Download Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales

ISSN 01200453
REVISTA
Sociedad Colombiana de Oftalmología
Vol 37 · No. 4 · Octubre / Diciembre 2004
Conferencia Magistral:
Técnicas Quirúrgicas
Estrabológicas Especiales
ISSN 01200453
REVISTA
Publicación Oficial
de la Sociedad
Colombiana de
Oftalmología
Sociedad
Colombiana
de Oftalmología
Fundada en 1969
Fundadores: Eduardo Arenas A.; Mario Ortiz G.; Mario Hoyos B.
Periodicidad: Trimestral
Revista SCO, Bogotá, v. 37 · No. 4, P 221 - ???, · Octubre · Diciembre de 2004
Editora en Jefe
Catalina Montoya Herrán, M.D.
Editora Asociada
Angela María Gutierrez, M.D.
Consejo Editorial Nacional:
Marcela Arango Ramirez, M.D
Gerson Lopez, M.D
Carlos Augusto Medina Siervo, M.D:
Juan Camilo Sanchez Thorin, M.D.
Impresión Molher Impresores LTDA
Calle 93A No. 40-13 ·
PBX 256 8080 - 5336880 Fax: 533 0840
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ISSN 01200453 Revista Sociedad Colombiana de Oftalmología
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Resolución No. 1.116.69
Trans 21 No. 100 - 21 Oficina 305
Tel.: 236 2661 · Fax: 621 8547
E-mail: [email protected]
Web Site: www. socoftal.com
Bogotá, COLOMBIA
I
Junta Directiva Sociedad Colombiana de Oftalmología 2004 - 2006
Presidente 2004-2005
Juan Guillermo Ortega, M.D.
Presidente Electo 2006-2008
Angela Maria Gutierrez, M.D.
Vicepresidente
Juan Pablo Naranjo, M.D.
Secretario Ejecutivo
Zoilo Cuellar Saenz, M.D.
Tesorero
Gabriel Ortiz, M.D.
Fiscal
Ramiro Prada, M.D.
Vocales
Roberto Baquero, M.D.
Catalina Montoya, M.D.
Felipe Vejarano, M.D.
Agrupaciones de Especialidades Afiliadas a la Sociedad
Colombiana de Oftalmología
ASOGLAUCOMA
Coordinadora : Dra. Patricia Amaris Tatis
Asociación Colombiana de Retina y Vitreo (ACOREV)
Presidente: Juan David Bravo Acosta
Asociación Colombiana de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo
Presidente: Guillermo Marroquín Gómez
Asociación Colombiana de Cornea y Cirugía Refractiva (ASOCORNEA)
Presidente: Eduardo Arenas Archila
Grupo Colombiano de Cirugía Plástica Ocular
Coordinador: Jaime De la Hoz Rivera
Asociación Colombiana de Catarata y Refractiva (ASOCCYR)
Coordinador: José Luis Escaf Jaraba
II
ISSN 01200453
Publicación Oficial
de la Sociedad
Colombiana de
Oftalmología
Periodicidad: Trimestral
REVISTA
Sociedad
Colombiana
de Oftalmología
Revista SCO, Bogotá, v. 37 · No. 3, P 221 - ???, · Julio · Septiembre 2004
Indice
EDITORIAL
Pag.
Comité Editorial .................................................................................................................................................................
IV
CONFERENCIA MAGISTRAL:
1. Mi Experiencia con Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales.
Zoilo Cuellar Montoya, M.D. .....................................................................................................................................
221
REVISION MAYOR:
2. Pérdida Celular Endotelial Asociada a la Cirugía de Segmento Anterior.
Alexander Ospino Acevedo MD. .................................................................................................................................
256
REPORTE DE CASOS:
3. Síndrome de Usher atípico en dos Familias Colombianas de la ciudad de Bogotá
Greizy López, Bact., Nancy Y. Gélvez, MSc., David Medina, M.D., Silvia C. Florez, M.D.2,
Patricia Gonzalez, Biol, Martalucía Tamayo, M.D. ..........................................................................................................
264
4. Compromiso Ocular en la Porfirio Eritropoyética Congénita (Enfermedad de Gunther)
Carolina Patiño Madero, M.D, Alexander Ospino Acevedo, M.D,
Mario Arenas Perez, M.D, Mauricio Uribe M.D. ..............................................................................................................
272
5. Blefarochalasis: Presentación de un Caso
Amparo Mora Villate MD, Karolina Torres Quinche MD. ...............................................................................................
276
III
Editorial
Queremos que el período 2004-2006 represente una nueva etapa en la historia de nuestra revista.
Por años ha desfilado un grupo de oftalmólogos que, con la mejor voluntad y mil dificultades, han
venido dirigiendo, corrigiendo, editando y publicando, la que se ha constituido en recipiente
natural de nuestra escasa y desordenada producción científica.
La revista además, refleja buena parte de lo que padecemos: nos falta disciplina para escribir, no
tenemos una formación académica adecuada para investigar o revisar temas con un cierto nivel,
desconocemos las normas actuales de calidad que rigen la presentación de artículos. ¿Cuántos
conocemos realmente lo que se denomina "medicina basada en la evidencia" o "medicina basada
en el valor"? O quiénes somos capaces de desarrollar un meta-análisis a partir de un grupo de
trabajos comunes sobre un tema?
Aportar a la revista requiere una gran dosis de valor: se necesita aprender a darle importancia a lo
que publicamos, superar de alguna manera el complejo que nos aqueja y que nos impide
desarrollar conceptos e ideas de manera clara y ordenada a través de un escrito. Implica
continuidad y permanencia en el tiempo, exige elevar el nivel académico y científico, de tal modo
que nos convirtamos en una fuente de referencia para los oftalmólogos. Demanda abrir las
páginas de la revista a especialistas de otras latitudes que publiquen en nuestras páginas y nos
den un valor agregado.
Tenemos un propósito sólido: lograr que la revista sea indexada porque, de este modo,
tendremos acceso a motores de búsqueda en el mundo, podremos lograr que las universidades
y centros de enseñanza otorguen un valor académico a la producción académica universitaria,
acorde con sus merecimientos. Queremos impulsar una nueva generación de oftalmólogos que
aporten de manera regular y con alta calidad científica a estas páginas, y que vengan a renovar y
apoyar nuestra publicación.
Por eso es que en este nuevo período que iniciamos nos hemos puesto en la tarea de renovar la
revista y mejorarla en todos sus aspectos, y por lo mismo, queremos invitar a todos los que nos
leen a reanudar esfuerzos para darle a nuestra revista la importancia que se merece, y a colaborar
con la mayor voluntad y generosidad con esta junta directiva, la editora y el grupo de sus
colaboradores. Tengo la firme convicción de que lograremos llevar esta publicación a un mejor
estar.
Juan Guillermo Ortega, M.D
Presidente Junta Directiva 2004-2006
IV
Conferencia Magistral:
Mi Experiencia con Técnicas Quirúrgicas
Estrabológicas Especiales
Zoilo Cuéllar-Montoya, M. D.
I.- Suturas de tracción en la cirugía del
estrabismo1.
Para efectuar este tipo de tracción utilizo la seda
negra de 7-0, con aguja espatulada, cuyo diámetro
y ausencia de borde cortante posterior permite
colocar cada punto de la sutura de tracción en
tejido espiescleral, sin riesgo de penetración a
cámara anterior. A la sutura se le corta uno de los
extremos armados, para utilizarla en toda su
longitud.
Se pasa, en la medida de los posible, primero el
punto inferior y luego el superior, cuando se trata
de cirugía de músculos horizontales. Al pasar los
dos puntos quedan los extremos armado y
desarmado y un asa central, todo lo cual se
tracciona con una hemostática de Barraquer o con
una mosquito, cuyo objetivo es actuar a manera
de rienda, que permite rotar el globo ocular en
dirección opuesta al músculo extraocular que se
va a intervenir (Fig. 1)1.
Como de una técnica quirúrgica a otra, de
acuerdo a los diferentes músculos extraoculares,
difiere la colocación de las suturas de tracción, he
dividido éstas en cuatro grupos, así:
A.- Para cirugía de rectos horizontales y del
oblicuo inferior.
XXXI Congreso Nacional de Oftalmología.
Conferencia Magistral
Cartagena de Indias. Jueves 5 de agosto de 2004
Las suturas se colocan sobre el meridiano vertical,
en tal forma que la superior se ubica a las 12 horas
del reloj y la inferior a las 6 horas (Fig. 1)1. Como
mnemotecnia: para músculos horizontales,
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Conferencia Magistral
suturas de tracción verticales.
Sin embargo, cuando vamos a intervenir
solamente el recto medio, ambas se desplazan
nasalmente, con lo cual se obtiene una mejor
exposición del campo operatorio sobre dicho
músculo. En caso de intervenirse sobre el recto
lateral, las suturas se desplazan temporalmente,
con el mismo objetivo sobre el campo operatorio
respectivo. En el caso de cirugías sobre el oblicuo
inferior, las suturas de tracción ocupan los
extremos del meridiano vertical (12 y 6 horas) (Fig.
2)1.
Los desplazamientos se hacen una hora, nasal o
temporal, según el caso: por ejemplo, si se trata
del recto medio derecho, el punto de las 12 horas
se coloca a la 1 hora y el de las 6 horas a las 5 horas
y, si se trata del recto lateral derecho, el de las 12
se desplaza a las 11 horas y el de las 6 a las 7 horas,
invirtiéndose la situación cuando se trata de los
rectos medio y lateral izquierdos.
B.- Para cirugía de rectos verticales.
Las suturas se colocan sobre el meridiano
horizontal, en tal forma que la nasal se ubica a las
3 horas del reloj y la temporal a las 9 horas. Como
mnemotecnia: para músculos verticales, suturas
de tracción horizontales. Sin embargo, cuando la
cirugía es sobre el recto superior, las suturas se
colocan una hora por encima de cada extremo del
meridiano
horizontal
(10
y
2
horas,
2
respectivamente) (Fig. 3 A) y, cuando el
procedimiento se practica sobre el recto inferior,
se desplazan una hora hacia abajo (8 y 4 horas)
(Fig. 3 B)2.
C.- Para elongación del oblicuo superior: como el
abordaje para dicho procedimiento se debe
realizar por el cuadrante nasal superior, las
suturas se colocarán
1.- Para el Oblicuo Superior Derecho.
Una, la superior, desplazada temporalmente del
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Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
meridiano vertical, a las 11 horas, y la segunda en
el extremo nasal del meridiano horizontal, a las 3
horas (Fig. 4 A)2.
2.- Para el Oblicuo Superior Izquierdo.
Una, la superior, desplazada temporalmente del
meridiano vertical, a la 1 hora, y la segunda, en el
extremo nasal del meridiano horizontal, a las 9
horas (Fig. 4 D)2.
D.- Para plegamiento del oblicuo superior:
Como el abordaje para dicho procedimiento se
debe realizar por el cuadrante temporal superior,
las suturas se colocarán:
1.- Para el Oblicuo Superior Derecho.
Una, la superior, desplazada nasalmente del
meridiano vertical, a la 1 hora, y la segunda, en el
extremo temporal del meridiano horizontal, a las
9 horas (Fig. 4 C)2.
2.- Para el Oblicuo Superior Izquierdo.
Una, la superior, desplazada nasalmente del
meridiano vertical, a la 11 horas, y la segunda, en
el extremo temporal del meridiano horizontal, a
las 3 horas (Fig. 5 D)2.
E.- Suturas de tracción adicionales.
Cuando se requiere una exposición del campo
operatorio muy posterior, debido a que vamos a
realizar procedimientos de retroinserción
superior a los 6 mm o cuando vamos a efectuar
fijaciones posteriores adicionales a procedimiento
de retroinserción de un músculo recto, es muy
útil la colocación de suturas de tracción
adicionales, con la misma seda negra de 7-0,
ancladas en la esclera, en la inserción original del
músculo retroinsertado, colocándolas en tres
pasos de sutura, en tal forma que quedan, el
extremo armado, el extremo distal y dos asas
intermedias, todo lo cual se toma con una
hemostática de Barraquer, o con una mosquito
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
para, al traccionar, lograr una excelente
exposición del campo operatorio (Fig. 5 y 6).
II.- Colgajo conjuntival.
A.- Colgajo conjuntival de Cortés.
El doctor Mario Cortés V., oftalmólogo boliviano
que ejerció en Santiago de Chile, en el Hospital J.
J. Aguirre de dicha capital3,4 publicó, en el número
de enero a junio de 1962 de los Archivos Chilenos
de Oftalmología, el trabajo titulado “Nueva
incisión conjuntival para la operación del
estrabismo”5 , en la cual describió el colgajo al
cual me refiero6, utilizado por mi desde 19664.
1.- Incisiones radiadas.
En mi artículo que publicara la Revista del CLADE,
en 1981, dejo en el aire la sensación que en ese
entonces tenía de que los cortes radiales del
colgajo fueron, originalmente, accidentales2. Sin
embargo, en el VII Congreso del CLADE en
Caraballeda, Caracas, Venezuela, en el mes de
octubre de 1981, el mismo doctor Jorge Silva,
quien fuera discípulo y asistente del doctor
Cortés, dejó muy en claro que el colgajo
conjuntival trapezoidal para la cirugía de los
músculos rectos horizontales, incluidos sus
cortes radiales, había sido ideado por el doctor
Cortés7.
Con el área conjuntival bulbar nasal – o temporal,
o superior, o inferior – expuesta por la ayuda del
efecto de rienda de las suturas de tracción, se
procede a realizar, con la tijera de Westcott, una
incisión límbica que incluya a la conjuntiva y la
cápsula de Tenon (Fig. 7)8, orificio por el cual se
introduce una rama de la tijera de Westcott, con la
curvatura de ésta siempre hacia el fondo de saco
correspondiente, haciéndola progresar en forma
radiada hacia dicho fondo de saco, en unos 8 a 12
mm, bajo la cápsula de Tenon, hasta que la bisagra
de la tijera haga contacto con el extremo distal de
la perforación límbica, momento en el cual se
realiza el corte radiado, si es posible y la calidad
de corte de la tijera así lo permite, en un solo
tiempo (Fig. 8)9. Dichos cortes radiados que, en
conjunto, demarcan los límites del colgajo
conjuntival, varían de acuerdo a los músculos
intervenidos, así:
a.- Para cirugía de los músculos rectos medios.
i.- Para cirugía sobre el recto medio derecho.
El corte radiado superior sigue el meridiano
de la 1 y 1/2 hora y el inferior el de las 4 y 1/2
horas (Fig. 9 O.D. 10).
ii.- Para cirugía sobre el recto medio
izquierdo. El corte radiado superior sigue el
meridiano de las 10 y 1/2 horas y el inferior el
de las 7 y 1/2 horas (Fig. 9 O.I. 10 ).
b.- Para cirugía de los músculos rectos laterales.
i.- Para cirugía sobre el recto lateral derecho.
El corte radiado superior sigue el meridiano
de las 10 y 1/2 horas y el inferior el de las 7 y
1/2 horas (Fig. 9 O.D. 10).
ii.- Para cirugía sobre el recto lateral
izquierdo. El corte radiado superior sigue el
meridiano de la 1 y 1/2 hora y el inferior el de
las 4 y 1/2 horas (Fig. 9 O.I. 10).
c.- Para cirugía de los músculos rectos superiores,
derechos o izquierdos. Los cortes radiados siguen
los meridianos de las 10 y 1/2 horas y de la 1 y 1/2
hora, en ambos ojos (Fig. 10 R.S. 10).
d.- Para cirugía de los músculos rectos inferiores,
derechos o izquierdos. Los cortes radiados siguen
los meridianos de las 7 y 1/2 horas y de las 4 y 1/2
horas, en ambos ojos (Fig. 10 R.I. 10 y 11).
e.- Para cirugía de los músculos oblicuos inferiores.
i.- Para cirugía del oblicuo inferior derecho.
Los cortes radiados siguen, el superior, el
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Conferencia Magistral
meridiano de las 10 y 1/2 horas y, el inferior, el
de las 6 horas (Fig. 12 O.D. 10).
ii.- Para cirugía del oblicuo inferior izquierdo.
Los cortes radiados siguen, el superior, el
meridiano de la 1 y 1/2 hora y, el inferior, el de
las 6 horas (Figs. 12 O.I. 10, 8 y 13).
2.- Divulsión y desinserción.
Previa a la desinserción límbica del colgajo de
Cortés, se realiza la divulsión subtenoniana de
todo él, en el área próxima al limbo, por delante
de la inserción del músculo recto a intervenir
(Figs. 14)9. En los colgajos horizontales es
preferible realizar la divulsión del corte radiado
superior hacia el inferior y, en los colgajos
verticales, de acuerdo con la comodidad y la
destreza del cirujano.
Una vez las puntas de la tijera aparecen, libres,
más allá del borde conjuntival y de la Tenon, se
procede a realizar la desinserción del colgajo, a ras
de limbo indentando, en lo posible, la superficie
corneal con la rama posterior de la tijera (Fig. 15).
Se debe conseguir que los ángulos límbicos del
colgajo sean claramente distinguibles para
facilitar, al terminar el procedimiento, la
reposición conjuntival en la forma más anatómica
posible.
3.- Disección con cauterio monopolar.
El cauterio monopolar consta de una punta
metálica que une los dos polos, que hace de
resistencia y su efecto se logra por temperatura
(incandescencia). El ideal es el que permite su
manejo con el pie, pues el de mano, aunque
igualmente útil, deteriora el pulso al hacer
necesaria la pulsación digital del interruptor y, al
mismo tiempo, y con la misma mano, controlar la
aplicación de la punta incandescente. El cauterio
permite, además de disecar limpiamente el tejido
subtenoniano, desinsertar la vaina muscular y, al
mismo tiempo, hacer hemostasia del área
operatoria (Figs. 16 y 1711). La liberación del
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Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
músculo se completa con disección roma con
aplicador (Figs. 17 y 18).
4.- Reposición del colgajo conjuntival.
a.- Colgajos de Cortés.
Terminada la operación sobre el músculo, se
procede a reponer la conjuntiva en su lugar por
medio, habitualmente, de dos puntos en U
yuxtalímbicos con nudos invertidos, lo cual
minimiza las molestias postoperatorias: idéntica
técnica se usa tanto para los colgajos horizontales
como para los verticales. Por la época del VII
Congreso del CLADE en Caraballeda (octubre de
1981), suturaba la conjuntiva con dos puntos
yuxtalímbicos en U pero el material de sutura era
Catgut simple de 5-0 y, aunque ya colocaba puntos
en U, estos se anudaban sobre la conjuntiva12.
La sutura se caía, habitualmente, a los 8 o 10 días y
las molestias no eran muy grandes. Con el
advenimiento de las suturas sintéticas
reabsorbibles (ácido poliglicólico de Cyanamid y
poliglactina 910 de Ethicon), cuya fragmentación se
inicia a los 8 días y puede prolongarse hasta los tres
meses, las molestias con los nudos eran muy
importantes, razón por la que decidí dejarlos
invertidos, bajo la Tenon para lo cual, el primer
paso de la aguja, después de localizar claramente
uno de los ángulos del colgajo, lo hago de la
superficie tenoniana a la conjuntival, a unos 2 mm
del borde límbico del colgajo; el segundo paso se
hace de la conjuntiva a la superficie tenoniana,
muy próximo al borde límbico del colgajo (Fig. 19);
el tercer paso se hace epiescleral, próximo al borde
conjuntival adherido a la esclera, yuxtalímbico, del
limbo hacia la periferia, en la dirección del
meridiano correspondiente de tal manera que, al
anudar, éste queda bajo la Tenon y la conjuntiva y
el postoperatorio será más confortable. Con este
propósito utilizo la poliglactina 910 de 7-0 (Vicryl®
de Ethicon), que es el mismo material con el cual
suturo los músculos y es de buena resistencia, a
pesar de ser tan delgado. Ocasionalmente, cuando
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
preveo que el colgajo conjuntival hará quemosis y
que, por lo tanto, tendrá la posibilidad de
adelantarse y cubrir parte de la cornea, le coloco
un punto adicional en U, yuxtalímbico, en la parte
media del colgajo, contra el borde límbico, con el
nudo invertido, lo cual fija el colgajo a la
epiesclera y le impide deslizarse hacia la cornea.
arriba, utilizo el mismo colgajo de Cortés, con
ampliación hacia abajo y adentro, con lo cual se
facilita la toma y manipulación del recto inferior
correspondiente, el cual es referencia obligada
para encontrar el paso del oblicuo inferior y
demarcar su nueva inserción.
C.- Colgajo conjuntival lineal.
b.- Colgajos lineales.
Para la reposición de dichos colgajos utilizo la
misma sutura de poliglactina 910, de 7-0 (Vicryl®
de Ethicon), pero en forma continua, aunque
también, con los nudos de sus extremos
invertidos, subtenonianos. Esto se logra al realizar
el primer paso de la aguja, en uno de los extremos
de la incisión, de Tenon hacia conjuntiva, de tal
manera que el segundo paso, en el borde
opuesto, se hace de conjuntiva a Tenon.
Al anudar la sutura y dejar un cabo corto, el nudo
queda invertido. El cabo libre se corta a ras de
nudo y el cabo armado sigue los pasos continuos,
con tomas de conjuntiva y Tenon, de lado y lado8.
El remate final se realiza al pasar la aguja
solamente por la Tenon y anudar allí, en tal forma
que el nudo queda, también, subconjuntival.
Dicho colgajo lo utilizo, únicamente, en la cirugía
sobre el oblicuo superior; se trata de una incisión
lineal, paralela al limbo y muy próxima al fondo
de saco correspondiente, bien sea en el
cuadrante temporal superior o en el nasal
superior, según el caso. De dichas incisiones hay
dos posibilidades, a saber:
1.- Para la elongación del oblicuo superior, se
utiliza el cuadrante nasal superior (Fig. 21).
2.- Para el plegamiento del oblicuo superior, se
utiliza el cuadrante temporal superior (Fig. 22).
III.- Toma del recto medio y del recto superior.
Como ejemplos de la toma muscular con el
gancho de estrabismo analizaremos, en primer
lugar, la de un recto medio:
B.- En las diferentes cirugías.
A.- Toma del músculo recto medio.
Para la cirugía sobre el recto medio y sobre cada
uno de los músculos rectos, el colgajo conjuntival
de Cortés es el ideal. Hay escuelas, como la del
Profesor Marshall Parks, que utilizan incisión en el
fondo de saco, y varios tipos diferentes de
ganchos musculares, la cual no deja huella visible,
aunque se requieren manos expertas para
realizarla sin complicaciones. El colgajo lineal, a nivel
de la inserción muscular, lo considero totalmente
contraindicado debido, fundamentalmente, a la
tendencia, casi absoluta, de ocasionar fuertes
cicatrices, muy difíciles de manejar, durante las
reintervenciones.
Para la cirugía sobre el oblicuo inferior, ya lo anoté
Una vez se termina la disección del colgajo
conjuntival de Cortés y con las suturas de
tracción que, a manera de riendas, exponen el
músculo recto medio, el gancho se pasa por
debajo del músculo, inmediatamente por detrás
de su inserción escleral, de abajo hacia arriba
B.- Disección roma.
A renglón seguido, y mientras se tracciona del
gancho, se completa la disección que se realizó
con el cauterio monopolar, por medio de
disección roma, con la ayuda de un aplicador que
presiona hacia atrás sobre el cuerpo muscular,
con lo cual desprende la cápsula de sus
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Conferencia Magistral
adherencias musculares hasta que se visualizan
las venas vorticosas nasales.
C.- Toma del músculo recto superior.
El gancho puede pasar por debajo del músculo
del lado temporal, lo que es más fácil,
inmediatamente por detrás de su inserción
escleral: recordar que el tendón del oblicuo
superior, proveniente de la tróclea, pasa próximo
a la inserción del recto superior y por debajo de él
y el gancho lo puede tomar accidentalmente
pero, como a la altura del extremo temporal de la
inserción del recto el oblicuo se halla mucho más
posterior que en relación a la extremidad nasal de
la misma, al realizar la toma de afuera hacia
adentro se minimiza dicha posibilidad. A
continuación, con la ayuda del cauterio
monopolar, se diseca la Tenon y se separa al
músculo de su vaina, la cual queda adherida a la
cápsula de Tenon.
IV.- Retroinserción de un recto horizontal.
Una vez disecado en forma satisfactoria el músculo
recto a intervenir, y mientras la suturas de tracción
exponen el campo operatorio se procede, bajo
irrigación continua con solución salina balanceada,
con el cauterio bipolar, a realizar hemostasia de los
vasos sangrantes y hemostasia preventiva sobre la
inserción del músculo, a continuación de lo cual se
pasan los puntos de las aletas tendinosas, uno en
cada una de ellas, con poliglactina 910 de 7-0
(Vicryl® de Ethicon) (Figs. 23 y 24). Luego, con tijeras
de Westcott, se procede a desinsertar el músculo,
para lo cual se debe tener mucho cuidado en evitar
seccionar los hilos, accidente por demás
incómodo. El paso siguiente es la hemostasia del
área donde se insertaba el músculo, lo cual se
puede realizar tanto con el cauterio bipolar como
con el monopolar. A continuación, con el compás
se realiza la medición del retroceso planeado, a
partir de la inserción muscular, pero sobrepasando
discretamente los extremos de la misma hacia
arriba y hacia abajo. La tenue demarcación escleral
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Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
que logra la punta del compás al medir a partir del
extremo inferior de la inserción original, se marca
con un leve toque del cauterio monopolar,
maniobra que se repite en la parte media de la
inserción y en su extremidad superior (Figs.25 y 26).
Luego, con el mismo cauterio térmico, se unen
estos tres puntos, de tal manera que se demarca,
claramente, una línea vertical, paralela a la
inserción original, que la sobrepasa discretamente
hacia arriba y hacia abajo, lugar donde
reinsertaremos
el
músculo
desinsertado
previamente.
Se colocan primero los puntos de las aletas, en la
medida de los posible, primero el inferior y luego
el superior: la aguja debe penetrar la esclera
discretamente por detrás de la demarcación y debe
salir por ésta, tanto en los puntos de las aletas
como en el resto de la sutura continua, la cual
prefiero realizarla del punto superior hacia el
inferior, con cuyo extremo libre se anuda el
extremo armado de la sutura superior, al terminar
la continua (Figs. 27 y 28), con lo cual concluye la
intervención sobre el músculo, después de lo cual
se realiza la reposición conjuntival de acuerdo con
la descripción que hice en párrafos anteriores.
V.- Plegamiento del recto medio.
Una vez expuesto el músculo, se procede a
demarcar la magnitud de plegamiento a realizar: se
coloca una punta del compás sobre el músculo y la
otra sobre la esclera, por delante de la inserción de
éste, de tal manera que, aproximadamente, la
mitad de la medida quede sobre el recto medio y la
otra mitad sobre la esclera (Fig. 29). A medida que
se coloca el compás se va demarcando con el
cauterio monopolar, primero en el extremo
inferior de la inserción del músculo, luego en la
parte media y finalmente en la superior, para luego
unir dichos puntos con el mismo cauterio pero, en
este caso, respetando los vasos principales del
músculo (Figs. 30 y 31).
A continuación, se procede a pasar los puntos
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
laterales en el músculo, con sutura de poliglactina
910 de 7-0 (Vicryl® de Ethicon), lo cual se hace en
doble paso, imbricando las fibras y por detrás de
la demarcación, para luego pasar cada una de las
agujas por la esclera, a nivel de la demarcación
escleral y anudar cada cabo armado con el cabo
suelto del punto muscular (Fig. 32).
Al anudar estos, el músculo se pliega sobre la
inserción, pero deja un arco entre los dos puntos,
el cual desaparece al terminarse la sutura
continua del superior hacia el inferior (Figs. 33). Se
debe tener el cuidado de penetrar a la esclera, en
cada paso de esta sutura, a nivel de la
demarcación y hacerlo del punto superior hacia el
inferior, con el cual se anuda el cabo armado,
después del último paso de ésta, al concluir lo
cual se cortan los tres hilos, a unos 2 mm del
nudo. Ya el extremo libre de la sutura, en el nudo
superior, se ha cortado. Al terminar el
procedimiento se reimplanta la conjuntiva con la
técnica ya descrita.
VI.- Retroinserción del recto medio más fijación
posterior del mismo.
Una vez expuesto el músculo y terminada la
disección roma extrema, hasta pasar el nivel
posterior a la emergencia de las vorticosas
nasales, (Fig. 34) se procede a demarcar, mientras
se tracciona lo necesario del gancho que fija el
recto medio, a nivel escleral y a la altura de las
vorticosas, el total de milímetros al sumar la
retroinserción a la fijación posterior; se marcan
primero los puntos de los extremos y luego se
unen, con el cauterio térmico (Fig. 35), del cual se
debe graduar la temperatura para no realizar
sección de la esclera, lo cual se logra con
presiones discontinuas de su interruptor, ya sea
éste manual o de pie.
El siguiente paso es la colocación de las suturas de
poliglactina 910 de 7-0 (Vicryl® de Ethicon) en las
aletas tendinosas, contra la inserción, cada punto
con tres nudos para, a continuacion, desinsertar
el músculo con la tijera de Westcott, a ras de
esclera.
Se realiza luego la medición de la demarcación
de la retroinserción con el compás y se efectua
con el cauterio para, a continuación, proceder a
la reinserción (Fig. 36). Para lograr una buena
exposición del área en la cual se va a realizar la
fijación posterior (a nivel de la emergencia de
las vorticosas) y para evitar que la tracción con el
gancho se realice de la nueva inserción, se
colocan suturas de tracción adicionales a nivel
de la inserción original del músculo intervenido
(Fig. 37).
Como ya, previamente, se practicó la
demarcación posterior, se procede a colocar los
puntos de fijación posterior: el primero, el
inferior, para el cual se pasa la aguja de la esclera
hacia el músculo, verticalmente, de abajo hacia
arriba; luego se pasa el punto intermedio y
finalmente el superior, siempre de abajo hacia
arriba, sobre la línea de demarcación y con el
mismo material de poliglactina 910 de 7-0 (Vicryl®
de Ethicon) (Fig. 38). Al referirme a la fijación
posterior como tal se detallarán estos pasos. Al
finalizar, con el gancho se prueba la resistencia de
la fijación posterior (Fig. 39).
VII.- Retroinserción del recto inferior con
preservación de vasos ciliares.
Una vez expuesto el recto inferior y claramente
visible uno de sus paquetes arteriovenosos,
puesto que es muy difícil de diferenciar la arteria
de la vena, aunque ocasionalmente se aprecia, al
microscopio y con suficiente aumento, la
pulsación de la primera, se procede a realizar la
disección de los vasos, en forma roma, por medio
de divulsión con la punta de la tijera de Westcott
y traccionando de la Tenon que recubre los vasos
(Figs. 40 y 41), nunca de los mismos vasos, lo cual
deterioraría su fina estructura. Con el gancho de
estrabismo se levanta el paquete vascular y con el
cauterio se seccionan los pequeños vasos
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Conferencia Magistral
comunicantes posteriores y se liberan las
adherencias del paquete vascular al tejido
muscular (Figs. 42 y 43).
Cuando ya se ha liberado el paquete vascular, se
procede a la colocación de los puntos de las aletas
tendinosas con sutura de poliglactina 910 de 7-0
(Vicryl® de Ethicon) (Fig. 44) y a la desinserción del
músculo, con la precaución de evitar lesionar los
vasos, para lo cual se pasa el corte, apoyando la
rama posterior de la tijera contra la esclera, por
detrás de la penetración de los vasos en ésta (Figs.
45 y 46).
Una vez realizada la desinserción, se efectúa la
demarcación de la retroinserción con el compás y
el cauterios, en la forma habitual (Fig. 47), y se
reinserta el tendón muscular en su nueva
posición, primero los puntos nasal y temporal,
con el cuidado de lograr una buena extensión del
tendón, y luego se realiza una sutura continua de
uno a otro, en el curso de la cual, al llegar al paso
del paquete vascular, se incide con la aguja el
borde tendinoso y luego se hace el paso escleral
por debajo de los vasos, de tal manera que se
penetra la esclera con la aguja a un lado de éste y
se saca por el otro lado, lo cual permite que, al
tensionar la sutura, no se estrangule el vaso (Figs.
48 y 49).
La sutura se termina como se hace habitualmente
(Fig. 50). La preservación de vasos ciliares,
sobretodo en adultos y, más aún, cuando se
intervienen varios músculos rectos, es un
procedimiento que evita la isquemia del
segmento anterior del ojo, riesgo que es más
frecuente en personas mayores de 35 años de
edad.
VIII.- Plegamiento del recto superior.
Este procedimiento sigue el mismo patrón
quirúrgico ya reseñado y sólo vale la pena
destacar cómo en la demarcación se protegen, en
la medida de los posible, los vasos musculares,
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tanto a nivel escleral como muscular. Se utiliza la
misma sutura de poliglactina 910 de 7-0 (Vicryl®
de Ethicon) y el procedimiento se practica a
través de un colgajo conjuntival de Cortés
superior (Figs. 51 y 52).
IX.- Reintervención.
De las reintervenciones quizás la parte más
complicada de la técnica es el manejo del colgajo
conjuntival, debido a las múltiples y fuertes
adherencias que, habitualmente, existen. Se
deben realizar, primero, los cortes radiados
habituales en el colgajo de Cortés, pero
buscando áreas menos adheridas de la conjuntiva
bulbar. A continuación, con la tijera de Westcott,
se trabaja el plano de clivaje utlizando,
principalmente, la divulsión, para evitar perforar
la conjuntiva. Los sitios más adherentes en las
reoperaciones son, comúnmente, la zona
correspondiente a la inserción original del
músculo y el área yuxtalímbica, de tal manera que
en los espacios que las separan es donde se logra
realizar la disección y la divulsión hasta
completar el túnel entre uno y otro de los cortes
radiados. Muchas veces se debe recurrir a la hoja
de bisturí, en ocasiones la 11 y en otras la 15, para
lograr una disección completa de la conjuntiva
bajo la cual, habitualmente, se progresa en forma
más segura cuando se sigue la dirección hacia el
limbo. Una vez se completa la liberación
conjuntival y se alcanza el músculo, se debe ser
muy cuidadoso en la disección y estar
absolutamente seguro de cual es, para no correr
el peligro de lesionarlo.
Es entonces, cuando se localizan y liberan los
bordes musculares y cuando se inician las
maniobras con el gancho hasta lograr pasarlo por
su cara escleral, de un borde al otro (Fig. 53). En este
momento, se completa la disección con la pinza,
con el cauterio y con el aplicador, hasta deslizar la
Tenon y la conjuntiva lo más atrás posible.
X.- Retroinserción adicional de 8 mm de un recto
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
lateral.
Se trata del mismo caso al cual me referí en el
punto anterior. El músculo ya había sido
retroinsertado en 7 mm.
Después de realizar hemostasia preventiva en la
inserción muscular con el cauterio bipolar, se
colocan los puntos de las aletas tendinosas con
sutura de poliglactina 910 de 7-0 (Vicryl® de
Ethicon), después de lo cual se desinserta el
músculo en la forma habitual. Para facilitar el
acceso a la región posterior, por detrás del
oblicuo inferior, se colocan unas suturas de
tracción adicionales, con seda negra de 7-0 (Fig.
54) (la misma sutura que se había colocado
previamente yuxtalímbica), lo que permite la
visualización del area operatoria en esa zona tan
posterior.
En este caso, se hace necesaria la toma del oblicuo
inferior, puesto que la medición de 8 mm marca
una nueva posición de la inserción del recto
lateral, por detrás de dicho músculo (Fig. 55). Se
fijan primero los puntos de las aletas y,
posteriormente, un punto intermedio: no se
realiza sutura continua en este caso (Figs. 56, 57 y
58).
XI.- Ducción pasiva en un caso de síndrome de
Duane.
En el caso del síndrome de Duane es muy
importante realizar la prueba de ducción pasiva,
antes de iniciar la cirugía. Con una pinza de Adson
sin garra se toma la conjuntiva yuxtalímbica
temporal y se intenta movilizar el globo ocular
hacia la aducción, lo cual se logra parcialmente y
con mucha dificultad por la retracción del recto
lateral. Se hace notoria, en el esfuerzo de
aducción pasiva, la retracción mecánica del globo
ocular afectado (Fig. 59). Posteriormente se hace
la toma conjuntival yuxtalímbica de la región nasal
(meridiano horizontal), y se intenta llevar el globo
ocular hacia la abducción lo cual se logra, muy
parcialmente, y con esfuerzo. Por el contrario, al
intentar imprimir al globo ocular evaluado
movimientos verticales, estos se logran
fácilmente y en magnitud normal, tanto hacia
arriba como hacia abajo, sin que se demuestre la
existencia de un obstáculo mecánico.
XII.- Fijación posterior13 de 12 mm del recto
inferior izquierdo.
Una vez expuesto el músculo recto inferior, con
tracción hacia arriba máxima con el gancho de
estrabismo, y después de haber desplazado hacia
atrás el ligamento de Lockwood, hasta visualizar la
vena vorticosa temporal inferior, se realiza la
medición con el compás de los 12 mm calculados
(Figs. 60 y 61), a partir de la inserción escleral del
músculo, primero por el eje temporal del recto
inferior, marca que queda frente a la emergencia
de la vorticosa temporal inferior, y luego contra el
eje nasal del músculo, punto a partir del cual se
realiza la demarcación lineal, horizontal, con el
cauterio monopolar, con contradesplazamiento
del músculo para exponer la esclera (Fig. 62).
A continuación, y con supresión por uno o dos
minutos de la tracción con el gancho entre punto
y punto, para no correr el peligro de causar
lesiones isquémicas del polo posterior, se colocan
los tres puntos de fijación posterior, con sutura de
poliglactina 910 de 7-0 (Vicryl® de Ethicon): se
inicia con el nasal, se utiliza un gancho de
estrabismo como separador, para mejorar la
exposición, se pasa primero la esclera, en sentido
nasal-temporal, se sigue la demarcación y se toma
una moderada cantidad de esclera y músculo
(borde nasal) (Figs. 63 y 64), después de lo cual se
anuda con doble sobrenudo y se cortan los cabos
a unos 3 mm del nudo; para el segundo punto se
penetra de la cara externa del músculo a la
esclera, paso para el cual se eleva el cuerpo
muscular con la pinza, mientras el ayudante rota
el ojo hacia adentro y, al pasar el punto escleral, se
realiza el retorno a través del cuerpo muscular, en
un segundo tiempo, para después anudar con dos
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Conferencia Magistral
sobrenudos el punto (Figs. 65, 66 y 67); finalmente,
con paso de músculo a esclera, se coloca el tercer
punto, el del borde temporal del recto inferior,
para lo cual se debe ser muy cuidadoso de no
lesionar la vena vorticosa temporal inferior (Fig.
68), y luego se anuda en la forma descrita, después
de lo cual concluye el procedimiento con la
reposición conjuntival.
XIII.- Fijación posterior13 de 13 mm del recto
medio izquierdo.
Después de exponerse el músculo y liberarlo de
sus adherencias hasta más atrás de las venas
vorticosas nasales, superior e inferior, se realiza la
demarcación de la fijación posterior con el
compás (Fig. 69) y, con el cauterio monopolar, con
buen cuidado de evitar marcar sobre el tunel de la
ciliar larga posterior, que transita entre las capas
de la esclera, a nivel del meridiano horizontal (Fig.
70), para luego realizar la colocación de los tres
puntos de fijación posterior, con sutura de
poliglactina 910 de 7-0 (Vicryl® de Ethicon);
primero se pasa el inferior, de abajo hacia arriba y
de la esclera hacia el borde muscular inferior, con
buena visualización de la vena vorticosa nasal
inferior, para no lesionarla, (Figs. 71 y 72); una vez
anudado éste, se pasa el intermedio, para lo cual
se expone el área combinando la rotación del
globo por medio de tracción hacia arriba con el
gancho que sostiene el músculo con
contrapresión con la pinza de Adson que desliza
el cuerpo muscular hacia abajo, se pasa la aguja
del cuerpo muscular hacia la esclera, para lo cual
no se puede perder de vista la punta de la aguja,
la cual debe incidir la esclera por debajo del túnel
de la ciliar larga y salir por debajo de ésta, sin
lesionarla (Fig. 73), para luego, en un segundo
tiempo, devolverse de arriba hacia abajo e incidir
el cuerpo muscular desde atrás para completar el
punto y anudarlo; para el tercer punto, el
superior, se incide el cuerpo muscular cerca del
borde superior del músculo y luego se pasa por la
esclera, a nivel de la demarcación, de abajo hacia
arriba, y se anuda (Fig. 74); después de terminar el
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tercer punto (Fig. 75) y antes de reponer la
conjuntiva, se prueba la consistencia de la
fijación, con el gancho de estrabismo (Figs. 76).
XIV.- Debilitamiento del oblicuo inferior14.
Para esta técnica se utiliza, como se indicó arriba,
un colgajo conjuntival de Cortés temporal, con
ampliación hacia abajo. Anecdóticamente, por
mala interpretación de la técnica de Fink, yo
realizaba el procedimiento, desde 1974, con la
técnica que años después, en 1978, publicó Apt
(Esquema de Apt.15 Fig.77), la cual es la siguiente:
A.- Técnica de Apt15.
Toma del recto inferior y exposición del área
temporal inferior correspondiente a la vena
vorticosa, contra el borde temporal del recto
inferior (Fig. 78); demarcación, con el compás y el
cauterio monopolar, de un punto situado 10 mm
por detrás de la extremidad temporal de la
inserción de ese músculo (Fig. 79) y un segundo
punto, 5 mm por detrás de ésta (Fig. 80); como la
inserción del oblicuo inferior se encuentra a 13
mm del borde temporal del recto inferior, si lo
que se planea es un debilitamiento de 13 mm, se
unen dichos puntos para conformar la línea de la
nueva inserción del oblicuo inferior (Fig. 81); si se
han calculado 10 mm de debilitamiento se
marcan, con el compás y el cauterio, 3 mm en
ángulo recto hacia el recto lateral desde cada uno
de los puntos iniciales (Fig. 82); si lo calculado son
8 mm, se marcan 5 mm en sentido temporal y si lo
deseado son 6 mm se marcan 7 en sentido
temporal; después de demarcar, se suelta el recto
inferior y se pasa el gancho al recto lateral (Fig. 83)
para, después de exponerlo, localizar el oblicuo
inferior y liberarlo con disección térmica con el
cauterio monopolar, después de lo cual se lo toma
con un segundo gancho de estrabismo (Fig. 84) y
se diseca hasta dejar totalmente libre y visible su
inserción escleral (Fig. 84), para lo cual es
indispensable ayudarse con un separador de
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
desmarres, grande o pequeño, de acuerdo al
espacio disponible; el paso siguiente es la
colocación de puntos en la inserción del oblicuo
inferior, con sutura de poliglactina 910 de 7-0
(Vicryl® de Ethicon), uno en cada extremo (Fig. 86)
para, después, desinsertar el músculo a ras de
esclera (Fig. 87); en este momento se retiran los
dos ganchos y se coloca uno en el recto inferior,
del cual se tracciona hacia arriba y algo hacia el
lado nasal, con el fin de lograr una buena
exposición del cuadrante temporal inferior del
globo ocular, con la ayuda del separador de
Desmarres, para visualizar claramente la
demarcación; luego, se coloca el punto posterior
de la nueva inserción, de adentro hacia fuera, con
buena visualización de la vorticosa y su túnel para
evitar lesionarlos (Figs. 88 y 89) y, después de
anudarlo y cortar cabos, se pasa el anterior, en la
misma forma (Figs. 90, 91 y 92). Terminado este
paso, se procede a reponer la conjuntiva en la
forma habitual.
XV.- Cirugía sobre el Oblicuo Superior.
Aunque hay varios procedimientos que practico
sobre el tendón de este músculo, básicamente
describiré dos: el plegamiento, para reforzar su
acción en casos paréticos, y la elongación,
procedimiento de debilitamiento de su acción, en
casos de hiperacción. Para el primero, como ya lo
anoté arriba, utilizo una incisión conjuntival lineal
temporal superior, muy próxima al fórnix (Fig. 21)
y, para el segundo, la vía de abordaje es nasal
superior, también por incisión lineal (Fig. 22).
A.- Plegamiento.
Una vez hecha la incisión conjuntival y tenoniana
lineal temporal superior, se toma el recto superior
con uno de los ganchos y se tracciona hacia abajo
y adentro, después de lo cual, con la ayuda del
microscopio, se localizan las fibras del tendón del
oblicuo superior correspondiente, próximas a su
inserción escleral y mimetizadas con la blancura
de la esclera, lo cual se logra con la ayuda de la
pinza de Adson y el segundo gancho, con el que
se toma y tracciona el tendón.
1.- Pinza de plegamiento.
Hasta hace algunos años utilizaba dicho
instrumento, lo cual hacía más dispendioso el
procedimiento, puesto que es incomodo trabajar
con ella (Fig. 93). Ya hace tiempo que prescindí de
ella y efectúo toda la cirugía con la ayuda de un
gancho de estrabismo.
2.- Pliegue.
Al levantar el gancho se insinúa el pliegue que
vamos a realizar. Hago la demarcación con el
cauterio monopolar, con suma precaución para
que la temperatura de la punta del instrumento
no sea muy alta, con lo cual podríamos seccionar
el tendón; realizo la demarcación del plegamiento
por la cara proximal del tendón. El compás debe
graduarse milimétricamente en la mitad del
plegamiento deseado, puesto que a la
demarcación por el lado proximal se sumará, al
terminar la sutura, el lado distal, de igual longitud
que el anterior: si quiero realizar un
fortalecimiento de 12 mm del tendón, el compás
lo coloco en 6 mm. Hecha la demarcación,
procedo a suturar, con poliglactina 910 de 7-0
(Vicryl® de Ethicon), en forma continua, que inicio
en el extremo anterior de la inserción, con el paso
de la aguja del cuerpo del tendón, a nivel de la
demarcación, para salir contra la esclera, a nivel
de la inserción tendinosa; a partir de este punto
hago unos dos o tres pasos de sutura continua
que remato en la forma en la cual se concluye una
sutura peritoneal, con un punto que ancla el
cuerpo tendinoso, a nivel de la demarcación, al
extremo posterior de la inserción escleral del
tendón (Fig. 94).
3.- Pliegue suturado a esclera.
Como el pliegue quedaría flotando y se podría
variar su ubicación, prefiero suturarlo a la esclera,
con el cuidado de respetar la dirección anatómica
del tendón, procedimiento que realizo con la
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Conferencia Magistral
ayuda de una sutura continua de poliglactina 910
de 7-0 (Vicryl® de Ethicon) (Fig. 93 – 2 y 3).
B.- Elongación en Z de Ciancia.
Cuando se requiere un procedimiento debilitador
del oblicuo superior, mi preferencia es la
elongación en Z descrita por Alberto O.
Ciancia17,
procedimiento
absolutamente
graduado y de resultados claramente predecibles,
muy diferentes a la desinserción o a la sección
libre del tendón.
1.- Esquema (Fig. 95).
2.- Técnica.
Por incisión conjuntival y tenoniana lineal,
próxima al fórnix nasal superior (Fig. 21), se hace
la toma del recto superior con un gancho de
estrabismo y, con el segundo gancho, se “pesca” el
tendón del oblicuo superior introduciendo la punta
del gancho de abajo hacia arriba y de afuera hacia
adentro, contra la cara posterior de la porción
superior del colgajo (Fig. 96); una vez se tiene el
tendón en el gancho y se le libera de adherencias y
cápsula, se pasa un segundo gancho con lo cual, y
al separarlos, se extiende el tendón en forma de
puente (Fig. 97); con el tendón así expuesto, realizo
la demarcación, por medio del compás cuya
medida, en igual forma que en el plegamiento,
corresponde a la mitad de la magnitud deseada, es
decir, si quiero una elongación de 12 mm, coloco 6
mm en el compás, para luego demarcar con el
cauterio monopolar, con las mismas precauciones
anotadas arriba, en tal forma que queda dibujada la
figura de una letra Z, con las ramas horizontales
tomando solamente la mitad anterior la una, y
posterior la otra, de la medida transversal del
tendón, cuyos extremos medios se unen con un
trazo longitudinal para conformar la Z (Figs. 97 y 98);
a continuación, se realiza la incisión longitudinal, a
lo largo del trazo correspondiente, para separar el
tendón en dos mitades, lo más iguales que sea
posible, con la incisión que sobrepase el extremo
medio de cada demarcación transversal,
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procedimiento que se hace con una cuchilla (Fig.
99) y se completa con la tijera de Westcott; al
terminar este paso, se colocan puntos en el
extremo que toca el borde del tendón, anterior y
posterior, de cada trazo transversal (Figs. 100 y 101),
para luego seccionar transversalmente el tendón,
de tal forma que cada punto quede en la lengüeta
tendinosa correspondiente (Figs. 102 y 103), las
cuales se suturan una a otra para reconstituir el
tendón y completar la elongación (Figs. 104); al
terminar este paso se realiza la reposición
conjuntival de acuerdo a lo que ya se describió.
XVI.- Tratamiento quirúrgico de inciclotropia
izquierda.
Finalmente, en un paciente afectado por un
síndrome de Duane en su ojo izquierdo y una
parálisis del oblicuo superior derecho, con
tortícolis izquierdo notable, a quien ya se había
practicado una retroinserción amplia de los rectos
horizontales izquierdos, un plegamiento, también
amplio, del oblicuo superior derecho y un
debilitamiento de 13 mm del oblicuo inferior
derecho, con persistencia de un grado importante
de tortícolis izquierdo, llegué a la conclusión de
que se trataba de una inciclotropia del ojo
izquierdo, secundaria a la exciclotropia derecha,
razón por la cual decidí practicarle un plegamiento
de 8 mm a las fibras anteriores del oblicuo inferior
izquierdo y un retroceso de 8 mm de las fibras
anteriores del oblicuo superior del mismo lado, con
la siguiente técnica, por colgajo conjuntival
temporal izquierdo de Cortés, con ampliación
hasta el nivel de los rectos superior e inferior:
A.- Plegamiento de fibras anteriores del Oblicuo
Inferior Izquierdo.
Una vez expuesto y disecado el cuerpo del oblicuo
inferior, por fuera del eje temporal del recto
inferior, se divide el cuerpo del músculo
longitudinalmente en dos mitades, con ayuda del
cauterio térmico, el gancho de estrabismo y la tijera
de Westcott (Figs. 105 y 106), y en la anterior se hace
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
la demarcación, con el cauterio térmico, de los 8
mm (Figs. 107); se colocan suturas de poliglactina
910 de 7-0 (Vicryl® de Ethicon), en el extremo
posterior de la demarcación temporal y en el
posterior de la demarcación nasal, con el mismo
hilo (Figs. 108 y 109) y con la segunda aguja en el
extremo anterior de la demarcación temporal y en
el extremo anterior de la demarcación nasal (Figs.
110 y 111) con lo cual, al anudarlas, se produce el
plegamiento, que se completa con dos pasos de
susutra contínua que se culmina en la forma
habitual (Fig. 112).
izquierdo marcado y, en la siguiente fotografía
(Fig. 121), se muestra la notoria mejoría de la
posición de la cabeza que se obtuvo con la
intervención.
B.- Debilitamiento de fibras anteriores del Oblicuo
Superior Izquierdo.
Una vez que se tiene el tendón del oblicuo
superior bajo tracción con el gancho de
estrabismo, se demarcan los 8 mm en su mitad
anterior, que se retrocederán (Figs. 113 y 114) y
luego se procede, con la tijera, a dividir
longitudinalmente sus fibras en dos mitades,
anterior y posterior, a continuación, se colocan
puntos de sutura de poliglactina 910 de 7-0
(Vicryl® de Ethicon) en los extremos de la
inserción escleral de la mitad anterior del tendón
(Figs. 115 y 116), después de lo cual se desinserta
esta porción del oblicuo superior, con tijera de
Westcott (Fig. 117); se miden 8 mm, en sentido
temporal-nasal con el compás, punto donde se
realiza la demarcación correspondiente, con el
cauterio monopolar; se reinserta el fragmento de
tendón en dicha demarcación, próxima al borde
temporal del recto superior, anclando en la
epiesclera las suturas, primero la anterior y luego
la posterior y se adicionan dos puntos de sutura
continua entre ellas (Figs. 118 y 119), con lo cual se
pasa a la reposición conjuntival, en la forma
habitual, y se concluye el procedimiento.
C.- Posición de la cabeza.
En la primera fotografía (Fig. 120) se muestra
claramente la marcada posición compensatoria
de la cabeza del pequeño paciente, con tortícolis
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233
Conferencia Magistral
Notas y Referencias.
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4.- CUÉLLAR-MONTOYA, Z. El Colgajo Conjuntival y las
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6.- CUÉLLAR-MONTOYA, Z. El Colgajo Conjuntival y las
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muscle Recession Op. Cit p. 96.
17.- CIANCIA, Alberto O. Elongación del tendón del Oblicuo
Superior. Presentada al XI Congreso Panamericano de
Oftalmología en Santiago de Chile, en 1977. Técnica no
publicada. Citada por PRIETO-DÍAZ, Julio y SOUZA-DÍAZ,
Carlos. Estrabismo. The C. V. Mosby Company. Saint Louis,
Toronto, London, 1980. ISBN 0-8016-4750-9. p. 212.
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 1.- Suturas de tracción para rector horizontales. Seda
negra de 7-0 (12 y 6 horas).
Fig. 3.-A- Suturas de tracción para cirugía sobre rectos
superiores. B.- Suturas de tracción para cirugía sobre
rectos inferiores.
Fig. 5.- Suturas de tracción adicionales. Colocación.
Fig. 2.- Efecto de rienda de la tracción: exposición amplia del
campo operatorio.
Fig. 4.- A- Suturas de tracción para elongación del O.S.D. B.Suturas de tracción para elongación del O.S.I. C.- Suturas de
tracción para plegamiento del O.S.D. D.- Suturas de tracción
para plegamiento del O.S.I.
Fig. 6.- Efecto de rienda de las suturas de tracción
adicionales para exposición satisfactoria del campo
operatorio.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
235
Conferencia Magistral
Fig. 7.- Incision límbica que incluye conjuntiva y Tenon.
Fig. 8.- Corte radiado.
Fig. 9.- O.D. - Cortes radiados para cirugía sobre el R.M.D. y
el R.L.D. O.I.- Cortes radiados para cirugía sobre R.M.I. y
R.L.I.
Fig. 10.- R.S.- Cortes radiados para cirugía de rectos
superiores. R.I.- Cortes radiados para cirugía de rectos
inferiores.
Fig. 11.- Cortes radiados inferiores.
Fig. 12.- O.I.D.- Cortes radiados para cirugías sobre el O.I.D.
O.I.I.- Cortes radiados para cirugías sobre el O.I.I.
236
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 13.- Corte radiado inferior al nivel del R.I. para cirugía
sobre el O.I.I.
Fig. 14.- Divulsión subtenoniana.
Fig. 15.- Desinserción límbica.
Fig. 16.- Disección con cauterio térmico (esquemática).
Fig. 17.- Disección con cauterio térmico.
Fig. 18.- Disección roma con aplicador: comienzo.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
237
Conferencia Magistral
Fig. 19.- Reposición conjuntival: paso conjuntiva – Tenon.
Fig. 20.- Reposición conjuntival: paso epiescleral (limbo –
periferia).
Fig. 21.- Colgajo lineal para cirugía del O.S.:
elongación.
Fig. 22.- Colgajo lineal para cirugía del O.S.: plegamiento.
Fig. 23.- Punto de la aleta inferior.
Fig. 24.- Puntos de las aletas tendinosas.
238
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 25.- Medición milimétrica en el compás.
Fig. 26.- Demarcación con el cauterio térmico.
Fig. 27.- Reinserción muscular. Punto inferior.
Fig. 28.- Reinserción muscular. Punto superior.
Fig. 29.- Demarcación de plegamiento: punto inferior.
Fig. 30.- Demarcación con cauterio térmico: unión de
puntos esclerales.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
239
Conferencia Magistral
Fig. 31.- Demarcación con cauterio térmico: unión de
puntos musculares.
Fig. 32.- Puntos por detrás de demarcaciones musculares y a
demarcaciónes esclerales: inferior.
Fig. 33.- Sutura continua completa.
Fig. 34.- Disección roma hasta área de vorticosas nasales.
Fig. 35.- Demarcación para fijación posterior: desde el punto
superior.
Fig. 36.- Reiserción muscular.
240
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 37.- Suturas de tracción adicionales: conclusión.
Fig. 38.- Conclusión de la fijación posterior.
Fig. 39.- Prueba de la firmeza de la fijación con un gancho
de estrabismo.
Fig. 40.- Disección roma del paquete vascular y con la tijera
de Westcott.
Fig. 41.- Disección del paquete vascular, elevándolo al
traccionar de la Tenon que lo recubre.
Fig. 42.- Elevación del paquete vascular con el gancho de
estrabismo.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
241
Conferencia Magistral
Fig. 43.- Sección de vasos comunicantes posteriores con el
cauterio térmico.
Fig. 44.- Punto de aleta tendinosa.
Fig. 45.- Desinserción del recto inferior sin lesionar el
paquete vascular.
Fig. 46.- Desinserción del recto inferior: final.
Fig. 47.- Demarcación de la retronserción del R.I. con
compás y cauterio térmico.
Fig. 48.- Reposición muscular: punto nasal.
242
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 49.- Reposición muscular: sutura continua.
Fig. 50.- Reposición muscular: remate de la sutura continua.
Fig. 51.- Plegamiento del R.S. Demarcación con el cauterio
térmico y protección de vasos musculares.
Fig. 52.- Conclusión de la sutura continua.
Fig. 53.- Reintervención. Localización del músculo.
Fig. 54.- Sutura de tracción adicional para exponer área
posterior al O.I.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
243
Conferencia Magistral
Fig. 55.- Toma del oblicuo inferior.
Fig. 56.- Medición con el compás: nueva inserción por
detrás del oblicuo inferior.
Fig. 57.- Sutura muscular: punto inferior.
Fig. 58.- Sutura muscular: final.
Fig. 59 .- Tracción pasiva hacia aducción: positiva.
Fig. 60.- Medición con el compás sobre el borde temporal
del R.I., a la altura de la vorticosa
temporal inferior.
244
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 61.- Demarcación con un punto de cauterio térmico.
Fig. 62.- Demarcación lineal temporal con cauterio térmico.
Fig. 63.- Colocaación del punto de fijación posterior nasal.
Fig. 64.- Punto anudado.
Fig. 65- Colocación del punto de fijación
posterior intermedio. Paso músculo – esclera.
Fig. 66.- Colocación del punto de fijación posterior
intermedio. Paso cara escleral del músculo – cara externa de
éste.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
245
Conferencia Magistral
Fig. 67.- Punto anudado.
Fig. 68.- Punto anudado. Fin de la fijación posterior.
Fig. 69.- Demarcación con el compás.
Fig. 70.- Preservación de arteria ciliar larga posterior.
Fig. 71.- Colocación del punto de fijación posterior inferior.
Paso esclero – muscular. Visualización de vorticosa nasal
inferior.
Fig. 72.- Punto anudado.
246
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 73.- Colocación del punto de fijación posterior
intermedio. Paso cara escleral - cara externa del músculo.
Fig. 74.- Punto de fijación posterior superior anudado.
Fig. 75.- Los tres puntos colocados.
Fig. 76.- Esquema de fijación posterior del R.M.D.
Fig. 77.- Esquema de Apt.
Fig. 78.- Toma del R.I. Visualización de la vena vorticosa
temporal inferior.
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247
Conferencia Magistral
Fig. 79.- Demarcación del punto de 10 mm por detrás del
extremo temporal de la inserción del R.I. con el compás.
Fig. 80.- Demarcación del punto de 5 mm por detrás del
extremo temporal de la inserción del R.I. con el compás.
Fig. 81.- Esquema de demarcaciones para el debilitamiento
de 13 mm del O.I.
Fig. 82.- Demarcación de nueva inserción del O.I. a 3 mm
por fuera del borde temporal del músculo R.I.
Fig. 83.- Toma del R.L. con el gancho de estrabismo.
Fig. 84.- Toma del O.I. con el gancho de estrabismo.
248
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 85.- Visualización de la inserción del O.I. y, en el fondo,
de la vena vorticosa temporal inferior.
Fig. 86.- Paso del punto posterior en la inserción del O.I.
Fig. 87.- Desinserción del O.I. con tijera de Westcott.
Fig. 88.- Reinserción del O.I. Paso del punto escleral
posterior, a nivel de la demarcación.
Fig. 89.- Reinserción del O.I. Punto posterior anudado.
Fig. 90.- Reinserción del O.I. Paso del punto anterior.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
249
Conferencia Magistral
Fig. 91.- Finalización de la sutura.
Fig. 92.- Esquema del debilitamiento del O.I. concluido.
Fig. 93.- Esquema del plegamiento del O.S.: 1- Toma del
tendón con pinza de plegamiento (hoy uso, solamente, un
gancho de estrabismo) e iniciación de la sutura. 2- Pliegue
suturado a la esclera. 3- Amplificación de la cirugía concluida.
Fig. 94.- Pliegue suturado.
Fig. 95.- Esquema de elongación en “Z” del O.S. Izquierda: vista
frontal de la demarcación (6 mm). Derecha arriba: vista superior
de demarcación de la “Z” con rama mayor de 6 mm. Derecha
abajo: vista superior de la elongación finalizada (12 mm).
Fig. 96.- Toma del tendón del O.S. Abordaje.
250
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 97.- Extensión y exposición del tendón del O.S. entre
dos ganchos de estrabismo. Demarcación de la elongación
en “Z”. Tinsión demostrativa con violeta de genciana.
Fig. 98.- Demarcación de la “Z” de elongación con el
cauterio térmico.
Fig. 99.- Incisión longitudinal, con cuchilla, que separa el
tendón en dos mitades: anterior y posterior.
Fig. 100.- Paso del punto de sutura en el extremo de la
lengüeta anterior.
Fig. 101.- Paso del punto de sutura en el extremo de la
lengüeta posterior.
Fig. 102.- Sección transversal de la lengüeta anterior, por
dentro del punto de sutura.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
251
Conferencia Magistral
Fig. 103.- Sección transversal de la lengüeta posterior, por
fuera del punto de sutura.
Fig. 104.- Sutura de las lengüetas: antes de anudar los
puntos.
Fig. 105.- División longitudinal del O.I., con gancho de
estrabismo.
Fig. 106.- División longitudinal del O.I., con tijera de
Westcott.
Fig. 107.- Demarcación del plegamiento con el cauterio
térmico.
Fig. 108.- Punto de sutura en el extremo posterior de
demarcación temporal.
252
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 109.- Punto de sutura en el extremo posterior de
demarcación nasal.
Fig. 110.- Punto de sutura en el extremo anterior de
demarcación temporal.
Fig. 111.- Punto de sutura en el extremo anterior de
demarcación nasal.
Fig. 112.- Punto posterior anudado y nudo del anterior.
Fig. 113.- Medición con el compás de a magnitud del
debilitamiento en la mitad anterior del tendón del O.S.
Fig. 114.- Demarcación en la mitad anterior del tendón, con
el cauterio térmico, del debilitamiento planeado.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
253
Conferencia Magistral
Fig. 115.- Punto de sutura en el extremo anterior de la
inserción de la lengüeta anterior deltendón del O.S.
Fig. 116.- Punto de sutura en el extremo posterior de la
inserción de la lengüeta anterior del tendón del O.S.
Fig. 117.- Desinserción de la lengüeta anterior del tendón
del O.S. con tijera de Westcott.
Fig. 118.- Punto de sutura de la extremidad anterior de la
lengüeta.
Fig. 119.- Punto de sutura de la extremidad posterior de la
lengüeta.
Fig. 120.- Tortícolis izquierdo preoperatorio.
254
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
Técnicas Quirúrgicas Estrabológicas Especiales
Fig. 188.- Notable mejoría postoperatoria de la posicion de cabeza.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 221 - 254
255
Revisión Mayor
Pérdida Celular Endotelial
Asociada a la Cirugía de
Segmento Anterior
Alexander Ospino Acevedo MD.
Resumen
La génesis del edema corneal postoperatorio
depende de una variedad de factores que van a
ser determinantes sobre el estado funcional del
endotelio. La biomicroscopía especular permite
no solo determinar el recuento endotelial
corneal, sino las características morfológicas que
permiten prever la función y vitalidad de la capa
interna de la cornea.
El trauma quirúrgico en la cirugía de segmento
anterior genera cambios sobre la salud del
endotelio y estos cambios determinan variaciones
en el pronóstico visual postoperatorio y en el
éxito final de la cirugía.
Conocer y manejar las ratas de pérdida celular
endotelial corneal inherentes a cada procedimiento
permite asegurar mejores manejos quirúrgicos
para cada paciente y evitar desenlaces
inesperados. El objetivo de este artículo es
presentar dichas ratas y demostrar cómo el tipo
de procedimiento quirúrgico varía el grado de
trauma sobre el endotelio.
Palabras Claves:
Departamento de Oftalmología,
Hospital Universitario La Samaritana
Correspondencia: Cra 8 No.
0 - 55 Sur, Consultorio 16 – Bogotá
256
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
Pérdida
Celular
Queratoplastia
Endotelial,
Catarata,
Introducción
Las causas del edema corneal tras un procedimiento
quirúrgico son generalmente multifactoriales,
Revista SCO 2004 · 37-4 : 267 - 274
Pérdida Celular Endotelial Asociada a la Cirugía de Segmento Anterior
relacionadas con la salud del endotelio del
paciente, y con factores iatrogénicos tales como la
técnica quirúrgica, la duración de la cirugía y las
soluciones irrigantes intraoculares.
El endotelio corneal funciona como una barrera
permeable entre el humor acuoso y el estroma
corneal y como una bomba que mantiene la
córnea en estado parcial de deshidratación. El
endotelio mantiene un contenido acuoso del
estroma en un 78% y un promedio de grosor
corneal en 0,52mm.
Si la función endotelial falla, el agua difunde hacia
el estroma rompiendo la estructura organizada de
las fibras de colágeno, resultando en dispersión
de la luz y opacificación corneana, todo ello
redundando en una disminución de la agudeza
visual (figura 1). El agua puede también atravesar
el estroma y acumularse como microquistes y
bulas sobre o dentro del epitelio, el cual forma
una barrera virtual impermeable con sus uniones
tipo zónula ocludens1. La densidad celular
endotelial corneal normal es de aproximadamente
2500 células por mm2, ocurriendo el edema corneal
y la descompensación cuando la densidad celular
cae a 500 células por mm2 o menos.
La deturgescencia del estroma corneal puede ser
monitorizada por el grosor corneal central
(paquimetría). La pérdida o el daño de las células
endoteliales corneales lleva a un aumento en el
grosor corneal, sin embargo, un endotelio sano es
lo suficientemente capaz de mantener la
deshidratación corneal a través de un amplio
rango de conteos celulares endoteliales. Si se
trata de evaluar el grado de trauma quirúrgico y el
estado endotelial, los criterios morfológicos son
más precisos.
Esto es debido a que la capacidad funcional del
endotelio es sustancial y la depleción celular
corneal no se refleja en el grosor corneal hasta
que ha habido una pérdida significativa de células
endoteliales2.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 267 - 274
Bajo condiciones normales, la córnea del adulto
humano pierde células endoteliales a una rata de
0,6% por año3. Después de cirugía intraocular, la
rata de pérdida celular endotelial se acelera, por
ejemplo, según Bourne y colaboradores, después
de una queratoplastia penetrante la rata de
pérdida endotelial por año es de 7,8% entre el
tercer y el quinto año4. Dependiendo del tipo de
cirugía que se realiza y aún de la técnica empleada
para tal fin, el grado de pérdida celular varía, en
virtud de los diferentes niveles de trauma que se
aplican, por ello, se revisará aquí cómo y qué
tanto, un determinado procedimiento lesiona el
endotelio corneal.
Cirugía de Catarata
La manipulación de instrumentos en el ojo a
través de incisiones limbares o por cornea clara
durante la cirugía de catarata pueden
comprometer la reserva funcional de un
endotelio parcialmente enfermo. La cirugía
intracapsular de catarata no complicada y la
extracción extracapsular de catarata complicada
pueden presentar toque vítreo-endotelial con el
resultante edema corneal temprano o tardío en la
región de la adherencia vitreocorneal.
Por otro lado, durante la facoemulsificación, el
calor transmitido por la pieza de mano a la cornea
puede resultar en lesión endotelial cuando ésta se
acerca mucho al endotelio, conllevando a pérdida
celular. De forma similar, las soluciones
preservadas ya sea irrigadas o inadvertidamente
inyectadas dentro de la cámara anterior pueden
ser tóxicas al endotelio corneal y causar edema
temporal o permanente1.
La mayoría de autores concuerdan en que el
grosor corneal per se, no es un buen indicador
del daño endotelial ya que no se correlaciona a
largo plazo con las densidades celulares que
tienden a disminuir con el paso del tiempo y
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
257
Revisión Mayor
señalan que vuelve a sus valores preoperatorios al
tercer mes postoperatorio y se mantiene dentro
de estos rangos aún después de un año2,5.
Según un estudio multicéntrico aleatorizado
realizado en el sur de Asia, en el que se
comparaba la extracción intracapsular de catarata
con y sin implante de lente intraocular, la pérdida
celular endotelial corneal relacionada con la
cirugía fue de 15,8% a la sexta semana
postoperatoria.
Dicha pérdida fue mayor en el grupo al que se le
implantó lente intraocular (17%) comparado con
el grupo que no (14,4%). A los 12 y 24 meses
postoperatorios, el porcentaje de pérdida celular
aumentó a 20,3% y 22,9% respectivamente, sin
embargo esta variación entre los dos grupos, no
fue estadísticamente significativa6.
Estas cifras son bastante altas si se comparan con
las otras técnicas actuales de cirugía de catarata,
sin embargo, la evolución de los instrumentos,
insumos, técnicas y habilidades quirúrgicas ha
hecho que ratas de pérdida endotelial tan
elevadas como del 70%, reportadas por Bourne y
Kaufman7 en 1976 para extracción extracapsular e
implante de LIO, alcancen niveles más aceptables:
actualmente la rata anual de pérdida endotelial
por año entre 1 y 10 años es del 2,5%, para
extracción extracapsular de catarata8 e incluso se
han reportado ratas de pérdida endotelial del 2%9.
Cuando se evalúa la facoemulsificación (figura 2),
las cifras varían. En 1985 Ohrloff reportó una baja
pérdida endotelial de tan solo 4,1% en un grupo
de 50 pacientes; por otro lado, reportes más
recientes entre 1992 y 1995 fluctúan entre 7,2% y
18%10,11,12. Estas variaciones pueden obedecer a las
diferentes técnicas empleadas.
En un estudio que buscaba comparar los cambios
endoteliales ocurridos con dos diferentes
técnicas de facoemulsificación, se encontró que
con la técnica de Reversed Tip and Snip la
258
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
reducción del conteo celular al tercer mes
postoperatorio fue del 10%, mientras que con la
técnica de Divide and Conquer fue del 15%13,
concluyendo que la primera de las dos técnicas
favorecía una mejor conservación de la capa
celular interna de la cornea.
Recientemente se publicó un estudio controlado,
aleatorizado, en el cual se buscaba comparar la
cirugía de facoemulsificación moderna con la
extracción extracapsular de catarata para evaluar
el daño endotelial con las dos técnicas. Este
estudio surgió entre otras causas, debido a la gran
diversidad de variables determinantes del
compromiso endotelial durante la cirugía de
facoemulsificación que generaba resultados tan
dispares y no permitía una adecuada correlación
con la cirugía extracapsular.
En él, Rupert y colaboradores14, encontraron una
reducción promedio del conteo celular endotelial
del 10% al primer año postoperatorio, similar en
ambos grupos de tratamiento, sin cambios
significativos en el coeficiente de variación o el
número de células hexagonales y además
determinaron unos factores relevantes a lo que
denominaron como pérdida celular excesiva
(mayor o igual al 15% en el primer año), que
fueron: dureza de la catarata (cataratas
brunescentes); edad (independientemente de la
dureza de la catarata) y ruptura capsular o pérdida
vítrea intraoperatoria (2,6 veces más riesgo de
pérdida celular excesiva). Encontraron también
que la facoemulsificación representaba un riesgo
incluso mayor de pérdida celular severa en
pacientes con núcleos muy duros, sugiriendo que
el contacto mecánico con los fragmentos
nucleares en la facoemulsificación produjo
injuria endotelial.
Para nadie es un secreto que la cirugía de catarata
ha evolucionado, mejorando no solo las
habilidades de los cirujanos y las técnicas
quirúrgicas, sino también el entendimiento del
microsistema que se ve involucrado en el
Revista SCO 2004 · 37-4 : 267 - 274
Pérdida Celular Endotelial Asociada a la Cirugía de Segmento Anterior
procedimiento, permitiendo optimizar las
soluciones de irrigación usadas, los viscoelásticos,
las preparaciones anestésicas, etc.
Los residuos de detergentes y viscoelásticos que
alteran el pH y la osmolaridad intracameral
pueden conllevar al denominado Síndrome
Tóxico de Destrucción Celular Endotelial
(SDCET)15 o al Síndrome Tóxico del Segmento
Anterior (TASS). Aunque ambos se asocian a la
toxicidad hacia el endotelio de ciertas sustancias
con base en su composición química, el primero
de ellos se caracteriza por la presencia de
pliegues en la membrana de Descemet en forma
de estrella, un edema corneal del doble de su
grosor normal, que aparece antes de las 24 horas
postoperatorias y una agudeza visual de cuenta
dedos que aparece dentro de los pocos días
siguientes a la cirugía.
El mecanismo del edema corneal está relacionado
con la ruptura de la función de barrera endotelial,
y por otro lado los esteroides son muy poco
efectivos o inefectivos en el reparo de este
proceso. Smith y colaboradores reportaron diez
casos de SDCET después del uso intraoperatorio
de instrumentos esterilizados a gas y seis de ellos
requirieron queratoplastia penetrante17.
Aunque ambos síndromes cursan con edema
corneal uno a dos días después de la cirugía, el
segundo de ellos tiene una presentación
sintomática diferente: el edema es menos
pronunciado, pero la reacción inflamatoria es
mayor, con aumento de leucocitos y algunas
veces hipopión, lo que lo relaciona más con la
presentación de una endoftalmitis. Sin embargo,
el edema de cornea, la disfunción del esfínter
del iris y la elevación de la presión intraocular a
niveles tan elevados entre 40 y 70 mmHg ayudan a
diferenciarlos (figura 3). El manejo del TASS
incluye el uso de esteroides tópicos cada hora y
de antiinflamatorios no esteroideos cada 6 horas.
Los casos leves pueden resolver entre pocos días
Revista SCO 2004 · 37-4 : 267 - 274
y 1 a 3 semanas, pero después de 6 semanas
consecuencias mas extremas pueden aparecer. La
enfermedad severa puede llevar a daño endotelial
permanente, edema macular cistoide, pupila
permanentemente dilatada y un daño instaurado
de la red trabecular que genere un glaucoma
resistente al manejo médico16.
Para finalizar, es de notar que las ventajas de la
anestesia tópica sobre las técnicas anestésicas
invasivas incluyen una recuperación visual más
rápida, mayor satisfacción por parte del paciente y
menor cantidad de complicaciones, por lo cual se
ha promulgado el uso de Lidocaína intraocular.
Afortunadamente, como lo demuestran múltiples
estudios18,19, el uso de Lidocaína libre de
preservantes a concentración del 1% dentro de la
cámara anterior, no solo no presenta alteraciones
significativas sobre la densidad celular endotelial,
el coeficiente de variación o el número de células
hexagonales, sino que además en un estudio que
evaluó la permeabilidad de la barrera hematoacuosa y endotelial, no se encontró inflamación
adicional postoperatoria causada por el uso del
anestésico20.
Queratoplastia Penetrante
Como es sabido por todos y como se relacionó
más arriba en este artículo, normalmente la
superficie endotelial corneal pierde sus células a
lo largo de la vida a una rata constante. Cuando se
traslada un injerto corneal desde su hábitat
natural y se coloca en un nuevo huésped, el
tiempo que transcurre entre la muerte y la
preservación del injerto, la manipulación del
tejido post mortem, el medio en el cual se
conserva, el manejo postoperatorio del tejido, el
estado inmunológico del receptor y muchas otras
causas más, son determinantes del número
celular endotelial con que el transplante inicia su
nueva vida y de la rata de pérdida celular que
enfrenta. La falla de un injerto después de
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
259
Revisión Mayor
Queratoplastia Penetrante (QP), puede ser
definida como una pérdida irreversible de la
claridad del injerto21.
La falla endotelial tardía (FET) es una
descompensación gradual del injerto sin causa
aparente,
que
no
responde
a
los
corticoesteroides y sin historia de episodios de
rechazo. Es la causa más común de falla tardía del
injerto, causando más del 90% de los rechazos
después de 5 años de QP. Como es de esperarse,
los resultados de seguimiento postqueratoplastia
a 10 años reportan una disminución continua
estadísticamente significativa de la densidad
celular endotelial y el número de células
hexagonales, así como aumentos en la pérdida
endotelial, el coeficiente de variación y el grosor
corneal22.
Cuando se contrastan las causas de la QP, la
perdida celular endotelial tuvo su rata más alta en
los pacientes transplantados por queratocono en
comparación con los transplantados por edema
corneal afáquico. Estos últimos presentaron
también menor pérdida celular endotelial que los
ojos fáquicos o pseudofáquicos transplantados,
siendo los fáquicos los de mayor pérdida celular.
La probabilidad acumulada del riesgo de rechazo
de una queratoplastia a 10 años se estimó en 21%
y asciende a 47% si la causa preoperatoria se
asocia a infección por Herpes Simple. Cuando se
establecen factores de riesgo para la falla del
injerto, se encuentra que la edad aumentada
(riesgo relativo de 1,4 por cada 25 años de
diferencia en la edad) y la presencia preoperatoria
de glaucoma (riesgo relativo de 2,5) se asocian
estadísticamente con un aumento del riesgo. De
la misma forma, la ocurrencia de uno o más
episodios de rechazo y de conteos celulares
menores elevan el riesgo.
Una diferencia de 500 células/mm2 después de 2
meses de transplante aumenta el riesgo de falla
en 1,6 veces. Eso quiere decir que un injerto con
260
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
una densidad celular de 1500 células/mm2 tiene
1,6 veces más probabilidad de fallar que un injerto
con 2000 células/mm2. Este riesgo aumenta a 7,7
veces para una diferencia similar después del
quinto año postoperatorio. Finalmente, en este
estudio se estimó que la rata de pérdida celular
endotelial en transplantes no complicados fue de
4,2% por año entre 5 y 10 años postqueratoplastia,
esto es siete veces la rata de pérdida normal de un
adulto.
En otro estudio que buscaba determinar cuándo
los transplantes corneales desarrollan la densidad
endotelial mínima que predispone la FET, se
encontró que aquellos injertos destinados a
desarrollar FET inician con una menor densidad
celular endotelial en la córnea donante antes de la
cirugía y que sus ratas de pérdida celular
postoperatoria fueron similares a las de injertos
que no fallaron.
Por ello el factor determinante en esta entidad es
el conteo celular preoperatorio y debido a que las
ratas de pérdida celular crónica se mantienen
estables en los siguientes años postoperatorios,
los cambios que se realicen en el manejo después
de este tiempo difícilmente disminuirán la rata de
desarrollo de FET. Además se encontraron otros
factores de riesgo para el desarrollo de FET: mayor
edad del donante y el receptor, afaquia o
pseudofaquia, género femenino y diagnóstico
diferente a queratocono.
Respecto a la cirugía combinada de transplante
corneal y catarata, algunos defienden la
realización de estos dos procedimientos en un
mismo acto quirúrgico, mientras otros prefieren
dejar la faquectomía para un segundo tiempo. El
transplante corneal puede acelerar la progresión
de una catarata23 y de la misma forma, la cirugía de
catarata exitosa después de una queratoplastia
penetrante puede inducir opacificación del
transplante24, inicialmente por trauma mecánico
sobre el endotelio.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 267 - 274
Pérdida Celular Endotelial Asociada a la Cirugía de Segmento Anterior
Recientemente se ha encontrado que a pesar de
que las corneas transplantadas, tengan
densidades celulares menores y marcado
polimegmetismo, se cree que la cirugía de
catarata no causa descompensación corneal en
casos en los que el endotelio periférico del
receptor tenga una morfología normal25. Esto se
sustenta porque se encontró que el endotelio de
estas corneas transplantadas, sufría cambios
morfológicos y ratas de pérdida celular (6,2%)
similares a los ocurridos en endotelios no
transplantados, con antecedente de cirugía de
catarata.
Conclusiones
La pérdida celular endotelial después de
diferentes procedimientos quirúrgicos es
determinante en la viabilidad de un tejido corneal
transparente. La variación en las ratas de
depleción de la densidad celular es el resultado
de la concurrencia de múltiples factores que
incluyen el estado preoperatorio del paciente, el
tipo de procedimiento quirúrgico, la habilidad del
cirujano, los insumos utilizados para mantener
indemne el microsistema de la cámara anterior y
hasta el manejo postoperatorio. A pesar de ello,
conocer el estado corneano antes de cualquier
procedimiento y la probable rata de pérdida
celular para el procedimiento al cual va a ser
sometido un paciente, puede ayudar a calcular la
expectativa de transparencia de una cornea o de
un botón transplantado.
Es importante tener en cuenta que a través de
múltiples estudios se ha determinado que las
ratas de pérdida celular son más acentuadas
cuánto más cerca están éstas del período de la
cirugía y se estabilizan en cuánto más tiempo ha
pasado después de ella.
De cualquier forma, lo que es mandatario es
conocer dichas ratas de pérdida celular para
cada procedimiento (tabla 1), e idealmente
estudiar en cada servicio estos valores propios de
cada cirujano para así tener un estimado más
certero de la mejor opción quirúrgica que uno le
puede proponer a cada paciente. Finalmente, es
necesario recordar que no solo el conteo celular
endotelial es el determinante en la transparencia
de una cornea, sino que además entran en juego
los factores morfológicos y que la suma de todos
estos valores son necesarios para evaluar la
viabilidad del tejido.
Si se extrapolan los porcentajes anuales de
deterioro del conteo celular y se aplican sobre los
conteos celulares preoperatorios en pacientes
con corneas enfermas, como en quienes padecen
la Distrofia Endotelial de Fuchs, se puede buscar
cuál es la mejor opción quirúrgica para dicho
paciente, la vitalidad probable en años de su
tejido corneal y quizás, el tiempo en que un
transplante sea necesario.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 267 - 274
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
261
Revisión Mayor
CIRUGIA
RATA PERDIDA CELULAR
EICC sin LIO
14,4%
EICC con LIO
17%
EECC
2,5* – 10%
FACOEMULSIFICACION
4,1 – 18%
Revesed Tip and Snip
10%
Divide and Conquer
15%
Queratoplastia
4,2%**
Queratoplastia + LIO
6,2%
Tabla 1. Ratas calculadas dentro del primer año POP
* Rata anual calculada entre 1 y 10 años
** Rata anual calculada entre 5 y 10 años
Fig. 1. Edema corneal
postoperatorio
262
Fig. 2. Cirugía de catarata por
facoemulsificación
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
Fig. 3. Lente intraocular
atrapado en iris asociado a
Síndrome Tóxico del Segmento
Anterior (TASS)
Revista SCO 2004 · 37-4 : 267 - 274
Pérdida Celular Endotelial Asociada a la Cirugía de Segmento Anterior
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Revista SCO 2004 · 37-4 : 271 - 278
Revista SCO 2004 · 37-4 : 256 - 263
263
Síndrome de Usher atípico
en dos Familias Colombianas
de la ciudad de Bogotá
Greizy López, Bact.1
Nancy Y. Gélvez, MSc.1
David Medina, M.D.2
Silvia C. Florez, M.D.2,3
Patricia Gonzalez, Biol.1
Martalucía Tamayo, M.D.1,2.
En Colombia un estudio realizado en dos familias
bogotanas con diagnóstico clínico de síndrome
de Usher atípico, mostró hallazgos clínicos como
un mecanismo de herencia autosómico
dominante para Retinitis Pigmentosa asociada a
sordera y presencia de individuos con sordera sin
manifestaciones retinianas y viceversa, individuos
con RP que presentaban audición normal.
Resumen
El síndrome de Usher se caracteriza por ser un
desorden genético de herencia autosómica
recesiva, que cursa con sordera neurosensorial
congénita, Retinitis Pigmentosa progresiva (RP) y
en algunos casos disfunción del sistema
vestibular. Nuestro propósito fue realizar un
estudio descriptivo en dos familias bogotanas con
diagnóstico clínico de síndrome de Usher atípico.
1 Instituto de Genética Humana, Facultad de Medicina,
Pontificia Universidad Javeriana,
Bogotá, D.C.
2 Fundación Oftalmológica Nacional, Bogotá, D.C.
3 Facultad de Medicina, Universidad del Rosario,
Bogotá, D.C.
Correspondencia:
Martalucia Tamayo, M.D. Instituto de Genética Humana,
Universidad Javeriana, Carrera 7 # 40-62 Edif 32. Bogotá.
Email: [email protected]
264
Revista SCO 2004 · 37-4 : 264 - 271
Para esto, todos los individuos fueron valorados
mediante estudios clínicos, audiológicos y
oftalmológicos. Los resultados obtenidos nos
muestran en una de las familias, un mecanismo de
herencia autosómico dominante de RP asociada a
sordera progresiva y presencia de un individuo
con sordera pero sin RP. En la segunda familia, se
observan casos de sordera asociada a RP, sordera
aislada sin alteraciones retinianas y manifestaciones retinianas típicas de RP con una audición
normal. Los hallazgos clínicos de estas dos
familias constituyen un claro ejemplo de
síndrome de Usher atípico. Sin embargo es
Revista SCO 2004 · 37-4 : 275 -282
Síndrome de Usher atípico en dos Familias Colombianas
necesario complementar estos estudios clínicos
con pruebas moleculares.
Síndrome de Usher, Retinitis Pigmentosa,
Sordera, Herencia Autosómica Recesiva.
Introducción
El síndrome de Usher comprende un grupo de
desórdenes de herencia autosómica recesiva,
caracterizados por sordera neurosensorial (NS)
congénita, Retinitis Pigmentosa progresiva (RP) y
en ocasiones disfunción del sistema vestibular.
El síndrome es clínica y genéticamente
heterogéneo. Ha sido dividido en tres tipos: el
síndrome de Usher tipo I (USH1) se caracteriza
por sordera profunda congénita, ausencia de
respuesta vestibular y aparición de RP progresiva
en la primera o principios de la segunda década
de vida. El tipo II (USH2) por sordera congénita de
moderada a severa, respuesta vestibular normal,
con inicio de Retinitis Pigmentosa progresiva en la
segunda década de vida. El síndrome de Usher
tipo III (USH3) está caracterizado por pérdida
auditiva progresiva, respuesta vestibular variable y
aparición de Retinitis Pigmentosa en edad
variable 1.
Ya que el síndrome de Usher presenta una
significativa heterogeneidad genética, a cada uno
de los tres tipos clínicos de síndrome de Usher le
corresponde uno o más subtipos genéticos (Tabla
I). Siete loci responsables del fenotipo USH1 han
sido identificados hasta ahora (USH1A-G) y cinco
de los genes correspondientes han sido
mapeados: USH1B, C, D, F y G.
El gen correspondiente al fenotipo USH1B (el más
común), MYO7A codifica para la proteína Miosina
VIIa 2. Además de este fenotipo, también se ha
observado que mutaciones en este gen son
responsables de la forma de sordera autosómica
recesiva no sindrómica DFNB2 y de la forma de
sordera autosómica dominante DFNA113. El gen
USH1C codifica para la proteína Harmonina; este
Revista SCO 2004 · 37-4 : 275 -282
fenotipo ha sido denominado como la variedad
“acadiana” por su alta frecuencia en esta
población francesa4. Se ha descrito que
mutaciones en este gen también son
responsables de una forma de sordera
neurosensorial
no-sindrómica
autosómica
recesiva, denominada DFNB185.
De otro lado, mutaciones en los genes que
codifican para dos proteínas de la familia de las
caderinas, la Caderina 23 y la Protocaderina 15,
causan los subtipos USH1D 6 y USH1F 7,
respectivamente. Además se han identificado
mutaciones en el gen USH1D, que causan otra
forma de sordera neurosensorial no-sindrómica
autosómica recesiva, la DFNB12 6,8. Por último, el
gen responsable del fenotipo de USH1G codifica
para la proteína SANS 9.
Con respecto al síndrome de Usher tipo 2, el
panorama es un poco menos complejo. Se han
identificado tres loci: USH2A en la región
cromosómica 1q41 10, USH2B en la región 3p23–24.2
2,11
y USH2C en la región 5q14.3–5q21.3 12.
De estos, el primer gen identificado fue el USH2A,
el cual codifica para la proteína Usherina. Las
mutaciones en este gen representan cerca del
50% de las detectadas en todos los tipos de
síndrome de Usher. También se han identificado
otras mutaciones en este mismo gen como
responsables de un fenotipo diferente,
consistente en retinitis pigmentosa autosómica
recesiva sin sordera13.
Recientemente, se han identificado mutaciones
en el gen VLGR1 como responsables del fenotipo
USH2C 14.
Un solo locus ha sido identificado para el fenotipo
correspondiente a USH3, cuyo gen lleva el mismo
nombre; se encuentra ubicado en la región
3q21q25 y codifica para la proteína Clarín-1 15.
A pesar de estar bien definidos los 3 tipos de
Revista SCO 2004 · 37-4 : 264 - 271
265
Reporte de Casos
síndrome de Usher, el enfoque clínico no siempre
permite clasificar todos los casos en alguno de los
tres tipos conocidos, debido a la ausencia de
alguna característica genética clásica en esas
familias. Estos individuos generalmente son
denominados como un Síndrome de Usher
atípico 16. En este estudio se presentan las
principales manifestaciones fenotípicas de los
integrantes de dos familias bogotanas,
clínicamente clasificadas como síndrome de
Usher atípico.
Métodos
Población y Estudios Clínicos
Dos familias bogotanas con diagnóstico clínico de
Síndrome de Usher atípico fueron analizadas. A
cada individuo afectado se le realizó una
evaluación médico-genética, que incluía examen
oftalmológico completo con énfasis en la
evaluación del fondo de ojo y posteriores
exámenes como campimetría, angiografía, fotos
de fondo de ojo (en la Fundación Oftalmológica
Nacional) y electrorretinograma-ERG (en la
Clínica Horus), además de una evaluación
audiológica completa (en el departamento de
Otorrinolaringología, Hospital San Ignacio). La
pérdida auditiva fue cuantificada por medio de
audiometría tonal y fue clasificada según los
parámetros universales, así: Hipoacusia leve
<40dB, moderada de 40 a 59 dB, severa de 60 a 90
dB y profunda >90 dB. Las pruebas vestibulares se
realizaron con test de Romberg, gafas de Frenzel y
pruebas posicionales. Se diligenció la historia
clínica de los afectados y se elaboró el árbol
genealógico indagando por la presencia de
consanguinidad entre los padres.
Resultados
En este estudio se describen dos familias
bogotanas con diagnóstico de síndrome de Usher
atípico. Una de ellas con una RP asociada a
sordera de clara herencia autosómica dominante
(Familia 1), y la otra, con individuos que presentan
266
Revista SCO 2004 · 37-4 : 264 - 271
de forma aislada la RP o la sordera (Familia 2).
Familia 1.
El árbol genealógico muestra una RP asociada a
sordera, heredada en patrón autosómico
dominante, con un caso de sordera aislada sin RP,
todos sin alteraciones vestibulares (Figura 1).
Matrimonio no consanguíneo en donde la madre
(III-4), afectada con RP e hipoacusia NS bilateral
congénita severa, tuvo tres hijos afectados con RP
y sordera NS entre moderada y severa progresiva
(IV-1, IV-3 y IV-7), y otro con sordera NS moderada
bilateral pero sin RP (IV-9) (Tabla II). Una de esas
hijas afectadas (IV-1) tuvo un hijo con RP y sordera
NS leve bilateral (V-1). Por otro lado, los tres
hermanos de la madre afectada (dos hombres y
una mujer, III-5, III-7 y III-8), refieren presbiacusia,
igual a la reportada en el esposo fallecido (III-3).
Así mismo, refieren sordera y RP en un primo en
primer grado por línea materna (IV-11), quien no
fue valorado. La edad de aparición de la RP en
todos los casos fue en la segunda década de vida,
mientras que la detección de la sordera se realizó
en su mayoría en la tercera década, exceptuando
el caso de la madre que se informó como
congénita (III-4). La edad de los afectados estuvo
entre los 12 y los 61 años de edad.
Familia 2.
Matrimonio no consanguíneo entre dos individuos
sanos, con 8 hijos, de los cuales dos están afectados
con RP e hipoacusia NS profunda bilateral (VI-6 y
VI-8), otros dos con diagnóstico de RP sin
hipoacusia, más temblor en manos y cabeza (VI-4 y
VI-11), una hija sólo con RP sin sordera (VI-17) y dos
hijos sanos (Figura 2). La madre fallecida, producto
de una unión consanguínea, tiene una hermana
con sordera NS profunda bilateral (IV-16) y un
primo en primer grado por línea materna que
presenta sólo hipoacusia (IV-1) a quien no
valoramos. La edad de aparición de la RP en los
Revista SCO 2004 · 37-4 : 275 -282
Síndrome de Usher atípico en dos Familias Colombianas
individuos afectados estuvo entre la segunda y
tercera década de vida y la hipoacusia es congénita
(Tabla III). Ninguno presenta disfunción vestibular.
Usher atípico. La aparición de la RP en esta familia
es en la tercera década de vida, mientras que la
hipoacusia es detectada en la segunda década.
Discusión
La ausencia de disfunción vestibular, la
progresión de la hipoacusia y la aparición
relativamente tardía de la RP descarta
definitivamente un USH1.
El síndrome de Usher comprende un grupo de
desórdenes de herencia autosómica recesiva,
caracterizados por sordera neurosensorial
congénita, Retinitis Pigmentosa progresiva (RP) y
en el tipo 1, disfunción vestibular. En algunos
casos, se presentan variaciones de estas
manifestaciones típicas de forma intrafamiliar, lo
que se podría clasificar clínicamente como un
síndrome de Usher atípico; o bien, como otra
enfermedad diferente que asocie RP y sordera.
Las variaciones clínicas observadas pueden estar
relacionadas con el tipo de herencia (dominante o
recesiva, ligada a X) o con presencia de individuos
que en la misma familia no presentan las dos
manifestaciones clásicas simultáneas: RP y sordera.
En la ciudad de Bogotá, Colombia, se encontraron
dos familias que fueron valoradas en el Instituto
de Genética Humana de la Universidad Javeriana
y en la Fundación Oftalmológica Nacional, en las
que se encontraron estas características.
En la familia 1 es interesante resaltar el claro
mecanismo de herencia autosómico dominante
de RP asociada a sordera. La presencia de
afectados con hipoacusia NS en la vida adulta que
oían mejor cuando niños y el diagnóstico de
presbiacusia en varios de los miembros adultos
mayores de la familia, sugiere una hipoacusia
progresiva.
Estos hallazgos audiológicos podrían hacer
pensar que se tratara de un síndrome de Usher
tipo III, pero la herencia dominante jamás se ha
descrito en el Síndrome de Usher, dado que es
una entidad de reconocida herencia recesiva. Por
otra parte, la presencia de un individuo sordo sin
RP, junto con el mecanismo de herencia presente,
se constituye en un claro ejemplo de síndrome de
Revista SCO 2004 · 37-4 : 275 -282
En la familia 2 podemos observar una hipoacusia
NS profunda bilateral como la que suele ser
característica del síndrome de Usher tipo 1, pero
con aparición de las manifestaciones retinianas en
la segunda y tercera década de vida, lo que es más
característico de un tipo II. Nuevamente, aparecen
algunos parientes con hipoacusia y ausencia de
retinopatía y viceversa, personas que con una RP
típica presentan audición normal. Es interesante
anotar que dos de los tres pacientes afectados sólo
con RP, también presentaban temblor en manos y
cabeza, hecho que no pudo ser adecuadamente
estudiado por residir en un área rural de difícil
acceso y la imposibilidad de traerlos a exámenes
neurológicos más profundos y especializados.
Algunos estudios previamente reportados (16,17)
han establecido que individuos que presentan
mutaciones en los genes MYO7A y USH2A pueden
manifestar un fenotipo de síndrome de Usher
atípico, lo cual nos lleva a pensar en la posibilidad
de que estos hallazgos estén relacionados con
alguno de estos genes.
Otra posible hipótesis es que lo que se está
heredando en estas familias no es un solo gen
mutado, sino dos: uno responsable de la pérdida
auditiva y el otro responsable de las alteraciones
retinianas, que bien pudieran estar heredándose
simultáneamente en algunas personas, pero por
separado en otras.
En la actualidad estamos llevando a cabo el análisis
con pruebas moleculares como ligamiento génico,
el que esclarecerá si realmente alguno de los genes
que causan síndrome de Usher está relacionado
Revista SCO 2004 · 37-4 : 264 - 271
267
Reporte de Casos
con alguna de estas dos familias, para así lograr
comprender un poco más a fondo la variabilidad
fenotípica que se deriva de los subtipos genéticos
del síndrome de Usher.
Genet, 2002; 71: 262 - 275
Agradecimientos
10. Kimberling WJ, Weston MD, Moller C, y col. Localization of
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A Colciencias (Grant No. 1203-04-11732) y al
Instituto de Genética Humana de la Universidad
Javeriana en Bogotá. Al Hospital Universitario San
Ignacio por los exámenes audiométricos; a la
Fundación Oftalmológica Nacional y a la Clínica
Horus por los exámenes oftalmológicos. Un
especial reconocimiento a los pacientes y sus
familiares que gentilmente aceptaron participar
en este estudio.
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and nonsyndromic autosomal recessive deafness DFNB12 are
caused by allelic mutations of the novel cadherin-like gene
CDH23. Am J Hum Genet, 2001; 68: 26 – 37
7. Ahmed ZM, Riazuddin S, Bernstein SL, y col. Mutations of
the protocadherin gene PCDH15 cause Usher syndrome type
1F. Am J Hum Genet, 2001; 69: 25 – 34
8. Astuto LM, Bork JM, Weston MD, y col. CDH23 mutation
and phenotype heterogeneity: a profile of 107 diverse families
with Usher syndrome and nonsyndromic deafness. Am J Hum
268
Revista SCO 2004 · 37-4 : 264 - 271
Revista SCO 2004 · 37-4 : 275 -282
Síndrome de Usher atípico en dos Familias Colombianas
Tabla 1
Tipos clínicos y subtipos genéticos del síndrome de usher.
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Revista SCO 2004 · 37-4 : 264 - 271
269
Reporte de Casos
Tabla 2
Hallazgos clínicos de la familia 1
Tabla 3
Hallazgos clínicos de la familia 2
270
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Revista SCO 2004 · 37-4 : 275 -282
Síndrome de Usher atípico en dos Familias Colombianas
Fig. 1
Árbol genealógico de la familia 1
Fig. 2
Árbol genealógico de la familia 2
Revista SCO 2004 · 37- 4: 283 - 286
Revista SCO 2004 · 37-4 : 264 - 271
271
Reporte de Casos
Compromiso Ocular en la Porfiria
Eritropoyética Congénita (Enfermedad
de Gunther): Reporte de un Caso
Carolina Patiño Madero, M.D,
Alexander Ospino Acevedo, M.D,
Mario Arenas Perez, M.D,
Mauricio Uribe M.D.
Resumen:
Presentamos el reporte de un caso de una
paciente femenina de 18 años con compromiso
ocular secundario a Porfirio Eritropoyética
Congénita. La afección ocular consistió en
disminución de la agudeza visual, lesiones
palpebrales con lagoftalmos y cicatrices
conjuntivales y ulceración corneoescleral, las
cuales cedieron con tratamiento médico.
Palabras clave:
Ulcera corneoescleral, Porfiria, Enf de Gunther.
Introducción
Las Porfirias son trastornos hereditarios o
adquiridos causados por defectos enzimáticos
específicos en la vía de síntesis del grupo HEM.
La Porfiria Eritropoyética Congénita también
conocida como Enfermedad de Gunther es un
raro trastorno autosómico recesivo ocasionado
por un déficit de la Uroporfirina III sintetasa, y se
asocia con anemia hemolítica y lesiones cutáneas
causadas por el acúmulo de los precursores
(uroporfirina I y coproporfirina I)1 que
intervienen en dicha vía.
1. Residente de III Año de Oftalmología H. Samaritana.
2. Residente III Año De Oftalmología H. Samaritana.
3. Profesor Emerito Oftalmología
4. Instructor Dpto Oftalmologia H. Samaritana.
272
Revista SCO 2004 · 37-4 : 272 - 275
El depósito de estos precursores principalmente
en piel produce una reacción dependiente de
exposición a luz ultravioleta en la que el oxígeno
diatómico se convierte a oxígeno monoatómico,
altamente tóxico, resultando en las manifestaciones clínicas tales como foto-sensibilidad,
Revista SCO 2004 · 37- 4: 283 - 286
Compromiso Ocular en la Porfiria Eritropoyética Congénita
ulceraciones y quemaduras en áreas expuestas
que pueden llegar incluso a la amputación.
Exoftalmometria: OD 19 mm OI: 14 mm
Estesiometria: Hipoestesia corneal bilateral.
Además las porfirinas se depositan en dientes y
huesos. Como consecuencia los dientes toman
una coloración rojiza y se vuelven fluorescentes
ante la luz ultravioleta de mayor longitud de onda.
La hemólisis, que puede llevar a hepatoesplenomegalia por hiperesplenismo, se debe
probablemente a un incremento notable en las
porfirinas eritrocitarias lo que lleva a una
disminución en la vía media del eritrocito2. Desde
1874 se han reportado en el mundo menos de 200
casos. Aunque actualmente no hay tratamiento
conocido, la única medida preventiva es la
absoluta privación de la luz solar3.
Reporte de Caso
Mujer de 18 años, quien consulta por cuadro de
ocho días de evolución de dolor, ojo rojo,
disminución de la agudeza visual y secreción en
ojo izquierdo. Agudeza visual ojo derecho: 20/25,
ojo izquierdo: Movimiento de manos a 50 cm.
Presentaba lesiones hipopigmentadas (hiperfluorescentes al filtro de Wood), cicatrización, y
retracciones en piel, hipertricosis, deformidad del
dorso nasal y pabellón auricular (Fig 1),
eritrodoncia (Fig 2) y amputación distal de los
dedos de las manos (Fig 3).
Al examen oftalmológico se encontró: madarosis,
tilosis, blefaritis por pediculus capitis (Fig 4),
lagoftalmos de 2 mm, cicatrices conjuntivales,
ulcera corneoescleral marginal temporal de 4 x 3
milímetros que teñía con fluoresceína y rosa de
bengala (Fig 5), epiteliopatía puntiforme, humor
acuoso turbio, membrana ciclítica, pupila miótica
no reactiva e hipopión del 3%.
Se realizaron las siguientes ayudas diagnósticas:
Shirmer test: OD 20 mm y OI: 30 mm en 5
minutos
Revista SCO 2004 · 37- 4: 283 - 286
Longitud axial: ojo derecho 26,67mm y ojo
izquierdo: 23,48mm.
Biopsia Limbo y Conjuntiva: ausencia de células
mucinosas, lámina propia engrosada, vasos
sanguíneos con engrosamiento y hialinización de
sus paredes, infiltrado estromal de macrófagos,
polimorfonucleares
y
células
cebadas.
Disminución de queratocitos y aumento de la
frecuencia de fibroblastos.
Cuadro hemático: anemia hipocrómica.
Frotis de Sangre periférica: anisocitosis y
policromatofilia ligera.
Uroporfirinógeno: 6835,4 ug en 24 horas
Acido delta amino levulínico: dentro de límites
normales.
Parcial de Orina: urobilinógeno, bilirrubinas y
proteinuria presentes.
Ecografía Abdomina:l Total dentro de límites
normales.
Radiografía de manos: Severa acro-osteólisis.
Discusión
El presente caso evidencia el gran compromiso
sistémico al que puede llevar la enfermedad por
la exposición a la luz solar, como las
manifestaciones en piel que incluyen las
cicatrizaciones, quemaduras, deformidad en
párpados, lagoftalmos, pérdida de pestañas y la
alteración anatómica de nariz, orejas y manos. Sin
embargo, la presentación clínica ocular que
incluye la cicatrización conjuntival con el daño en
Revista SCO 2004 · 37-4 : 272 - 275
273
Reporte de Casos
las células mucinosas sin aparente ojo seco y la
ulceración corneoescleral acompañada de un
cuadro infeccioso compatible con endoftalmitis,
hace que sea de especial consideración la
afectación oftalmológica.
Referencias
Esta paciente recibió tratamiento antibiótico
sistémico, tópico y subconjuntival, así como
cicloplejía y lubricantes, evolucionando hacia la
mejoría con una disminución en el tamaño de la
úlcera corneoescleral (Fig 6) y remisión del
cuadro infeccioso.
3. Hillenkamp J. Ocular involment in congenital
erythropoietic porphyria: cytopathological evaluation of
conjunctival and corneal changes. Br J Ophthalmol
2001;85:371-375.
Se extremaron medidas para evitar exposición a la
luz solar. Sin embargo fue necesario como parte
del éxito en la terapia incluir de forma activa a sus
familiares ya que como se evidencia en este caso,
las mutilaciones de estos pacientes pueden ser
tan severas que les impidan acatar en forma
adecuada las indicaciones médicas y las terapias
instauradas y de la misma forma limitar sus
hábitos de higiene favoreciendo la aparición de
infecciones concurrentes como la blefaritis por
pediculosis que pueden agravar aun más este
cuadro. Cabe resaltar la similitud entre los
hallazgos histopatológicos reportados en la
escasa literatura médica con los encontrados en el
presente caso4,5,6. En conclusión, nuestra
recomendación para el éxito del tratamiento de
esta patología no solo radica en la formulación de
lubricantes viscosos y betacarotenos o la
restricción de la exposición a la luz solar, sino en
la certeza de un compromiso por parte del
paciente y de sus familiares para cumplir a
cabalidad todas las sugerencias del servicio
médico.
274
Revista SCO 2004 · 37-4 : 272 - 275
1. Mora
M,
Smith
R.Corneal
and
Systemic
Diseases.Duane's Clinical Ophthalmology. 2000; Vol 4: 15.
2. Bartolozzi R, Barahona J. Enzimopatías Genéticas 1971;
9:427-459.
4. Oguz F, SidalM, Bayarm C, elt al. Ocular involment in two
symptomatic congenital erithropoetic porphiria cases. Eur J
Pediatr 1993; 152: 671-3.
5. Ueda S, Rao Gn, LoCascio JA, et al.Corneal and conjuntiva
changes in congenital erythropoietic porphiria. Cornea
1989;8:286-94.
6. Veenashree M, Sangwan S et al. Acute escleritis as a
manifestation of congenital erithropoetic porphiria. Cornea
2002;21 (5): 530-1.
7. Xu W, Warder CA, Desnick RJ et al: Congenital
erythropoetic porphyria: Identification and expression of 10
mutations in the uroporphyrinogen III synthase gene. J Clin
Invest 95:905, 1995.
8. Barns HD, Boshoff PH: Ocular lesions in patients with
porphyria. Arch Ophthalmol 48:567, 1952.
Revista SCO 2004 · 37- 4: 283 - 286
Compromiso Ocular en la Porfiria Eritropoyética Congénita
Fig. 1.
Fig. 2.
Fig. 3.
Fig. 4.
Fig. 5.
Revista SCO 2004 · 37- 4: 283 - 286
Fig. 6.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 272 - 275
275
Reporte de Casos
Blefarochalasis:
Presentación de un Caso
Amparo Mora Villate MD1
Karolina Torres Quinche MD2
La blefarochalasis aún cuando es una entidad
infrecuente debe ser tenida en cuenta por el
oftalmólogo general debido a que conlleva a
malposiciones palpebrales que pueden ser
atribuidas a cambios degenerativos por la edad;
siendo su principal característica la presencia de
cuadros de edema palpebral de difícil manejo, que
podrían interferir con el adecuado curso
postoperatorio.
Resumen
La blefarochalasis es una entidad poco frecuente
responsable de episodios recurrentes de edema
palpebral no doloroso difíciles de manejar, no
asociados a otros signos de inflamación con
consecuencias funcionales y estéticas palpebrales
de importancia oftalmológica tales como ptosis,
ectropión y atrofia de tejidos periorbitarios.
Un adecuado diagnóstico de esta entidad basado
principalmente en los hallazgos en el interrogatorio
al paciente y la clínica, permitirán al oftalmólogo y
al paciente conocer de antemano la complejidad de
su manejo y probables resultados después del
tratamiento quirúrgico.
1 Médica Oftalmóloga. Oculoplástica. Profesora
Asistente, Unidad de Oftalmología Universidad
Nacional de Colombia
2 Residente de II año de Oftalmología.
Universidad Nacional de Colombia
Universidad Nacional de Colombia, Facultad de
Medicina, Unidad de Oftalmología
Clínica de ojos.
Email: [email protected]
276
Revista SCO 2004 · 37-4 : 276 - 279
Palabras Claves:
Blefarochalasis, Edema Palpebral, Ptosis, Ectropion.
Abstract
Blepharochalasis is an unusual disease that often
causes painless eyelid edema unrelated to other
inflammation signs and offers a difficult
management. It is related to a functional and
aesthetic consequences of the eyelid such as
Revista SCO 2004 · 37- 4 : 287 - 290
Blefarochalasis: Presentación de un Caso
blepharoptosis, ectropion and periorbitary tissue
atrophy. Correct diagnosis is based on clinical
findings and anamnesis. All these findings will allow
to know the complex management and possible
consequences after surgery.
Key Words
Blepharochalasis, Eyelid Edema, Ectropion,
Blepharaptosis
Caso Clinico
Se trata de un paciente de sexo femenino de 56
años, quien acude a la consulta de oculoplástica
por descenso del párpado superior derecho y una
eversión del párpado inferior ipsilateral, desde hace
2 años.
Como antecedente refería desde la edad de 15
años, repetidos episodios de edema de párpado
superior e inferior de predominio derechos, de
duración variable que cedían únicamente con la
administración de esteroides intramusculares;
siendo el último episodio varios años atrás. Sin
historia familiar de cuadros similares.
Al examen físico se evidenció ptosis moderada a
severa de párpado superior derecho, con buena
acción de músculo elevador; ectropión grado IV de
párpado inferior derecho; cantos laterales derecho
e izquierdo redondeados con tejidos atróficos a
dicho nivel – piel muy adelgazada, con
telangiectasias-. (Figuras 1 y 2)
La paciente es llevada a cirugía en donde se le
practica para la corrección del ectropión,
suspensión tarsal lateral con banda de periostio de
pared orbitaria lateral; se le practica a la vez
corrección de ptosis de párpado superior por
técnica de resección anterior de músculo elevador.
En el postoperatorio la paciente presenta queratitis
por exposición ojo derecho por hipercorrección de
cirugía de ptosis; además evoluciona de manera
tórpida con edema severo del párpado superior y el
inferior derechos, manejado con medidas locales
Revista SCO 2004 · 37- 4 : 287 - 290
–calor, compresión con oclusión y bandas de
silicona-, sin mayor mejoría por un lapso de 4 meses
hasta requerir uso de esteroides intramusculares
para su control.
Para manejo de la hipercorrección de párpado
superior además de la lubricación, masajes, uso de
cámara húmeda, es nuevamente llevada a cirugía
en donde se hace liberación de adherencias un mes
después de la cirugía inicial.
Al cuarto mes postoperatorio la paciente presenta
remisión temporal del edema en párpados
derechos, remisión de la queratitis por exposición y
párpado inferior bien posicionado.
Dada la difícil remisión del edema palpebral de la
paciente, sumado a los antecedentes personales, se
establece que la paciente cursa con un nuevo
episodio de blefarochalasis exacerbado por el
trauma quirúrgico.
En el momento –12 meses postoperatorios- la
paciente cursa con recurrencia parcial de la ptosis
de párpado superior y edema de tejidos blandos
palpebrales. Se suscita entonces la pregunta de si la
corrección de la ptosis y el ectropión se hubiera
realizado en tiempos quirúrgicos separados, el
edema no hubiese sido un factor negativo para los
resultados postoperatorios. (Figura 4)
Discusión:
La blefarochalasis es una entidad poco común1, 2,3,4,
caracterizada por episodios recurrentes de edema
palpebral que pueden iniciar desde la infancia a la
juventud temprana, que con el paso de los años se
tornan más espaciados; conduciendo a atrofia de
los tejidos palpebrales, encontrándose el paciente
con ptosis, ectropión, pérdida del contorno agudo
del canto lateral, blefarofimosis, pliegue
pseudoepicantal y atrofia de la piel haciéndose tan
delgada como “papel de cigarrillo”, con múltiples y
pequeñas telangiectasias.
Revista SCO 2004 · 37-4 : 276 - 279
277
Reporte de Casos
Es una entidad que no tiene distinción de género,
aunque predomina en mujeres visto esto en los
reportes previos. Aun cuando no se describe como
una condición hereditaria, algunos investigadores
han especulado acerca de su carácter autosómico
recesivo3.
En su mayoría con compromiso unilateral, aunque
si bien aparece descrito en pocas series el
compromiso bilateral. Con secuelas importantes
que afectan la posición de los párpados como
ptosis, ectropión, pérdida de la anatomía normal
del canto lateral por laxitud del tendón cantal.
Se describen dentro del curso natural de la
enfermedad
dos
estados
clínicamente
3, 4
diferenciados : estado quiescente y estado activo;
en el estado activo o temprano el edema ocurre
comprometiendo los párpados dando una
apariencia hipertrófica o intumescente o una
apariencia atrófica; en el quiescente o tardío los
ataques edematosos han cesado su presentación
en los dos últimos años. El reconocimiento de la
presentación trófica o hipertrófica es útil para el
establecimiento del diagnóstico diferencial, pero el
diagnóstico de la entidad en sí deberá sustentarse
en la clínica, los antecedentes del paciente y los
hallazgos al examen físico.
Para su manejo se plantea la cirugía como
tratamiento paliativo y únicamente para la
corrección de secuelas derivadas de la
blefarochalasis, preferiblemente durante estados
quiescentes3, 4 de la entidad para acceder a los
tejidos palpebrales en mejores condiciones y
reducir la posibilidad de recrudecer un estado
edematoso.
De acuerdo a lo descrito en la literatura, el caso
presentado se ajusta a la mayoría de características
asociadas a la blefarochalasis, pero difiere de ésta
en describir la espera de estados quiescentes, ya
que la paciente aun siendo intervenida en este
estado inicialmente, desencadenó un nuevo
episodio de edema activo post quirúrgico de muy
difícil manejo.
Hasta la actualidad la paciente persiste con edema
palpebral y recurrencia parcial de la ptosis; aunque
con una leve muestra escleral, el párpado inferior
se ha mantenido coaptado con el globo ocular,
pudiéndose concluir que es imperativo el
diagnóstico acertado de la entidad para que el
paciente y el cirujano estén preparados a enfrentar
que el manejo quirúrgico es difícil y los resultados
no predecibles, presentándose igualmente
recrudescencias de estados activos de la entidad.
Su diagnóstico diferencial más importante es
establecido con el edema angioneurótico4, 5, el cual
se presenta esporádicamente sin dejar secuelas, sin
distinción de sexo y en cualquier momento de la
vida, pero también se deben tener en cuenta el
edema de origen linfático por obstrucción
congénita o adquirida del drenaje linfático y el
linfedema
idiopático;
la
dermatochalasis,
entendido ésta como secundaria al proceso
degenerativo de la piel de los párpados por
envejecimiento; el síndrome de párpado flácido
“floppy lid”2 en donde se encuentra una
hiperlaxitud de los tejidos palpebrales e infiltración
tumoral
palpebral
como
por
linfomas,
pseudotumor, linfangioma y hemangiomas.
278
Revista SCO 2004 · 37-4 : 276 - 279
Revista SCO 2004 · 37- 4 : 287 - 290
Blefarochalasis: Presentación de un Caso
Fig. 1. Se aprecia ptosis palpebral superior y
ectropión severo del párpado inferior, con
queratitis inferior por exposición.
Fig. 3. Sexto mes postoperatorio Respuesta del
edema a las medidas locales instauradas
sumado a esteroide intramuscular. Leve
muestra escleral inferior derecha.
Revista SCO 2004 · 37- 4 : 287 - 290
Fig. 2. Al distender la piel de las porciones
laterales de los párpados superior e inferior,
se hace evidente la atrofia del canto lateral.
Fig. 4. Duodécimo mes postoperatorio.
Recurrencia de la ptosis y del edema
bipalpebral derechos. Borramiento del
pliegue del párpado superior y muestra
escleral inferior, con adecuada coaptación
de párpado inferior al globo.
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