Download SESION UCIP HTP.pps - uci pediatrica arrixaca murcia

Pablo García Montes
H. U. Virgen de la Arrixaca. Murcia
 Lecho





Vascular Pulmonar
Baja presión
Baja resistencia
Gran distensibilidad
Vasos de paredes delgadas
Vasoconstricción por
hipoxia
 PAP
media : >25mmHg en reposo
>30mmHg en ejercicio
 Elevada morbimortalidad
 Enfermedad rápidamente progresiva,
discapacitante y alta mortalidad
 Sin tratamiento supervivencia en HTPI de 10
meses tras diagnóstico
 Mujeres > hombres
 1.
El endotelio: factor más importante






Innervación adrenérgica y colinérgica
R α-adrenérgicos: vasoconstricción
R β-adrenérgicos: vasodilatación
Otras influencias: hipoxia, pH, pCO2
 2.
Factores relajantes: ON, prostaciclinas.
Factores constrictores: endotelinas, TXA2.
Influencias nerviosas:


Tono vascular pulmonar
Flujo pulmonar
PAP relación directa con el flujo pulmonar
Función VD (+) y aurícula izquierda (-)
 Según
la presión pulmonar
 Según
la etiología
 Según
mecanismos fisiopatológicos
 Según

HTP latente:




PAPm reposo normal
PAPm ejercicio: >30 mmHg
Clínica: disnea durante actividad intensa
HTP manifiesta




la presión pulmonar
PAPm reposo >25 mmHg
En resposo compensado con descendo de RVP
Disnea con ejercicio moderado
HTP grave


PAPm >35mmHg en reposo y ejercicio.
Expectativas de vida muy reducidas
 Según



mecanismos fisiopatológicos
Vasoconstricción hipóxica: EPOC, hipoventilación
alveolar, enfermedad pulmonar intersticial…
Obliteración de la vasculatura pulmonar:
HTportal, enf. Vasculares del colágeno,
embolismo pulmonar, drogas…
Sobrecarga de volumen y presión: defectos
septales atriales y ventriculares, enfermedad
venos-oclusiva, otras cardiopatías…
 Según
etiología (III Symposium mundial HTP)
 Cardiopatías
con aumento del flujo pulmonar
 Cardiopatía con obstrucción al retorno venoso
 Cardiopatías con hipoxia crónica
 Hipertensión pulmonar persistente del recién
nacido
 Niños con hipoplasia pulmonar
 Niños con hipoxemia crónica
 Tromboembolismo pulmonar
 Hipertensión portal
 Vasoconstricción


Inicialmente reversible
Remodelación
 Remodelación:


Vasos centrales: dilatados y aneurismáticos
Vasos pequeños: engrosamiento de la pared y
disminución de luz  Aumento RVP
 Trombosis


y prevalencia de factores trombóticos
Disminuye el área vascular
Activa remodelación
 Desequilibrio
de mediadores
 Clasificación






de Heath-Edwards
Grado I: Hipertrofia de la media
Grado II: Prolifración íntima celular
Grado III: Fibrosis de la íntima
Grado IV: Adelgazamiento medial y atrofia, con
formación de dilataciones y lesiones plexiformes
Grado V: Formaciones angiomatoides
Grado VI: Presencia de necrosis fibrinoide
Cambios irreversibles
 Crisis



Episodios de aumento de RVP, a nivel sistémico o
suprasistémico
Postoperatorio de cirugía cardiaca
Clínica:




de HTP
Hipoxemia por ↓ flujo sanguíneo pulmonar
Aumento de presión venosa central
Disminución de presión en AI y del GC por ↓ retorno
venoso pulmonar
Puede asociarse a manipulaciones
 HTP



Infecciones respiratorias de repetición
Disfunción del VD: síndrome de Eisenmenger
Clínica:





establecida
Lactantes: fallo de medro, escaso apetito, cansancio con
las tomas, irritabilidad, sudoración, disnea, vómitos y
taquicardia.
Niño mayor: disnea de ejercicio, fatiga, letargia, síncope y
dolor torácico.
HTP secundaria: manifestaciones propias de la enfermedad
cardiaca, pulmonar, hepática…
Clasificación funcional de la NYHA
Exitus: fallo progresivo de VD y muerte súbita
 Pruebas





Gases arteriales si hipoxemia
Hemograma, función renal, iones, coagulación
Estudio hepático
Serología (VIH, hepatitis)
Estudio reumatológico
 RX


de laboratorio:
tórax:
Aumento de las arterias pulmonares centrales,
atenuación de las venas periféricas y de los
campos pulmonares.
Dilatación VD y/o AD
 ECG:


Signos de aumento de AD y VD
Bloqueo incompleto o completo de RD
 Ecocardiografía


Signos de sobrecarga del VD
Dilatación de AD e ingurgitación tricuspídea
 Ecocardiografía


bidimensional
Doppler
Estimación PAP en la regurgitación tricuspídea
Seguimiento y valoración del tratamiento
 TAC/RM:


Valora morfología de AD, VD y arteria pulmonar.
TACAR para valorar parenquima pulmonar
 Gammagrafía

Descartar HTP tromboembólica
 Test


del ejercicio
Clasificación funcional
Detecta empeoramiento funcional y respuesta al
tratamiento
 Biopsia

V/Q pulmonar
pulmonar
Caracteristicas histopatológicas
 Cateterismo


Se recomienda en todos los pacientes con HTP
Valoración de:









cardiaco derecho
Presión aurícula derecha
Sistólica y telediastólica VD
PAP sistólica, diastólica y media
Presión en cuña capilar pulmonar
Sat O2 sistémica y pulmonar
Gasto cardiaco
Angiografía: TEP
Procedimiento de alto riesgo si PAP elevada o
fracaso del VD
Test vasodilatador.
 Indicado
en situaciones hemodinámicas
muy comprometidas
 Indicaciones y usos:






Monitorización de presión venosa central (PVC), de presión de
arteria pulmonar (PAP) y de enclavamiento de la arteria pulmonar
(PCP).
Determinación del gasto cardiaco mediante termo dilución.
Monitorización continua de la saturación de oxígeno venosa mixta.
Cálculo de valores hemodinámicos avanzados a partir de presiones
pulmonares y del gasto cardiaco.
Evaluación de la respuesta del paciente al tratamiento médico.
Administración de fármacos intracardiacos
 Cateter





de 4-5 luces
Luz proximal: presiones AD, administración de fluidos (no DVA),
inyección de solución para GC
Luz distal: presión arteria pulmonar, enclavamiento, toma de
muestras de sangre venosa mixta.
Luz de inflado de balón
Luz del termistor para conexión con dispositivo para medir volumen
minuto
Luz para fibra óptica
 Complicaciones







Arritmias
Rotura del balón
Anudamiento del cateter
Infecciones
Complicaciones tromboembólicas
Neumotórax
Comlipicaciones pulmonares

Cuidados del cateter

Máxima asepsia a la hora de cambiar el apósito.

Vigilar la integridad de la vaina protectora.

Mantener en óptimas condiciones el sistema de flujo continuo.

Mantener una colocación ordenada del catéter, se puede fijar a una
talla con todos los componentes visibles.

Utilizar siempre tapones en las llaves de tres pasos para evitar la
contaminación.

Sustituir los sueros y equipos según Protocolos de la Unidad.

Utilizar los dispositivos de menor distensibilidad.

No hinchar nunca el globo con volúmenes superiores a 1,5 ml.

Mantener monitorizada la curva de Arteria Pulmonar para poder
detectar enclavamientos accidentales del catéter.

Mientras no se use, mantener la vía de inflado del globo cerrada.

No retirar nunca el catéter (para recolocación, etc.) con el globo
hinchado, podemos provocar una lesión valvular (Tricuspidea).
 Sin
tratamiento supervivencia HTPI 10 meses
 Niños historia natural más progresiva
 Mayor reactividad en la circulación pulmonar,
mejor respuesta tratamiento.
 Tratamiento según fisiopatología
 Elección del tto:



Etiología de la enfermedad
Gravedad de la clase funcional
Respuesta hemodinámica al test vasodilatador
 Escasos
estudios en niños, dificultando la
estandarización de un protocolo terapeútico
 Anticoagulación




oral
Estado de hipercoagulabilidad
Dicumarínicos (INR 1,5-2)
Heparina sódica iv (TTPA 1,3-1,5)
Heparina de bajo PM 0,75-1 mg/kg sc
 Oxígeno


Hipoxemia causa vasoconstricción
Objetivo SatO2 > 90-92%
 Tratamiento


Digoxina
Diuréticos
insuficiencia cardiaca derecha
 Test





vasodilatador agudo
Prueba de vasodilatación corta durante el
cateterismo
Epopostrenol sódico, ON inhalado, adenosina,
iloprost inhalado.
Respuesta aceptable: ↓ PAPm >20%
Mayor beneficio en tratamiento con VD orales
Porcentaje de respondedores alto (40%, frente al
10% de adultos).
 Producen
VD sistémica y pulmonar
 Indicados si respuesta al test VD agudo y
ausencia de ICd
 Nifedipima y diltiazem
 Ensayos clínicos no controlados, mejoría:




Clínica
Capacidad ejercicio
Hemodinámica
Aumento de supervivencia
 Reevaluaciones
frecuentes, solo la ½
beneficio sostenido a largo plazo.
 Prostaciclina:






Prostaciclina sintética (PGI2): potente VD,
antiagregante y antiproliferativo.
ECC mejoría supervivencia a largo plazo en niños
Pacientes III-IV NYHA
Perfusión iv continua por cateter venosos central
tipo Hickman, vida media 3-5 minutos.
Dosis inicial 2 ng/kg/min, con aumento
1ng/kg/min cada semana hasta mejoría.
Efectos secundario:



epoprostenol
Fármaco: diarrea, dolor abdominal, trombocitopenia
Sistema infusión: trombosis, infección, desplazamiento
Alteración calidad de vida de pacientes
 Análogo
subcutáneo: treprostinil
 Análogo
inhalado: iloprost
 Análogo
oral: beraprost
 Análogo




prostaciclina subcutáneo: treprostinil
ECC mejoría clínica, capacidad ejercicio y Hd
Vida media 3 horas, administración continua por
bomba portatil con catéter subcutáneo.
Dosis inicial 1,25 ng/kg/min, con ascensos
semanales posteriores según respuesta clínica.
Efectos secundarios


Fármaco
Vía administración: dolor en el lugar de infusión
 Análogo






prostaciclina inhalado: iloprost
Administración vía inhalada (IV menos experiencia)
Selectividad pulmonar
Menos efectos secundarios sistémicos, sin
complicaciones relacionadas con el cateter
Mejora clase funcional, calidad de vida, parámetros
hemodinámicos.
Vida media de 20-30 minutos
Bien tolerado, con escasos efectos adversos (tos,
cefalea).

Dosis y tiempo de administración
DISPOSITIVO
DOSIS
TIEMPO INHALCIÓN
HalolLite
2,5 mcg
5 mcg
4 a 5 min
8 a 10 min
Prodose
2,5 mcg
5 mcg
4 a 5 min
8 a 10 min
Venta-Neb
2,5 mcg
5 mcg
4 min
8 min
I-Neb AAD
2,5 mcg
5mcg
3,2 min
6,5 min


Ventavis® 10 mcg/ml
Dosis: 2,5 a 5 mcg inhalado, (6 a 9 inh/día)
 Análogo





prostaciclina oral: beraprost
Vida media 1 hora, ½ potencia epoprostenol
Muy pocos datos publicados en niños
ECC adultos, mejoría clínica y capacidad de
ejercicio
Dosis 1 mcg/kg/día (3-4 tomas), aumentando a
2mcg/kg/día tras un mes.
Efectos secundarios: cefalea, enrojecimiento
facial, diarrea, nauseas.
 Antagonistas
receptor endotelina-1

ET-1 potente vasoconstrictor endógeno, induce
proliferación de células musculares.

Bosentán: el más empleado

Sitaxsentán: casos de hepatitis tóxica fatal,
pendiente de más estudios.

Ambrisentán: Apenas existe experiencia en su uso
 Bosentán




Antagonista oral de receptores ET-A y ET-B
No prostanoide, posibilidad de tratamiento
combinado.
Estudios recientes en niños confirman su
seguridad y mejoría hemodinámica.
Dosis:





< 10 kg: 15,6 mg/12h
10-20 kg: 31,25 mg/12h
20-40 kg: 62,5 mg/12h
> 40 kg: 125 mg/12h
Se recomienda empezar a mitad de dosis
 Bosentán




Tracleer® comp 125 y 62,5 mg
Principal efecto adverso: hepatotoxicidas, dosis
dependiente.
Monitorización mensual de perfil hepático
Otros efectos secundarios:



Cefalea
Enrojecimiento facial
Hipotensión y síncope
 Potente
vasodilatador pulmonar
 Acción selectiva, via inhalada
 Tratamiento
HTP aguda (postqx cardíaca)
 Investigación tratamientos a largo plazo
 Dosis más baja que consiga el efecto deseado:





Iniciar 5 ppm e ir subiendo 5-10 ppm c/10 min
Dosis máxima 40 ppm niños, 80 ppm RN
Escaso beneficio para dosis > 20 ppm
Retirada en horas, peligro de efecto rebote
No respuesta inicial: suspender tratamiento
 Contraindicado:



Truncus arterioso
Hipoplasia cavidades izquierdas
Ventrículo único
 Efectos



secundarios:
Formación NO2
Formación metahemoglobinemia
Inhibición de la agregación plaquetaria
L-arginina
NO
vasodilatación
Sildenafilo
 Inhibidor
de la fosfodiesterasa tipo 5:
disminuye la destrucción de GMPc.
 ECC mejoría funcional y hemodinámica
 Se potencia su acción con ON e iloprost
 Resultados satisfactorios en niños
 Administración oral
 Dosis: inicio con 0,5 mg/kg 4 veces al día,
aumentando según tolerancia hasta 2
mg/kg/dosis.
 Sustrato
de ON sintetasa
 Aumenta la producción de ON
 Datos aislados
 Se requiere ECC
 De momento no existe justificación para su uso
 Fármacos
que actúan sobre diferentes
mecanismos patogénicos
 Mejores resultados que la monoterapia
 Recomendaciones actuales:



Prostanoide ±
Antagonista de la endotelina ±
Fármaco vía metabólica ON
 EC
en aumento en los últimos años
 Futuro del tratamiento
 Septostomía



atrial
Crea una válvula de seguridad que mejora ICD
HTP refrectaria
Espera para transplante pulmonar
 Tromboendarterectomía

HTP tromboembólica, muy raro en niños
 Trasplante

HTP grave en clase III o IV con fracaso del
máximo tratamiento medico y quirúrgico.






J. Sánchez Román. Diagnóstico y tratamiento de la
hipertensión pulmonar. Rev Clin Esp 2008 142-55.
A. Moreno Galdó. Hipertensión Pulmonar Primaria. Anales
de Pediatría Vol 56, suplemento 2, 2002
A. Dimpa. Hipertensión pulmonar en el postoperatorio de
cirugía cardiaca en cardiopatías congénitas. Anales de
Cirugía Cardiaca y Vascular 2004; 10: 230-238
J. Casado Flores, Ana Serrano. Urgencias y tratamiento del
niños grave. Ergón 2007
J.López Herce. Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos.
Publimed 2009
F. Ruza. Tratado de Cuidados Intensivos Pediátricos.
Norma-Capitel 2003