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Sección III. Patología especial
Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético
Capítulo 57
Nervio periférico y músculo
esquelético
Sección III
Patología especial
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Capítulo 57. Nervio periférico y músculo esquelético
Figura 57-1. Toma de biopsia de
músculo y nervio. A. Músculo
gastrocnemio, Con un separador
de mastoides se abre el espacio
para exponer el músculo. La
muestra se toma con una pinza
de Allis para no traumatizar el
músculo, con tijera fina de
Metzenbaum se cortan primeros
los extremos y al final el fondo.
B. Lo ideal es obtener cuando
menos dos cilindros de 1.5 cm.
de longitud cada uno, bien
orientados. C. Nervio sural en
región retromaleolar. Se expone
y se corta con delicadeza. D. La
longitud de la biopsia debe ser
de cuando menos 1.5 cm. para
ser procesada en resina, parafina
y por congelación.
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Figura 57-2. Placa neuromuscular. Por medio de microscopia electrónica se muestra la región del
sarcolema donde hace contacto la terminación axonal. Es el sitio donde se encuentran los receptores
específicos para la acetilcolina.
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Figura 57-3. La unidad motora. Se muestran cinco esquemas (no a escala) que incluyen lo normal y lo alterado. En cada uno hay dos
unidades motoras adyacentes, uno con neurona roja que inerva los miocitos oscuros (tipo 2 con ATPasa a pH de 9.4) y el otro con neurona
azul que inerva a los miocitos pálidos (tipo 1). En la desmielinización segmentaria se destruyen algunos segmentos internodales de mielina
y son remielinizados. En la degeneración axonal la neurona azul muestra destrucción del axón y su capa de mielina lo que condiciona
atrofia de los miocitos inervados por esa neurona. En la fase de reinervación la neurona indemne adyacente inerva a los miocitos dañados
y condiciona que todos los miocitos sean de un mismo tipo. En la miopatía, las neuronas, sus axones y la capa de mielina son normales,
mientras que los miocitos muestran cambios de degeneración y regeneración con centralización nuclear.
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Figura 57-4. Corte transversal de un fascículo de fibras nerviosas. Las mielinizadas tienen un contorno
oscuro. La capa de tejido fibroconjuntivo que delimita todo el fascículo se conoce como perineuro y el
tejido que disocia las fibras en sí se conoce como endoneuro.
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Figura 57-5. A. Músculo normal, corte transversal de tejido congelado. ATPasa pH 9.4. Fibras con tamaño
y forma similares entre sí; las fibras claras son tipo 1 y las oscuras tipo 2. Con inmunohistoquímica para
miosina la apariencia de las fibras es muy semejante a la que aquí se muestra. B. La gráfica muestra la
distribución normal de las fibras por tipo.
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Figura 57-6. Célula precursora o de DiMauro. Son identificables sólo con microscopia electrónica. Se
localizan por debajo de la membrana basal.
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Figura 57-7. A. Músculo normal congelado, corte transversal (H&E). Cada fascículo está delimitado por el
perimisio (línea amarilla) y contiene numerosas fibras musculares. B. Corte longitudinal de varias
miofibrillas vistas ultraestructuralmente. La unidad funcional es la sarcómera, delimitada por bandas
gruesas (Z) de α-actina.
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Figura 57-8. Sarcómera: las bandas I y A están conformadas por moléculas de actina y miosina,
respectivamente. La actina se ancla a la banda Z que, a su vez, está conformada por moléculas de
α-actina.
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Figura 57-9. Esquema (no a escala) del complejo proteínico distrofina-glucoproteínas. La distrofina forma
parte de dos costámeros, su dominio N-terminal se une a la F-actina de la banda Z de la sarcómera y su
dominio C-terminal se enlaza al beta-distroglucano. Así, la proteína distrofina proporciona el
acoplamiento mecánico entre el sarcolema y el citoesqueleto de la fibra muscular.
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Figura 57-10. Atrofia muscular espinal. Prototipo de enfermedad muscular de origen neurogénico
(neuronopatía). Del lado izquierdo, con tinción de H&E, en tejido congelado, se ven haces de fibras
atróficas. Del lado derecho se encuentra lo que se conoce como agrupación por tipo, las fibras claras son
tipo 1 y las oscuras tipo 2 (ATPasa pH 9.4)
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Figura 57-11. Cortes transversales de tejido congelado, ATPasa pH 9.4. Las fibras oscuras (tipo 2) están
atróficas.
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Figura 57-12. Miofibrillas, corte transversal, microscopia electrónica. Niño de dos años con diagnóstico
clínico de miopatía por pérdida de miosina (intensive care unit myopathy). Los espacios claros revelan
pérdida de las miofibrillas de miosina.
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Figura 57-13. Vasculitis. Hematoxilina y eosina. Nervio periférico con infiltrado inflamatorio linfocitario
en un vaso de mediano calibre.
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Figura 57-14. Hiperplasia concéntrica de las células de Schwann (en tela de cebolla). Cambio
característico, aunque no específico, de algunas neuropatías hereditarias sensoriales y motoras.
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Figura 57-15. En el esquema se enlistan los componentes y las funciones de la fibra muscular esquelética
que pueden ser afectados en enfermedades primarias. También se muestran los sitios posibles de daño
inmunológico.
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Figura 57-16. Portadora de distrofia tipo Duchenne. Mujer de 35 años de edad, asintomática. La biopsia
muestra atrofia acentuada de algunas fibras. La CK sérica se encontró ligeramente elevada.
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Figura 57-17. A. Distrofia tipo Duchenne. Corte transversal de tejido congelado. Note la variabilidad en el diámetro de las
fibras. Hay algunas fibras hipercontraídas (hipereosinofílicas), miofagocitosis y algunas fibras hendidas. La centralización
nuclear es mínima. Perimisio y endomisio sin alteraciones. B. Distrofia tipo Becker. Además de la irregularidad notable en
el diámetro de las fibras hay datos de regeneración caracterizada por la presencia de fibras pequeñas, ligeramente
basofílicas y con núcleo muy aparente. El perimisio y el endomisio están ensanchados por proliferación de tejido
fibroconjuntivo.
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Figura 57-18. A. Inmunohistoquímica para distrofina. El recuadro inferior derecho muestra un patrón
normal de inmunorreacción. En la distrofia tipo Duchenne la ausencia de la distrofina sarcolema es total.
B. Inmunohistoquímica para distrofina tipo Becker. A diferencia de lo que ocurre con Becker, en casos
como éste la distrofina existe pero es anormal. Sólo hay positividad en el sarcolema de algunas células.
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Figura 57-19. Distrofia fascio-escápulo-humeral. Además de presentarse algunos de los cambios
característicos de la distrofia: atrofia e hipertrofia de las fibras, fibrosis perimisial y endomisial; hay
infiltrado inflamatorio linfocitario.
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Figura 57-20. Distrofia miotónica.
Del lado izquierdo sólo llama la
atención el aumento en el
porcentaje de nùcleos centrales.
A la derecha hay un par de fibras
en anillo.
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Figura 57-21. Parálisis periódica. Tricrómico de Masson. Cuando se llega a tomar biopsia lo que puede
observarse son vacuolas de diámetro variable, aparentemente delimitadas por membrana.
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Figura 57-22. Miopatía “central core”. A la izquierda se encuentra el defecto central en las fibras cortadas
transversalmente y teñidas con tricrómico modificado de Gomori. A la derecha, con microscopia
electrónica, se hace evidente la desorganización de las miofibrillas y en dicho sitio faltan los organelos
intracitoplásmicos.
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Figura 57-23. A. Miopatía centronuclear
o miotubular. Las fibras muestran un
defecto central lo que las hace
semejantes a túbulos. En algunas el
núcleos es grande y central. B. Miopatía
nemalínica. Se muestran tres de los
aspectos sobresalientes. Con
hematoxilina y eosina se ve variabilidad
notable en el diámetro de las fibras.
C. Con tricrómico modificado de Gomori
se notan las inclusiones oscuras
intracitoplásmicas. D. Con microscopia
electrónica las inclusiones son muy
similares a la apariencia de la banda Z.
E. Desproporción congénita de las
fibras. Es evidente la variabilidad en el
tamaño de las fibras. F. Con ATPasa, pH
9.4 se nota un predominio de las fibras
tipo 1, mismas que son de diámetro
menor.
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Figura 57-24. Glucogenosis. A. Con hematoxilina y eosina es evidente la vacuolación de las fibras
musculares. B. La positividad con PAS es lo característica de la glucogenosis tipo II. En el sarcolema hay
numerosas vacuolas ocupadas por gránulos de glucógeno.
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Figura 57-25. Lipidosis. A la izquierda se encuentra una tinción combinada de rojo oleoso con ATPasa pH
9.4. La primera muestra un patrón normal de lípidos, que son más abundantes en las fibras tipo 1. La
microscopia electrónica muestra la presencia de vacuolas lipídicas en el sarcoplasma.
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Figura 57-26. Fibras rojas rasgadas. A. Aunque todas las fibras están afectadas, sólo en algunas de ellas se encuentra la
alteración en la biopsia, porque no se afecta de la misma manera en toda su longitud (segmentaria). Con tricrómico
modificado de Gomori, las mitocondrias confieren a las fibras el aspecto rojizo y rasgado. B. Con microscopia electrónica
se aprecia que debajo del sarcolema hay mitocondrias anormales.
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Figura 57-27. Dermatomiositis. Eritema malar. Aspecto clínico característico de la dermatomiositis.
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Figura 57-28. Dermatomiositis. Atrofia perifascicular. Tanto con hematoxilina y eosina (izquierda) como
con ATPasa, pH 9.4, es evidente la atrofia perifascicular. No hay inflamación aparente.
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Figura 57-29. Polimiositis. Infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario endomisial, intenso.
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Figura 57-30. Miositis por cuerpos de inclusión. Además de algunas vacuolas intracelulares hay
inclusiones hipereosinofílicas en algunas fibras.
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