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Cáncer de Mama en la Adolescencia / Alejandra Cabellos M.
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Cáncer de Mama en la Adolescencia
Dra. Alejandra Cabellos Mujica.1
Los tumores malignos de mama son poco
frecuentes en mujeres menores de 20 años.
Corresponde a menos del 1% de los
cánceres infantiles, siendo mas frecuente el
compromiso metastático.
La presencia de un tumor palpable en la
mama de una niña o adolescente es de
preocupación tanto para la paciente como
para la madre y requiere de un adecuado
enfrentamiento por parte del especialista.
Por lo general se tratara de condiciones
benignas: la mayoría fibroadenomas
seguido por quistes o simplemente
desarrollo del botón mamario normal. La
naturaleza benigna de estas ha sido
demostrada mediante diversos estudios.
Dentro de los tumores malignos primarios
de la mama en este grupo etario destacan
dos entidades que se describirán a
continuación: Carcinoma Secretor y Tumor
Phyllodes.
grandes cantidades de secreción intra y
extracelular junto con citoplasma granular
eosinofílico o vacuolado. Se han descrito
tres subtipos histológicos: tubular,
compacto y en panal de abeja
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Fig 1. Corte histológico que muestra
estructuras sólidas y acinares con abundante
secreción luminar.
(N.M. Costa et al . The Breast , 2004)
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Carcinoma Secretor
Es un tipo de cáncer de mama
extremadamente infrecuente, corresponde a
menos del 1%. Descrito en 1966 por Mc
Divitt y Stewart como un tumor
característico de la infancia recibió el
nombre de carcinoma juvenil.
Posteriormente se vio que 2/3 de los casos
publicados ocurrían en mayores de 20 años
y sólo 1/3 en niños por lo que fue
reclasificado como carcinoma secretor.
Es un tipo de carcinoma ductal y se
caracteriza histológicamente por presentar
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Fig 2. Corte con H&E que muestra adenocarcinoma
infiltrante rodeado por una pseudocápsula de estroma
fibroso (Murphy, et al . J Pediatr Surg 2000)
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Ginecoobstetra. Especilista en Ginecología Pediátrica y de la Adolescente.
SOGIAVol. 17- Nº 1, Año 2010 - AV - Pág. 8
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Clínicamente su presentación es variable,
la mayoría de los casos reportados
describen tumores firmes bien delimitados,
móviles, no asociados a descarga de pezón,
ni retracción, pudiendo simular un
fibroadenoma. Algunos casos se han
manifestado con tumores adheridos y mal
definidos. Se caracteriza por tener buen
pronóstico, ser de recurrencia local tardía y
una larga sobrevida; incluso si existe
compromiso ganglionar. Las muertes por
carcinoma secretor son extremadamente
raras.
Generalmente el diagnóstico se establece
con tumores grandes y una larga historia de
tumor palpable. Probablemente esto se
deba a que en este grupo etario existe una
muy baja probabilidad que se trate de una
entidad maligna y por el riesgo potencial
de producir una deformidad como
consecuencia de la toma de una biopsia en
una mama en desarrollo. Actualmente
gracias a los estudios de imágenes y al
desarrollo de técnicas menos invasivas para
estudio cito-histológico ( aspiración por
aguja fina y biopsia core o por aguja
guiada por ultrasonografía ) esto no debiera
seguir ocurriendo. Existen algunos casos
reportados de biopsia por aguja fina sin
complicaciones.
El estudio de imágenes mas apropiado para
la mama prepuberal y puberal es la
ecografía. Permite reconocer el parénquima
mamario normal, sin embargo en estos
casos puntuales la capacidad para
diferenciar tumores sólidos de quísticos y
malignos de benignos es limitada. Esto se
ve favorecido por la presencia de una
gruesa pseudocápsula que da una falsa
imagen de tumor con contenido quístico
(ver Fig 3)
Fig 3. Ultrasonografía muestra tumor de 1.5 x
3! x 1.5 cm en el tejido subcutáneo adyacente al
botón mamario. Destaca la apariencia quística
causada por la gruesa pseudocápsula que lo
envuelve. (Murphy, et al . J Pediatr Surg 2000)
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En general el tratamiento es quirúrgico y
agresivo. Esto ha demostrado disminuir el
riesgo de recurrencia local. La resección
local amplia o bien mastectomía total con o
sin disección axilar son lo recomendado. El
compromiso metastático a distancia es
extremadamente infrecuente incluso si
existe compromiso ganglionar axilar, por
este motivo y por la baja respuesta de este
tipo de tumor a los agentes quimioterápicos
no se aconseja el uso de estos como terapia
adyuvante. El uso de radioterapia es
controversial y no existe consenso para su
recomendación.
El pronóstico como ya se mencionó es muy
bueno, el factor mas importante es el
tamaño tumoral; aquellos que miden menos
de 2 cm rara vez presentan recurrencia.
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Tumor Phyllodes
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Es un tumor fibroepitelial de baja
frecuencia que corresponde a menos del SOGIAVol. 17- Nº 1, Año 2010 - AV - Pág. 9
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1% de las neoplasias mamarias. Es casi
exclusivo de la mama femenina, ya que
existen algunos casos reportados en
hombres siempre asociado a ginecomastia.
Fue descrito por primera vez en 1838 por
Müller. Su nombre deriva del griego phyllo
que quiere decir hoja ya que adopta esta
distribución al corte histológico (ver figura
4). También se le denominó sarcoma por su
consistencia carnosa, nomenclatura que
actualmente no se recomienda.
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Fig 4. Aspecto histológico clásico de Tumor
Phyllodes (H&E)
Reinfuss et al. Cancer, 1996
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El comportamiento es variable desde
benigno siendo difícil de distinguir
clínicamente de los fibroadenomas, hasta
los de comportamiento maligno con
compromiso metastásico que no tiene
tratamiento. El porcentaje de lesiones
malignas reportado en la literatura varía
entre 2 y el 45%, existiendo una
discrepancia de un 25% en el informe final
de una misma placa histológica.
Son poco frecuentes en la adolescencia ya
que la edad de presentación habitual es en
mujeres entre la cuarta y quinta década de
la vida. Sin embargo el tumor phyllodes
cobra una especial importancia en este
grupo etario debido al manejo conservador
de los fibroadenomas y en general de la
patología mamaria.
Son tumores de consistencia firme,
móviles, bien definidos, de crecimiento
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rápido que pueden alcanzar tamaños
mayores a los 20 centímetros.
Frente a un tumor de estas características la
paciente debe ser evaluada clínica,
radiológica y cito-histológicamente.
Clínicamente tiene el comportamiento
descrito, se ubican con mayor frecuencia
en el cuadrante supero externo. La piel
puede verse distendida con vasos venosos
dilatados si el tumor es grande e incluso
puede necrosarse como consecuencia de la
compresión. El compromiso cutáneo
tumoral es poco frecuente, al igual que la
fijación a la pared torácica. En un 20% de
las pacientes se pueden encontrar ganglios
axilares palpables pero rara vez se trata de
compromiso
metastásico.
Mamográficamente es similar al
fibroadenoma (ver figura 5). Tiene bordes
bien definidos en ocasiones lobulado,
incluso puede observarse un halo radio
lúcido. Pueden tener microcalcificaciones
pero rara vez de carácter patológico. No
existen características mamográficas que
permitan discriminar un tumor phyllodes
benigno de uno maligno. Ecográficamente
son se caracteriza por presentar contornos
bien definidos, algunos ecos internos
homogéneos, quistes intramurales y
ausencia de refuerzo posterior (ver figura
6) Al igual que en la mamografía no
existen características que permitan
discriminar entre un tumor maligno de uno
benigno.
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Figura 5. Aspecto mamográfico de tumor
phyllodes . Vista mediolateral oblicua y
craneocaudal M Muttarak et al. Biomed
Imaging Interv J 2006
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Figura 6. Aspecto ultrasonográfico de tumor
phyllodes , corte transversal
M Muttarak et al. Biomed Imaging Interv J
2006
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Por lo tanto frente a un tumor de estas
características especialmente con un patrón
de crecimiento acelerado debe realizarse
un estudio citológico con aguja fina o bien
histológico. Este último puede ser una
biopsia excisional o bien con aguja guiada
por ultrasonografía (Core).
El manejo del tumor phyllodes benigno es
la escisión local. La recurrencia local y
sobrevida a 5 años es de 4 % y 96%
respectivamente. El tratamiento quirúrgico
de los tumores malignos es la escisión local
amplia con 1 cm de tejido mamario normal
o bien mastectomía si el tumor es de mayor
tamaño y no permite un manejo
conservador. Anterior a los años 80 el
enfrentamiento quirúrgico era mas
agresivo; se realizaba mastectomía a todas
las pacientes, independiente del tamaño, lo
que no demostró una mejoría en la
sobrevida. Por este motivo la conducta
actual es mas conservadora. En el caso
puntual de las adolescentes en manejo
siempre es conservador dado el buen
pronóstico de cualquier tipo de phyllodes.
No se recomienda la disección axilar ya
que este tumor se disemina principalmente
por vía hematógena y sólo un 10% de las
pacientes presentan compromiso
metastático axilar.
La radioterapia adyuvante se usa en
algunos casos pero no existen pautas de
recomendación claras.
El pronóstico en general es favorable y
depende principalmente del tipo
histológico, el que determina el riesgo de
metástasis. El tamaño tumoral no se
relaciona con riesgo de recurrencia local.
Esto contrasta con baja recurrencia local SOGIAVol. 17- Nº 1, Año 2010 - AV - Pág. 11
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reportada de tumores menores a 2 cm. Esto
se explica porque el tamaño del tumor
determina la extensión de la cirugía y los
márgenes de resección, siendo mas difícil
conseguir márgenes negativos en tumores
de mayor tamaño. El tipo histológico,
como ya se mencionó, y el tamaño tumoral
son predictores de metástasis. El 20% de
las pacientes con tumores malignos las
presentan. Las ubicaciones mas frecuentes
son pulmón, hueso y vísceras abdominales,
estas ocurren la mayoría de los casos sin
compromiso ganglionar axilar.
La sobrevida a 5 años es de 74% y 66%
para los tumores borderline y malignos. El
pronóstico para los tumores metastáticos es
sombrío con pocas alternativas terapéuticas
ya que la quimioterapia no ha logrado
buenos resultados. Generalmente la
paciente muere dentro de los tres años de
iniciado el tratamiento.
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En suma:
Si bien es extremadamente poco frecuente
que se presente un cáncer de mama en una
mujer menor de 20 años siempre se debe
mantener a la paciente en control clínicoradiológico periódico hasta no tener claro
el comportamiento de este ya que debemos
sospechar de aquellos que crecen con
mayor rapidez. Ante la presencia de estas
características o de otras sospechosas no se
debe dudar en la realización de un estudio
citológico o histológico para aclarar la
naturaleza de este.
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