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Comparación de las propiedades del transporte de iones en el epitelio respiratorio normal (izquierda) y en la CF (derecha). Los vectores representan las vías y las magnitudes del transporte de Na+ y Cl–, que se acompaña de flujo de agua generado por ósmosis. El patrón basal normal del transporte iónico consiste en la absorción de Na+ procedente del lumen a través de un conducto epitelial de Na+ sensible a la amilorida (ENaC), compuesto por subunidades α, β y γ. Este proceso se acelera en la CF. En la CF, la capacidad para iniciar la secreción de Cl– mediada por AMP cíclico disminuye en el epitelio de las vías respiratorias por la maduración anómala o la disfunción del conducto CFTR de Cl–. La absorción acelerada de Na+ en la CF refleja la ausencia de los efectos inhibidores del CFTR sobre los conductos de Na+. Un conducto de Cl– activado por Ca2+, quizá un producto del gen TMEM16a, se De: Enfermedades del aparato respiratorio, Harrison. Principios de Medicina Interna, 18e expresa en las membranas apicales normales y en las de pacientes con CF, y puede activarse por efecto del ATP extracelular. Las flechas horizontales Citación:de Longo DL, Kasper DL, Jameson J, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. Harrison. Principios de Medicina Interna, 18e; 2012 En: señalan la velocidad la eliminación mucociliar (μm/s). http://mhmedical.com/ Recuperado: June 06, 2017 Copyright © 2017 McGraw-Hill Education. All rights reserved
