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CENTRO MODELO DE CARDIOLOGÍA Servicio de Arritmias Caso clínico SADEC - Junio 2006 Caso clínico Historia clínica ECG ECO Holter PEG Terapia Conducta futura BCA++ CDI ? CENTRO MODELO DE CARDIOLOGÍA Servicio de Arritmias Caso clínico SADEC - Junio 2006 Historia clínica Motivo de consulta Paciente de 7 años de edad sin antecedentes de cardiopatía hasta su consulta Presenta 3 episodios sincopales relacionados con esfuerzo físico el mismo día de 20 seg. de duración aprox. El último con relajación de esfínteres y con recuperación inmediata de la conciencia sin estado confusional posterior y sin mordedura de lengua. No se registran antecedentes familiares de patología cardíaca, muerte súbita precoz o sintomatología similar Fue evaluado en su provincia donde se descartó patología neurológica Historia clínica Exámen físico Paciente lúcido con buena orientación temporo-espacial, buen estado nuticional con un peso de 24 Kg Aparato Cardiovascular: TA: 100/60 mmHg. FC: 60 x´. Ruidos Cardíacos normorfonéticos, soplo mesosistólico 2/6 en foco pulmonar. Pulsos periféricos simétricos. Resto sin particularidades. ECG basal DI DII DIII VR VL VF V1 V2 V3 V4 V5 V6 Síncope relacionado con esfuerzo físico ¿Cuáles son los posibles diagnósticos? Cardiopatía congénita MCH LQTS 1 DAVD2 TV Polimorfica Catecolaminérgica de Coumel Ecocardiograma Situs solitus, concordancia AV. VI con diámetros y función sistólica normales VD con diámetros y función sistólica normales Válvula mitral y aórtica S/P Insuficiencia pulmonar leve Insuficiencia tricuspídea leve ECO: normal Síncope relacionado con esfuerzo físico Cuáles son los posibles diagnósticos? Cardiopatía congénita ECO normal MCH ECO normal/EDAD/TVMS LQTS 1 DAVD2 TV Polimorfica Catecolaminérgica de Coumel Ergometría 1 Ergometría 2 Ergometría 3 Ergometría 4 Ergometría Prueba realizada con 12 derivaciones, detenida en el primer minuto con 150 Kgm. de carga por la aparición de EV únicas, duplas y corrridas y finalmente una taquicardia ventricular bidireccional de 130 latidos de FC La arrítmia se desencadena cuando la frecuencia supera los 90 latidos Presenta alternancia de la onda T ,ondas U. Dispersión transmural Síncope relacionado con esfuerzo físico Cuáles son los posibles diagnósticos? Cardiopatía congénita MCH LQTS 1 DAVD2 TV Polimorfica Catecolaminérgica de Coumel ECG basal DI DII DIII VR VL VF V1 V2 V3 V4 V5 V6 Holter Holter 3 HOLTER Histograma de QT Holter Ritmo sinusal, FC media 58 x´, mínima 41 x´, máxima 140 x´. Conducción A-V en R.S: 1/1. Conducción intraventricular normal. TV inducida por esfuerzo con morfología bidireccional. QTc normal Síncope relacionado con esfuerzo físico Cuáles son los posibles diagnósticos? Cardiopatía congénita ECO normal 2 Mutaciónes Autosómica Dominante en el gen RYR2 que codifica al receptor rianodínico MCH ECO normal/EDAD/TVMS Autosómica Recesiva en el gen CSQ2 que codifica a la isoforma del Calsequestrin LQTS 1 QTc normal /Tde P DAVD2 Antecedente familiar TV Polimórfica Catecolaminérgica de Coumel Síncope relacionado con esfuerzo físico Cuáles son los posibles diagnósticos? Cardiopatía congénita MCH LQTS 1 DAVD 2 TV Polimórfica Catecolaminérgica de Coumel Tratamiento BB Nadolol 20 mg por día. Evolución 12/11/01- Se repite PEG de 12 derivaciones sin TVS, pero si extrasístoles ventriculares bigeminadas. Se aumenta dosis de BB a 30 mg 20/11/01 – PEG EV aisladas Holter EV incidencia circadiana sin arrítmias sostenidas Alta con tratamiento con NADOLOL 30 mg En el seguimiento no repitió episodios sincopales 09/2005 Palpitaciones en esfuerzo PEG bigeminias ,corridas no sostenidas .Se aumenta la dosis a 2mg /Kg/dia (60mg/dia) Holter extrasístoles matinales baja densidad Actualmente asintomático Holter de control CENTRO MODELO DE CARDIOLOGÍA Servicio de Electrofisiología Caso clínico SADEC - Junio 2006