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 Qué
clasificaciones de Cardiop.
Congénita (CC) conoce? Cuál le ha
resultado más útil para su comprensión?
 Nombre 3 sindromes genéticos que se
asocian con CC
 Cuáles son los síntomas cardinales de la
insuficiencia cardiaca en pediatría?
 Cuáles son las características de los
soplos inocentes?
 Cuál es la cardiopatía que más
frecuentemente se asocia al Sme. De
Down?
 Son
aquellos detectados en un
corazón normal en la infancia o
adolescencia
 Soplo funcional ≠ soplo inocente
 Son
el motivo de consulta más frecuente
al cardiólogo pediatra.
 Su frecuencia oscila del 50 al 96%
 Con pico máximo de aparición a los 5
años, y disminución de su incidencia
entre los 10 y 16 años.
 Un 2% de los casos no descartan en
ocasiones una patología cardíaca
subyacente.
 Nunca
son diastólicos.
 Lo más frecuente es que sean
sistólicos de eyección o continuos,
débiles, con intensidad grado II III/VI.
 Varían con la posición.
 Aumentan de intensidad cuando la
frecuencia cardíaca se
incrementa. Ej. Ejercicio, fiebre o
excitabilidad.
 Vibratorio
de Still:
› Más frecuente en la infancia,
entre el 70 -85% entre los 2 y 8
años.
› Sistólico, baja intensidad I -II/VI.
› Audible en borde esternal
izquierdo bajo y mesocardio.
› Cambia con la posición y durante
la maniobra de Valsalva.
›
Atribuido a: Incremento en la
velocidad de eyección del VI, a
bandas tendinosas anómalas o
una exagerada actividad
vibratoria con la contracción
ventricualr
 Flujo pulmonar:
› Por aumento en la velocidad del
flujo de eyección en el área
pulmonar.
› Sistólicos, de tono medio,
intensidad II -III/VI,
›
Más audible en foco pulmonar.
› Frecuente en niños delgados
con pectus excavatum .
 Soplo aórtico:
› Causa: aumento de la velocidad
del flujo de eyección aórtico.
› Frecuente en adolescentes y
adultos.
› Intensifican con aumento de
gasto cardíaco
 Soplo
de estenosis de ramas pulmonares
periféricas:
› Sistólico, grado I-II/VI.
› Audible en foco pulmonar, axila y
espalda.
› Más frecuente en el RN.
 Soplos
continuos
› Prolongación en sístole y diástole.
› Origen: estructuras vasculares
arteriales o venosas
› Más común tiene origen venoso,
¨murmullo venoso¨, por turbulencia de
inmominadas y vena cava superior
› Aparece entre los 2 y 8 años.
› Intensidad II-VI
› Localizado a la derecha del
esternocleidomastoideo, cabeza hacia
la izquierda.
› Más audible en sedestación,
desaparece en decúbito o
comprimiendo vasos cervicales.
 Arterial
mamario:
› Aparece en el adolescente y
embarazo tardío o lactancia.
› Localizado en la pared torácica
anterior a nivel mamario.
› Inicia con chasquido de llenado
variable y tono elevado.
› Origen: vasos de la pared
torácica.
 Edad
neonatal:
› No es un indicador específico de
patología cardíaca y su ausencia
no garantiza un corazón sano.
› Incidencia varía del 0,9% al
77%.
› Más frecuente es por estenosis
de ramas pulmonares
› disminuye y desaparece durante
los 6 primeros meses
 Lactantes
y preescolares:
› Niños ≤ 2 años con soplo
sistólico y asintomáticos
→derivados al cardiólogo
pediatra y ecoc.
 Escolares:
› Entre 2 y 16 años → soplo
vibratoria de still
› Detectados en examen rutinario,
no patología cardíaca.
› Importante información a los
padres.
 Historia
clínica:
› APF de malformación cardíaca,
miocardiopatías o muerte súbita
› Historia obstétrica materna: diabetes,
colagenopatía, uso de medicamentos,
alcoholismo, enfermedades adquiridas.
 Examen físico:
› Antropometría + TA + fr
› Observar:
 estado general,
 coloración de piel, labios y lecho
ungueal,
 contorno torácico, respiración,
 impulso precordial y latido apical.
› Palpar:
 pulsos de extremidades,
 impulso precordial,
 latido apical,
 Tº distal,
 Tamaño de hígado y bazo
› Auscultar:
 Cada uno de los focos cardíacos,
regiones infraclaviculares, arterias
carótidas, axila, dorso, cráneo y
abdomen.
 Ciclos completos.
 Tomar en cuenta los efectos de la
respiración y los efectos de la
posición.
 Técnicas diagnósticas:
› Rx torax, electrocardiograma, ecocardio
 La
auscultación es el método de
diagnóstico inicial en los soplos
inocentes .
 La derivación al especialista la
hará el pediatra en casos de duda
o ansiedad familiar
 La indicación de radiografía de
tórax y electrocardiograma no son
de ayuda diagnóstica .
 La
ecocardiografía es el método de elección para descartar patología cardiaca.
 La ecocardiografía está indicada en el
diagnóstico de los soplos asintomáticos,
en niños menores de 2 años.
 La realización de ecocardiografía a todos
los niños derivados al cardiólogo pediatra,
se justifica por:
 Diagnóstico de hasta un 2% de
cardiopatías, que quedan ocultas solo
con el examen clínico.
 Realización
de una correcta
profilaxis de endocarditis.
 *Evitar revisiones innecesarias.
 *Tranquilizar a los padres.
 *Calidad de vida sin restricciones
 Clasificación
 Cuadro
clínico
 Elementos de Diagnóstico y
Tratamiento de las cardiopatías
más comunes:
› CIV,
DAP,
› CIA,
Coartación de Aorta,
› TGV,
Tetralogía de Fallot
 6-8
por 1000 nacidos vivos presentan
malformaciones importantes
 Los defectos cardiacos son las
malformaciones congénitas más
frecuentes, con una incidencia que se ha
estimado entre 4 y 12 por 1000 RNV
 Hay un ligero predominio por el sexo
masculino, más acusado en las
obstrucciones al tracto de salida del
ventrículo izquierdo
 Del
25-30 % de los niños con
cardiopatía congénita se
presentan en el contexto de
síndromes malformativos o
cromosomopatías.
 La mortalidad por cardiopatía
congénita en niños menores de 1
año supone algo más de 1/3 de las
muertes por anomalías congénitas
y alrededor de 1/10 de todas las
muertes en ese periodo de la vida.
 Alrededor
de un 10 % de los casos se
asocian a anomalías cromosómicas
visibles.
 Del 2-3 % pueden ser causadas por
factores ambientales:
› enfermedades maternas: Diabetes,
lupus, fenilcetonuria, rubeola
› Teratógenos: Fármacos o drogas
 La mayor parte (80-85 %), tiene un origen
genético, o multifactorial.
 Sudoración
excesiva
 Mala actitud alimentaria
 Mal progreso pondo-estatural
 Patología respiratoria recidivante
 LA AUSENCIA DE SOPLOS NO
EXCLUYE UNA CARDIOPATIA
CONGENITA Y SU PRESENCIA NO
INDICA NECESARIAMENTE
PATOLOGÍA CARDIACA (soplos
funcionales)

ECG: ritmo, conducción, repolarización,
signos de hipertrofia

Rx de Torax: tamaño de silueta, flujo
pulmonar, cavidades

Ecocardiograma: función ventricular,
morfología, hemodinamia (Doppler)
CLINICA
ACIANOTIC
CIANÓTICA
VASCULARIZACIÓN CARDIOPATÍ
PULMONAR
AUMENTADA
CIA, CIV,
DAP, CAV
NORMAL
COA, EP,
EAo
FALLOT,
ATRESIA
TRIC
TGV,
DISMINUIDA
AUMENTADA
 Tipos:
Ostium secumdum/seno
venoso/seno coronario/ostium primium
 Clínica: escaso crecimiento, infecciones
respiratorias de repetición y signos de
insuficiencia cardiaca (↑ con edad).
 Se palpa latido sistólico en borde esternal
izq.
 Soplo sistólico en borde esternal izq.
medio superior + primer tono fuerte y
segundo desdoblado
 Radiografía
de tórax: Cardiomegalia →
crecimiento de AD y VD. Tronco pulmonar
prominente. Plétora.
 ECG: Crecimiento auricular derecho.
sobrecarga de volumen de ventrículo
derecho.
 Ecoc: demuestra el tamaño y localización
del defecto, el grado de dilatación de
cavidades derechas, descarta lesiones
asociadas.
 Tratamiento: CX entre 3-5 años,
cortocircuito significativo
 Clínica:
› CIV pequeña → asintomáticos, el
patrón alimentario, de crecimiento y
desarrollo es normal; riesgo de
endocarditis infecciosa.
› CIV mediano o grande → taquipnea,
sudoración excesiva, escasa ganancia
ponderal, patología respiratoria, IC.
› Soplo sistólico de regurgitación→ borde
inferior esternal izq.
 Rx:
Cardiomegalia de cav. Izq. y
VD con aumento de la trama
vascular, tronco pulmonar
dilatado.
 ECG
 Eco: Determina el número, tamaño
y localización de la(s) CIV, la
magnitud y características del
cortocircuito y las repercusiones
funcionales del mismo.
 Cx: según HTP
 Clínica:
Relaciona con el tamaño
del ductus . Soplo continuo, (en
maquinaria) en 2º EII
infraclavicular, aumenta con
inspiración e iradia a espalda,
Pulsos amplios, patología
respiratoria y mal progreso de P y
T.
 Rx: Agrandamiento de cavidades
izq +aumento de trama vascular
 ECG: Hipertrofia de VI
 Clínica:
ausencia de pulsos
femorales, diferencia de TA entre
miembros, soplo interescapular. IC
SEVERA.
 Rx: Cardiomegalia, escotaduras en
margen inferior de costillas
erosión costal ( Roesler )
 Tratamiento:
› RN estabilización clínica+PGE1
› Resolución Cx o cardiología
intervencionista
 Clínica:
Cardiopatía cianotizante severa
en el RN.
 Rx: Cardiomegalia con corazón ovoide y
aumento de trama vasc.
 ECG: alt. de repolarización, sobrecarga
de AD, hipertrofia de vD
 Eco: transposición
 Tratamiento: septostomía (Rashkind) y
corrección antes de los 6 meses
 Descripción
anatómica:
› Estenosis pulmonar Cabalg.Ao
› CIV
Hipert. VD
 Práctica clínica lo esencial: EP+CIV
 Clínica:
› cianosis progresiva,
› crisis de disnea,
› posición en cuclillas,
› frémito
› Soplo rudo sistólico precordial
en borde esternal izq. Superior
 Rx: Corazón en zueco, de tamaño
normal, trama vascular disminuida
 ECG: Alt del eje, hipertrofia de VD
 Tratamiento:
› Uso de prostaglandinas en EP
severa
› Crisis hipoxémicas: O2+posición
genupectoral
 Tratamiento quirúrgico