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C omplejo Hospitalario
Universitario de Badajoz
JUNTA DE EXTREMADURA
,
Consejería de Sanidad y Dependencia
LINFOPENIA IDIOPATICA CD4+ A PROPOSITO DE UN CASO.
M. Lobo Pascua, A. Pijierro Amador, J. Tiago Sequeira, V. Bejarano Moguel, R. Morales Gómez,
O. Gonzalez Casas, M. Gonzalez Gómez, L.M. Barrena Santana, J.C. Bureo Dacal.
Servicio de Medicina Interna del Hospital Infanta Cristina de Badajoz.
,
CASO CLINICO
Mujer, 28 años.
Consulta por Infecciones de repetición
(ITUs, Bronquitis) y verrugas en
manos y genitales
AP: mamoplastia, toma ACO.
Padres sanos. Hermana sana y tía materna
con lnmunodeficiencia Variable Común.
Trabajo: enfermera.
,
GINECOLOGIA
1 a consulta: 2006. Revisión por toma de
ACO. Infección por VPH.
Deo: SIL 1 HPV 16, 52, 53, 58, 66.
Lesión intraepitelial de bajo grado.
,
DERMATOLOGIA
Verrugas en manos, rodillas, fosas nasales,
vagina y labios mayores.
Deo: verrugas vulgares, verrugas planas,
condilomas acuminados
Virus del Papiloma Humano.
,
HEMATOLOGIA
Médula ósea: sin alteraciones reseñables
ni infiltración linfomatosa.
Esplenectomía.
,
INMUNOLOGIA
Estudio inmunologico por infecciones de
repetición (bronquitis, ITUs, verrugas en
dedos y genitales por HPV).
Tía materna: lnmunodeficiencia
Común Variable.
INFECCIOSO
Profilaxis por Linfopenia CD4-CD8
idiopática.
Serologías (VIH y HTLV negativas).
Mantoux negativo.lgs normales
(hiergamma policlonai).Serologías
negativas. ECA elevada.
EN S UER O
RUBEOLA IgG
Positi vo
TOXOPLASMOSIS lgG
TOXOPLASMOSIS lgM
Negativo
Negativo
Negativo
3 .3 1
Negati vo
Negativo
CITOMEGALOVIRUS IgG
2 .73
CITOMEGALOVIRUS IgM
Negativo
RPR
COXIELLA BURNETTI IgG Fase 2 IFI
COXIELLA BURNETTI IgG Fase 2 EIA
M YCOP LAS M A PNEUMONI A E 1 G.
MYCOPLASMA PNEUMONIAE lgM
RICKETTSIA CONNORI lgG
PARVOV IRUS Bl9 IgG
PARVOVIRUS Bl9 IgM
•
•
r
••
••
•
Negativo
Pendiente
2 .30
Negativo
1 / 160
8 .37
0.36
Negativo
3 .40
Negativo
AC HETERÓFILOS MI
VIRUS EPSTEIN BARR CÁPSIDE lgG
VIRUS EPSTEIN BARR CÁPSIDE lgM
VIRUS HERPES TIPO 1 IgG
2 .3 9
VIRUS HERPES TIPO 1 IgM
Negati vo
VIRUS HERPES TIPO 2 JgG
VIRUS HERPES TIPO 2 lgM
VIRUS HERPES TIPO 6 lgG
BORRELIA BURDOGFERI
SARAMPION IgG
VARICELA lgG
HTLV 1 HTLV ll
Negati vo
Negativo
1 /160
Negativo
3 .16
1.0 1
••
•
•
-
Li nfoc itopenia
l. lnh erited cau ses
lnmunodeficiencia celular CD4-CD8.
Afectación esplénica.
Afectación ganglionar
Afectación pulmonar
AuiOtomll riCUIÍVI,
20.8% ln-291
C•rli loge ha ir
hypoplula.
0.7% jn•ll Vn~nown,
9.2% In • 131
A. Congenital immunodeficiency diseases
1. Severe combined immunodeficiency disease
a. Aplasia of lymphopo ietic stem ce li s
b. Adenos ine deaminase deficiency
c. Absence of histocompatib ility antigens
d. Absence of CD4+ helper ce li s
e. Thymic alymphoplasia with aleu kocytosis (reticular dysgenesis)
f. Mutations i n genes required for T-cell development
2. Common variab le immune deficiency
3. Atax ia-telangiectasia
4. Wiskott-Aidrich syndrome
S. lmmunodeficiency with short-limbed dwarfism {cartilage-hair hypoplasia)
6. lmmunodeficiency w ith thymoma
RIIICU)Ot
dyogen"lo.
0.7% ln• l )
7. Pu rine nucleos ide phosphorylase deficiency
8 . lmmunodeficiency w ith venoocc lusive disease of t he liver
B. Lymp hopenia resulti ng from genetic po lymorph ism
11. Acquired cau ses
A. Aplastic anem ia
B. lnfectious diseases
1. Viral diseases
Aspirado y biopsia de médula ósea
ldiopática
lnmunofenotipo. Citoquimica. Citogenética
Adenosino
deaminase deliciency,
D&fici~cy
15.6% In • 221
lnmunodeficiencia Variable Común
Definición: a prim ary im munodeficiency of unknown eti ology characteri zed by low levels of
immunoglo bu lin (lg)G, failu re to m ake spe cifi c antibodies in response t o infecti on o r immunization,
and va ri able T-cel l ab norm aliti es.
of
common ychain.
45.4% ln• 64)
'
i
~
receptor
chain, 1.4% l n ~21
a. Acquired i mmunodeficiency syndrome
b. Severe acute respiratory syndrome
c. West Nile encepha litis
d. Hepatitis
Complicaciones: Mu ltisystem ic gran ulo matous disease is a w ell ~doc um en t e d co mpli ca ti on of CVID,
and its prese nce is associat ed w ith sign ifica nt m orb idit y and early mo rtalit y.
Altho ug h th e lung is t he most comm o n organ affect ed, granulomas are al so found in others ( skin,
li ver, spl een, and gastrointestin al tract).
Auto immune di sord ers are co mmo n, and th ere appea rs t o be an increase d propensit y t o develop
lymphoproliferati ve disord ers.
latrogenic
1. lmmunosuppressive agents
a. Antilymphocyte globul in therapy
b. Alemtuzumab (CAMPATH 1- H)
c. Glucocorticoids
2. High -dose pso ralen plus ultravioletA t reatment
3. Stevens-Johnson syndrome
4. C:hemotherapy
S. Platelet or stem ce ll apheresis procedures
6. Radiation
7. Majar surgery
8. Extraco rporea l bypass circulation
9. Renal or marrow transp lant
10. Thoracic duct drainage
11. Hemod ialysis
12. Pheresis for donar lymphocyte infusion
D. Systemic d isease associated
1. Autoimmune diseases
a. Arthritis
b. Systemic lupus erythematosus
c. Sjógren syndrome
d. Myasthenia gravis
e. Systemic vasculitis
f. Be hc;:et-l ike syndrome
g. Dermatomyositis
h. Wegener granulomatosis
e. Influenza
f. Herpes simp lex virus
2. Hodgkin lymphoma
g. Herpes virus type 6
3. Carcinoma
4. ldiopathic mye lofibrosis
h. He rpes virus ty pe 8
Clínica: Comm o n phys ical, rad iographi c, and labo rat o ry abn ormali ties in pati ents w it h CVID and
granulom atous disease include spl enom egaly, hilar an d mediastin al lymph aden opathy w ith gro und
glass or nod ular op aciti es in th e lu ng, an d reduced T-ce ll numbers and f unctio n.
C.
i. Measles virus
j. Other
2. Bacteria ! diseases
a. Tuberculosis
b. Typhoid feve r
c. Pneumon ia
d . Ricketts iosis
e. Ehrli chiosis
f. Sepsis
3. Parasitic diseases: Acute phase of ma laria infection
S. Protein-losing enteropathy
6. Renal fa il ure
7. Sarcoidosis
8. Thermal injury
9. Severe acute pancreatitis
10. Strenuo us exercise
11. Silicosis
12. Celiac disease
E. Nutritiona l and d ietary
1. Ethanol abuse
2. Zinc deficie ncy126,127
111 . ldiopathic ldiopathic CD4+ T lymphocvtopenia
Conclusión: Ante una linfopenia debemos hacer diagnóstico diferencial con la lnmunodeficienica Común Variable, sobre todo en pacientes que
presenten infecciones oportunistas sin evidencia de VIH.
