Download pseudomixoma peritoneal

MUJER DE 78 AÑOS CON DOLOR Y
DISTENSIÓN ABDOMINAL
Mª Virginia Herrero García. R-1
Rodríguez Díaz, F; Constán Rodríguez, J; Platero SánchezEscribano, M; Blanco Díaz, M; Pérez Belmonte, LM; Loring
Caffarena, M; Martínez Delgado, Mª C; Pérez Díaz, JM.
Medicina Interna
Hospital Comarcal de La Axarquía
Vélez-Málaga (Málaga)
ANTECEDENTES PERSONALES
 No alergias medicamentosas conocidas.
 HTA esencial con probable miocardiopatía hipertensiva en grado

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

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
funcional II de la NYHA.
Fibrilación auricular paroxística.
IRC con creatinina media estable en torno a 1.35mg/dl
Glaucoma.
Gonartrosis bilateral.
Prótesis de cadera derecha por coxartrosis en 2008.
Autosuficiente para la mayoría de las actividades de la vida diaria con
Índice de Barthel de 95 puntos.
Sigue tratamiento habitual con: Acenocumarol (mal control en últimas
semanas), Candesartán, Condroitín Sulfato, Calcio, Resindronato,
Tramadol, Etoricoxib y Timolol colirio.
En seguimiento desde hace 1 año por Polimialgia
Reumática, en tratamiento con 30mg de Prednisona oral
diarios (No biopsia de la arteria temporal).
A los 7 meses se retira dicho tratamiento por sospecha de
Infección tardía de prótesis de cadera derecha, ante la
presencia de cuadro de dolor en la cadera operada,
impotencia funcional para la bipedestación y la marcha,
junto con marcadores inflamatorios persistentemente
elevados, iniciándose tratamiento antibiótico con
Ciprofloxacino y Rifampicina.
ENFERMEDAD ACTUAL
 Cuadro de 3 semanas de distensión y dolor abdominal, de
comienzo súbito, tipo cólico, en epigastrio e irradiado a
espalda, que aumenta con los movimientos y maniobras de
Valsalva, acompañado de sudoración y palidez cutánea, mareo
no vertiginoso y malestar general.
 Refiere sangrado anal rojo brillante, autolimitado, 10 días
antes del proceso actual.
 En el último mes astenia, aumento del perímetro abdominal y
disnea de pequeños esfuerzos (grado III de la NYHA).
Niega episodios febriles recientes, anorexia o pérdida ponderal.
Estreñimiento crónico con abuso de laxantes.
EXPLORACIÓN FÍSICA
 Consciente, alerta y orientada en tiempo y espacio. Buen estado

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


general. Eupneica. Palidez mucocutánea. TA 120/60 mmHg. FC
60 lpm. Tª 37ºC.
Exploración neurológica: normal.
CYC: sin alteraciones. No ingurgitación yugular, ni adenopatías, ni
bocio o soplos.
ACP: rítmica, regular, sin soplos. Murmullo vesicular conservado.
Abdomen: globuloso, blando, depresible y distendido. Palpación
de masa no pulsátil, dura, que ocupa meso e hipogastrio sin
visceromegalias. Hernia umbilical reductible. No signos de
peritonismo ni defensa abdominal. Blumberg y Murphy negativos.
Ruidos conservados. Puñopercusión renal negativa.
MMII: sin edemas, ni signos de TVP. Pulsos periféricos presentes
y simétricos. Deformidades articulares. No dolor a la movilización
activa ni pasiva de caderas.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE PRIMER
NIVEL
 Analítica: hematíes 3,25; Hb 8.4; VCM 88.9; HCM
25.8; plaquetas 541000; leucocitos 11970 (N56%,
L30%, M13%). TP 16.4; INR 1.43; TTPA 33.6; glucosa
88 mg/dl; creat 1.36 mg/dl; FG (MDRD-4) 40; Na
137mEq/l; K 4.5 mEq/l; Ca 9.6; troponinas 0.01ng/ml.
 Sedimento de orina: Normal.
 ECG: rítmico a 90lpm. Bloqueo completo de rama
izquierda.
Rx Tórax:
Índice cardiotorácico aumentado.
Sin derrame ni infiltrados
parenquimatosos.
Rx Abdomen:
Luminograma inespecífico.
Presencia de gas distal.
Sin signos obstructivos.
Prótesis en cadera derecha.
Signos degenerativos vertebrales
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE PRIMER
NIVEL
 Ecografía
abdominal: hígado de estructura
homogénea. Sin LOES. Vesícula biliar, vía biliar
principal, porta, páncreas y bazo sin hallazgos.
Riñones sin dilatación de vías excretoras. Marcada
hernia intestinal paraumbilical. Gran masa, por
debajo de la pared abdominal, muy heterogénea y
escasamente vascularizada. Vejiga distendida
Diagnóstico inicial del Galeno
SOSPECHA DE SANGRADO INTRAABDOMINAL
SUBAGUDO POR ACENOCUMAROL
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE SEGUNDO
NIVEL
 Analítica: Colesterol 160; TG 165; LDL 96, HDL 31; LDL 96; ALT
8; FA 76; GGT 35; bilirrubina 0.81; LDH 141; CA 9.6; albúmina
3.2; PCR 195.8 (valores normales entre 0-5); TSH 3.64; VSG 112
 Estudio de anemias: Fe 30; transferrina 181; ferritina 237;
IST 11.8; folato 12.2; vit B12 546.
 Proteinograma: sin hallazgos relevantes.
 Cultivo orina: negativo
 Marcadores tumorales: CEA 27.5; CA 15.3 30; CA 125 23
 Gammagrafía ósea: hueso heterotópico en trocánter mayor de
fémur. Captación puntual. No hallazgos de osteomielitis o artritis.
SE REALIZÓ UNA PRUEBA
DIAGNÓSTICA
LA PAAF
RESULTÓ DIAGNÓSTICA
 SUGERENCIA DEL
RADIÓLOGO
INTERVENCIONISTA AL
CLÍNICO PREVIO A LA
PUNCIÓN:
COMPLÉTAME EL
ESTUDIO DE IMAGEN
¡ POR FAVOR !
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE SEGUNDO
NIVEL
 TAC abdómino-pélvico con contraste iv: Hígado sin
LOES ni dilatación de la vía intrahepática. Pequeña
cantidad de líquido libre perihepático. Páncreas, bazo y
riñones sin hallazgos significativos. Pequeña cantidad
de líquido en el espacio perirrenal izquierdo.
Gran masa pélvica polilobulada que mide hasta 18
cm con pequeña captación de la
periferia y
calcificaciones. La lesión tiene amplio contacto con la
pared abdominal y se insinúa a través del ombligo.
Se plantea diagnóstico diferencial entre una masa
mesentérica tipo
mucinosa o bien una lesión
hemorrágica en evolución.
RMN abdomen: tumoración
heterogénea de aspecto quístico
multiloculada con septos gruesos
considerando la posibilidad de un
cistoadenocarcinoma de origen
ovárico izquierdo.
Quistes renales corticales simples sin
dilatación de la vía urinaria. Útero
normal.
PRUEBA DIAGNÓSTICA
 PAAF de la masa peritoneal: células mucosecretoras sin atipia
con fondo mixoide compatible con un pseudomixoma peritoneal.
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Durante su estancia hospitalaria la paciente permanece estable con
leves molestias abdominales. Se presenta el caso en el Comité
Oncológico de nuestro hospital, donde se propone la actitud a seguir:
Cirugía citorreductora en el hospital de referencia Carlos Haya de
Málaga.
INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA
Resección tumoral + apendicectomía + resección epiploica +
resección local peritoneal.
DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
Fragmento de epiplon mayor que mide 16 cm. No se
identifican ganglios linfáticos. Masa tumoral quística
multilobulada de 27 x 18 x 12 cm. Al corte el aspecto es
mucoide, gelatinosa con áreas más sólidas de coloración
blanquecina y otras rojizas. Parcialmente revestida por tejido
adiposo.
Apéndice cecal de 4 x 0.5cm. En el tejido adiposo adherido
no se aíslan ganglios linfáticos.
DIAGNÓSTICO FINAL
“Tumoración intraabdominal”:
Metástasis de adenocarcinoma mucinoso (masa tumoral de
27 cm) constituido en su mayor parte por material mucinoso
con aisladas estructuras neoplásicas. Área de fibrosis con
calcificación distrófica.
Apéndice cecal sin alteraciones macroscópica.
Fragmento de epiplon sin alteraciones.
No se identifican ganglios linfáticos.
Hallazgos compatibles con: PSEUDOMIXOMA PERITONEAL
EVOLUCIÓN
No presentó complicaciones postquirúrgicas inmediatas.
La paciente fue dada de alta de planta tras retirada de los dos
drenajes de Penrose. Durante las semanas posteriores se encuentra
con buen estado general y asintomática. Recientemente ha acudido a
Urgencias de nuestro hospital en dos ocasiones por salida de material
mucoide y gelatinoso, sin características de infección, a través de
orificio fistuloso localizado a nivel de cicatriz de laparotomía. Se
encuentra en seguimiento por el servicio de Cirugía General del
Hospital Carlos Haya.
Veamos si nos
sorprende el R1
Vamos a
repasar
este tema
TUMORES MUCINOSOS
 Tipo de tumores que contienen un epitelio columnar capaz de
secretar mucina.
 Pueden comportarse como masas sólidas (adenocarcinomas)
o como lesiones quísticas (cistoadenocarcinomas).
 Pueden originarse en una gran variedad de órganos abdominopélvicos siendo el origen más frecuente el digestivo y con
menos frecuencia el ovárico.
 Las formas quísticas suelen originarse en apéndice, ovario y
páncreas.
TIPOS
 Neoplasias mucinosas de apéndice: son raras y generalmente se
diagnostican durante la cirugía o en el estudio AP posterior.
Causa más frecuente de Pseudomixoma peritoneal.
 Carcinomas mucinosos de colón: crecimiento lento, metastatizan
tardíamente. Se diagnostican como lesiones avanzadas de mal
pronóstico y alta recurrencia local.
 Adenocarcinoma mucinoso de intestino delgado: es muy raro.
 Neoplasias mucinosas de ovario: 20% de las formas primarias son
borderline o carcinomas y el resto cistoadenomas.
 Neoplasias quísticas de páncreas con producción de mucina:
carcinoma papilar intraductal y tumores quísticos mucinosos. En
mujeres en la 4º-5º década. Localización en cuerpo-cola. Raramente se
asocian a pancreatitis secundaria. Diagnóstico incidental en el 40%.
PSEUDOMIXOMA PERITONEAL
 Ocupación de la cavidad peritoneal por grandes colecciones de

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
contenido mucinoso y ascitis que envuelve la superficie peritoneal y el
omento.
Etiología: desconocida.
Incidencia: 2 casos/10.000 laparotomías.
Origen más frecuente: ambos sexos carcinoma apendicular o
mucocele (52%) (CK7/CK20+), adenocarcinoma intestinal. Mujer
cistoadenoma o cistoadenocarcinoma de ovario (45%) (CK7+/CK 20-)
Aumento nº de células MUC-2 secretoras de mucina (apéndice).
Mujeres (2-3: 1) durante la 4º-5º década (55 años).
Asociación con tumores malignos bien diferenciados o de malignidad
en el límite.
CLASIFICACIÓN DE RONNET Y SUGARBAKER
(valor pronóstico)
 Adenomucinosis
peritoneal diseminada: ascitis mucinosa
copiosa e implantes mucinosos no invasivos peritoneales con pocas
atipias, con distribución característica e histología con epitelio
mucinoso benigno derivado de un adenoma mucinoso apendicular
y con curso clínico benigno (supervivencia del 75% y 68% a los 5 y
10 años)
 Carcinomatosis
mucinosa peritoneal: abundante tumor
mucinoso peritoneal con características histológicas de carcinomas
(supervivencia del 14% y 3% a los 5 y 10 años)
 Características histológicas intermedias o discordantes: con un
curso clínico similar a la carcinomatosis peritoneal pura.
CLÍNICA
 Distensión y dolor abdominal con tiempo medio de unos 2-3
meses (23%), apendicitis (27%), hernia(14%).
 Anorexia, náuseas, vómitos, pérdida de peso, astenia, síntomas
urinarios, diarrea, compromiso intestinal.
 En un 39% es un hallazgo incidental tras el estudio de una masa
ovárica.
EXPLORACIÓN FÍSICA
 Distensión abdominal con palpación de una masa de tamaño
variable.
 Fiebre e irritación peritoneal.
LABORATORIO
 Analítica: leucocitosis y/o anemia. Niveles elevados de VSG,
CEA, CA 19.9, CA 125 (marcadores de PMP, valoración de Qm
intraoperatoria y sus recidivas).
DIAGNÓSTICO
 Sospecha diagnóstica: CLÍNICA + TÉCNICAS DE IMAGEN
 Ecografía
abdominal: manto ecogénico con colecciones
intraperitoneales
anecoicas
de
naturaleza
quística,
desplazamiento de asas intestinales, presencia de ascitis y
festoneado o “scalloping” hepático por la compresión de los
quistes.
 TC abdominal: ascitis con valores de atenuación mayores que el
agua, quistes peritoneales con tabiques, calcificaciones y
compresión extrínseca de las vísceras.
 Diagnóstico definitivo: cirugía + histología.
 Histología: aspecto benigno con epitelio simple columnar que
contiene vacuolas llenas de mucina.
TRATAMIENTO
 Resección
tumoral extensa,
ooforectomía y omentectomía.
incluyendo
apendicectomía,
 Puede
completarse con: Quimioterapia intraperitoneal,
preferentemente asociado a la hipertermia HIPEC:
combinación de mitomicina C y cisplatino en solución glucosada
de diálisis al 1.5% a una T de 43ºC durante 60-90 minutos.
 Quimioterapia sistémica en pacientes con adenocarcinomas
extensos e invasivos (5-FU).
 Otras: radioterapia externa, fototerapia intraoperatoria, terapia
mucolítica con dextrosa y otras, en asociación con la cirugía.
El tratamiento óptimo es el multidisciplinar:
cirugía radical + HIPEC
EVOLUCIÓN Y SEGUIMIENTO
o Esta neoplasia suele tener un comportamiento invasivo local e
infiltrativo en órganos vecinos.
o Son muy raras las metástasis a distancia (vértebras, cavidad torácica,
hígado y nódulos linfáticos).
o Recurrencias en el 76% (resección quirúrgica). Depende de:
1. Localización del tumor original
2. Grado histológico
3. Volumen tumoral preoperatorio
4. Grado de resección tumoral quirúrgica
5. Niveles elevados de CEA, CA 19.9, CA 125
o Realizar TC a los 3, 6 y 12 meses.

Marcadores tumorales a los 12 meses y anualmente

TC o RM anualmente
(durante 5 años)
CONCLUSIONES
 El pseudomixoma peritoneal es un tumor mucinoso de baja
incidencia, histológicamente benigno pero de comportamiento
maligno.
 La supervivencia a 5 y 10 años con tratamiento (cirugía radical +
HIPEC) es sensiblemente superior a la de los observados en
pacientes con carcinomatosis de otros orígenes neoplásicos.
 El tratamiento multidisciplinar es un procedimiento terapéutico
complejo, agresivo y costoso, con índices altos de morbilidad y
mortalidad. Se recomienda que se realice en centros de
referencia y por equipos especializados.
 No hay evidencias sólidas que demuestren la eficacia de la
cirugía de citorreducción con quimioterapia intraperitoneal con o
sin hipertermia para el tratamiento del pseudomixoma peritoneal,
no se ha realizado ningún ensayo clínico controlado (es difícil
de realizar debido a la baja incidencia de la enfermedad).Todos los
estudios disponibles son series de casos.
MUCHAS GRACIAS
POR VUESTRA ATENCIÓN
Hospital Comarcal de la Axarquía Finca El Tomillar 29700 Vélez-Málaga