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Papel de la Resonancia Magnética convencional en el
diagnóstico de la enfermedad de Parkinson y de los
diferentes tipos de Parkinsonismo.
Poster no.:
S-1018
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
J. M. Madrid Pérez, L. R. Zalazar, F. M. Caballeros Lam, P. Garcia
Barquin, M. Millor Muruzábal, M. R. Garcia de Eulate; Pamplona/
ES
Palabras clave:
Neurorradiología cerebro, RM, Procedimiento diagnóstico
DOI:
10.1594/seram2014/S-1018
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Objetivo docente
Revisión de la imagen radiológica con Resonancia Magnética de la Enfermedad de
Parkinson y los diferentes tipos de Parkinsonismos.
Revisión del tema
DEGENERACION CORTICOBASAL
CLINICA
La degenereración corticobasal (DCB) es una enfermedad neurodegenerativa, que
típicamente presenta un curso crónico y progresivo. Parkinsonismo asimétrico,
incluyendo lenguaje dispráxico y disfasia. Disfunción cortical superior incluyendo:
apraxia, pérdida de sensibilidad cortical y "miembro ajeno". El trastorno del movimiento
presenta síndrome rígido acinético resistente a L-Dopa y postura distónica del miembro,
mioclonía focal espontánea y refleja. (1)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
-Hallazgos macroscópicos: revelan una atrofia cortical parietal o frontoparietal
generalmente asimétrica.
-Hallazgos microscópicos: se observan neuronas balonadas y acromáticas, ovillos
neurofibrilares en el córtex frontoparietal, las zonas subcorticales y la sustancia negra.
También suele haber una pérdida neuronal y gliosis en el córtex perirolándico, así como
una pérdida de mielina y axones en la sustancia blanca subcortical subyacente al córtex
frontoparietal. (3)
IMAGEN
En los estudios de RM convencional la asimetría en la atrofia paracentral y parasagital
se considera un hallazgo típico de la DCB. Es característica la presencia de una atrofia
localizada en los giros pre y poscentral con una dilatación del surco de Rolando,
denominada "atrofia en hoja de cuchillo". Además, las secuencias potenciadas en T2
muestran una hiperseñal en la sustancia blanca subcortical del córtex perirolándico. (
Fig. 1 on page 6 ) (2)
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ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE MANGANESO
CLÍNICA
El manganeso (Mn) es un elemento esencial que se requiere para el desarrollo y
el crecimiento. La neurotoxicidad del Mn se asocia a varias ocupaciones laborales y
enfermedades como la minería, la soldadura, la producción de acero, enfermedades
hepáticas y nutrición parenteral prolongada. La clínica típica del parkinsonismo
inducido por el Mn incluye síntomas neuroconductuales, cambios en la personalidad,
alucinaciones visuales y auditivas, desequilibrio, distonía y mioclonus. (2,4)
IMAGEN
La RM convencional muestra en estos casos una hiperintensidad de señal en las
secuencias potenciadas en T1 y una hiposeñal en las secuencias potenciadas en T2
en los ganglios de la base, con una distribución bilateral y simétrica. Este hallazgo se
correlaciona con la concentración de Mn en sangre y puede desaparecer con tratamiento
quelante o cuando se resuelve la causa. ( Fig. 2 on page 6 ) (4)
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
CLINICA
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa que
suele debutar con pérdida de la capacidad de mantener el equilibrio y las caídas son
frecuentes. También se puede asociar a cambios en la personalidad, movimientos
generalmente lentos, y alteraciones visuales.
En estadios muy avanzados, se relaciona con demencia (pérdida de inhibición, y
capacidad para procesar información), disfagia, y dificultad para mover los ojos,
particularmente de arriba hacia abajo.
Los síntomas visuales son importantes para realizar el diagnóstico de sospecha de esta
enfermedad. (1,5)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
El sello distintivo de PSP es una atrofia del mesencéfalo asociada al depósito de ovillos
neurofibrilares de proteína tau hiperfosforilada en las neuronas y las células gliales.
- Hallazgos macroscópicos: atrofia del mesencéfalo, pedúnculos cerebelosos superiores,
protuberancia, globo pálido y núcleos subtalámicos. Despigmentación de la sustancia
nigra, locus coeruleus y núcleo dentado del cerebelo.
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- Hallazgos microscópicos: inclusiones de proteína tau en los astrocitos (astrocitos "en
penacho") y en los oligodendrocitos ("cuerpos espirales") localizados en los ganglios de
la base, diencéfalo, mesencéfalo y regiones perirrolándicas. (3)
IMAGEN
Los hallazgos típicos en la RM convencional asociados a la PSP incluyen la atrofia
mesencefálica y de los pedúnculos cerebelosos superiores así como atrofia de los
lóbulos frontales y temporales. La atrofia mesencefálica condiciona una serie de
hallazgos indirectos, característicos en la imagen de RM, como son la dilatación del III
ventrículo y de la cisterna interpeduncular, una reducción en el diámetro antero-posterior
del mesencéfalo y un perfil del techo mesencefálico plano o cóncavo, a diferencia de la
morfología convexa en personas sanas.
En estadios avanzados de la enfermedad, la atrofia mesencefálica muestra en las
imágenes de RM en el plano sagital, el signo clásico de la silueta de pingüino o del
colibrí.. La forma del techo mesencefálico corresponde a la cabeza del pájaro y el puente
al cuerpo. ( Fig. 3 on page 7 ) (5)
ATROFIA MULTISISTEMICA
CLINICA
La atrofia multisistémica (AMS) es un desorden neurodegenerativo esporádico y
progresivo que asocia parkinsonismo, disfunción autonómica, disfunción del tracto
piramidad y ataxia cerebelosa. En la AMS se distinguen dos tipos: parkinsonian (AMSP), si la clínica parkinsoniana es predominante, y cerebelosa (AMS-C) si predomina la
clínica cerebelosa. (5,6)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los hallazgos neuropatológicos de la atrofia multisistémica (AMS) se caracterizan por
la pérdida neuronal y gliosis de los tractos nigroestriatales y olivopontocerebelosos, asi
como inclusiones intracitoplasmaticas de una proteína llamada alfa-sinucleína en las
células que producen dopamina. (3)
Hallazgos macroscópicos:
AMS-P: atrofia putaminal, atrofia de los lóbulos frontal y parietal.
AMS-C: atrofia de la protuberancia, pedúnculos cerebelosos medios y córtex cerebeloso.
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Hallazgos microscópicos: la mayoría de las inclusiones de alga sinucléina se encuentran
en la sustancia blanca.
AMS-P: Pérdida neuronal y proliferación astrocitaria en el putamen. Depósito de hierro
en el espacio extraceluluar de las células putaminales, especialmente en la porción
dorsolateral.
AMS-C: pérdida de las células de Purkinje cerebelosas. Atrofia de los tractos
olivopontocerebelosos. (3)
IMAGEN
AMS-P: La atrofia putaminal se observa como una rectificación de la convexidad del
margen posterolateral del putamen, y sirve para discriminar AMS-P de Enfermedad de
Parkinson. En la secuencia potenciada en T2 puede también estar presente un borde
hiperintenso en la periferia del putamen.
La combinación de la hiperseñal del margen del putamen en secuencias T2 y FLAIR y
la hipointensidad de señal de la vertiente posterolateral del putamen en las secuencias
T2* y SWI incrementa la precisión para diferenciar AMS y EP. ( Fig. 4 on page 8 )
AMS-C: La atrofia de la protuberancia y del cerebelo se correlaciona con la hiperseñal
en la base de la protuberancia que presenta una morfología cruciforme, denominándose
signo de la cruz. Aunque este signo es característico, no es patognomónico de la AMSC. El signo de la cruz es consecuencia de la degeneración de neuronas pontinas y fibras
transversas pontocerebelosas. ( Fig. 5 on page 9 ) (5,6)
ENFERMEDAD DE PARKINSON
CLÍNICA
Bradicinesia (retraso en el inicio del movimiento voluntario con una disminución
progresiva de la velocidad y amplitud de las acciones repetitivas) y al menos uno de los
siguientes signos: rigidez muscular, temblor de 4-6Hz, inestabilidad postural sin causa
visual, vestibular, cerebelosa o disfunción propioceptiva. (7)
ANATOMÍA PATOLÓGICA
-Hallazgos macroscópicos: Pérdida de la pigmentación de la sustancia negra y del locus
ceruleus.
-Hallazgos microscópicos: La característica anatomopatológica de la enfermedad de
Parkinson consiste en la pérdida neuronal en la sustancia negra, especialmente en el
componente ventral de la pars compacta y en el locus ceruleus. También se observan
cuerpos de Lewy ( inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas); y gliosis. (3)
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IMAGEN
Los hallazgos en Resonancia magnética convencional de los pacientes con enfermedad
de parkinson avanzada pueden mostrar una atrofia de la sustancia negra (SN) con una
disminución en la anchura de la misma, una hiperseñal en las secuencias potenciadas
en T2 que condicionan una mala diferenciación entre el núcleo rojo y la sustancia
negra en secuencias potenciadas en T2 y SWI. En casos de parkinsonismos estriatal
las secuencias potenciadas en T2 muestran un halo hiperintenso en la periferia del
putamen y con frecuencia una hipointensidad de señal en la parte dorsolateral del mismo
relacionada con depósito de hierro. ( Fig. 6 on page 10 ) (7,8)
Images for this section:
Fig. 1: A) Secuencia potenciada en T2 plano axial: Atrofia asimétrica de los giros con
prominencia de los surcos en el lado derecho. B) Secuencia potenciada en T1 en plano
coronal:Atrofia del lóbulo superior parietal derecho. C) Secuencia potenciada en T2
FLAIR en plano axial: Hiperseñal de la sustancia blanca en los giros parietales derechos.
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Fig. 2: Imágen en T1 corte sagital: Hiperseñal en los globos pálidos por depósito de
manganeso.
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Fig. 3: Imágen en T1 corte sagital: Aplanamiento del techo mesencefálico por atrofia.
Signo "del colibrí o del pingüino".
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Fig. 4: A) Secuencia potenciada en susceptibilidad paramagnética (SWI) en el corte
axial: Hiposeñal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares por depósito de
hierro con un borde aplanado que sugiere atrofia de los mismos. B) Secuencia T2 FLAIR
en el corte axial: Hiperseñal lineal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares,
en relación con gliosis por atrofia de los ganglios basales.
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Fig. 5: Imágen en T2 FLAIR corte axial: Atrofia del troncoencefálico e hiperseñal con
una morfología en cruziforme. Signo "de la cruz".
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Fig. 6: A) Secuencia potenciada en susceptibilidad paramagnética (SWI) en el plano
axial: Hiposeñal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares similar a los
globos pálidos debido a depósito de hierro. B) Seuencia T2 FLAIR en el plano axial:
Hiperseñal lineal en la vertiente dorsolateral de los núcleos lenticulares, sin asociarse
a atrofia
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Conclusiones
Destacamos la importancia de la RM cerebral en la valoración de pacientes con clínica
parkinsoniana, ya que algunas de estas enfermedades presentan una imagen muy
característica.
El conocimiento de los distintos signos en las imágenes y su correcta interpretación son
fundamentales en el diagnóstico de estas patologías.
Bibliografía
1) MovementDisorders:Role of ImaginginDiagnosis. Mascalchi, M. Vella, A. Journal of
Magnetic Resonance Imaging 2012; 35:239-256.
2) Brain magnetic resonance imaging techniques in the diagnosis of parkinsonian
syndromes. Seppi K, Poewe W. Neuroimaging Clin N Am 2010;20(1):29-55.
3) Diagnostic Imaging of the Brain. 2 edición.Osborne. Amirys Publishing. Cánada, 2010.
4) Brain magnetic resonance imaging (MRI) in parkinsonian disorders. Sitburana O, Ondo
WG. Parkinsonism Related Disorders 2009;15(3):165-174.
5) Magnetic resonance imaging-based volumetry differentiates progressive supranuclear
palsy from corticobasal degeneration. Gröschel K, Hauser T, Luft A, Patronas N,
Dichgans J, Litvan I et al. NeuroImage 2004;21(2):714-724.
6) Regional brain volumes distinguish PSP, MSA-P, and PD: MRI-based clinicoradiological correlations. Paviour DC, Price SL, Jahanshahi M, Lees AJ, Fox NC.
Movement Disorders 2006;21(7):989-996.
7) Diffusion-weighted brain imaging study of patients with clinical diagnosis of
corticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy and Parkinson. Rizzo
G, Martinelli P, Manners D, Scaglione C, Tonon C, Cortelli P et al. Brain
2008;131(10):2690-2700.
8) Parkinsonism and related disorders. Brooks, D. Elsevier 2012; 18: 31-S33.
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