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CRISIS CONVULSIVAS IP Ernesto Martínez de la Maza Dr. Daniel Velazquez Dr. Eduardo Bonnin Dra. Tania Mora EPIDEMIOLOGÍA EUA 2 millones 44/100,000 casos nuevos por año. 2/3 Inician en la Infancia. Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. DEFINICIÓN Descarga neuronal anormal, con manifestaciones físicas y/o sensoriales. Síntomas de disfunción cerebral que producen una descarga hipersincrónica o paroxística de un grupo de neuronas, hiperexcitables, localizadas en el corteza cerebral. Las manifestaciones clínicas son muy variables y autolimitadas. Epilepsia Episodio en la cual una persona presente 2 o mas convulsiones. Bernard S. Chang; Epilepsy; N Engl J Med 2003;349:1257-66. FISIOPATOLOGÍA: Hiperexitabilidad. Hipersincronización. Capacidad de ciertas neuronas de producir " cambios paroxísticos de despolarización ” (PDS) Para producir una punta interictal se necesita " reclutar " un número elevado de neuronas que generen un PDS de forma sincronizada. Propagación Extensión de la despolarización. Bernard S. Chang; Epilepsy; N Engl J Med 2003;349:1257-66. FISIOPATOLOGÍA: Hiperexitabilidad Hipersincronización Propagación Adams And Victors; Principles of Neurology 8th Ed; Pg 287 – 305. USA 2005 CAUSAS DE CRISIS POR EDAD CLASIFICACIÓN CRISIS PARCIALES SIMPLES Descarga neuronal espontánea, descontrolada de un área focal del cerebro SIN perdida del edo de alerta. Motora: Tónico, Clónico, Automatismos, Mioclonus focal. Sensoriales: Visual, Olfatoria o Gustativa. Autonómicas: Taquicardia, Bradicardia, Asistolia, Salivación, Piloerección Gelásticas: Risa (lesión Hipotalámica) Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. CRISIS PARCIALES COMPLEJAS Descarga neuronal espontánea, descontrolada de un área focal del cerebro CON perdida del edo de alerta. Temporal Frontal Parietal/Occipital Inicio Crisis Parciales simples Autoatismos: Masticación, Tronar labios, tomar de un vaso. Ipsilateral del foco epiléptico. Adams And Victors; Principles of Neurology 8th Ed; Pg 287 – 305. USA 2005 CRISIS GENERALIZADAS Tónico-Clónicas Generalizadas: Con o sin Pródromos Fase Tónica: Ojos abiertos, Giran hacia arriba, Dilatación de pupilas, Pronación de brazos, Incontinencia, apnea y cianosis. Fase Clónica: Movs. Clónicos Generalizados, Frecuencia disminuye gradualmente, Amplitud Gradualmente incrementa, Mordedura de lengua, Apnea y cianosis. Edo. Postictal: Mareo, confusión letargo, cefalea. Adams And Victors; Principles of Neurology 8th Ed; Pg 287 – 305. USA 2005 CRISIS DE AUSENCIA En niños con desarrollo psicomotor normal EEG Pico-y-onda de 3Hz Corta duración (Seg). Recuperación Abrupta. NO Fase Postictal. Componentes Atónicos: Musculatura axial. Componentes Tónicos: contractura asimetrica o simétrica de músculos extensores o flexores. Automatismos Amnesia ESTATUS EPILÉPTICO OMS crisis epilépticas que se repiten en un intérvalo corto de tiempo o son lo suficiente prolongadas, como para condicionar un estado epiléptico fijo y duradero. Crisis epilépticas que se prolongan durante más de 30 minutos o que se suceden sin recuperaciòn de la conciencia o del estado neurológico previo. Mayor Duración de la crisis, Mayor daño neurológico SEMIOLOGÍA Giro de la cabeza: NO forzado Lóbulo Temporal Ipsilateral. Posicion distónica de extremidad contralateral. Forzado: Hemisferio contralateral. Lóbulo Frontal. Si ocurre después de TCG Foco Ipsilateral (ipsiversión tardía). Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SEMIOLOGÍA Desviación de los ojos: Acompaña a rotación de la cabeza. Aislado Foco Lóbulo Occipital contralateral a la dirección de la mirada. Clónico Focal: Lóbulo Frontal y Área Peri-Rolándica de hemisferio contralateral. Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SEMIOLOGÍA Tónico Focal: Extremidad extendida Hemisferio contralateral. Signo de figura de 4: Extremidad extendida, tónica y la otra flexionada Giro forzado de la cabeza hacia la extremidad extendida. Hemisferio contralateral a extremidad extendida. Ocurre cuando crisis se desarrolla. Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SEMIOLOGÍA Distónico Focal: Extremidad torcida sostenida. Hemisferio contralateral Epilepsia migra a GB Postura en Espadachín: Foco en hemisferio contralateral del brazo extendido. Brazo: Abducción y rotacion externa Cabeza rotada a brazo en abducción. Puede haber o no flexión del codo en donde mano puede estar a la altura de la cara Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. POSTURA DE ESPADACHÍN SEMIOLOGÍA Parpadeo Unilateral: Foco en hemisferio Ipsilateral Automatismo de extremidad unilateral: Foco en Hemisferio Ipsilateral. Movimients Automáticos (usar una pluma) Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SEMIOLOGÍA Frote Nasal Postictal: Foco en hemisferio ipsilateral a mano dominante. Lóbulo temporal Tos Postictal: Foco en lóbulo temporal Automatismo Bípedo: Lóbulo Frontal Patadas o Pedalear Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SEMIOLOGÍA Gelástica (Risa) Foco Hipotalámico / Lobulo Temporal Mesial. Escupir/Vomitar en periodo Ictal: Foco Lóbulo Temporal Derecho Vocalización alta: Foco Lóbulo Frontal Gritos, Murmullos, Letras Aisaladas Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SEMIOLOGÍA Privación del Lenguaje: Afasia Postictal: Lóbulo temporal hemisferio dominante. Foco lateralizado a hemisferio dominante. Salivación durante periodo Ictal: Foco en hemisferio NO dominante Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SEMIOLOGÍA Confusión postictal: De mayor prominencia y duración después de crisis con foco en lóbulo temporal. Breve o ausente después de cirsis con foco en lóbulo frontal. Síntomas visuales: Foco en Lóbulo Occipital Circulos, Puntos, colores, destellos, hemianopsia, escotomas. Alucinaciones: Lóbulo Prietal, Unión Parieto Occipital de hemisferio no dominante. Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. SÍNDROMES INFANTILES EPILEPSIA BENIGNA INFANTIL CON ESPIGAS CENTROTEMPORALES U OCCIPITALES Epilepsia Rolandica/ Silviana. Motora Focal Inicio 5-9 años Autolimitado Desaparición adolesencia. gradual en Multitratamiento AD Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 la EPILEPSIA BENIGNA INFANTIL CON ESPIGAS CENTROTEMPORALES U OCCIPITALES EEG Espigas de alto voltaje lado contralateral (Area de Rolando) NO Afasia, ni deterioro intelectual. Nocturnas. Alucinaciones Visuales Bernard S. Chang; Epilepsy; N Engl J Med 2003;349:1257-66. SÍNDROME DE WEST Espasmos Infantiles Infancia 1er año de vida. Clx: Flexión Gruesa (tronco y extremidades pélvicas) Corta duración Recurrentes Desaparecen 4-5 años. Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 SÍNDROME DE WEST EEG Espigas multifocales y ondas lentas de gran amplitud. HIPSIARRITMIA TAC y RMN Disgenesia Cortical Tx. Valproato 200mg/kg/d Topiramato 25mg /kg/d Bernard S. Chang; Epilepsy; N Engl J Med 2003;349:1257-66. HIPSARRITMIA HIPSARRITMIA CRISIS FEBRILES Patología Benigna. Infección vías aéreas Post Vacuna (DPT y SRP) Roseola (HV 6) 86% Aparición 6m – 5 años. 90% 3 años. Crisis Generalizadas. Duración < 15min. EEG Normal Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 CRISIS FEBRILES Simples Mas comunes Duración <15 min. Complejas Duración < 15min Estatus Postictal Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 SX. LENNOX-GASTAUT 2 - 6 años. Caracteristicas: Crisis durante el sueño Crisis atónicas / astáticas ( desvanecimiento) Tonico-clónicas Parciales DAÑO NEUROLOGICO PROGRESIVO Bernard S. Chang; Epilepsy; N Engl J Med 2003;349:1257-66. Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 SX. LENNOX-GASTAUT EEG espiga-onda lenta. SX. LANDAU-KLEFFNER Afasia epiléptica adquirida. 2 -6 años Pérdida TOTAL del Lenguaje Más Grave de Epilepsias Rolándicas EEG Punta – Onda durante > 80% del sueño REM. Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 CRISIS REFLEJAS Estímulos Externos Luz, Destellos, Ruidos, TV Mioclónicas con alteraciones generalizadas Corta duración No necesitan tratamiento Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 DX. Clínico EEG Neuroimagen RMNf y Volumetria PET y SPECT DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Bernard S. Chang; Epilepsy; N Engl J Med 2003;349:1257-66. TRATAMIENTO OBJETIVOS DE TRATAMIENTO Conservar Función Cerebral. Minimizar Daño Neurológico: Abolición Prevención Mantenimiento MECANISMO DE ACCIÓN: Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485-528. TRATAMIENTO EN URGENCIAS Abolición de las Crisis: Tratamiento Pre-hospitalario Tratamiento Hospitalario BENZODIACEPINAS: Disminuir Actividad cerebral de manera SÚBITA. 1. 2. 3. Lorecepam (Ativan IV) 4mg Diacepam (Valium IV, IM) 10mg Midazolam (Dormicum IV, IM) 7.5mg Dan Millikan, et al; Emergency Treatment of Status Epilepticus Current Thinking, Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 101–113. TRATAMIENTO ESTATUS EPILÉPTICO Dan Millikan, et al; Emergency Treatment of Status Epilepticus Current Thinking, Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 101–113. TRATAMIENTO ESTATUS EPILÉPTICO Dan Millikan, et al; Emergency Treatment of Status Epilepticus Current Thinking, Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 101–113. CIRUGÍA: GRACIAS BIBLIOGRAFÍA: Jacqueline A. French, M.D., and Timothy A. Pedley, M.D. Initial Management of Epilepsy, n engl j med 359;2 july 10, 2008. Neurology Board Review, Epilepsy, Mayo Clinic 2007. USA pgs. 485528. Adams And Victors; Principles of Neurology 8th Ed; Pg 287 – 305. USA 2005 Bernard S. Chang; Epilepsy; N Engl J Med 2003;349:1257-66. Renzo Guerrini; Epilepsy in children; Lancet2006; 367: 499–524 Dan Millikan, et al; Emergency Treatment of Status Epilepticus Current Thinking, Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 101–113. Blume WT, Luders HO, Mizrahi E, et al. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force on classification and terminology. Epilepsia2001; 42:1212–18. Logroscino G, Hesdorffer DC, Cascino G, et al. Short-term mortality after a first episode of status epilepticus. Epilepsia 1997;38:1344–9 Sloan E. The treatment of status epilepticus patients in the emergency setting. Cambridge: MIT Press; 2006. p. 597–605.