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Las banderas rojas radiológicas en el diagnóstico
diferencial de esclerosis múltiple.
Poster no.:
S-1347
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
D. Castellón Plaza , A. Hernando García , M. Ramos López , E.
2
3
4
Santos Armentia , C. Fernández Martín , C. Escalona Huerta ;
1
2
3
4
Madrid/ES, Vigo (Pontevedra)/ES, Fuenlabrada/ES, Mexico
D.F./MX
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro, RM, Informe estructurado
DOI:
10.1594/seram2014/S-1347
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Objetivo docente
1. Revisar los criterios diagnósticos en el diagnóstico de esclerosis múltiple incluyendo
aspectos clínicos y paraclínicos.
2. Analizar aquellos hallazgos de imagen sugestivos de enfermedad y revisar las
"banderas rojas" que deben hacernos sospechar que puede haber una explicación
alternativa para los hallazgos de imagen.
3. Ilustrar mediante nuestra casuística el diagnóstico diferencial de las lesiones
puntiformes de la sustancia blanca encefálica que pueden simular esclerosis múltiple.
4. Emfatizar el papel del radiólogo a la hora de excluir potenciales diagnósticos
diferenciales.
Revisión del tema
1. PATOGÉNESIS E HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD
La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central que
lleva a la desmielinización del axón. La inflamación del sistema nervioso se inicia con
la activación de células T mielino-específicas que cruzan la barrera hematoencefálica,
dirigidas por una combinación de citocinas, proteasas y moléculas de adhesión. Una
vez en el sistema nervioso central (SNC) las células TH1 patogénicas son reactivadas y
desencadenan una cascada de procesos inflamatorios, que culminan en la destrucción
del tejido neuronal y alteración de la conducción nerviosa. La región en la que se ha
destruido la mielina se denomina lesión o placa, donde podemos encontrar infiltrado
de células mononucleares, linfocitos, células B y macrófagos. El proceso inflamatorio
predomina en la fase temprana y se manifiesta en la recaída.
Los procesos reparatorios intrínsecos fallan en compensar el daño. Aunque la
remielinización es posible por medio de ciertas células derivadas de los progenitores de
oligodendrocitos, la reparación de la vaina de mielina no es posible. Como resultado, se
formará un tejido cicatrizal derivado de los astrositos en el sitio de la lesión y se producirá
una pérdida del axón.
Los tratamientos empleados actualmente van dirigidos a los diferentes mecanismos
patogénicos, para evitar no solo el proceso inflamatorio sino también la degeneración y
para aumentar la remielinización y la regeneración del axón.
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2. CURSO CLÍNICO DE EM
Es la enfermedad inflamatoria crónica desmielinizante más frecuentre en adultos jóvenes
(<40 años) en occidente. Tiene un curso clínico variable pero que lleva en la mayor parte
de los casos a una discapacidad lentamente progresiva, irreversible y severa.
Existen 4 categorías definidas para la esclerosis múltiple.
1.
2.
3.
4.
EM remitente-recurrente (EMRR): episodios de recaídas agudas#seguidas
por etapas de recuperación completas o incompletas con un curso estable
entre ambas etapas.
EM secundariamente progresiva: deterioro neurológico gradual, con o sin
recaídas en pacientes que tuvieron inicialmente EMRR.
EM primariamente progresiva: deterioro neurológico gradual, casi continuo,
desde el establecimiento de los síntomas.
EM de recaídas progresivas: deterioro neurológico gradual desde el
comienzo de los síntomas, pero con subsecuentes recaídas.
En los últimos años, se está prestando atención al síndrome clínico aislado (CIS o SCA).
Se trata de un término ampliamente utilizado como la primera manifestación de una
enfermedad desmielinizante; sin embargo su uso no es del todo adecuado ya que puede
referirse a diferentes situaciones:
1.
2.
3.
Evento clínico aislado y signos que sugieren una lesión única (síndrome
clínico aislado en tiempo y espacio).
Episodios clínicos recurrentes en una localización única (enfermedad
diseminada en tiempo pero aislada en espacio).
Evento clínico aislado con síntomas y/o hallazgos en la exploración
neurológica que sugieren dos o más lesiones en localizaciones separadas
(enfermedad diseminada en espacio aunque aislada en tiempo).
Ante esta situación se define el término síndrome clínico aislado como una presentación
monofásica que sugiere una enfermedad inflamatoria desmielinizante subyacente.
Además este término no incluye aquellas primeras manifestaciones detectadas
únicamente en ánálisis de laboratorio o pruebas paraclínicas sin repercusión clínica
(considerados actualmente como CIS tipo 5).
Los estudios clínicos realizados indican que un tratamiento temprano de los SCA
disminuye la posibilidad de un segundo brote y tiene una mejor respuesta. La evolución
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de los criterios diagnósticos de EM ha variado también el manejo de los SCA y su
pronóstico. El fenómeno de Will Rogers ocurre cuando los pacientes diagnosticados
de SCA con mayor actividad son retirados del grupo de SCA y añadidos al grupo de
EM. El pronóstico de ambos grupos mejora porque los síndromes clínicos aislados que
permanecen en ese grupo son de curso más benigno mientras que los pacientes ahora
incluidos en el grupo de EM tienen menor actividad que los pacientes originalemente
clasificados en ese grupo.
3. DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la EM es fundamentalmente clínico, dado que no existe ninguna
exploración complementaria cuyo resultado sea patognomónico. Requiere la integración
de la información de la historia clínica, la exploración neurológica y las pruebas
complementarias encaminadas a descartar los diagnósticos diferenciales de la EM
y demostrar los hallazgos que le son característicos en el líquido cefalorraquídeo
(secreción intratecal de inmunoglobulinas con perfil oligoclonal) y en la imagen por
resonancia magnética (RM). La RM es la exploración complementaria más útil en la
actualidad para el diagnóstico temprano de la EM.
Los criterios diagnósticos de McDonald, cuya última revisión se realizó en 2005, tienen
como objetivo llegar al diagnóstico temprano de EM manteniendo una alta sensibilidad y
especificidad. Estos criterios establecen que para el diagnóstico se necesita demostrar
eventos separados en tiempo (DIT) y en espacio (DIS) sin que exista una mejor
posibilidad diagnóstica. En el 2010 el grupo europeo MAGNIMS (Magnetic Resonance
Network in Multiple Sclerosis) se reunió para examinar los requisitos para demostrar DIS
y DIT concluyendo que los criterios de McDonald son todavía válidos para el diagnóstico
de EM. Sin embargo, el panel recomienda algunos cambios relacionados con el uso e
interpretación de imágenes para la DIS y DIT.
La DIS por RM en los criterios de McDonald (2005) se basa en los criterios de Barkhof
y Tintoré simplificados para que puedan ser aplicados de manera sencilla en la práctica
neurológica sin comprometer la sensibilidad y la especificidad. Así pues se establece
DIS cuando exista al menos una lesión en T2 en por lo menos 2 de las 4 áreas del SNC:
1.
2.
3.
4.
Periventricular
Yuxtacortical
Infratentorial
Médula espinal
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Si un paciente tiene un síndrome clínico aislado medular o de tronco encefálico las
lesiones sintomáticas quedan excluidas de los criterios, no contribuyendo a alcanzar el
número requerido de lesiones en T2.
El grupo MAGNIMS concluyó que sería suficiente para el diagnóstico de EM clínicamente
definida la existencia de un evento inicial típico asociado a una RM que muestre DIS con
al menos una lesión asintomática que realce o no con gadolinio (Gd) como evidencia de
DIT. Esto simplifica el proceso diagnóstico de la EM disminuyendo los falsos positivos,
dado que los criterios están basados en la ubicación y no solo en el número de lesiones.
Además se propone que la DIT se establezca en los siguientes supuestos:
1.
2.
Una nueva lesión en T2 y/o al menos una lesión que realce con
Gd en el seguimiento por RM, con referencia a un análisis basal,
independientemente de la fecha de este.
Presencia de lesiones asintomáticas Gd positivas y no Gd positivas en
cualquier momento.
Estos cambios pueden aumentar aún más la sensibilidad del diagnóstico sin
comprometer la especificidad, y además simplifican los requisitos para la demostración
de la DIS y DIT, ya que según esta revisión bastaría solo una RM en cualquier momento
de la enfermedad (Fig.1).
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Fig. 1: Criterios diagnósticos de EM
Referencias: Radiología, Hospital Universitario de Fuenlabrada - Madrid/ES
La RM encefálica se ha convertido en los últimos años en una herramienta esencial para
establecer la evidencia de DIS y DIT pero el radiólogo no debe olvidar su potencial papel
a la hora de detectar hallazgos de imagen que sugieran una alternativa diagnóstica.
4. EXCLUSIÓN DE ALTERNATIVAS DIAGNÓSTICAS: LAS BANDERAS ROJAS
Aportes muy significativos ha surgido de publicaciones recientes en torno al concepto
establecido en los criterios McDonald de una "no mejor explicación" ante una
presentación clínica sugestiva de EM. En 2006, un panel convocado por el Comité
Asesor Internacional sobre Ensayos Clínicos en EM aportó guías para el diagnóstico
diferencial de la enfermedad. Este grupo identificó una lista de "banderas rojas"
categorizadas como mayores, intermedias y menores, que podrían apuntar a un
diagnóstico distinto de EM.
La limitada especificidad de los hallazgos en RM convencional puede aumentar la
probabilidad de falsos positivos. Es muy importante establecer hallazgos radiológicos
sugestivos de EM, pero también puede ser de gran utilidad determinar características
no sugestivas de EM que pudieran aplicarse en el diagnóstico inicial.
El grupo europeo MAGNIMS definió también una serie de "banderas rojas" de RM que
podrían alertar a los médicos con el fin de reconsiderar el diagnóstico de EM ante la
presencia de alguna de ellas, o cuando la aplicación de los criterios vigentes de RM no
resuelve el diagnóstico de una manera fiable. Estas "banderas rojas" son numerosas
e incluyen lesiones que comprometen la sustancia blanca, la sustancia gris cortical, la
sustancia gris profunda, la médula espinal y otras regiones. (Fig. 2)
Es esperable que en los próximos años técnicas no convencionales de RM, como la
espectroscopia, la difusión, el tensor de difusión o la transferencia de magnetización
aporten mayor especificidad al diagnóstico por imagen, permitiendo una mayor precisión
diagnóstica.
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Los diagnósticos alternativos que pueden ser confundidos con esclerosis múltiple son:
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- enfermedades desmielinizantes inflamatorias idiopáticas distintas de esclerosis múltiple
(neuromielitis óptica, encefalomielitis diseminada aguda)
- entidades inflamatorias (Lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Behçet,
enfermedad de Sjögren, sarcoidosis, enfermedad de Devic…)
- infecciones (enfermedad de Lyme, neurosífilis, enfermedad de Wipple, paraparesia
espástica tropical, infección por VIH…)
- enfermedades vasculares (síndrome de anticuerpos antifosfolípido primario y otros
estados de hipercoagulabilidad, embolia múltiple, CADASIL, malformaciones vasculares
cerebrales o medulares, vasculitis primaria del sistema nervioso central, síndrome de
Susac…)
- desórdenes metabólicos o genéticos (defecto de vitamina B12, adrenoleucodistrofia,
leucodistrofia metacromática, citopatía mitocondrial, defecto adquirido de cobre,
enfermedad de Fabry…)
- Neoplasias (gliomas, linfomas…)
6. CASOS PRÁCTICOS:
La aparición de aislados focos de hiperseñal en la sustancia blanca cerebral es un
hallazgo muy habitual y en la mayoría de los casos carece de significación patológica.
Pueden deberse a espacios perivasculares dilatados, pequeños focos de gliosis o
infartos lacunares con necrosis central. La aparición de estas imágenes se considera
un proceso fisiológico puesto que la edad se considera, en sí misma, un factor de
riesgo cerebrovascular. En este contexto cabe destacar que existen escalas visuales
que permiten evaluar cualitativamente las lesiones de la sustancia blanca relacionadas
con el envejecimiento normal. Una de las más empleadas es la escala de Fazekas,
incorporada a la escala ARWMC (age-related white matter changes) (Fig. 3).
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Fig. 3: Escala ARWMC para valoración de imágenes puntiformes de la sustancia
blanca.
Referencias: Radiología, Hospital Universitario de Fuenlabrada - Madrid/ES
CASO #1 DILATACIÓN DE ESPACIOS PERIVASCULARES O DE VIRCHOW-ROBIN
(Fig. 4).
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Fig. 4: CASO #1
Referencias: Radiología, Hospital Universitario de Fuenlabrada - Madrid/ES
CASO #2 ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA CRÓNICA (Fig. 5).
Fig. 5: CASO #2
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Referencias: Radiología, Hospital Universitario de Fuenlabrada - Madrid/ES
CASO #3 HIPERHOMOCISTEINEMIA (Fig 6).
Fig. 6: CASO #3
Referencias: Radiología, Hospital Universitario de Fuenlabrada - Madrid/ES
CASO#4 CADASIL (Fig. 7).
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Fig. 7: CASO #4
Referencias: Radiología, Hospital Universitario de Fuenlabrada - Madrid/ES
CASO #5 ENFERMEDAD DE BEHÇET (Fig 8).
Images for this section:
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Fig. 1: Criterios diagnósticos de EM
Fig. 2: Banderas rojas en RM
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Fig. 3: Escala ARWMC para valoración de imágenes puntiformes de la sustancia blanca.
Fig. 4: CASO #1
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Fig. 5: CASO #2
Fig. 6: CASO #3
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Fig. 7: CASO #4
Fig. 8: CASO #5
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Conclusiones
El papel del radiólogo en el diagnóstico diferencial de las lesiones puntiformes de
sustancia blanca encefálica es esencial. Debemos potenciar su capacidada para
detectar "banderas rojas" para adecuar nuestro trabajo al proceso diagnóstico clínico.
Bibliografía
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