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Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Descripción clínica Un tic es un movimiento motor o vocalización repentina, rápida, recurrente, arrítmica y estereotipada. Aunque los tics se experimentan como involuntarios, pueden ser momentáneamente suprimidos con un esfuerzo consciente. Suelen ser precedidos por una sensación de urgencia de hacer determinado tic. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 1 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Descripción clínica El DSM-IV-TR clasifica los trastornos por tics en trastorno de la Tourette, trastorno por tic motor o vocal crónico y trastorno por tic transitorio. El trastorno de la Tourette se caracteriza por su cronicidad y la presencia al mismo tiempo de tics motores y vocales. A diferencia de otros trastornos del DSM-IV-TR, no se requiere que perjudique funcionalmente. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 2 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Epidemiología Los tics simples son bastante frecuentes, especialmente en los varones de edad escolar. El trastorno de la Tourette tiene una prevalencia tres veces mayor en los chicos que en las chicas. La prevalencia del trastorno de la Tourette puede ser más elevada de lo que suele pensarse, según un estudio epidemiológico basado en la población de chicos y chicas de 13 a 14 años se sitúa entre el 0.76-1.85%. Formas leves de tics crónicos son bastante más comunes que el trastorno de la Tourette completo. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 3 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Comorbilidad La comorbilidad con otros trastornos es común y a menudo más incapacitantes que los tics. Cerca de la mitad de los niños con el trastorno de la Tourette remitidos a la consulta psiquiátrica también presentan TDAH. La conducta oposicionista también es común, y descontroles de ira pueden dificultar el funcionamiento. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 4 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Comorbilidad A menudo también están presentes síntomas obsesivo-compulsivos, más de un 60% de los pacientes con el trastorno de la Tourette cumplen criterios al mismo tiempo para el trastorno obsesivo compulsivo. El trastorno obsesivo-compulsivo va asociado generalmente en aquellos casos más severos del trastorno de la Tourette. Otros trastornos de ansiedad pueden correlacionarse con la gravedad de los tics en el trastorno de la Tourette. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 5 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Etiología Las bases neurológicas del trastorno de la Tourette no se conocen aún, aunque se considera una enfermedad neuropsiquiátrica con etiología variada. Hay cada vez más pruebas que sugieren la implicación del circuito subcortical en el trastorno. Se han implicado numerosos neurotransmisores en esta enfermedad. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 6 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Etiología Veinte años de investigación genética apoyan el factor herencia en este trastorno. Los parientes de personas con el trastorno de la Tourette tienen un 10 por ciento más de riesgo de desarrollar el trastorno de la Tourette en comparación con la población general. Las interacciones entre las influencias genéticas y el entorno(biológico) son complejas. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 7 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Etiología Los estudios de relación genética no han sido concluyentes, aunque investigaciones actuales sugieren la existencia de relación entre alguna parte del cromosoma 4q y 8p. La heterogeneidad del trastorno es cada vez más evidente. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 8 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Etiología Los trastornos neuropsiquiátricos auto inmunes pediátricos asociados con un grupo streptococcal A de infecciones -hemolytic streptococcal (PANDAS) se caracterizan por un patrón de síntomas de remisión-recaída con comorbilidad psiquiátrica significativa que incluye síntomas afectivos, conductuales, de ansiedad y cognitivos. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 9 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Etiología En algunos casos del trastorno de la Tourette (y del TOC), especialmente en aquellos con un inicio repentino o exacerbación, se han relacionado con anticuerpos antineuronales resultantes del grupo A -hemolytic streptococcal. Aunque hay evidencias significativas de esta relación, el mecanismo inmunológico no está claro. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 10 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Etiología La naturaleza de la asociación con el TDAH ha sido muy discutida, pero aproximadamente un 10% de los niños con TDAH tienen tics, a pesar del tratamiento con fármacos estimulantes. Los estimulantes y algunos antidepresivos pueden agravar los tics temporalmente, pero no está claro si pueden ser la causa del trastorno por tics o acelerar la aparición de los tics en un niño vulnerable o si el uso de medicación simplemente coincide con el inicio de los tics. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 11 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Curso y pronóstico Los síntomas del trastorno por tics suelen agravarse y mejorar repetidamente, y la localización del tic varía a lo largo del tiempo. Cambios o estresantes, como el inicio de la escuela, las vacaciones y rupturas familiares o traslados pueden precipitar el aumento de la frecuencia y severidad de los tics. La ansiedad, excitación, aburrimiento o cansancio pueden aumentar los tics. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 12 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Curso y pronóstico El inicio del trastorno de la Tourette se da generalmente durante la infancia ( de los 2-15 años) y raramente se inicia después de la pubertad. Los síntomas del TADH a menudo aparece antes que los tics. Los siete años es la edad principal en la que se inician los síntomas motores, que suelen iniciarse como un tic simple motor y presenta una progresión rostrocaudal (Cabeza antes que el tronco y los brazos) en el tiempo. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 13 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Curso y pronóstico Los tics vocales pueden iniciarse como un silabeo simple o sonidos como carraspeo, gruñidos, sorber por la nariz, bufidos o ladridos y progresar hasta largas exclamaciones. La clásica coprolalia (palabrotas o lenguaje obsceno) está presente en menos de un 10% de los pacientes con el trastorno de la Tourette. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 14 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Curso y pronóstico Otros tics vocales complejos incluyen palilalia (repetir sus propios sonidos) y ecolalia ( repetir las palabras de otros). La copropraxia( gestos obscenos complejos) puede aparecer más tarde, cuando la coprolalia se resuelve. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 15 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Curso y pronóstico En la mayoría de los casos, la severidad de los síntomas disminuye después de la pubertad; Cerca de un tercio remite después de la adolescencia, y otro tercio mejoran significativamente en la edad adulta. En el tercio restante persisten los síntomas entre moderados y severos. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 16 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Curso y pronóstico Las complicaciones del trastorno de la Tourette incluyen autoconciencia, vergüenza, baja autoestima y adaptación social perjudicada y evitación de las situaciones sociales como resultado de ser rechazado y que le tomen el pelo, incluso profesores y padres. Los síntomas severos pueden interferir en la realización satisfactoria de amistades o de pareja. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 17 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Curso y pronóstico El índice de desempleo en adultos con el trastorno de Tourette es mayor del 50%. Las enfermedades comórbidas incluyen trastornos afectivos, conducta de auto agresión o trastornos de ansiedad, y pueden también contribuir a empeorarlo. Existe alguna prueba de que los niños con el trastorno de la Tourette y explosividad representan la presentación con más comorbilidad. Cohrs y colaboradores(2001) observaron trastornos del sueño en pacientes con el síndrome de la Tourette que correlacionaba con la severidad de los síntomas durante el día. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 18 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Evaluación y diagnóstico diferencial Los informes escolares del rendimiento académico, los resultados de tests estandarizados, la severidad del tic, las habilidades sociales y las observaciones conductuales son útiles. Si el rendimiento escolar está afectado, la valoración psicológica debe incluir una valoración del funcionamiento intelectual y del rendimiento académico ya que puede clarificar la existencia de un trastorno del aprendizaje o de retraso mental comórbido. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 19 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Evaluación y diagnóstico diferencial Otra posible interferencia en el rendimiento escolar incluye los efectos directos de los tics o de los impulsos premonitorios, esfuerzos por suprimir los tics o compulsiones, obsesiones intrusivas, TDAH, síntomas de ansiedad, estigmatización social, torpeza cognitiva o ansiedad secundaria a la medicación, y el absentismo excesivo. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 20 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Evaluación y diagnóstico diferencial Otra posible interferencia en el rendimiento escolar incluye los efectos directos de los tics o de los impulsos premonitorios, esfuerzos por suprimir los tics o compulsiones, obsesiones intrusivas, TDAH, síntomas de ansiedad, estigmatización social, torpeza cognitiva o ansiedad secundaria a la medicación, y el absentismo excesivo. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 21 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Evaluación y diagnóstico diferencial El médico evalúa la habilidad consciente del niño para manejar las bromas de los compañeros, la exclusión social y la asertividad. La historia familiar de tics y trastornos asociados es importante, y la evaluación de parientes por trastorno por tics puede ser considerada. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 22 Trastorno de la Tourette y otros trastornos por tics Evaluación y diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye una amplia variedad de trastornos neurológicos que se presentan con movimientos involuntarios. Los pacientes con trastorno autista o trastorno por movimientos estereotipados pueden presentar movimientos parecidos a los tics. Master Psiquiatría Infantil y Juvenil Olga Otero Sanz Octubre 2005 23