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EDUCACIÓN NEUROLOGICA CONTINUA – CICLO 2011
ACTUALIZACIONES TERAPÉUTICAS: 1ª Jornada
ACTUALIZACIÓN TERAPEÚTICA EN PATOLOGÍAS INMUNOMEDIADAS
Enfermedades desmielinizantes
Julio 2011.
Criterios clínicos y radiológicos
de diagnóstico en EM
Carlos Oehninger
Coordinador de Sección Enfermedades Desmielinizantes
Instituto de Neurologia.
El problema del diagnóstico en EM
• Síntomas de inicio múltiples y evolución diversa
• No existe un marcador biológico específico
• Sobre-estimación de hallazgos en exámenes
complementarios
• Subdiagnóstico
• Sobrediagnóstico
 En el pasado el diagnóstico era exclusivamente clínico
(Criterios de Schumacher y col 1965)
 Actualmente continúa siendo esencialmente clínico,
ayudado por RMI, LCR y PE
El diagnóstico es más precoz y/o preciso (?)
(Criterios de Poser y col 1983 – McDonald y col 2001 – 2005 - 2010)
 Estos criterios fueron creados para uniformizar grupos
de pacientes en ensayos clínicos
Criterios diagnósticos de Schumacher
• Edad entre 10 y 50 años
• Compromiso predominante de la sustancia blanca
• Diseminación espacial y temporal de la enfermedad
• Anormalidades objetivas en el examen neurológico
• Compromiso del SNC con un patrón de 2 o más episodios
separados por un mes o más entre sí y con una duración de
más de 24 horas; o una progresión lenta o escalonada de
los signos y síntomas durante por lo menos 6 meses
• Signos y síntomas NO atribuibles a otra enfermedad
Criterios diagnósticos de Poser
(número)
Evidencia
clínica
A1
A2
2
2
2
2
y
1
1
LSDMS B1
B2
B3
2
1
1
1
2
1
o
y
1
1
1
CPMS
C1
C2
C3
2
1
1
1
2
1
y
1
LSPMS D1
2
Categoría
CDMS
Ataques
CDMS: EM clínicamente definida
LSDMS: EM definida con apoyo de
laboratorio
CPMS: EM probable clínicamente
Evidencia
paraclínica
(número)
LCR
(BO/IgG)
+
+
+
LSPMS: EM probable con apoyo de laboratorio
BO: Bandas oligoclonales
Annals of Neurology 1983
Special Report:
Recommended diagnostic criteria
for multiple sclerosis: Guidelines
from the international panel on
the diagnosis of multiple sclerosis
W. Ian McDonald, FRCP 1 *, Alistair Compston, FRCP 2, Gilles Edan, MD
3, Donald Goodkin 4, Hans-Peter Hartung, MD 5, Fred D. Lublin, MD 6,
Henry F. McFarland, MD 7, Donald W. Paty, MD 8, Chris H. Polman, MD 9,
Stephen C. Reingold, PhD 10, Magnhild Sandberg-Wollheim, MD 11, William
Sibley, MD 12, Alan Thompson, MD 13, Stanley Van Den Noort, MD 14,
Brian Y. Weinshenker, MD 15, Jerry S. Wolinsky, MD 16
Funded by: U.S. National Multiple Sclerosis Society
International Federation of Multiple Sclerosis Societies
Lesiones
Ataques
objetivas
Requerimientos diagnósticos adicionales
2o
más
2o
más
2 o más
1
2 o más
• Diseminación en tiempo por RMI ó segundo ataque clínico
1
1
• Diseminación en espacio por RMI ó LCR positivo y 2 o más
1
Monosintomáticas
0
1
Primarias
progresivas
• Ninguno. Evidencia clínica suficiente
• Diseminación en espacio por RMI ó LCR positivo y 2 o
más lesiones en RMI consistentes con EM ó nuevos
ataques clínicos con compromiso de diferentes áreas
lesiones en RMI consistentes con EM,
y
• Diseminación en tiempo por RMI ó segundo ataque clínico
1 año de progresión clínica y diseminación en tiempo y
espacio demostrada por la presencia de 2 de los siguientes
criterios:
• LCR positivo
• 9 o más lesiones en T2 ó 4-8 lesiones cerebrales con PE
• 2 más lesiones medulares
Polman CH et al. Ann Neurol 2005; 58: 840-846
Discapacidad
Esclerosis múltiple
primaria progresiva
Un año de progresión de la enfermedad
Tiempo
(retrospectiva o prospectivamente determinada)
Más dos de los siguientes:
 RMI encefálica positiva
( 1 lesión en T2 en área característica de EM)
Discapacidad
 RMI medular positiva
( 2 lesiones focales en T2)
 LCR positivo
(Presencia de bandas oligoclonales por
isoelectroenfoque y/o incremento del
índice IgG)
Tiempo
Polman CH et al. Ann Neurol 2011; 69: 292-302
Paciente
Asintomático
Marzo 2009
Junio 2009
Octubre 2009
Marzo 2011
McDonald
2005
1 lesión Gad
McDonald
2010
2 lesiones
Gad
McDonald
2001
Poser
Preguntas claves del primer día
• ¿La historia es compatible?
• ¿Hay evidencia de múltiples lesiones en el
SNC? (diseminación en espacio)
– Clínica
– RMI
• ¿Las lesiones aparecieron en diferentes
momentos? (diseminación en tiempo)
• ¿Existe una explicación alternativa
(diagnósticos diferenciales) para los
síntomas del paciente?
Historia clínica
Examen neurológico
Recaídas previas
Anormalidades evidentes
Diseminación en tiempo
Diseminación en espacio
RMI
RMI - PE
EM
Hallazgos clínicos o de laboratorio atípicos
Diagnósticos diferenciales
Diagnóstico en esclerosis múltiple
Rol de la
Resonancia
Magnética
• Equipos 1.5 Tesla
• T2
• T1
• T1 con Gd
• FLAIR
•
•
Cortes finos
Correcto reposicionamiento del
paciente
• Grabar en CD
Am J Neuroradiol 2006; 27: 455-461
Líquido cefalorraquídeo: bandas oligoclonales
Aumento de la síntesis intratecal de IgG . . . . . . . . . . . . . . 70%
Presencia de bandas oligoclonales (con suero normal) . . 85 –
95%
Cadenas livianas libres (Kappa ó Lambda)
Enfermedades inflamatorias
Anormal
Normal
Lupus eritematoso
sistémico
Sarcoidosis
Síndrome de Sjögren
Enfermedad de Behçet
Poliarteritis nodosa
Enfermedades infecciosas
Ausentes
Presentes
LCR
Plasma
LCR
Plasma
Encefalitis virales
Neurosífilis
Neuroborreliosis
Meningitis por hongos
Potenciales evocados visuales
• Usar damero siempre!!!!
• ¿Qué es un PEV positivo?
 Latencia P100 prolongada
 Morfología normal
Normal
• Contribuyen a la diseminación en
espacio
Latencia P100
107 mseg
Anormal
Latencia P100
134 mseg
NO existe un test específico
para su diagnóstico
siendo el mismo
FUNDAMENTALMENTE
CLÍNICO
Exclusión de otras enfermedades
• Reconocer características NO sugestivas
de EM
• Reducir la probabilidad de falsos positivos
e identificar a los verdaderos negativos
• Conocer las “banderas rojas”
• Plantear diagnósticos diferenciales
Problemática en Latinoamérica
• Subdiagnóstico
Falta de alerta
Pérdida de la
oportunidad
Falta de acceso
terapéutica
Escasez de tecnología (RMI – LCR)
• Diagnóstico tardío
• Sobrediagnóstico / Error diagnóstico
Sobrevaloración de métodos complementarios (RMI)
Tratamiento inadecuado
Aumento del gasto en salud
Problemática en Latinoamérica
• Hay otras formas NO Occidentalescaucásicas?
• Son válidos los criterios convencionales?