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Unidad Didáctica de BIOQUIMICA BETA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS Y CETOGENESIS Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto en GR y cerebro. Se produce en peroxisomas y mitocondrias. Productos finales: acetil CoA, NADH y FADH. Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs. Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos para ser utilizados por otros tejidos. Regulada por la tasa de hidrólisis de TAG Y mecanismos hormonales. Como se aprovechan los lípidos? ETAPA 1 ETAPA 2 ETAPA 3 Los TAG se degradan a Acidos Grasos y Glicerol, que se liberan desde el tejido adiposo y se transportan a los tejidos que tiene enegía En los tejidos, los ácidos grasos deben activarse y transportarse al interior de la mitocondria para su degradación En su degradación, los ácidos grasos se descomponen de manera secuencial, en acetil Coa que posteriormente se procesa en el ciclo de Krebs C/molécula de albúmina puede transportar 6-8 moléculas de Acido graso. Palmitato Albumina Palmitato ENERGÉTICA 7 NADH que en cadena respiratoria generan 3 ATP c/u ....21 ATP 7-FADH2 que en cadena respiratoria generan 2 ATP c/u.. 14 ATP 8 acetil-CoA que ingresan en ciclo de krebs generan 12 ATP .. 96 ATP 2 menos en la activación del ácido graso………….- 2 ATP ATPTotal................................................................ 129ATP CETOGÉNESIS Proceso mitocondrial Se da en hígado (HMG-S e HMG-L) Se inicia en ayuno o inanición Son captados por tej. Extrahepáticos (músculo esquelético y cardíaco) Su acumulación en sangre produce cetoacidosis. REGULACIÓN Regulado por tasa de lipólisis. Lipasa sensible a hormonas se activa en R/ a aumento de glucagón en sangre. Incrementa AG, glicerol y cuerpos cetónicos en plasma. Adrenalina activa gluconeogénesis en hígado y lipólisis en músculo. Se inhibe por insulina. PATOLOGÍAS Sx. Zellweger: ausencia de peroxisomas. Acumulación de AGCL en plasma y tej. Def. de Carnitina: hipoglucemia hipocetósica, hiperamonemia. Daño hepático, miocardiopatía y debilidad. PATOLOGÍAS ADAgCm: autosómica recesiva. Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de AG de cadena media, acilcarnitinas, acliglicinas en plasma y orina. Def. Sx.HELLP y AFLP: Deficiciencia de OHdeshidrogenasa de cadena larga. (hemolisis elevated liver enzimes, low platets) (Fatty liver of pregnancy) «Lo declaro con orgullo: soy creyente. Creo en el poder de la oración y creo no sólo como cristiano, sino como científico». G. Marconi