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Med Int Mex 2008;24(4):313-8
Caso clínico
Papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud. Reporte de
un caso y revisión bibliográfica
Raúl Carrillo Esper,* Luis Daniel Carrillo Córdova,** Jorge Raúl Carrillo Córdova**
RESUMEN
La papilomatosis reticulada y confluente es una enfermedad crónica y recurrente que se manifiesta, predominantemente, en adolescentes
y adultos jóvenes. Se distingue por lesiones papulares verrugosas que se extienden en forma de placas reticuladas de color marrón y
afectan, en la mayor parte de los casos, al tórax, cuello y la cara. Los pacientes acuden a consulta por el efecto cosmético de la dermatosis, pero el diagnóstico es tardío y difícil de establecer, aun para los dermatólogos, por su baja incidencia. Suele confundirse con tiña
versicolor o acantosis nigricans. La detección de hongos en la lesión (técnica de hidróxido de potasio) es negativa en la mayoría de los
pacientes. La minociclina es el tratamiento de elección para esta enfermedad. Se comunica el caso de un adolescente de 17 años de edad
con un cuadro clínico e histopatológico típico de papilomatosis reticulada y confluente; además, se revisan la bibliografía y los criterios
diagnósticos validados de esta enfermedad cutánea poco frecuente.
Palabras clave: papilomatosis reticulada y confluente, queratinización, Pityrosporum, minociclina.
ABSTRACT
Reticulated and confluent papillomatosis is a chronic and recurrent disease that occurs predominantly in young adults and teenagers. Its
main characteristics are verrucose papillomatous injuries as brown plaques spreading to thorax, neck and face. Patients go to consultation due to its dermatosis aesthetic effect. It is hard to establish its diagnose (often late), even to dermatologists, due to its low incidence.
Clinically, the eruption is often confused with tinea versicolor or acanthosis nigricans. Potassium hydroxide fungus staining is negative in
most cases, and minocycline is the gold standard therapy. We report a case of a 17 year-old patient with typical clinical and histological
features of this illness; we too review literature and diagnose criteria to this rare disease.
Key words: Reticulated and confluent papillomatosis, keratinization, Pityrosporum, minocycline.
L
a papilomatosis reticulada y confluente la
describieron, en 1927, Gougerot y Carteaud
como papillomatose pigmentee innonmitee y
posteriormente se clasificó como papillomatose
pigmentee confluente et reticulee. En 1937 Wise reportó
el primer caso en Estados Unidos; en México se han co-
*
Academia Nacional de Medicina. Academia Mexicana de
Cirugía. Jefe del Servicio de terapia intensiva de la Fundación
Clínica Médica Sur.
** Pregrado, Facultad de Medicina, Grupo NUCE, UNAM.
Correspondencia: Dr. Raúl Carrillo Esper. Servicio de terapia intensiva. Fundación Clínica Médica Sur. Puente de Piedra 150, colonia
Toriello Guerra, CP 14050, México, DF. E-mail: seconcapcma@
mail.medinet.net.mx; [email protected]
Recibido: febrero, 2008. Aceptado: marzo, 2008.
Este artículo debe citarse como: Carrillo ER, Carrillo CLD, Carrillo
CJR. Papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud. Reporte de un caso y revisión bibliográfica. Med Int Mex
2008:24(4):313-8.
La versión completa de este artículo también está disponible en:
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municado pocos casos de la enfermedad.1-5 Inicialmente se
consideró una variante de acantosis nigricans y se reportó
como atrofia brillante, papilomatosis confluente y reticular,
erythrokeratodermia papilaris et reticularis, paraqueratosis
brillante y dermatosis pigmentada y reticular de los pliegues.5 En la actualidad se reconoce como una enfermedad
con criterios diagnósticos debidamente establecidos.6
CASO clínico
Hombre de 17 años de edad, obeso, con índice de masa
corporal de 35. Inició su padecimiento con dermatosis localizada en los pliegues submamarios y la cara anterior del
tórax (región preesternal). Las lesiones se distinguían por
pequeñas pápulas eritmatosas que se hicieron confluentes,
se extendieron y adoptaron un aspecto verrugoso de color
marrón oscuro con disposición reticulada. Se diseminaron al
tórax, el cuello y la cara (figura 1); el paciente refería prurito
ocasional. Acudió a consulta después de cuatro meses de que
comenzó el padecimiento. El diagnóstico inicial fue micosis, cuyo tratamiento consistió en fluconazol (100 mg/día)
313
Carrillo Esper R y col.
Figura 1. Aspecto papilomatoso, verrugoso y reticular de la lesión.
durante tres semanas, con lo que mostró curación parcial,
pero tuvo remisión al suspenderlo. Posteriormente se
agregó itraconazol (200 mg/día) por 30 días sin resultados
satisfactorios. La detección de hongos con hidróxido de
potasio fue negativa. La concentración de glucosa y las
pruebas de función tiroidea fueron normales. Se estableció
el diagnóstico de papilomatosis reticulada y confluente.
La biopsia de piel mostró hiperqueratosis, acantosis y, en
algunas áreas, la espinosa con proyecciones digitiformes
hacia la capa córnea y escaso infiltrado linfocitario focal
perivascular en la dermis superficial; no se observaron
hifas, levaduras ni bacterias (figura 2). El tratamiento
consistió en minociclina (100 mg/12 h) durante un mes y
dieta para reducir el peso corporal. Las lesiones de la cara
y el cuello involucionaron completamente al terminar el
tratamiento; las del tórax se curaron, pero como secuela
dejaron una coloración hipercrómica (figura 3). Después
de dos meses de seguimiento no hubo remisión de la enfermedad y el paciente se dio de alta con la recomendación
de continuar la dieta y controlar su peso.
DISCUSIÓN
La papilomatosis reticulada y confluente es una enfermedad crónica poco frecuente, que afecta a adolescentes y
adultos jóvenes. Sus características sobresalientes son las
pápulas hiperqueratósicas de color grisáceo-azulado en el
tronco. Las lesiones forman placas confluentes con bordes
reticulares; pueden tener exacerbaciones y remisiones, y
con frecuencia se activan al suspender el tratamiento. No
314
Figura 2. Biopsia de piel. Se observa hiperqueratosis, acantosis,
papilomatosis e infiltración perivascular.
se conoce su incidencia ni prevalencia; los reportes, desde
su descripción original, son escasos y refieren casos aislados o series pequeñas. Suele afectar a individuos de raza
negra, principalmente a las mujeres (proporción de 2.8:1).
Hace poco se reportó en un estudio japonés su predominio
en el género masculino. Aparece habitualmente después
de la pubertad; la edad de inicio es de los 18 a 25 años
(límite de 5 a 63).7-10
La mayoría de los pacientes no manifiesta síntomas,
ocasionalmente sufre prurito y el principal motivo de
consulta es el efecto cosmético de la lesión, sobre todo al
extenderse. Desde el punto de vista morfológico, se distingue por lesiones eritematosas e hiperqueratósicas que
evolucionan a pápulas verrugosas de 4 a 5 mm y coalecen
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Papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud
Figura 3. Curación e involución de las lesiones luego de finalizar el tratamiento con minociclina. Nótese la hiperpigmentación en el tórax.
en el centro con borde reticular. Los márgenes de la lesión
se acentúan y están engrosados, principalmente en el cuello
y las axilas. Las lesiones crónicas pueden mostrar atrofia
y descamación discreta, la cual se inicia en el pliegue
submamario y la región intermamaria, para diseminarse
hacia el tórax, el abdomen, los flancos, las axilas y la
cara anterior del cuello en semanas o meses. Las formas
graves pueden extenderse a la región interescapular, los
hombros, la nuca, la cara y el pliegue interglúteo. En la
fase inicial son eritematosas y en la crónica adoptan un
color marrón-grisáceo.11
Las teorías aceptadas comprenden alteraciones endocrinas, reacción anormal del huésped a la infección por
hongos (Pitirosporum) o bacterias, alteraciones en la
queratinización y predisposición genética.
Alteraciones endocrinas
En los pacientes con papilomatosis reticulada y confluente
debe sospecharse alguna disfunción endocrina. Diversos
estudios la relacionan con obesidad o rápido incremento de
peso. Las alteraciones asociadas son: enfermedad de Cushing, irregularidades menstruales, diabetes, intolerancia a
la glucosa, hirsutismo y disfunción tiroidea o hipofisiaria.
Las lesiones cutáneas involucionan durante el embarazo
o al disminuir de peso corporal.9
Infección
La papilomatosis reticulada y confluente genera una
respuesta inmunocutánea anormal al Pityrosporum
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orbiculare o Malassezzia furfur, ya sea en su forma de
levadura o hifa. Las lesiones que son positivas a Pityrosporum disminuyen con el tratamiento antifúngico;
éstas sólo aparecen en 30% de los casos. La sospecha
de un agente bacteriano se dedujo fortuitamente al disminuir las lesiones de un paciente que recibió, por otras
razones, furaciclina. Diversos estudios mencionan que
Actinomyces dietzia es el agente bacteriano más frecuente de dicha enfermedad; es sensible a la tetraciclina
y eritromicina.12-17
Alteraciones en la queratinización
Los hallazgos de microscopia electrónica muestran:
aumento de los gránulos lamelares en el estrato granuloso; morfología característica de algunas enfermedades
cutáneas, con típico recambio celular acelerado y
descamación (psoriasis), e incremento en la capa de
células transicionales (en esta zona, las células granulares se transforman en cornificadas). Los estudios de
inmunohistoquímica demuestran elevada expresión de
involucrina, queratina 16 y Ki-67, y proteínas marcadoras de diferenciación y maduración de queratinocitos.
Los pacientes con defectos en la queratinización pueden
recibir retinoides y análogos tópicos de la vitamina D,
su efecto consiste en regular la diferenciación celular
e inhibir la proliferación de los queratinocitos. Se han
descrito casos con papilomatosis reticulada y confluente
asociados con atopia, avitaminosis y exposición a luz
ultravioleta.18-23
315
Carrillo Esper R y col.
Predisposición genética
Algunos estudios demostraron antecedentes de papilomatosis reticulada y confluente en dos hermanas y
un hermano; una madre y dos hijos, y tres hermanos.
No se ha precisado el patrón de herencia, por lo que la
tendencia familiar puede ser espontánea y relacionarse
con causas infecciosas por convivencia cercana.24-27
El diagnóstico se realiza con base en las manifestaciones clínicas y los siguientes estudios:28
• Muestra de la lesión por raspado, en la que se aplica
hidróxido de potasio (pueden observarse levaduras
o hifas de Pityrosporum orbiculare o Pityrosporum
ovale).
• Cultivo del raspado: pueden desarrollarse hongos
del género Pityrosporum o bacterias del género
Actinomices.
• El examen de piel, con lámpara de Wood, revela la
típica fluorescencia amarilla cuando hay Pityrosporum.
• La biopsia de piel muestra hiperqueratosis compacta
relacionada con papilomatosis, menor cantidad de
células del estrato granuloso y un estrato espinoso
que varía de acantósico a atrófico. En la dermis
se observa infiltrado linfocítico perivascular. La
papilomatosis no se observa en todos los casos, por
lo que se ha propuesto denominarla erupción papuloescamosa reticulada y confluente. Las tinciones
por inmunohistoquímica expresan Ki-67 en la capa
basal y el estrato de Malpighii, y Keratina 16 en
el estrato granuloso. La microscopia electrónica
muestra alteraciones estructurales en las células
cornificadas, incremento en la cantidad de gránulos
lamelares en la capa granular y en los melanosomas
del estrato córneo, y aumento en la cantidad de células transicionales entre el estrato córneo y granuloso.
Los hallazgos histopatológicos demuestran que la
papilomatosis reticulada y confluente es un trastorno
de los queratinocitos, con la típica hiperproliferación
(hiperqueratosis) y alteraciones en la queratinización.
De acuerdo con Davis y colaboradores, los criterios
diagnósticos de papilomatosis reticulada y confluente
son:29
316
• Máculas color marrón con un patrón papilomatoso
y reticulado (no todos los casos tendrán aspecto
papilomatoso).
• Afectación del tronco y el cuello.
• La tinción para hongos es negativa (descamación).
• Los pacientes no reaccionan al tratamiento antimicótico.
• Los pacientes reaccionan favorablemente a la minociclina.
El diagnóstico diferencial se realiza con pitiriasis
versicolor, Acantosis nigricans, Pseudoacantosis nigricans, Pseudoatrofoderma colli, amiloidosis cutánea,
enfermedad de Darier, epidermodisplasia verruciforme,
queratosis seborreica, Pitiriasis rubra pilaris y dermatopatía pigmentosa reticular.30
El tratamiento tópico incluye antimicóticos (miconazol), cremas que contengan urea al 12% y tretinoína
al 0.03%; ungüento de calcipotriol por su efecto queratolítico, y champú con hiposulfuro de selenio durante
varias semanas. El tratamiento sistémico comprende
antimicóticos (ketoconazol e itraconazol) y antibióticos
(azitromicina, doxiciclina y minociclina) por vía oral.
Entre estos últimos, la minociclina ofrece resultados
satisfactorios.31-39
La minocilcina es un medicamento que se prescribe para diversas alteraciones dermatológicas, ya que
tiene función antibiótica y antiinflamatoria. Sus ventajas incluyen: mejor actividad antimicrobiana, mayor
absorción y fototoxicidad reducida. Su mecanismo
inmunorregulador y antiinflamatorio controla la enfermedad por:38,39
•
•
•
•
•
Inhibición de la transformación linfocitaria
Supresión de la producción de anticuerpos
Inhibición de la quimiotaxis de neutrófilos
Inhibición de la vía de activación del complemento
Activación de la colagenasa y lipasa
La dosis recomendada es de 100 mg cada 12 o 24
h durante uno a tres meses. Algunos pacientes tienen
remisión al suspender el tratamiento. Los efectos adversos son poco frecuentes, pero puede originar trastornos
gastrointestinales, candidiasis oral, pigmentación de la
piel y las mucosas. En algunos casos se ha reportado
lupus eritematoso inducido por medicamentos, hepaMedicina Interna de México Volumen 24, núm. 4, julio-agosto 2008
Papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud
titis autoinmunitaria y poliarteritis nodosa positiva a
ANCA.28
CONCLUSIONES
La papilomatosis reticulada y confluente es una enfermedad crónica, poco frecuente, que afecta a los adolescentes
y adultos jóvenes. Algunos pacientes cursan con exacerbaciones y remisiones. Su etiopatogenia se relaciona
con defectos en la queratinización o patrón de respuesta
anormal después de un proceso infeccioso (micótico o
bacteriano). El tratamiento de elección es minociclina a
la dosis recomendada de 100 mg/día durante uno a tres
meses.
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Por favor no duden en comunicarse con un servidor para cualquier aclaración o duda y con gusto los atenderemos.
Dr. Cipriano Colima Marín
Secretario de Admisión y Filiales
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