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Caso Clínico
Exoftalmía Bilateral
Hospital Nacional de Clínicas
U.N.C.
Servicio de Oftalmología
Jorge Reyes
Concurrente 1º
-2007-
Paciente de Sexo: Femenino
Edad: 40 años
Fecha de consulta: 4/10/2006
Motivo de Consulta
Exoftalmía bilateral y cefalea.
A.E.A.
Refiere luxación del globo ocular derecho,
epifora, más cefalea frontal desde hace 3
años.
Según nos relata en los últimos 15 días
presento 3 episodios de luxación del globo
ocular, volviendo a su estado sin realizar
ninguna maniobra.
A.P.P.
Hipotiroidismo (levotiroxina 125 mcg/día),
Síndrome de Crouzon diagnosticado en
1968.
A.P.Q.
Cirugía de Cráneo ( 1968 aprox., por HTE.)
A.H.F.
No refiere.
Examen Oftalmológico
Proptosis bilateral, exotropía alternante,
hipertelorismo.
No refiere diplopía al examen de la motilidad
extrínseca.
A.V.: O.D. 1/30 sc
O.I. 1/15 sc
1/15 ce
1/15 ce
B.M.C.:
A.O.
blefaritis; conjuntiva congestiva (++),
secreción mucosa; córnea transparente, CA
formada; iris s/p; pupila libre, reactiva, central,
negra.
Cristalino O.D.: catarata subcap. post. (+)
O.I.: catarata subcap. post. (+),
cortical (+)
P.I.O.:
No se puede objetivar debido, pte. no
colabora.
C.V. (confrontación):
O.D.
O.I.
+
+
+
+
+
+
+
+
Exoftalmometría:
O.D.: 29 mm.
(Hertel)
O.I.: 28 mm
Fondo de Ojo:
A.O.
Papila: bordes netos, excavación 2/6, pálida.
Red Vascular: Relación A/V 2/3,
cruces A/V tipo I.
Retina: aplicada, atigrada.
Mácula: aspecto normal.
Síndrome de Crouzon
1. 11% cierre de las suturas craneales en
forma precoz; acrocefalia o braquicefalia.
2. 1:25000 nacidos vivos o 1:60000.
3. Herencia autosómica dominante.
4. Secundaria a raquitismo.
5. Mutación genética (cr 10).
6. Alteración del receptor del factor de
crecimiento de fibroblastos. (12,3).
Diagnósticos Diferenciales
Síndrome de Crouzon
Enfermedad de Graves-Basedow (oftalmopatía tiroidea)
Enfermedad de Graves eutiroidea u oftálmica.
Miopía alta.
Síndrome de Apert
Glaucoma congenito.
Sarcoidosis.
Glioma del quiasma y nervio óptico.
Ca de etmoides, linfoma, neuroblastoma.
Vasculares.
Signos oculares
Proptosis.
Hipertelorismo
Exotropía e
hipertropía
Queratopatía por
exposición y atrofia
óptica.
Signos sistemicos
Distancia ant-post.
corta de la cabeza y
cráneo amplio.
Hipoplasia
mediofacial y nariz
curvada.
Prognatismo
mandibular.
Paladar en forma de
V invertida.
Acantosis nigricans.
Procedimiento:
Se realiza interconsulta a Dr.Remonda
especialista en orbíta de nuestro servicio y a Dr.
Clavero especialista en cabeza y cuello del
servicio de O.R.L. de nuestro hospital.
Se solicita:
- T.C. Cerebral.
- Panorámica de maxilar u ortopantomografía.
- Telerradiografía cráneo-facial (f y p) con
cefalostato.
CONDUCTA
TERAPEUTICA
Cirugía Descompresiva
de Orbita.
Cirugía LeFort II.
Conclusión
Hemos querido presentar un tipico caso de
sindrome de crouzon, cuya incidencia en
nuestro país se desconoce.
Poner de manifiesto que estos casos tienen
un abordaje multidisciplinario.