Download Degeneracion Cortico Basal

Degeneración corticobasal.
Dr. Alex Espinoza Giacomozzi.
Neurología DIPRECA. USACH.
Dr Chaná.

Es una enfermedad neurodegenerativa
progresiva que se presenta típicamente con
parkinsonismo asimétrico y disfunción
cognitiva.

Su diagnóstico es complicado debido a su
variabilidad de presentación y sobreposición
con otras enfermedades neurodegenerativas.

Diagnóstico definitivo, confirmación de
anatomía patológica.

La primera descripción fue en 1968 por Rebeiz y cols.
– “3 pctes con lentitud y torpeza de extremidades,
temblor, postura distónica, rigidez y desórdenes de
la marcha”.
– Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP Jr. Corticodentatonigral
degeneration with neuronal achromasia. Arch Neurol 1968; 18: 20–33.

Sinónimos:
– Degeneración corticonigral con acromasia
neuronal.
– Degeneración cortical con cromatolisis neuronal.
– Corticobasal ganglionic.
– Cortical basal ganglionic.
Epidemiología.
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Se presenta entre la 6 y 8ava década de vida. Edad
promedio 63 años. Wenning GK, Litvan I, Jankovic J, et al. Natural history
and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem
examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 184–89.

Se afectan hombres y mujeres, con leve predominancia
en las mujeres. Rinne JO, Lee MS, Thompson PD, Marsden CD.
Corticobasal degeneration: a clinical study of 36 cases. Brain 1994; 117:
1183–96.

Es típicamente una enfermedad esporádica, aunque
existen raros casos familiares documentados.

Factores de riesgos ambientales tóxicos o infecciosos no
se han descrito.

Incidencia y prevalencia son desconocidos.

Togasaki y tanner estimaron que el 4 – 6% de los
parkinsonismos corresponden a DCB. Togasaki DM, Tanner
CM. Epidemiologic aspects. Adv Neurol 2000; 82: 53–59.
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Incidencia estimada 0,62 – 0,92 por 100.000 por año.

Prevalencia 4,9 – 7,3 por 100.000

Sobrevida 7 a 9 años.
Histopatología.
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Atrofia cortical mayor en frontal posterior perirolándico y
parietal asimétrica.

Con ppal afectación de área motora y sensitiva. Degeneración
secundaria del tracto piramidal.


Hay una intensa gliosis y fibrosis, pérdida de la arquitectura.
Atrofia de los 2/3 externos de la sust nigra.

Neuronas pálidas grandes (acromasia) es lo característico.

El citoplasma es positivo para neurofilamentos fosforilados y Ac
contra ubiquinina y tau.
A.- Inmunohistoquímica para TAU. B.- En sust blanca
neuropilo. C.- Placas de astrocitos en putamen.
Patología molecular.

Acumulación de TAU hiperfosforilada formando
filamentos anormales en neuronas y glias.

El gen TAU se ubica en cromosoma 17 (13 exones), que
tiene similar patrón a la ELF en PSP y DCB.

Se cree que la alteración de este gen puede causar estas
dos enfermedades.
Clínica.

3 grandes estudios evalúan la presentación, Rinne y cols reportó 5
presentaciones iniciales en 36 casos.
La más común, 55% “useless arm”, como rigidez, distonía, akinecia o
apraxia motora.
 Desórdenes de la marcha (27%).
 Síntomas sensitivos, alteraciones del lenguaje y del comportamiento
fueron raras.
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Rinne JO, Lee MS, Thompson PD, Marsden CD Corticobasal degeneration: a clinical study of 36
cases. Brain 1994; 117: 1183–96.
Wenning et al reportó 14 pctes confirmados por anatomopatología,
la torpeza fue la ppal presentación 50%, temblor 21%, luego a los
3 años rigidez unilateral 79%, bradiquinesia 71%, apraxia
ideomotora 64%, inestabilidad postural 45%, distonía 43% y
demencia 36%.
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Wenning GK, Litvan I, Jankovic J, et al. Natural history and survival of 14 patients with corticobasal
degeneration confirmed at postmortem examination. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 184–89.

En otro gran estudio de 147 pctes (7 confirmados),
todos tenían al menos un síntoma parkinsoniano
(rigidez, bradiquinesia, temblor o alteración postural).
El 95% tenían 2 síntomas. Kompoliti K, Goetz CG, Boeve BF, et al. Clinical
presentation and pharmacological therapy in corticobasal degeneration. Arch Neurol 1998; 55:
957–61.

93% presentó alteraciones de funciones superiores,
como dispraxia, alteración sensitiva cortical, demencia
y disfasia.
Síntomas motores.

Parkinsonismo y distonía.
– Unilateral o gran asimetría es un hecho importante
–
–
–
–
en la DCB.
Ppal, parkinsonismo asimétrico (brazos), rigidez,
luego bradiquinesia, trastornos de la marcha y
temblor (6 – 8 Hz).
Mioclonías focales estímulo – sensitivo.
Inestabilidad postural y caídas.
Distonía asimétrica, se observa en la progresión de
la enfermedad. En brazos. Raro en cuello y tronco.
Asociada a dolor.

Disfunción cortical:
– Apraxia ideomotora es lo más común. Jacobs DH, Adair JC,
Macauley B, Gold M, Gonzalez Rothi LJ, Heilman KM. Apraxia in corticobasal degeneration. Brain Cogn
1999; 40: 336–54.

Esta apraxia puede ser bilateral y evaluada en la extremidad
menos afectada por el parkinsonismo.
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Dificultad en la imitación de gestos con la mano y uso de
objetos. Apraxia de EEII puede dificultar la marcha.

Apraxia facial, lengua y labios.

Común el fenómeno de extremidad alienígena,
diferenciar con levitación de extremidades,
característico de PSP. Hay vagabundeo de la
extremidad alien.

Síntomas sensitivos corticales, como
entumecimiento, cosquilleo de la EE afectada.

Alteración de la discriminación de 2 ptos,
agrafestesia y asterognosia con conservación de
las modalidades sensitivas primarias.
Cognición y demencia.

La declinación de la cognición es un hecho común,
incluso se puede llegar a demencia que hacen errar el
diagnóstico. Rinne JO, Lee MS, Thompson PD, Marsden CD.Corticobasal degeneration: a clinical
study of 36cases. Brain 1994; 117: 1183–96.

Común es la alteración del lenguaje hablado, no fluente
44%. Graham NL, Bak TH, Hodges JR. Corticobasal degeneration as a cognitive disorder. Mov Disord 2003;
18: 1224–32.

Alteración en función frontal ejecutiva, pesquisada por
FAB.
 También se afecta el cálculo y capacidad visuoespacial.
 Memoria pobremente comprometida.
Síntomas neuropsiquiátricos.

Depresión 73%.
 Apatía 40%.
 Irritabilidad 20%.
 Agitación 20%.
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También ansiedad y desinhibición Cummings JL, Litvan I.
Neuropsychiatric aspects of corticobasal degeneration. Adv Neurol 2000; 82: 147–52.
Otros signos clínicos.
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Lentitud en el inicio de sacadas horizontales.
Sd de Balint.
Sd piramidal.
Signos cerebelosos.
Severo dolor.
Disfagia.
Estudio.

Estudio general sanguíneo, de orina y LCR es normal.

TAC y RNM tienden a ser normales en estados iniciales
de la enfermedad.
 En estados avanzados, hay atrofia asimétrica frontal y
parietal posterior con dilatación de ventrículos
laterales. Savoiardo M, Grisoli M, Girotti F. Magnetic resonance imaging in CBD, related atypical
parkinsonian disorders, and dementias. Adv Neurol 2000; 82: 197–208.

EEG, normal en etapas iniciales, posteriormente
enlentecimiento asimétrico.

EMG, sin hallazgos significativos.

Mayor utilidad, estudios funcionales:
– “Dopamine transporter singlephoton – emission CT. Es
anormal (dif Alzheimer y Pick que es normal).

No diferencia otros tipos de parkinsonismos como PSP y
parkinson .
 Los estudios han demostrado reducción asimétrica en
metabolismo de glucosa y flujo sanguíneo en frontal post,
parietal inf, temporal sup, tálamo y estriado (también en PET).
Brooks DJ. Functional imaging studies in corticobasal degeneration. Adv Neurol 2000; 82: 209–15.

PET activación microglial scans con el ligando PK11195, muestra
asimetría en la activación de ganglios de la base y corteza.
PET con activación microglial.
SPECT.
Hipoperfusión cortical y basal
Diagnóstico diferencial.
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PSP.
Demencia frontotemporal.
Afasia progresiva no fluente.
Enf de cuerpos de Lewy y Alzheimer.
Enf de Parkinson.
Atrofia multisistémica.
Enf de Wilson.
Gliosis subcortical progresiva.
Huntington tipo akinético – rígido.
Enf de Pick atípica.
Criterios diagnósticos.
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Criterios propuestos por
Lang et al.
Tratamiento.
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No hay tto curativo, sólo sintomático.
– Síntomas motores. Levodopa, beneficio limitado (mejoría del
24%). Kompoliti K, Goetz CG, Boeve BF, et al. Clinical presentation and pharmacological therapy in
corticobasal degeneration. Arch Neurol 1998; 55: 957–61.
– Pueden haber disquinesias tardías.
– Los agonistas dopaminérgicos y selegilina pueden tener mas
RAM que la levodopa.
– Amantadina para apraxia ideomotora.
– Baclofeno solo o + anticolinérgicos para la rigidez.
– Clonazepam para mioclonias y temblor.
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Otros síntomas.
– Disfagia, prevenir aspiración. Manejo con dieta o
en su defecto SNY o gastrostomía.
– Constipación: dieta, medicación.
– Urgencia urinaria: anticolinérgicos.
– KNT motora y TO