Download Beta oxidación de ácidos grasos Y CETOGENESIS

Document related concepts
no text concepts found
Transcript
Unidad Didáctica
de
BIOQUIMICA
BETA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS Y
CETOGENESIS
 Grasa
fuente de energía en hígado y
músculo, excepto en GR y cerebro.
 Se produce en peroxisomas y
mitocondrias.
 Productos finales: acetil CoA, NADH y
FADH.
 Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs.
 Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos
para ser utilizados por otros tejidos.
 Regulada por la tasa de hidrólisis de TAG
Y mecanismos hormonales.
Como se
aprovechan los lípidos?
ETAPA 1
ETAPA 2
ETAPA 3
Los TAG se degradan a
Acidos Grasos y Glicerol,
que se liberan desde el
tejido adiposo y se
transportan a los tejidos
que tiene enegía
En los tejidos, los
ácidos grasos deben
activarse y
transportarse al
interior de la
mitocondria para su
degradación
En su degradación, los
ácidos grasos se
descomponen de
manera secuencial, en
acetil Coa que
posteriormente se
procesa en el ciclo de
Krebs
C/molécula de albúmina puede
transportar 6-8 moléculas de Acido
graso.
Palmitato
Albumina
Palmitato
ENERGÉTICA

7 NADH que en cadena respiratoria generan 3 ATP c/u
....21 ATP

7-FADH2 que en cadena respiratoria generan 2 ATP c/u..
14 ATP

8 acetil-CoA que ingresan en ciclo de krebs generan 12
ATP .. 96 ATP


2 menos en la activación del ácido graso………….- 2 ATP

ATPTotal................................................................ 129ATP
CETOGÉNESIS
 Proceso
mitocondrial
 Se da en hígado (HMG-S e HMG-L)
 Se inicia en ayuno o inanición
 Son captados por tej. Extrahepáticos
(músculo esquelético y cardíaco)
 Su acumulación en sangre produce
cetoacidosis.
REGULACIÓN
 Regulado
por tasa de lipólisis.
 Lipasa sensible a hormonas se activa en
R/ a aumento de glucagón en sangre.
 Incrementa AG, glicerol y cuerpos
cetónicos en plasma.
 Adrenalina activa gluconeogénesis en
hígado y lipólisis en músculo.
 Se inhibe por insulina.
PATOLOGÍAS
 Sx.
Zellweger: ausencia de peroxisomas.
Acumulación de AGCL en plasma y tej.
 Def.
de Carnitina: hipoglucemia
hipocetósica, hiperamonemia. Daño
hepático, miocardiopatía y debilidad.
PATOLOGÍAS
ADAgCm: autosómica recesiva.
Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de
AG de cadena media, acilcarnitinas,
acliglicinas en plasma y orina.
 Def.
 Sx.HELLP
y AFLP: Deficiciencia de OHdeshidrogenasa de cadena larga.
(hemolisis elevated liver enzimes, low
platets) (Fatty liver of pregnancy)
«Lo declaro con orgullo: soy
creyente. Creo en el poder de la
oración y creo no sólo como
cristiano, sino como científico».
G. Marconi