
José Manuel Santana Montesdeoca ha dado su aprobación
final a la versión que se envía para publicar.
Roberto Fornell Pérez ha intervenido en la redacción del
trabajo, haciendo aportaciones intelectuales relevantes.
Todos los autores han leído y aprueban la versión final del
artículo.
1. Castañer E, Gallardo X, Rimola J, Pallardó Y, Mata JM,
Perendreu J, et al. Congenital and acquired pulmonary artery
anomalies in the adult: radiologic overview. Radiographics.
2006;26:349---71.
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Solución del caso 33. Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar izquierda
2. Ryu DS, Ahn JH, Choi SJ, Lee JH, Jung SM, Park MS, et al. Congenital absence of the right interlobar pulmonary artery: HRCT
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3. Johnson TR, Thieme SF, Deutsch MA, Hinterseer M, Reiser MF,
Becker CR, et al. Images in cardiovascular medicine: unilateral
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absence of a pulmonary artery: a case report and review of the
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