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COREAS
Dra. Lilian Acevedo Rojas.
Becada de neurología UV.
COREA
DEFINICION:
Del Latín “Choreus” danza.
Movimientos involuntarios
arrítmicos, de breve duración, que ocurren
al azar y con tendencia a fluir de un
segmento corporal a otro.
COREA
FISIOPATOLOGIA:
o
o
o
Disfunción a nivel de
ganglios basales.
Afectación de la vía
indirecta.
Hiperactividad de neuronas
glutamatérgicas del tálamo hacia la
corteza.
Loop Cortico-estrio-tálamo-cortical motor
Vía indirecta
Cortex Cerebral
Caudado / Putamen
GPe
= Inhibición
Tálamo
NST
GPi / SNr
= Estimulación
COREA
CLASIFICACION:
Corea de Huntington
Corea familiar benigna
HEREDITARIA
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Wilson
Deg. espinocerebelosas
COREA
CLASIFICACION
:
Hipertiroidismo
Hipoparatiroidismo
Hipo-hipernatremia
METABOLICA
Hipo-hiperglicemia
Hipocalcemia
Encefalopatía portal-renal
COREA
CLASIFICACION:
Corea de Sidenham
Encefalitis Virales
INFECCIOSA
O
INMUNOLOGICA
Sarcoidosis
LES
EM
COREA
CLASIFICACION:
ACV
CEREBRO-VASCULAR
MAV
Policitemia vera
COREA
CLASIFICACION:
Tumores
OTRAS
Traumas
Drogas
COREA DE HUNTINGTON
Enfermedad neurodegenerativa con
herencia autosómica dominante.
1872 George Huntington.
Corea hereditaria.
Trastornos conductuales.
Tendencia al suicidio.
COREA DE HUNTINGTON
EPIDEMIOLOGIA:
Se desconocen datos en Chile.
Prevalencia:
o mundial 5 - 10 / 100000.
o Japón 0,125 /100000.
o Maracaibo 100 / 100000
COREA DE HUNTINGTON
ETIOPATOGENIA:
Expansión inestable del trinucleótido CAG,
en brazo corto del cromosoma 4 (gen IT15).




Normal ‹ 29 repeticiones.
Premutacional 30 -35.
Baja penetrancia 36 - 40.
Alta penetrancia › 40.
 Fenómeno de anticipación genética.
COREA DE HUNTINGTON
ETIOPATOGENIA:
COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Edad promedio 40 años (2-80 años).
Alteraciones motoras: Corea y Distonía.
Trastornos conductuales.
Deterioro cognitivo.
Muerte en 15 a 20 años.
COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Trastornos Motores:
–
–
–
–
–
–
–
Movimientos coreicos.
Bradicinecia.
Posturas distónicas.
Parkinsonismo.
Variante de Westphal.
Trastornos de la marcha.
Alteración movimientos oculares.
COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Trastornos Psiquiátricos:
– 50 - 80%.
– Ansiedad , labilidad emocional, depresión, hasta
cuadros psicóticos graves.
– Depresión 30 -40%, suicidio 5%.
COREA DE HUNTINGTON
CLINICA:
Deterioro Cognitivo:
– Variable, hasta demencia.
– Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de
memoria, y déficits visoespaciales.
– Importante alteración del lenguaje.
COREA DE HUNTINGTON
FISIOPATOLOGIA:
Neurodegeneración principalmente en
caudado y putamen.
COREA DE HUNTINGTON
FISIOPATOLOGIA:
Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA.
Esta proteína interfiere en la formación del
citoesqueleto y trasporte de sustancias a través del
axón.
COREA DE HUNTINGTON
DIAGNOSTICO:
Cuadro clínico.
Historia familiar.
Neuroimágenes.
Estudio genético.
COREA DE HUNTINGTON
TRATAMIENTO:
Abordaje trans-disciplinario.
Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos.
Hipnóticos.
Adecuada nutrición.
NEUROACANTICITOSIS:
Enfermedad neurológica, lentamente
progresiva, esporádica o familiar.
Inicio promedio en la tercera década.
NEUROACANTICITOSIS:
CLINICA:
Trastornos motores.
– Corea.
– Distonía.
– Tics.
– Discordinación orofacial
– Trastorno de la marcha.
Neuropatía periférica.
NEUROACANTICITOSIS:
CLINICA:
Epilepsia.
Miopatía.
Trastorno psiquiátricos.
Deterioro cognitivo.
NEUROACANTICITOSIS:
DIAGNOSTICO:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Sospecha clínica.
Acantocitos en sangre periférica.
Elevación CPK.
Neuropatía axonal s-m.
Actividad epileptiforme en EEG.
Estudio negativo para Corea de Huntington.
Cobre, ceruloplasmina y plomo normales.
NEUROACANTICITOSIS:
TRATAMIENTO:
Sintomático.
B. Protección bucal.
C. FAE.
A.
COREA HEREDITARIA BENIGNA:
Autosómico dominante.
Inicio precoz en la niñez, condición no
progresiva.
Corea generalizada leve.
Expectativa de vida normal.
No asociado a otras manifestaciones
neurológicas.
ATROFIA
DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
Trastorno neurodegenerativo,
autosómico dominante.
Expansión triplete CAG en brazo
corto del cromosoma 12.
Fenómeno de anticipación.
Mucho más frecuente en Japón.
ATROFIA
DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
CLINICA:
Muy heterogénea.
Trastornos motores:
– Corea.
– Ataxia.
– Mioclonías.
Trastorns conductuales.
Deterioro cognitivo.
.
ATROFIA
DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
CLINICA:
1. FORMA MIOCLONICO-EPILEPTICA.
2. FORMA ATAXOCOREOATETOSICA.
3. FORMA PSEUDOHUNTINGTON..
ATROFIA
DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA:
DIAGNOSTICO:
Genético.
RM: atrofia tronco cerebral, aumento de
señal sustancia blanca cerebral o
cerebelosa.
COREA DE SIDENHAM:
Antes era el trastorno coreico más
frecuente.
Edad promedio 8 - 10 años.
Corea inmunológico, post-infección
de streptococo beta hemolítico.
1/3 de pacientes con Enfermadad
Reumática, 10% como única
manifestación.
COREA DE SIDENHAM:
CLINICA:
Trastornos motores:
–
–
–
–
Inicio con inquietud e irritabilidad.
20% presenta cuadro hemicorporal.
Disartria es frecuente.
Casos graves con hipotonía.
Trastornos conductuales:
–
–
–
–
TOC.
Irritabilidad.
Hiperactividad.
PANDAS.
COREA DE SIDENHAM:
CLINICA:
Frecuente asociación con artritis y carditis.
Trastornos motores remiten
espontáneamente en semanas a meses.
Promedio de duración es de tres meses.
Recaen 20 - 30%, en los 2 o 3 años
siguientes.
– Infeciones por streptococo.
– Embarazo.
– ACO.
COREA DE SIDENHAM:
DIAGNOSTICO:
Cuadro clínico.
Antecedentes infecciosos.
Otras manifestaciones de fiebre reumática.
Elevación ASLO.
Cultivo faríngeo.
COREA DE SIDENHAM:
TRATAMIENTO:
Sintomático.
Profilaxis secundaria con penicilina durante
5 años.
Inmunosupresores y plasmaféresis.
COREA INDUCIDA POR DROGAS:
Fenómeno agudo o terapia a largo
plazo.
Levodopa: 50% a los 5 años de
tratamiento y 80% a los 10 años
desarrollan MA. Corea es lo mas
frecuente.
Neurolépticos o bloqueadores dopa:
discinesia tardía.
COREA INDUCIDA POR DROGAS:
FIN