Download Neuropatías

Neuropatías
Enfermedades del
Sistema Nervioso Central
Enfermedades del Sistema
Nervioso Central

Las alteraciones neurológicas que pueden producirse
en un paciente pueden ser extraordinariamente
variadas, muy diferentes de una persona a otra y
además se presentan matizadas por la personalidad
del paciente y por la propia sensación de estar
enfermo.

Las
alteraciones
neurológicas
tienen
dos
manifestaciones, las vivencias que percibe la persona
que las sufre y las alteraciones de conducta o
comportamiento que advierten los demás.

Es decir, el paciente puede tener un sufrimiento
psíquico importante, llámese ansiedad o depresión,
que no se puede medir y que con facilidad pueden
Eduardo Labbé Dinamarca
minusvalorarse por
médico y por la propia familia.3
©el
Kinesiología
Enfermedades del Sistema
Nervioso Central

a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)
h)
i)
j)
k)
l)
Entre los tipos de patologías podemos encontrarnos con:
Complicaciones frecuentes (herniaciones, edema cerebral,
hidrocefalia)
Malformaciones y enfermedades del desarrollo
lesión cerebral perinatal
Traumatismos
Enfermedad cerebrovascular
Infecciones [meningitis]
Enfermedades desmielinizantes
Enfermedades degenerativas
Errores congénitos del metabolismo
Enfermedades metabólicas adquiridas y tóxicas
Tumores
Síndromes neurocutáneos.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
4
Enfermedades del
Sistema Nervioso
Periférico
Neuropatías
1.- Mononeuropatías: Alteraciones focales de un
solo tronco nervioso. Su causa es local
(generalmente compresiva o traumática
Ej:
 Síndrome del túnel carpiano (n. mediano)
 parálisis del n. radial
 parálisis del n. ciático poplíteo externo (a la
altura de la cabeza del peroné)
 parálisis del n. femoral (enfermedades pélvicas
y del m. psoas).
 parálisis facial de Bell.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
6
Neuropatías
2.- Polineuropatías: Es un proceso
simétrico,
generalizado,
generalmente distal y de instauración
gradual que afecta a los nervios
periféricos. Las causas son múltiples
Ej: Mononeuritis Múltiple: afección
simultánea o consecutiva asimétrica
de tronco nervioso
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
7
Neuropatías

Siendo
las
más
frecuentes
la
polineuropatía diabética y las tóxicocarenciales (alcohólicos).
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
8
Neuropatías
3.- Trastornos sensitivos
 Los síntomas suelen ser disestesias (hormigueo,
pinchazos "como agujas", quemazón), debido a la
afección de fibras finas Ad y C.

Al principio se presentan a nivel distal (puntas de
los dedos, planta del pie), para progresar
posteriormente con un patrón centrípeto de forma
simétrica con distribución de los déficit en
"guante" y en calcetín".

Si se afectan las fibras propioceptivas (más
gruesas y mielinizadas) aparecerá dificultad de la
marcha por ataxia sensitiva.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
9
Neuropatías
4.- Trastornos motores:
 Se pierden los reflejos osteotendinosos de
estiramiento, inicialmente los aquíleos,
luego los rotulianos.

La debilidad se localiza principalmente en
los músculos extensores del pie
(debilidad a la dorsiflexión del pie).

Los músculos paréticos desarrollan
amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar de
la palma, paquete anterolateral de la
pierna, m. pedio).
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
10
Neuropatías
5.- Trastornos Disautonómicos:
 La alteración de las fibras vegetativas
condiciona síntomas como hipotensión
ortostática,
impotencia,
síntomas
miccionales o trastornos de la sudoración.

El diagnóstico se hará en base a la
historia y a la exploración física, estudios
analíticos y neurofisiológicos. En caso
necesario se practicará una biopsia de n.
sural, aunque esta prueba es más rentable
en el estudio de las mononeuritis
múltiples.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
11
Síndrome de Guillain-Barré

Es la forma más frecuente de polineuropatía
desmielinizante aguda.

La etiología 2/3 de los casos el paciente tiene
antecedente de una infección viral intestinal o
respiratoria. Otros antecedentes descritos son
gastroenteritis por C. jejuni, lupus y linfoma.
Fisiopatologia: Se produce desmielinización por
un mecanismo autoinmune celular y humoral
(anticuerpos
antigangliósido),
que
es
segmentaria, multifocal y afecta sobre todo al
tramo proximal de las raíces nerviosas
(polirradiculoneuritis).

Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
12
Síndrome de Guillain-Barré
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
13
Síndrome de Miller-Fisher

Es una variante del Guillain-Barré,
donde presenta ataxia, arreflexia y
oftalmoparesia.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
14
La polineuropatía crónica
inflamatoria
desmielinizante

Es parecida al Guillain-Barré, pero con un
curso crónico progresivo con recaídas. Su
tratamiento es parecido al Guillain-Barré,
pudiendo
ser
necesarios
los
inmunosupresores.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
15
Mononeuritis múltiple

Sobre una población seleccionada la causa
más frecuente es la diabetes. Otra causa
importante son las vasculitis, entre ellas la
panarteritis nodosa. Otras etiologías son:
artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta
del tejido conjuntivo, crioglobulinemia,
enfermedad
de
Sjögren,
sarcoidosis,
amiloidosis y lepra.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
16
Parálisis facial de Bell




Es más frecuente y tiene peor pronóstico en
diabéticos, hipertensos y en mujeres alrededor
del parto.
La etiología aun es desconocida, aunque una de
las posibles causas es una infección vírica.
El cuadro tiene un comienzo agudo. A veces se
puede preceder de dolor retroauricular.
Se produce una parálisis de todos los músculos
de la mímica facial del lado afectado.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
17
Parálisis facial de Bell

El ojo no puede ser cerrado al estar paralizado el
músculo orbicular, por lo que al intentarlo se puede
observar cómo el globo ocular asciende quedando la
esclera visible en la hendidura palpebral (fenómeno de
Bell).

Si la lesión se localiza en el conducto facial el paciente
aquejará hipogeusia o ageusia de los dos tercios
anteriores de la hemilengua ipsilateral, por lesión de la
cuerda del tímpano.

El 80% de los pacientes se recupera totalmente en 2
meses
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
18
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
19
Parálisis facial de Bell

Cuando quedan secuelas, además del déficit
motor pueden aparecer ciertos fenómenos
debidos a reinervación aberrante del nervio, como
sincinesias motoras (v. g. al mover la boca hacia
un lado se cierra el ojo de ese lado), "lágrimas de
cocodrilo" (al masticar se produce lagrimeo), dolor
facial óseo y espasmo tónico hemifacial.

Otra complicación, seguramente más importante,
es la aparición de úlceras corneales por
lagoftalmos. El tratamiento se hace por
corticoides
y
complejo
vitamínico
B.
Posiblemente, el mejor tratamiento sea la
protección ocular, con lágrimas artificiales y
oclusión del ojo afectado durante el sueño y
protección durante el día.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
20
Parálisis Radial Compresiva

En un 90% de los casos se produce
después de dormir, estando en relación
con alteración del nivel de consciencia
prolongado, embriaguez, uso de muletas o
postura en la cama (pareja apoyada sobre
el brazo).

Existe una parálisis de los músculos
extensores
del
carpo,
pulgar
y
articulaciones metacarpofalángicas. Las
alteraciones sensitivas suelen quedar
limitadas, de existir, al primer espacio
interóseo dorsal, y se pueden extender al
dorso de la mano.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
21
Parálisis Radial Compresiva
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
22
Síndrome del Túnel Carpiano



Se produce por la compresión del n. mediano a
nivel del ligamento anular del carpo
Es más frecuente en mujeres
Produce un cuadro de dolor y parestesias en el
territorio sensitivo de distribución del n. mediano,
que es de predominio nocturno
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
23
Síndrome del Túnel Carpiano



Movimientos de extensión de la mano desencadena
los síntomas. Éstos a veces pueden extenderse hacia
el antebrazo
En casos avanzados se produce atrofia de la
eminencia tenar.
A la exploración es típico es signo de Tinel a nivel de
la cara volar del carpo.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
24
Parálisis del n. ciático poplíteo externo


Las causas más frecuentes de parálisis de este
nervio son las compresivas (postura mantenida
con las piernas cruzadas) y las fracturas de la
cabeza del peroné.
Es típica en ciertas cirugías en las que el
paciente tiene que permanecer en decúbito
lateral durante largo tiempo.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
25
Parálisis del n. ciático
poplíteo externo


La traducción clínica es el "pie caído", por parálisis de
los músculos peroneos, músculo tibial anterior, así como
los extensores de los dedos y el extensor del primer
dedo.
El trastorno sensitivo se circunscribe a la cara lateral de
la pierna y al primer espacio interdigital.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
26
Enfermedades del
músculo esquelético
Distrofia muscular

La distrofia muscular es
un
grupo
de
enfermedades
hereditarias que se
caracterizan
por
debilidad y atrofia del
tejido muscular, con o
sin degeneración del
tejido nervioso.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
28
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
29
Distrofia muscular

Existen nueve tipos de distrofia
muscular y en todos ellos se
producen con el tiempo pérdida
de
fuerza
y
discapacidad
progresiva y, en ocasiones,
deformidades. La más conocida
de las distrofias musculares es la
distrofia muscular de Duchenne (
DMD), seguida de la distrofia
muscular de Becker ( BMD).
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
30
Distrofia muscular de Duchenne
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
31
Miopatías
1.- Miopatías primarias a lesión nerviosa
2.- Miopatias secundarias a lesión nerviosa (también
llamadas neurógenas o neurogénicas).

Los grupos más representativos de las miopatías
primarias corresponden a las distrofias
musculares y a las llamadas miopatías
benignas de la infancia, en ambos casos se
trata de enfermedades con una alteración
genética. Aunque en la actualidad la biopsia
muscular no se limita en general a hacer el
diagnóstico diferencial entre miopatía primaria y
neurogénica, las alteraciones que ocurren en
ambas formas de miopatía abarcan la parte más
importante de la patología del músculo
esquelético.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
32
Miopatías

En las miopatías neurogénicas domina la
atrofia de las fibras musculares y que en
las primarias, junto a la atrofia, destacan
las alteraciones degenerativas, la necrosis
y los fenómenos regenerativos.

La hipertrofia puede darse en ambos tipos,
pero en las neurogénicas se produce sólo
cuando son de larga evolución.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
33
Miopatías


1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
La hipertrofia puede concebirse como un
fenómeno de compensación de la atrofia, y la
regeneración, como un fenómeno compensativo
de la necrosis.
Las miopatías puede ser:
miopatías por alteración en los canales iónicos
miopatías congénitas
miopatías relacionadas con errores congénitos
del metabolismo
miopatías lipídicas
miopatías mitocondriales
miopatías tóxicas
miopatías inflamatorias
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
34
Alteraciones de la unión
neuromuscular




Miastenia gravis: Enfermedad autoinmune que se
caracteriza por presentar debilidad muscular fluctuante y
fatiga de distintos grupos musculares.
Afecta a individuos de todas las edades, con una
predilección por mujeres entre los 20 y 40 años.
Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más
frecuentemente afectados por la enfermedad.
Los pacientes con miastenia gravis manifiestan
empeoramiento de la debilidad muscular, con
infecciones intercurrentes, fiebre y agotamiento físico o
emocional
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
35
Miastenia gravis
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
36
Alteraciones de la unión
neuromuscular

Síndrome de Lambert-Eaton: Enfermedad
cuya alteración inmunológica viene marcada por
la presencia de anticuerpos frente a canales de
calcio, asociado frecuentemente a cáncer de
pulmón y dando lugar a un trastorno
presináptico de la unión neuromuscular, que se
manifiesta por clínica de debilidad proximal,
trastornos autonómicos y reflejos disminuidos.
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
37
Síndrome de Lambert-Eaton
Eduardo Labbé Dinamarca
© Kinesiología
38