Download Anemia Hemolítica - medicina

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Abordaje de las anemias
Anemia normo-normo
Anemia microcítca
Anemia macrocítica
Anemia hemolítica
Dra. Gabriela Granados Brenes
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Anemia hemolítica
 Hemólisis
 Lisis (Destrucción de glóbulos rojos)
 Destrucción o eliminación de glóbulos rojos del
torrente sanguínea, antes de que cumplan su vida
media de 120 días.
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Anemia hemolítica
Hallazgos de laboratorio
 Reticulocitosis
 Anemia aguda o crónica
 Bilirrubina indirecta aumentada
 Deshidrogenasa láctica aumentada
 Haptoglobina disminuida
 Alteraciones en la morfología de los glóbulos rojos
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Patofisiología
 Mecanismos
 Intravascular
 Destrucción de células rojas con liberación del
contenido celular en el plasma.
 Trauma producido por el endotelio dañado .
 Fijación y activación del complemento
 Agentes infecciosos que causas destrucción y
degradación de la membrana celular.
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Patofisiología
 Extravascular
 Destrucción y eliminación de células con alteraciones
de la membrana por macrófagos del bazo e hígado
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Patofisiología
 Los glóbulos rojos normales de 8 micras, pueden
deformarse y pasar por sinusoides de hasta 3 micras
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Historia clínica y examen físico






Disnea y fatiga
Ictericia o palidez
Taquicardia de reposo
Soplo funcional
Colelitiasis
Ulceras maleolares
 Causas crónicas (Drepanocitosis)
 Orina oscura, dolor lumbar (intravascular)
 Linfadenopatías o visceromegalias
 Desorden linfoproliferativo o destrucción por el bazo
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Exámenes de laboratorio
 Anemia macrocítica
 Reticulocitosis
 Bilirrubina indirecta aumentada
 Deshidrogenasa láctica aumentada
 Haptoglobina disminuida
 Alteraciones en la morfología de los glóbulos rojos
 Hemosiderinuria positiva
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Anemia hemolítica inmune
 Mediada por anticuerpos dirigidos contra antígenos
presentes en la superficie del glóbulo rojo.
 Autoinmune
 Aloinmune
 Medicamentosa
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Anemia hemolítica autoinmune
 Por anticuerpos calientes IgG (37 °C)
 Por anticuerpos fríos Ig M (0-4°C)
 Activan el complemento
 Unión de C3 a la superficie del eritrocito
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Esferocitos en anemia hemolítica
autoinmune por IgG
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Prueba del Coombs directo
 Demuestra la presencia de
anticuerpos o complemento
en la superficie del glóbulo
rojo.
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Anemia hemolítica autoinmune
 La mayoría de los casos son por causa idiopática.
 Enfermedades linfoproliferativas y el VIH pueden ser
por IgG o anti C3
 IgG ( calientes) enfermedades autoinmunes (LES)
 Anti C3. Asociado a infecciones Mycoplasma
pneumoniae
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Tratamiento
AHAI
 IgG
 Corticoesteroides
 Gamaglobulina intravenosa
 Plasmaferesis
 Citotóxicos
 Danazol
 Esplenectomía para casos refractarios
 IgM evitar el frío
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Tratamiento
AHAI
 Transfusión de glóbulos rojos empacados
 Siempre en caso de isquemia miocárdica o cerebral.
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Anemia hemolítica inducida por
drogas
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Anemia hemolítica aloinmune
 Hemólisis post transfusión
 Incompatibilidad ABO
 Puede ser inmediata o tardía (Hasta 10 días después)
 Tratamiento de soporte
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Anemia hemolítica
microangiopática
 MAHA o hemólisis por
fragmentación
 Disrupción mecánica de
la membrana en la
circulación
 Esquistocitos en sangre
periférica
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Anemia hemolítica
microangiopática
 Púrpura trombótica trombocitopénica
 Coagulación intravascular diseminada
 Síndrome Urémico Hemolítico
 Preeclampsia
 Válvulas protésicas
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Infección
 Mycoplasma pneumoniae
 Malaria
 Babesia
 Bruselosis
 Septicemia
 Clostridium perfringens
 Aborto séptico
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Desórdenes Hereditarios
 Membranopatías
 Enzimopatías
 Hemoglobinopatías
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Enzimopatías
Déficit de G-6PD
 Hemólisis ocurre 2-4 días después de la
exposición a un precipitante
 No tratamiento específico
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Membranopatías
 Esferocitosis
 Enfermedad autosómica dominante
 Mutación en las proteínas de membrana de los glóbulos
rojos
 Anemia hemolítica crónica
 Tratamiento : esplenectomía en mayores de 6 años.
 Diagnóstico Fragilidad osmótica
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Hemoglobinopatías
 Causadas por desórdenes
en la síntesis de
hemoglobina
 Talasemia
 Drepanocitosis
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Talasemia
 Grupo heterogéneo de anemias hereditarias
 Defecto en la síntesis de la cadena alfa o beta de la
hemoglobina
 Disminución global de la hemoglobina
 Precipitación intracelular de la cadena anómala
 Diagnóstico: Electroforesis de hemoglobina
 Aumento de hemoglobina A2 : B talasemia
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Talasemias
 Mundialmente , 15 millones de personas tienen la
enfermedad clínica1
 La severidad clínica varía desde pacientes
asintomáticos hasta incompatibilidad con la vida
1Yaish
HM 2005. http://www.emedicine.com/ped/topic2229.htm
Talasemias, anemia del mediterráneo
Complicaciones de la Talasemia
Bone expansion (‘hair on end’)
Infection via
transfusion
Hypopituitarism
Venous
thrombosis
Excessive melanin skin pigmentation
(‘bronze diabetes’)
Arthropathy
Hypothyroidism / Hypoparathyroidism
Pulmonary hypertension and
embolism
Cardiomyopathy
Hemosiderosis and cirrhosis of liver
Extramedullary hematopoiesis
Splenomegaly
Diabetes mellitus
Osteoporosis
Short stature
Rund D & Rachmilewitz E. N Engl J Med 2005;353:1135–1146
Delayed puberty and delayed
secondary sexual characteristics
Testicular or ovarian failure
Tratamiento de la talasemia
Terapia de soporte
• Transfusion
– Leucorreducción
– Test virales
• Terapia quelante de hierro
– Deferoxamine (DFO)
– Deferiprone
– Deferasirox
• Endocrinopatías
– Reemplazo hormonal
• Osteoporosis
– Osteoclast replacement
– Vitamin D
Tratamiento
•Trasplante de células madre
– Médula ósea
– Cordon umbilical
– donador no relacionado
– Non-mieloablativo
Terapia experimental
Eritropoyenina
• Fetal Hb modicadores
•hidroxiurea,
• butirato
• Antioxidantes
Terapia futura
 Terapia génica
Rund D & Rachmilewitz E. N Engl J Med 2005;353:1135–1146
Drepanocitosis
 Mutación puntual en la cadena β de la hemoglobina
 Hemoglobina S Menos soluble y precipita.
 Trastorno autosómico recesivo
 Puede existir
 Portadores Hb AS
 Enfermos Hb SS
 Crisis de hemólisis, cirisis de dolor
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Patrón de herencia
Anemia drepanocítica
Sickle cell disease
 Desorden hereditario de la síntesis de ADN
 Más frecuente en la población de raza negra
 Mayor prevalencia en áreas endémicas de malaria
 Los eritrocitos drepanocíticos tienen una hemoglobina mutada:
• Cambio Glu→Val en la posición 6 de cadena β de la globina
 Hb S resulta en un cambio de forma de los ertrocitos usualmente
deformables a rígidos1
 La morfologia irregular de los eritrocitos conduce a :
• Episodios de oclusipon vascular y crisis de dolor
• Daño orgánico múltiple1
Claster S & Vichinsky EP. Br Med J 2003;327:1151–1155
Patofisiología de la drepanocitosis
HbS
(α2βS2)
+O2
-O2
Baja presión de
oxígeno
Polimerización dela HBS
desoxigenadad
Anemia
hemolítica
Irreversibilidad de células
Drepanocíticas
Vaso-oclusion
Obstrucción microvascular
Episodios dolorosos isquémicos agudos
Daño orgánico crónico progresivo
Secuestro de
eritrocitos en
capilares
Courtesy of Professor SL Thein, King's College Hospital, King's College London, London
Manifestaciones clínicas y
complicaciones de la drepanocitosis
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Eventos cerebrovasculares en
drepancocitosis
 Causas importante de morbilidad y mortalidad en





niños con anemia drepanocítica.
Evidencia clínica 11% de los pacientes a los 20 años
Incidenccia : 1.02% por 100 pacientes años entre 2 y 5
años
Usualmente isquémicos en niños y ; hemorrágicos en
adultos
>50% de los pacientes experimentan una recurrencia
Factores de riesgo : Leucocitos altos, anemia, STA
recurrente
Hoppe C et al. Blood 2004;103:2391–2396; Ohene-Frempong K et al. Blood 1998;91:288–294; Pegelow CH et al. J Pediatr
1995;126:896–899
Manejo y tratamiento de la drepanocitosis
Seguimiento
Monitoreo de daño orgánico
Hydroxiurea (HU)1
Pued dar bbeneficio clínico, pero no todos los
pacientes reponden. EL objetivo es disminuir la Hb S
a < 30%
Analgesia para dolor
crónico y agudo
Uno de los principales objetivos
Transfusiones
Según la clínica del paciente
Trasplante de médula ósea
La única cura posible’
1Coleman
E & Inusa B. Clin Pediatr 2007;46:386–391; 2Zimmerman SA et al. Blood 2007;110:1043–1047
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