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ESCLEROSIS SISTEMICA
Prof:Claudio Molina.
Cristina Castro.
Viviana Izquierdo.
Definición:
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“Es una enfermedad de causa desconocida
caracterizada por una fibrosis sistémica
de piel , vasos y órganos viscerales.”
Su característica esencial es el depósito
excesivo de colágeno y otras proteínas de
la MEC en la piel y demás órganos
Etiología:
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La etiología de la ES, no se conoce todavía,
pero en ella intervienen macanismos
inmunológicos, lesiones vasculares y la
activación de fibroblastos.
Se han formulado dos hipótesis con
respecto a su patogenia: hipótesis vascular
e hipótesis inmunitaria.
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Uno de los primeros acontecimientos que
preceden a la fibrosis en la ES es la lesión
vascular que afecta a arteriolas y capilares
de la piel, tracto GI, riñones, etc.
Se ignora el factor que desencadena la
lesión endotelial, habiéndose abogado por
factores inmunitarios como no
inmunitarios.
Existen abundantes datos sugestivos de
que la inmunidad humoral también está
alterada:
- Se han detectado diferentes anticuerpos ANA en
los pacientes con ES; entre ellos:
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-anticuerpos anticentrómero presentes en
enfermos con ES limitada ( 96% con síndrome
CREST).
-anticuerpos dirigidos contra la ADN
topoisomerasa I o (antígeno SCL-70) que es una
proteína ligada al ADN (enfermos con ES difusa)
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Hipótesis inmunitaria:
-Activación anormal del sist.inmune.
-Cel.T en respuesta a un antígeno se
acumulan en la piel y liberan citocinas que
reclutan a cel. inflamatorias como
mastocitos y macrofagos.
-Estas cel. liberan mediadores que
estimulan crecimiento fibroblastos o
favorecen la síntesis de colágeno.
Factores implicados y funciones
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FNT: lesión celular , sint.colágeno.
PDGF: induce quimiotaxis y act. Mitógena
en fibroblastos
IL-1: sínt.colágeno y crec.fibroblastos
TGF-B:estimula síntesis de colágeno
TGF-A:estimula crecimiento fibroblastos
FAP:vasoconstricción y permeabilidad
vascular (edema) , y activador de plaquetas.
Hipótesis vascular:
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Factores desconocidos provocarían una
lesión endotelial sostenida.
Se han propuesto diversos mecanismos para
explicar la lesión endotelial; entre ellos la
existencia de autoanticuerpos
antiendotelio circulantes, FNT, y también
se ha detectado un factor citotóxico
endotelial en el suero de algunos pacientes.
En la ES en un comienzo se produce enf.
microvascular.
•Se produce fibrosis de la íntima
•Dilatación y destrucción de los capilares.
•Lesión endotelial ( factor VIII )
•Aumento de la activación plaquetaria
(desencadenando fibrosis periadventicial)
•Estenosis de la microvascularización
provocando isquemia
Clasificación de la ES.
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Esclerodermia difusa:
-Amplia afectación de la piel, con rápida
progresión y afectación visceral precoz
- Estos pacientes presentan comunmente
fibrosis pulmonar y Enf. vasculares
perifericas.
-Presencia de anticuerpos
antinucleares(ANA)
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Esclerodermia localizada:
-afectación cutánea relativamente
limitada, a menudo confinada a los dedos,
antebrazos , cara y cuello.
-afectación visceral más tardía, por lo que
su evolución clínica es más benigna.
-Síndrome CREST:
a)C: calcinosis
b)R: fenomeno de Raynaud
c)E:disfunción esofágica:
d)S:esclerodactilia:
e)T:telangiectasias:
- Presencia de anticuerpos anticentrómeros
presentes en el 70-80% de los casos.
- Forma más frecuente de ES.
Síntomas y Signos:
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Fenómeno de Raynaud y tumefacción de los
dedos.
Dedos duros, rígidos y brillantes
Palidez y cianosis de extremidades.
Alteraciones de la piel (lesiones)
Afectación visceral: -esofagitis
-insuf.renal(hipertens)
-arritmias
-disnea
Edema: aumento permeabilidad vascular
Órganos comprometidos:
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Piel (engrosamiento de la dermis y
tej.subcutáneo)
Aparato digestivo(espec.esógafo)
Afectación pulmonar(fibrosis progresiva
del insterticio pulmonar)
Afectación renal(anomalías vasculares)
La afectación de diversos órganos y tejidos se
debe a una fibrosis de los vasos que
desencadena un estado de isquemia crónica
Tratamiento:
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D -penicilina: disminuye engrosamiento
cutáneo
Administración de aspirina: bloquea la
formación de tromboxano(vasoconstrictor
y agregante plaquetario)
Glucocorticoides: reducir inflamación
comer limitado(esófago)
Deben llevar guantes y calcetines
Antihipertensivos
Pronóstico:
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El curso es variable e impredecible.
Es malo, si hay afectaciones renales o
pulmonares tempranas.
En los pacientes con síndrome CREST (ES
limitada) la enfermedad puede permanecer
limitada.
FIN