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Reacciones de hipersensibilidad de tipo III:
mediadas por inmunocomplejos
 Los inmunocomplejos antígeno anticuerpo que se
forman en la circulación pueden depositarse en los
vasos sanguíneos, lo que produce la activación del
complemento e
inflamación aguda
Enfermedad: Lupus Eritematoso
sistémico
 ¿Qué es el Lupus Eritematoso sistémico (LES)?
 Él LES es una enfermedad auto inmunitaria
multisistémica con clínica y comportamientos muy
variables que pueden afectar a la práctica totalidad de
cualquier órgano del cuerpo inmunológicamente, la
enfermedad se asocia con un enorme conjunto de auto
anticuerpos, que clásicamente incluyen anticuerpos
antinucleares ( ANA).
 ¿Qué órganos afecta?
 Afecta principalmente a la piel, riñones, membranas
serosas, articulaciones y el corazón.
Es una enfermedad de inicio agudo o insidioso, de
evolución crónica, con remisiones y recaídas, con
frecuencia febril.
Todos los hallazgos inmunológicos en los pacientes
con LES sugieren claramente que en su patogenia actúa
algún deterioro fundamental del sistema inmunitario.
 ¿Cuál es el diagnostico?
 El diagnostico se establece si se demuestra en un paciente cuatro
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o más de los criterios durante cualquier intervalo de observación.
Criterios:
Exantema malar.
Exantema discoide.
Fotosensibilidad.
Ulceras orales.
Artritis.
Serositis.
Trastorno renal.
Trastorno neurológico.
Trastorno hematológico.
Trastorno inmunológico.
Anticuerpo antinuclear (ANA).
Manifestaciones clínicas
 ¿Qué es lo que hace sospechar al médico que el paciente
tiene LES?
 El diagnóstico del LES puede ser fácil en una mujer joven
con la clásica erupción en alas de mariposa en la cara,
fiebre, artritis, dolor pleural y fotosensibilidad.
 Sin embargo, en muchos pacientes la forma de
presentación del LES es sutil y misteriosa, adoptando
formas como fiebre de origen desconocido, hallazgos
urinarios anormales o manifestaciones neuropsiquiatricas,
incluida psicosis. Una variedad de hallazgos clínicos puede
apuntar a la afectación renal, como son la hematuria,
cilindros hemáticos, proteinuria y en algunos casos, el
clásico síndrome nefrótico.
Mecanismo de lesión tisular
 Con independencia de la secuencia exacta por la que se forman los
autoanticuerpos, estos son claramente los mediadores de la lesión
tisular. La mayoría de las lesiones sistémicas están mediadas por
inmunocomplejos (hipersensibilidad de tipo III). Se pueden detectar
los complejos ADM/anti-ADN en los glomérulos, y unas bajas
concentraciones séricas de complemento junto con unos depósitos
granulares de complemento en los glomérulos apoyan aún más el papel
de los inmunocomplejos en la enfermedad. Además, los
autoanticuerpos frente a hematíes, leucocitos y plaquetas promueven
la destrucción y fagocitosis de estas células (hipersensibilidad de tipo
II). No hay datos de que los ANA implicados en la formación de
inmunocomplejos puedan infiltrar células intactas. Sin embargo, si
están expuestos los núcleos de las células, los ANA pueden unirse a
ellos. En los tejidos, los núcleos de las células dañadas reaccionan con
los ANA, pierden su patrón cromatinico y se vuelven homogéneos para
producir los denominados cuerpos le o cuerpos de hematoxilina.
Tratamiento
 No existe cura para él LES. El objetivo del tratamiento
es el control de los síntomas.
 Los síntomas graves que involucran el corazón, los
pulmones, los riñones y otros órganos, a menudo
necesitan tratamiento de especialistas.
Síndrome de sjogren
 El síndrome de sjogren es una entidad clínico
patológica caracterizada por sequedad ocular y bucal y
es consecuencia de una destrucción de mediación
inmunitaria de las glándulas lagrimales y salivales. Se
da en un trastorno aislado (forma primaria), conocido
también como síndrome seco, o más frecuentemente
en asociación con otra enfermedad autoinmunitaria
(forma secundaria). Entre las enfermedades asociadas,
la artritis reumatoidea es la más frecuente, pero
algunos pacientes tienen les, polimiositis, esclerosis
sistémica, vasculitis o tiroiditis.
Etiología y Patogenia
 Varios datos sugieren que el síndrome de sjogren es una
enfermedad autoinmunitaria en la que las células
epiteliales ductales de las glándulas exocrinas son las diana
principal. No obstante, hay también hiperactividad
sistémica de las células B, como se pone de manifiesto por
la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) y Factor
Reumatoide (FR). La mayoría de los pacientes con
síndrome de sjogren primario tienen autoanticuerpos
frente a los antígenos RNP SS-A (RO) Y SS-B (LA); estos
anticuerpos se hallan también presentes en algunos
pacientes con LES y, por consiguiente, no son diagnóstico
del síndrome de sjogren.