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SÍNDROME DE LA SILLA TURCA VACÍA ASOCIADO A ALUCINACIONES
AUDITIVAS: A PROPÓSITO DE UN CASO.
Mª del Mar de la Cruz Recio; Inés Morán Sánchez; Fuensanta Robles Sánchez.
PALABRAS CLAVE: Síndrome de la silla turca vacía, Alucinaciones auditivas.
KEYWORDS: Empty sella syndrome; Auditory hallucinations.
RESUMEN:
Se trata de un varón de 13 años que es llevado a la consulta de Salud Mental Infantil por
alteraciones de conducta de varios meses de evolución. Entre sus antecedentes personales
destaca el estudio paralelo en Endocrinología por retraso de crecimiento y talla baja. La familia nota
al paciente cada vez más irritable, con dificultades para concentrarse y empeoramiento en los
resultados académicos. Ha tenido peleas físicas en el colegio y cada vez muestra menos interés
por relacionarse con adultos y con pares. Tras un episodio de desinhibición sexual deciden
consultar. A la exploración se aprecia aspecto embotado, lentitud psicomotriz, facies hipomímica,
discurso esforzado y monocorde. Refiere alucinaciones auditivas en forma de voces que le
insultan, sin síntomas delirantes acompañantes ni angustia psicótica. En las exploraciones
complementarias realizadas destaca: silla turca vacía sin signos de proceso expansivo intraselar en
RMN, déficit de GH y aumento de testosterona y prolactina en el estudio hormonal. Tras dos
semanas se suspende el tratamiento inicial con risperidona para no interferir con el estudio
hormonal y el paciente inicia tratamiento con un agonista de GnRH intramuscular mensual para
frenar la pubertad y tratamiento de la talla baja. Mejoran también los síntomas conductuales y
psicóticos de paciente, por lo que no se reinicia tratamiento antipsicótico a corto plazo. No obstante
la evolución posterior del paciente no fue positiva por la persistencia de síndrome defectual, lo que
obliga a replantear el tratamiento antipsicótico junto con medidas rehabilitadoras. Discusión: el
síndrome de silla turca vacía es una entidad rara en niños, donde la alteración endocrina
acompañante más frecuente es el déficit aislado de GH. En adultos es la hiperprolactinemia y se
acompaña de síntomas psiquiátricos con frecuencia, sobretodo distimia e ingesta compulsiva.
También se han descrito alucinaciones visuales (a veces se produce hemianopsia heterónima
bitemporal por compresión del quiasma óptico) y delirios, pero no hemos encontrado en la literatura
una asociación específica con alucinaciones auditivas. Es posible que la alteración de las
hormonas reproductoras hubiese precipitado la aparición precoz de la esquizofrenia en el paciente.
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Introducción
El inicio de la esquizofrenia durante la infancia es poco común: las cifras de prevalencia se sitúan
entre un 0.01 y un 0.06% para el inicio antes de los 13 años y entre un 0.14 y un 0.25% para el
inicio entre los 13 y los 15 años (1.) En dichas psicosis de inicio precoz o muy precoz los
antecedentes de patología orgánica son más frecuentes; es importante buscar cualquier síntoma
que haga sospechar dicha etiología y considerar la realización de las pruebas complementarias
necesarias (2.) A continuación presentamos un caso de psicosis de inicio precoz donde los factores
etiológicos orgánicos, principalmente hormonales, juegan un papel importante.
Caso clínico
Se trata de un varón de 13 años de edad remitido al Centro de Salud Mental Infanto-Juvenil por
presentar alteraciones de conducta de varios meses de evolución. Los padres del niño refieren el
comienzo de la sintomatología hace aproximadamente un año. Los problemas iniciales se
centraban en el pobre rendimiento escolar y la dificultad para concentrarse. Posteriormente se
empezó a mostrar cada vez más aislado e irritable en casa, reaccionando con ira y hostilidad con
facilidad. Creen que esta actitud también la ha mostrado en la escuela, ya que se ha visto envuelto
en peleas físicas de las que después no ha aclarado los motivos. Sus relaciones sociales se han
empobrecido y no muestra interés en relacionarse ni con adultos ni con pares.
En los últimos meses las muestras de desinhibición sexual les han alarmado: ha tratado de
mantener relaciones sexuales con otra menor; en otra ocasión se baja los pantalones ante lo que él
considera una ofensa. Tras estos episodios los padres deciden consultar con un Psiquiatra Infantil.
El paciente es el menor de tres hermanos, fruto de un embarazo no deseado. La gestación fue
normal y el parto eutócico tras 37 semanas de gestación. El desarrollo psicomotor fue normal. No
hay antecedentes psiquiátricos personales ni familiares relevantes. Respecto a los antecedentes
médicos destaca que se encuentra en espera de evaluación por Endocrinología Infantil por talla
baja.
A la exploración psicopatológica presenta mal contacto afectivo, facies hipomímica, lentitud
psicomotriz y aspecto embotado, aunque mantiene contacto ocular. El discurso es lento y poco
espontáneo, con gran latencia de respuesta, escasa modulación del tono y mala vocalización.
Destaca abulia, apatía, anhedonia, desmotivación, alexitimia y escasa capacidad de insight.
Durante la primera consulta no refiere sintomatología psicótica productiva, pero en la segunda
contesta positivamente cuando se exploran alucinaciones auditivas: desde hace un año escucha
dentro de su cabeza la voz de una mujer que le insulta y le llama "enano". No presenta alteraciones
del contenido del pensamiento ni síntomas de afectación primaria del estado de ánimo.
En la exploración física destaca talla baja, macrocefalia relativa, occipucio plano, implantación baja
del cabello en la nuca, sinofridia, acortamiento rizomélico de extremidades y manos cortas. El resto
de la exploración física y la exploración neurológica fueron normales.
Se solicita TAC craneal, electroencefalograma y analítica, y se inicia tratamiento con risperidona en
dosis crecientes hasta 2 mg/ día. Los resultados del TAC craneal son anormales por presentar silla
turca agrandada de tamaño y repleta de sustancia tomodensitométricamente compatible con
líquido. La RMN confirma el hallazgo de silla turca vacía sin signos de proceso expansivo
intraselar. En el estudio hormonal solicitado por Endocrinología Infantil se encuentra una alteración
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plurihormonal, con hormona de crecimiento (GH) muy por debajo del límite de la normalidad,
aumento de prolactina, aumento de gonadotropinas y testosterona. El diagnóstico establecido es
por tanto de talla baja secundario a déficit de GH y pubertad precoz de origen central. También se
llevó a cabo un estudio oftalmológico incluyendo campimetría cuyo resultado fue normal.
El paciente inicia tratamiento con GH diaria intramuscular y un análogo de la hormona liberadora de
gonadotropinas (GnRH) depot intramuscular (triptorelina) cada cuatro semanas para frenar la
pubertad. La mejoría psiquiátrica del paciente con este tratamiento es notable, pese a haber
retirado previamente el tratamiento con risperidona para no interferir con un segundo análisis
hormonal. No vuelve a referir alucinaciones auditivas y su conducta se normaliza, refiriendo los
padres que le encuentran más calmado en general y no vuelve a presentar conductas de
desinhibición sexual.
El diagnóstico clínico establecido fue Trastorno psicótico debido a síndrome de la silla turca vacía
primario con alucinaciones auditivas.
La evolución a largo plazo sin embargo no ha sido positiva por la persistencia de síndrome
defectual: se ha mantenido el aplanamiento afectivo, el desinterés por las relaciones sociales,
apatía, abulia y pérdida de intereses junto con un rendimiento académico muy discreto. Esto nos
obliga a replantear de nuevo el tratamiento antipsicótico junto con medidas rehabilitadoras.
Discusión
La silla turca vacía se caracteriza por la herniación del espacio subaracnoideo supraselar dentro de
la silla turca, originando una remodelación de la misma y un estrechamiento de tallo de la hipófisis
y la compresión de la hipófisis dentro de la silla turca. Dicha compresión puede asociarse a
diferentes grados de disfunción hipofisaria y otros síntomas como cefalea, rinorrea espontánea y
alteraciones visuales por compresión del quiasma óptico. La combinación de una imagen
radiológica de silla turca vacía junto con disfunción hipofisaria y/o otros trastornos clínicos
constituye el "síndrome de silla turca vacía". La silla turca vacía puede ser secundaria a diferentes
trastornos hipofisarios (tumores, radio o quimioterapia, infarto hipofisario o cirugía) o primaria.
En adultos, el síndrome de la silla turca vacía primaria se encuentra con mayor frecuencia en
mujeres multíparas, obesas, hipertensas y que padecen cefaleas. En su patogénesis se han
descrito varios factores: defectos congénitos en el diafragma selar, la elevación crónica de la
presión intracraneal (favorecida por la obesidad e hipertensión) y la hipertrofia fisiológica de la
hipófisis durante el embarazo seguida de su involución (3). Las revisiones más recientes
encuentran cifras de prevalencia más altas de trastornos endocrinos (entre un 40 a un 55%) y
manifestaciones clínicas que estudios más antiguos, y recomiendan que ante el hallazgo casual de
una silla turca vacía se lleve siempre a cabo una evaluación oftalmológica, neurológica y endocrina
(3,4). La alteración endocrina más frecuente es la hiperprolactinemia, cuya prevalencia oscila entre
un 10 y un 35% (3,4,5.) Entre las alteraciones visuales descritas, la más frecuente es el defecto en
el campo visual temporal, pudiendo llegar a la hemianopsia heterónima bitemporal por compresión
del quiasma óptico. Los síntomas psiquiátricos son frecuentes, sobretodo distimia, ansiedad e
ingesta compulsiva (hasta en un 80% de los casos en series de adultos.) También están descritos
alucinaciones visuales y delirios asociados a este síndrome (4,5.) No hemos encontrado en cambio
en la literatura ningún caso que asociara alucinaciones auditivas.
En niños es un hallazgo más infrecuente y no muestra diferencias en cuanto al sexo. Nunca debe
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ser interpretado como un hallazgo casual, ya que se ha encontrado una incidencia aumentada de
otras anomalías anatómicas de la hipófisis y los trastornos de la función hipofisaria y visuales son
más frecuentes que en el adulto. Por ello las exploraciones radiológicas, endocrinas y
oftalmológicas que se realicen deben ser más exhaustivas (3,5,6.) El trastorno endocrino más
frecuentemente asociado en la infancia es el déficit de GH, que ocurre en el 70-76% de los
pacientes (7,8.) La pubertad precoz asociada a síndrome de la silla turca vacía ha sido descrita
infrecuentemente (3,7,8). Respecto a los trastornos psiquiátricos asociados a la presencia de este
síndrome en niños, no hemos encontrado estudios específicos. Entre los trastornos psiquiátricos
asociados al déficit de GH destacan las dificultades cognitivas (rendimiento escolar disminuido,
déficit de atención) y los trastornos afectivos (ansiedad y depresión.) Se ha observado que estos
problemas mejoran con el tratamiento continuado con hormona de crecimiento (9).
En el caso de nuestro paciente el tratamiento con GH podría explicar parte de la mejoría
experimentada, pero no justifica por sí sola la desaparición de los síntomas positivos aún en
ausencia de tratamiento antipsicótico. Creemos que en este punto fue más decisivo el tratamiento
administrado con el análogo de GnRH para frenar la pubertad. Los análogos de GnRH
administrados de forma continuada inhiben la liberación de gonadotropinas (hormona luteinizante y
hormona folículo-estimulante) y por ende la síntesis de testosterona de forma selectiva, rápida y
reversible (10.) En psiquiatría los análogos de GnRH se han utilizado de forma experimental para el
tratamiento del síndrome premenstrual (11,12,13) y su uso para el tratamiento de algunos tipos de
parafilia se ha extendido en los últimos años (14,15,16,17.) También se han mostrado eficaces en
el tratamiento de conductas sexuales inapropiadas asociadas a enfermedades neurológicas y en el
retraso mental (13,18,19.) Son una herramienta terapéutica a tener en cuanta cuando la conducta
sexual desinhibida sea un síntoma de alarma, como en el caso que presentamos, en el que el
control de dicha conducta con este tratamiento fue total.
Por otra parte la etiología de la esquizofrenia sigue siendo en gran parte desconocida, pero una
clave en su génesis reside en la distribución de las edades de inicio, que es similar a las edades de
inicio y declive del periodo reproductivo. Durante la pubertad se produce un incremento de
estrógenos y testosterona en el cerebro, que debe ser contrarrestado mediante agentes inhibitorios
apropiados. La disfunción de dichos mecanismos inhibitorios ha sido relacionada con la génesis de
la esquizofrenia en individuos vulnerables (20,21.) Es posible que en el caso presentado el
tratamiento para frenar la pubertad detuviera, al menos temporalmente, el desequilibrio entre la
excitación generada por las hormonas reproductoras y el fracaso de los mecanismos inhibitorios
compensatorios, permitiendo la mejoría experimentada por el paciente.
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