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CENTRO MODELO DE CARDIOLOGÍA
Servicio de Arritmias
Caso clínico
SADEC - Junio 2006
Caso clínico
Historia clínica
ECG
ECO
Holter
PEG
Terapia
Conducta futura
BCA++
CDI
?
CENTRO MODELO DE CARDIOLOGÍA
Servicio de Arritmias
Caso clínico
SADEC - Junio 2006
Historia clínica
Motivo de consulta
 Paciente de 7 años de edad sin antecedentes de
cardiopatía hasta su consulta
 Presenta 3 episodios sincopales relacionados con esfuerzo
físico el mismo día de 20 seg. de duración aprox. El último
con relajación de esfínteres y con recuperación inmediata
de la conciencia sin estado confusional posterior y sin
mordedura de lengua.
 No se registran antecedentes familiares de patología
cardíaca, muerte súbita precoz o sintomatología similar
 Fue evaluado en su provincia donde se descartó patología
neurológica
Historia clínica
Exámen físico
 Paciente lúcido con buena orientación temporo-espacial,
buen estado nuticional con un peso de 24 Kg
 Aparato Cardiovascular:
 TA: 100/60 mmHg.
 FC: 60 x´. Ruidos Cardíacos normorfonéticos, soplo
mesosistólico 2/6 en foco pulmonar.
 Pulsos periféricos simétricos.
 Resto sin particularidades.
ECG basal
DI
DII
DIII
VR
VL
VF
V1
V2
V3
V4
V5
V6
Síncope relacionado con esfuerzo físico
¿Cuáles son los posibles diagnósticos?
 Cardiopatía congénita
 MCH
 LQTS 1
 DAVD2
 TV Polimorfica Catecolaminérgica de Coumel
Ecocardiograma






Situs solitus, concordancia AV.
VI con diámetros y función sistólica normales
VD con diámetros y función sistólica normales
Válvula mitral y aórtica S/P
Insuficiencia pulmonar leve
Insuficiencia tricuspídea leve
ECO: normal
Síncope relacionado con esfuerzo físico
Cuáles son los posibles diagnósticos?
 Cardiopatía congénita ECO normal
 MCH
ECO normal/EDAD/TVMS
 LQTS 1
 DAVD2
 TV Polimorfica Catecolaminérgica de Coumel
Ergometría 1
Ergometría 2
Ergometría 3
Ergometría 4
Ergometría
 Prueba realizada con 12 derivaciones, detenida en el
primer minuto con 150 Kgm. de carga por la
aparición de EV únicas, duplas y
corrridas y
finalmente
una
taquicardia
ventricular
bidireccional de 130 latidos de FC
 La arrítmia se desencadena cuando la frecuencia
supera los 90 latidos
 Presenta alternancia de la onda T ,ondas U.
 Dispersión transmural
Síncope relacionado con esfuerzo físico
Cuáles son los posibles diagnósticos?
 Cardiopatía congénita
 MCH
 LQTS 1
 DAVD2
 TV Polimorfica Catecolaminérgica de Coumel
ECG basal
DI
DII
DIII
VR
VL
VF
V1
V2
V3
V4
V5
V6
Holter
Holter 3
HOLTER
Histograma de QT
Holter
 Ritmo sinusal, FC media 58 x´, mínima 41 x´,
máxima 140 x´.
 Conducción A-V en R.S: 1/1.
 Conducción intraventricular normal.
 TV inducida por esfuerzo con morfología
bidireccional.
 QTc normal
Síncope relacionado con esfuerzo físico
Cuáles son los posibles diagnósticos?
 Cardiopatía congénita ECO normal
2 Mutaciónes
Autosómica Dominante en el gen RYR2 que codifica al receptor rianodínico
 MCH
ECO normal/EDAD/TVMS
Autosómica Recesiva
en el gen CSQ2 que codifica a la isoforma del
Calsequestrin
 LQTS 1
QTc normal /Tde P
 DAVD2
Antecedente familiar
 TV Polimórfica Catecolaminérgica de Coumel
Síncope relacionado con esfuerzo físico
Cuáles son los posibles diagnósticos?
 Cardiopatía congénita
 MCH
 LQTS 1
 DAVD 2
 TV Polimórfica Catecolaminérgica de Coumel
Tratamiento
 BB Nadolol 20 mg por día.
Evolución
 12/11/01- Se repite PEG de 12 derivaciones sin TVS,
pero si extrasístoles ventriculares bigeminadas. Se
aumenta dosis de BB a 30 mg
 20/11/01 – PEG EV aisladas
 Holter EV incidencia circadiana sin arrítmias sostenidas
 Alta con tratamiento con NADOLOL 30 mg
 En el seguimiento no repitió episodios sincopales
 09/2005 Palpitaciones en esfuerzo PEG bigeminias
,corridas no sostenidas .Se aumenta la dosis a 2mg
/Kg/dia (60mg/dia)
 Holter extrasístoles matinales baja densidad
 Actualmente asintomático
Holter de control
CENTRO MODELO DE CARDIOLOGÍA
Servicio de Electrofisiología
Caso clínico
SADEC - Junio 2006