Download linfoma t angioinmunoblástico en paciente con

Brenda Maure, Bernardo Sopeña, Ana Argibay, Noa
Pazos, Caritina Vázquez-Triñanes, Alberto Rivera, Mº
Carmen Freire, César Martínez-Vázquez.
Servicio de Medicina Interna. Unidad Trombosis y
Vasculitis. Hospital Xeral. Complexo Hospitalario
Universitario de Vigo.
Caso Clínico
Varón de 62 años con cuadro de dos meses
de evolución de anorexia con pérdida de
peso y adenopatías inguinales.
 Además

 Artralgias en hombros y manos
 Sequedad ocular y oral

No cumplía criterios de LES ni de otras
enfermedades autoinmunes.
Pruebas Complementarias

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
Anemia normocítica. VSG 111 mm/h
Hipergammaglobulinemia policlonal
Autoinmunidad: ANA (+) título de 1/1280 con patrón
homogéneo. AntiDNA y ENAs negativos.
Beta2-microglobulina ligeramente elevada.
Complemento disminuido
Test de Schirmer positivo
Gammagrafía de glándulas salivales con afectación
funcional de las mismas
Biopsia de glándula salival menor: afectación
inflamatoria clase IV de Chilsom-Mason.
Pruebas Complementarias
TC tóraco-abdominal: adenopatías en múltiples
territorios.
 Biopsia de una adenopatía inguinal: Sin datos
concluyentes de malignidad, linfadenitis
reactiva.
 Dos meses después se repitió la biopsia, que
fue diagnóstica de Linfoma T
Angioinmunoblástico

Diagnósticos
1.
2.
3.
Síndrome de Sjögren
Linfoma T Angioinmunoblástico estadio IIIB
Infección por virus de Epstein Barr
Se inicio tratamiento con:
 Foscarnet por la presencia de VEB,
 Quimioterapia según esquema CHOP.
Tras la administración del tercer ciclo de quimioterapia,
el paciente sufrió un shock séptico de probable origen
abdominal y falleció.
Linfomas y Síndrome de Sjögren




Complicación más grave relacionada con el síndrome de
Sjögren, riesgo 44 veces mayor que en la población general.
Generalmente linfoma de células B.
Linfoma T: muy poco frecuente en S. Sjögren, 23 casos
publicados, de los que 11 son linfomas angioinmunoblásticos.
Linfoma angioinmunoblástico de células T:
 Poco frecuente y muy agresivo.
 Clínica aguda, con adenopatías y síntomas constitucionales.
 Diagnóstico por biopsia excisional de adenopatía.

Al ser un cuadro tan poco frecuente en los pacientes con S.
Sjögren, la sospecha del clínico es muy importante para
poder llegar al diagnóstico.