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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
UNIDAD ACADÉMICA DE INGENIERÍA QUÍMICA, INDUSTRIAL, DE
ALIMENTOS Y BIOFARMACIA
ENFERMEDAD AUTO INMUNE: LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Monografía previa a la obtención
del título de Químico Farmaceuta
Director:
Dr. Juan Cabrera.
Autor:
Rosa Olalla Jara.
CUENCA - ECUADOR
2.010
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DEDICATORIA
A mi esposo , a mis hijos; por darme la oportunidad de triunfar, brindándome su apoyo
en mi camino estudiantil; a ellos quienes con cariño han logrado que llegue a la meta
deseada donde solo Dios sabe cuanto he luchado por obtenerla; y a todos quienes de una
u otra manera me han apoyado para la culminación de mi carrera universitaria.
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AGRADECIMIENTO
Vaya mi agradecimiento grato y sincero al Dr. Juan Cabrera y a todos los profesores,
quienes brindaron sus conocimientos para la culminación del presente trabajo.
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INTRODUCCIÓN
El Lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de etiología desconocida en la que
los auto anticuerpos e inmunocomplejos patogénicos ocasiona la destrucción de células
y tejidos.
Aunque esta enfermedad puede ocurrir a todas las edades, sobre todo a mujeres jóvenes
Se estima la prevalencia de esta enfermedad en 20 a 80 casos cada 100.000 habitantes
por año.
Los auto anticuerpos producidos ocasiona la formación de inmunocomplejos que al
acumularse en tejidos y órganos conducen a las lesiones sintomáticas más o menos
extensas. Los órganos más afectados por estos depósitos son los glomérulos, piel,
pulmones, líquido sinovial y muchos otros sitios produciendo enfermedades como
Artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso sistémico, tiroiditis de
Hashimoto, miastenia gravis o la diabetes insulino-dependiente. Estas son enfermedades
del colágeno que afectan sobre todo al tejido conectivo, cuya principal proteína es el
colágeno
En el presente trabajo se hablará sobre calidad de vida en los pacientes con esta
enfermedad, tratamiento, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, y consejos
útiles cuando una paciente con LES esta embarazada.
La condición auto inmune esta en función de la presencia de auto-anticuerpos pero esta
no es sinónimo de enfermedad.
El uso de técnicas de detección de alta sensibilidad como el inmunoensayo enzimático
(ELISA) y el radioinmunoensayo (RÍA), han permitido saber que los individuos sanos
contienen en la sangre muy pequeñas cantidades de anticuerpos dirigidos contra
antígenos propios. Esto sugiere que la auto inmunidad es un fenómeno fisiológico que
solo se manifiesta como enfermedad cuando se sobrepasan los mecanismos de
regulación de la respuesta inmunitaria.
El método que se empleará para la presente investigación será el método Descriptivo, ya
que me permitirá definir los aspectos que se van a tratar de descubrir de una forma
clara y eficaz; con la culminación de la presente monografía he sacado los siguientes
objetivos:
1. Objetivo General
Determinar el impacto social y psicológico en el Lupus Eritematoso
Sistémico mediante la investigación para obtener información sobre
la enfermedad.
2. Objetivos Específicos
 Conocer que es una enfermedad auto inmune, específicamente el
Lupus Eritematoso Sistémico.
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




Conocer la importancia del Lupus Eritematoso Sistémico.
Conocer los diferentes tipos de Lupus que afectan al ser humano, desde
un punto de vista agudo o crónico
Detectar las diferentes causas que pueden llevar al lupus, ya sean estas de
origen externo o interno.
Establecer las manifestaciones clínicas del lupus en el ser humano
Determinar el lupus con sus respectivos exámenes de laboratorio.
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MARCO TEÓRICO
CAPITULO 1
IMPACTO SOCIAL Y PSICOLÓGICO EN LA SALUD.
1.
Calidad de Vida Relacionada con la Salud.
La evaluación de calidad de vida de un paciente representa el impacto que una
enfermedad y su consecuente tratamiento tienen sobre la percepción del paciente de su
bienestar. Patrick y Erickson la definen como la medida en que se modifica el valor
asignado a la duración de la vida en función de la percepción de limitaciones físicas,
sociales y de disminución de oportunidades a causa de la enfermedad, sus secuelas, el
tratamiento y/o las políticas de salud. (1)
Para Schumaker & Naughton es la percepción subjetiva, influenciada por el estado de
salud actual, de la capacidad para realizar aquellas actividades importantes para el
individuo.
La esencia de este concepto esta en reconocer que la percepción de las personas sobre
su estado de bienestar físico, social y espiritual depende en gran parte de sus propios
valores y creencias, su contexto cultural e historia personal (2)
1.2 Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con Lupus
Eritematoso Sistémico. (CVRS)
En las últimas décadas, las investigaciones, sobre enfermedades crónicas han
aumentado vertiginosamente, tanto por la alta incidencia y prevalencia
de esta
dolencia, como por su carácter permanente, que obliga a diversos cambios en los
hábitos y estilos de vida que los sujetos deben afrontar, lo que implica reajustes
psicológicos de gran importancia para los mismos. (3)
El LES es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida, aunque la
herencia y los cambios hormonales juegan un papel importante que afecta a todas las
edades, pero con mayor frecuencia a adultos entre los 18 y 50 años, con predominio del
sexo femenino.
La prevalencia del LES varía en los distintos grupos de población oscilando entre 20 a
80 pacientes por cada 100.000 habitantes. Es más común en ciertos grupos étnicos,
especialmente los afro-americanos.
1. PATRICK P, ERICKSON P; Health Police, Quality of life; Health Care Evolution and Resourse
Allocation; Pág. 6
2 .Naughton, M,J; Schumaker, S,A; Psychological Aspects of Health - Related Quality of life
Measurement Tests and Scales. In Quality of life and Pharmaco Economics in Clinical Trials. Pág.15
3 VINACCIO S; TABON, S; et al; Evolución de la Calidad de Vida en Pacientes con Diagnóstico
de Artritis Reumatoide. International Journal of Psychological Therapy; Pág. 5
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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El LES es un desorden del sistema inmunitario el cual, normalmente funciona
protegiendo al organismo contra infecciones y virus. En el LES, dicho sistema
inmunitario es hiperactivo y se producen importantes cantidades de anticuerpos
anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente.
Afecta a todos los órganos y sistemas, primordialmente las articulaciones, músculos y
piel, pero también, aunque en menor grado a estructuras internas como los pulmones,
corazón, riñones y cerebro. (4)
La inflamación se refiere a una reacción que provoca dolor; calor, enrojecimiento e
hinchazón. En casi la mitad de los personas con lupus sistémico se ven afectados los
órganos internos principales, especialmente los riñones. En la otra mitad de los
pacientes con LES están afectados principalmente la piel y las articulaciones. (5)
Aparte de los factores fisiológicos antes mencionados, el LES puede afectar de diversas
formas la calidad de vida relacionada con la salud de quienes padecen esta enfermedad,
más concretamente a nivel de la actividad física, sexual, mental y social.
Desde el punto de vista subjetivo, la calidad de vida relacionada con la salud es la
valoración que realiza una persona, de acuerdo con sus propios criterios del estado
físico, emocional y social en que se encuentra en un momento dado, y refleja el grado
de satisfacción con una situación personal a nivel: fisiológico (sintomatología general,
discapacidad funcional, situación analítica, sueño, respuesta sexual), emocional
(sentimientos de tristeza, miedo, inseguridad, frustración), y social (situación laboral o
escolar, interacciones sociales en general, relaciones familiares, amistades, nivel
económico, participación en la comunidad, actividades de ocio, entre otras). (6)
La percepción de CVRS en pacientes con enfermedades crónicas como el LES y las
enfermedades reumáticas en edades más tempranas como la niñez y la adolescencia
puede vulnerar de manera significativa el desarrollo psicoevolutivo, afectando la auto
imagen y los procesos de socialización, de adaptación y más adelante la vida laboral y
profesional
Por consiguiente, en pacientes adultos jóvenes la CVRS es percibida más negativa que
incluso otras enfermedades crónicas como hipertensión, diabetes, infarto de miocardio y
paro cardíaco congestivo. (7)
4. CAMARGO,J.F; et al; Auto inmune Diseases in the intensive care unit; Experience from a
Tertiary Referral Hospital and review of the Literature. Lupus; Pág. 1
5 .7 GÓMEZ,L.M; et al; Polymorphism in Colombian Patients with Auto inmune Diseases, Genes
Immunology; Pág. 6
6. SCHWARTZMANN. Calidad de Vida relacionada con la Salud. Aspectos Conceptuales. Ciencia
y Enfermería; Pág. 2,
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En relación con los síntomas psicológicos que tienen mayor prevalencia en pacientes
con LES son: la disfunción cognoscitiva leve como dificultades en la atención y
concentración, alteraciones en la memoria verbal y no verbal a largo plazo y
compromiso de la memoria viso-espacial a largo plazo; el delirio, la ansiedad., los
trastornos del estado de ánimo y la psicosis. (8)
8. GÓMEZ,L.M; et al; Polymorphism in Colombian Patients with Auto inmune Diseases, Genes
Inmunology; Pág. 6,628
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CAPÍTULO 2
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
2.1 Definición:
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad crónica auto inmune ,
que se produce por una respuesta anormal de nuestro sistema inmune en el que éste
pierde su capacidad para diferenciar lo “ajeno” de lo “propio”, y ataca a sus
propios órganos en lugar de proteger al organismo frente a infecciones. (9)
El nombre Lupus Eritematoso Sistémico data de principios del siglo XX.
El término “Lupus”, que significa lobo en latín, se empleó porque la enfermedad
produce un exantema característico en alas de mariposa en la cara, que evoca la cara del
lobo.
“Eritematoso” quiere decir rojo en griego, y alude al enrojecimiento de las lesiones de la
piel.
“Sistémico” hace referencia a que el LES tiende a afectar a diversos órganos del
cuerpo, especialmente a la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.
Es una enfermedad rara. Su comienzo es poco frecuente antes de la adolescencia y
excepcional antes de los 5 años de edad.
Se observa sobre todo en mujeres en edad fértil. En ese grupo de edad por cada hombre
que se diagnostica hay nueve mujeres con LES; antes de la pubertad esta diferencia es
menos significativa.
Es una enfermedad que existe en todo el mundo, aunque es más frecuente en Indios
Americanos, asiáticos, Hispanoamericanos y Negros (10)
2.2. Anatomía Patológica
Los cambios patológicos son variables, y dependen del estado evolutivo de la
enfermedad.
Rasgo capital es la presencia de depósitos de sustancia fibrinoide en diversos órganos.
Para el diagnóstico son muy importantes las biopsias de piel, riñón y músculo.
9 . MANUAL MERCK ; Pág. 428
10. .http:html.rincón del vago.com/lupus-eritematoso sistémico-2.html.
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En la piel las alteraciones pueden ser aparatosamente discretas. Degeneración hidrópica
de la capa basal, edema del cuerpo papilar, infiltrados linfocitarios y ocasionales
depósitos de fibrinoide. Con el PAS: es constante el engrosamiento de la membrana
basal y por inmunofluorescencia directa depósitos homogéneos o granulosos de IgG,
IgA, IgM y complemento tanto en las zonas afectadas como en la piel aparentemente
sana, lo cual tiene un gran valor diagnóstico.
En el riñón es típica la degeneración fibrinoide, de la basal de los capilares y de los
glomérulos, que al hacerse rígida toman el aspecto de “asa de alambre” proliferación
endotelial que puede llevar a la oclusión de la luz de los capilares, pequeños trombos
fibrinoides y, de gran significación, el hallazgo de “cuerpos hematoxilínicos”
inclusiones similares a las de las células LE.
En el músculo puede encontrarse una perimiositis intersticial, difícil de diferenciar de la
dermatomiositis y que evoluciona hacia la atrofia. (11)
2.3 Patogenia.
La causa permanece desconocida. Sin embargo al tratarse de una enfermedad auto
inmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunológico y provocar
lupus. Existen formas familiares que se explican con la mayor frecuencia de la presencia
de los antígenos de histocompatibilidad. Existen factores desencadenantes como la
exposición al sol que desnaturaliza el DNA y lo vuelve antigénico, infecciones
especialmente respiratorias y diversos medicamentos.(12) Así mismo, las hormonas en
concreto los estrógenos femeninos, se han puesto como causantes de la enfermedad. De
hecho se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en
mujeres genéticamente predispuestas. Además puede deberse a la acción de otros
agentes entre ellas la genética y la ambiental
2.4 Causas
La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola
circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. El LES es una enfermedad
inflamatoria crónica. Se cree que es una reacción de hipersensibilidad del tipo III
(enfermedad del suero) que se caracteriza por la producción de anticuerpos que actúan
en contra de los componentes nucleares de las propias células
11.12. OLLAGUE Wenceslao Manual de Dermatología y Venereología; Pág. 305
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2.4.1 Genéticas:
El primer mecanismo puede surgir genéticamente. Las investigaciones indican que el
LES puede tener un vínculo genético. Varios genes necesitan verse afectados por el
lupus para producirse, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 6,
estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia.
Además, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1,
que puede ser la causa o contribuir (o ambas a la vez) a este estado. La alteración de los
lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con soriasis y
artritis reumatoide. (13)
2.4.2 Causas ambientales.
El segundo mecanismo puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no
solo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden
desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen
ciertos medicamentos (antidepresivos y antibióticos), estrés extremo, exposición a los
rayos solares, hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en
encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se
ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad. (14)
2.5 Pronostico de la enfermedad
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad grave que puede conducir a la
muerte, particularmente en los casos agudos. Existen casos de curso subagudo que
pueden evolucionar con brotes y aún, en pocas ocasiones, se han presentado remisiones
espontáneas.
Este pronóstico, sin embargo ha mejorado de manera muy significativa con el uso
precoz y juicioso de los corticosteroides y de los inmunosupresores. A pesar de que se
trata de una enfermedad grave, con complicaciones potencialmente mortales y que
puede seguir activa durante la adolescencia y la vida adulta, muchos niños con LES
pediátrico evolucionarán de manera muy satisfactoria.
El pronóstico depende del daño que se produzca en los órganos afectados; por ello los
niños con afectación renal o del sistema nervioso central precisan un tratamiento mucho
más agresivo que aquellos cuya enfermedad se limita a la piel o a las articulaciones y
que, en general, se controlan con mayor facilidad. El pronóstico de un paciente
determinado, sin embargo, es impredecible.
13.14. http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas
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CAPÍTULO 3
Tipos de Lupus
3.1 Lupus Discoide cutáneo
Es un trastorno crónico y recidivante que afecta fundamentalmente a la piel y
caracterizado por maculas circunscritas y placas con eritema, obstrucción folicular,
descamación, telangiectasia y atrofia. (15)
El diagnóstico de lupus discoide se corrobora con una biopsia de estas ronchas. En esta
biopsia se observan cambios anormales que no existen en la piel sana o sin ronchas.
El LED habitualmente no afecta los órganos internos del cuerpo y por este motivo el
examen de los anticuerpos antinucleares (ANA) que se usa para diagnosticar la forma
sistémica del lupus es negativo en estos pacientes. Sin embargo, en un gran numero de
personas con esta forma de lupus, los ANA son positivos aunque a niveles o títulos
bajos.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con lupus discoide pueden cambiar a la
forma sistémica de la enfermedad, la cual afecta casi cualquier órgano del cuerpo. Esto
no es posible predecir o prevenir. El tratamiento del lupus discoide no previene la
progresión a la forma sistémica. Los pacientes que progresan a esta forma de la
enfermedad, probablemente tenían lupus sistémico desde el principio, con las ronchas
discoides como principal síntoma.
3.2 Lupus Sistémico
Es un trastorno inflamatorio crónico del tejido conjuntivo de causa desconocida que
puede afectar articulaciones, riñones, superficies serosas y paredes vasculares y que
aparece sobre todo en mujeres jóvenes (90%), aunque también en niños. (16)
Este tipo de lupus es más severo que el LED y puede afectar casi cualquier órgano del
cuerpo. En algunas personas puede afectar solamente la piel y articulaciones; en otras,
afecta articulaciones, pulmones, riñones y otros órganos o sistemas.
Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistémico que tengan síntomas idénticos.
En el lupus sistémico se pueden presentar períodos en donde pocos o ningún síntoma
estén presentes (períodos de remisión) o en donde la enfermedad este activa (recaídas).
15.16. MANUAL MERCK; Págs. 428, 432.
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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3.3 Lupus Secundario a Medicamentos
.
Este tipo de lupus se presenta después de algún tiempo de tomar fármacos recetados
para diferentes enfermedades (que no son lupus).
Los síntomas de este tipo de lupus son similares a aquellos de la forma sistémica.
Los medicamentos relacionados más frecuentemente con este tipo de lupus son:
 Hidralazina: sirve para tratar hipertensión arterial.
 Procaína mida. Usada en el tratamiento de las alteraciones del ritmo cardíaco.
El lupus inducido por medicamentos es más común en los hombres, dado que este tipo
de fármacos son prescritos más frecuentemente en pacientes de sexo masculino. (17)
Sin embargo, solamente el 4% de la gente que toma esta medicina desarrollará
anticuerpos sugestivos de lupus. De este 4%, solo un número extremadamente pequeño
presentará este tipo de lupus. Los síntomas generalmente van disminuyendo cuando se
suspenden estos medicamentos hasta desaparecer. (18)
17. ULLOA ARTEAGA Cesar. HEMATOLOGÍA BÁSICA; Págs. 312. 1989
18. http://www.wikelearning.com/monografía/lupus-eritematoso-sistémico-apéndice-2-lupus-neon¿.
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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CAPÍTULO 4
Síntomas y manifestaciones clínicas del Lupus
4.1 Síntomas Generales.
Las molestias inespecíficas, como cansancio, falta de apetito, malestar, decaimiento general y
fiebre, aparecen casi siempre. Prácticamente todos los enfermos se quejan de malestar general y
decaimiento, con dificultad para desarrollar su labor habitual, en especial a última hora del día,
aunque en algunos la rigidez matutina (cuesta trabajo mover las articulaciones, y el cuerpo en
general, al levantarse de la cama por la mañana, lo que puede durar hasta horas) puede
dificultarles comenzar sus actividades por la mañana. La falta de apetito y pérdida de peso
también suelen estar presentes.
La fiebre es un síntoma muy frecuente, en ocasiones con escalofríos, puede así mismo existir
una febrícula. La presencia de temperatura en un LES establecido obligará a descartar una
infección, .la astenia, anorexia y pérdida de peso la presentan alrededor de 2/3 de pacientes, y
se atribuye a la fiebre, anemia, artralgias, etc.
La presencia de fiebre en una mujer joven, su aparición y recrudecimiento tras exposición solar
o en el curso de un embarazo, obliga a descartar un LES. (19)
4.2. Factores desencadenantes de un brote.
La infección, las radiaciones solares y los medicamentos que se indican, actúan como factores
desencadenantes
4.3 Afectación de piel y mucosas.
La más clásica y conocida manifestación del LES es el eritema facial en “ala de
mariposa”, que afecta mejillas y dorso de la nariz; puede ser plano o elevado,
descamativo y raramente ulcerado o hemorrágico.
La alopecia es un hallazgo que está presente durante los brotes de actividad, pasados los
cuales, vuelve a nacer nuevo pelo. Por este motivo no son útiles los tratamientos
dedicados exclusivamente a conseguir resolver la caída del cabello; éste volverá a nacer
cuando mejore la enfermedad. También algunos de los medicamentos que se utilizan
para el tratamiento de la enfermedad son responsables de alopecia, especialmente la
Ciclofosfamida.
La “livedo reticularis” (red de líneas violáceas en la piel), que es más llamativa con el
frío, y otras formas de afectación de los vasos sanguíneos de la piel son también
frecuentes (enrojecimiento y pequeñas hemorragias alrededor de las uñas,
enrojecimiento de las palmas de las manos, lesiones hemorrágicas en cara y
extremidades, etc.).
19. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Pág. 99.
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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La fotosensibilidad se presenta en la tercera parte de los pacientes. Puede aparecer como
un enrojecimiento plano o elevado y con escamas en zonas de exposición solar, en cara,
hombros, tronco y brazos.
Tiene importancia desde el punto de vista estético y modifica el estilo de vida de los
pacientes. Aunque se ha considerado que la exposición solar desencadena brotes de
actividad general de la enfermedad, probablemente esto no es cierto.
El fenómeno de Raynaud (coloración pálida irregular en las manos y/o pies al contacto
con el frío, que posteriormente pasa a color rojo y después a morado, con malestar y
dolor) es también una manifestación frecuente.
En un tercio de pacientes hay alteraciones de las glándulas lagrimales (localizadas
alrededor de los ojos), con disminución de la producción de lágrimas e irritación de las
cubiertas externas de los ojos, que se denomina “ojos secos” o xeroftalmia
(queratoconjuntivitis seca). Se nota como malestar en los ojos y sensación de tener
arenilla o episodios de conjuntivitis de repetición; en general no suele producir
demasiadas molestias. Se trata con lágrimas artificiales que sustituyen a las que el
organismo no puede producir.
De manera similar, la lesión de las glándulas salivares y disminución correspondiente de
la producción de saliva, da lugar a los síntomas de “boca seca” y xerostomía. Se nota
como sensación de sequedad en la boca, necesidad de tomar sorbos de agua
constantemente (por ejemplo de noche o cuando se toman alimentos secos) o mayor
número de episodios de gingivitis y caries.
A veces se presentan lesiones de urticaria y otros tipos de lesiones cutáneas más raras,
como formas de pigmentación oscura reticular generalizada.
Las úlceras de la boca, de la nariz, o genitales deben investigarse porque a veces
aparecen aisladas. Son pequeñas lesiones blanquecinas excavadas, rodeadas de un
círculo rojo, que se ven en la entrada de la nariz, en la boca o en los genitales.
Existen dos formas de lesión cutánea de evolución subaguda, que se reúnen como
Lupus Cutáneo Subagudo (LCSA). Corresponden a la lesión “anular-policíclica”
(asociada a un tipo de HLA que es el HLA-DR3 y Anticuerpos anti-SSA/Ro) que
consiste en múltiples lesiones eritematosas circulares, en anillo y confluentes y la lesión
“papulo-escamosa”, que son lesiones escamosas que recuerdan a la soriasis. Ambas,
cuando curan, no dejan secuelas (20)
20. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Pág. 100.
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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4.4 Afectación de articulaciones y los músculos.
Prácticamente todos los pacientes se quejan de dolor y rigidez articular en algún
momento.
Las artralgias afectan al 90%-100% de los casos, a veces desproporcionadamente al
grado de inflamación aparente.
Puede haber artritis que afecta a las pequeñas articulaciones (por ejemplo de las manos
o los pies) y es simétrica (a la vez al lado derecho e izquierdo del cuerpo) con síntomas
en muñecas, manos, dedos de manos y pies, tobillos y pies, rodillas, codos, hombros y
caderas; suelen durar pocos días. Como se ha indicado, es frecuente que presenten
rigidez matutina, que puede durar minutos u horas.
Es muy raro que haya lesión permanente de las articulaciones con deformidad, aún
incluso en los casos en que la artritis ha persistido durante años. Cuando aparecen
deformidades, éstas se deben a afectación de partes blandas con laxitud (se distienden
demasiado) de ligamentos y cápsula articular, pero sin erosiones del hueso o destrucción
del cartílago, dato que distingue el LES de la Artritis Reumatoide; esta forma de lesión
se denomina artropatía de Jacoud. En consecuencia, en el Lupus se conserva la
funcionalidad y movilidad de las articulaciones en la mayoría de los casos.
En algunos pacientes se produce un tipo de lesión de los huesos llamada Necrosis Ósea
Avascular. La frecuencia de presentación oscila entre 6 y 40% de los enfermos. Se ha
relacionado especialmente con el tratamiento de corticoides. Sucede especialmente en la
cadera y rodilla. Se manifiesta como dolor a la movilización.
A veces es importante la afectación de los tendones, como los flexores de la mano, con
contractura. Un diagnóstico precoz y fisioterapia puede evitar la necesidad de cirugía.
En ocasiones se presentan nódulos subcutáneos (pequeños abultamientos bajo la piel en
codos, occipucio, etc.), similares a los de la Artritis Reumatoide.
Cuando hay miositis se afectan sobre todo los músculos de los hombros, la pelvis,
brazos y muslos; se parece a otra enfermedad llamada Polimiosis y se presenta en el
10% de los pacientes. Se resuelve fácilmente con el tratamiento.
Los dolores musculares (mialgias) se presentan en la mitad de los casos. Raramente
puede aparecer un edema peri-orbitario o decoloración de los párpados que recuerda a
la Dermatomiositis.
En los pacientes tratados con corticoides puede presentarse una miopatía esteroida
(disminución o “atrofia” de las masas musculares por efecto del tratamiento
corticosteroide). (21)
21 .OLLAGUE Wenceslao. MANUAL DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA; Pág. 302
Realizado por: Rosa Olalla Jara.
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4.5. Afectación de corazón, arterias y venas
La lesión cardiaca más frecuente es inflamación del pericardio que suele ser subclínica (no
produce molestias), manifestándose como la presencia de líquido o engrosamiento pericárdico,
sólo detectable mediante eco cardiografía, en muchos de los pacientes.
Cuando se manifiesta clínicamente, la pericarditis se presenta como dolor en la parte
anterior del pecho, que aumenta con la respiración, taquicardia y fiebre. Suele
acompañar a la actividad general de la enfermedad.
En el electrocardiograma puede detectarse la pericarditis.
Puede haber miocarditis (inflamación del miocardio o músculo cardiaco), pero es una
complicación rara.
Recientemente se están describiendo pacientes lupicos que desarrollan obstrucción de
las arterias coronarias por depósito de placas de ateroma (grasas relacionadas con el
colesterol) con la posibilidad de presentar, entre otras complicaciones, infarto de
miocardio. Esta complicación se ha relacionado con el tratamiento corticoide, la
hipertensión arterial, el aumento del colesterol, la lesión renal, anticuerpos frente a
fosfolípidos e inflamación de los vasos.
Es frecuente que los pacientes tengan endocarditis (inflamación de las válvulas
cardiacas), pero no suelen tener repercusión de importancia, salvo que la válvula
cardíaca altere su forma de manera acusada. Si es así, se puede sustituir la válvula
natural por otra artificial mediante una intervención quirúrgica.
Los soplos cardíacos que aparecen en los enfermos son en su mayoría achacables a
anemia o fiebre, más que debidas a endocarditis.
La vasculitis (inflamación de arterias y venas) es una característica de la enfermedad y
sus manifestaciones son variables. Suele afectar a la piel (hemorragias, úlceras). Puede
haber episodios de gangrena digital (pérdida de un fragmento del dedo), pero ésta es una
complicación muy rara.
El sistema nervioso, el tubo digestivo, el riñón, las arterias coronarias, etc., pueden estar
afectadas por el proceso de vasculitis.
Los fenómenos de trombosis, arteriales y venosas son característicos de esta
enfermedad, pudiendo afectar tanto a los vasos de las extremidades (piernas, brazos)
como a los de todo el organismo (cerebro, pulmones).
Realizado por: Rosa Olalla Jara.
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4.6 Afectación de la pleura y pulmones
La pleuritis fibrinosa (inflamación de la pleura) es frecuente, encontrándose en la mitad
de los enfermos. Raramente hay líquido pleural importante.
Una forma de afectación pulmonar muy característica en el LES es la inmovilización y
elevación progresiva de ambos diafragmas (músculo que cierra el tórax por su parte
inferior y mantiene normalmente la respiración), con mala ventilación de los pulmones
y dificultad para respirar correctamente, con asfixia y ahogo.
En cualquier paciente lúpico con infiltrados pulmonares (pulmonía o neumonía) debe
tenerse siempre presente que la causa más frecuente de aparición de condensaciones
pulmonares en esta enfermedad es la infección.
4.7 Alteraciones de la Sangre
Suele haber anemia, atribuible a enfermedad crónica y mala utilización del hierro .La
tercera parte de los pacientes tiene una forma de anemia por anticuerpos frente a los
glóbulos rojos (anemia hemolítica auto inmune).
La leucopenia es un hallazgo frecuente. Normalmente tiene escaso significado, aunque
sirve como dato diagnóstico. El mecanismo de la leucopenia no es seguro, pero se han
descrito anticuerpos frente a los neutrófilos y los linfocitos.
Suele haber ligera trombopenia, que en raros casos puede producir hemorragias.
También las plaquetas disminuyen por la presencia de un anticuerpo que se adhiere a
ellas, siendo eliminadas por el bazo del paciente.
Las adenopatías y la esplenomegalia son frecuentes. A veces la enfermedad se
manifiesta con múltiples adenopatías, con las dificultades diagnósticas que este hecho
conlleva, dado que se pueden confundir con otras enfermedades, tales como infecciones
o tumores.

Alteraciones de la coagulación El 10% de los pacientes presentan sustancias
anticoagulantes en sangre, dirigidos frente a los factores de coagulación, aunque
no suele haber hemorragias, salvo que coincidan con trombopenia grave. (22)
22. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Págs. 102, 103
Realizado por: Rosa Olalla Jara.
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4.8 Síndrome de Anticuerpos Antifosfolípido
El Síndrome antifosfolípido es una alteración adquirida que se caracteriza por provocar
trombosis en venas o arterias, pérdidas fetales recurrentes (abortos de repetición) y
descenso de plaquetas, junto con la evidencia en las pruebas de laboratorio de
anticuerpos antifosfolípido (anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico).
También es llamado Síndrome de Hughes en reconocimiento al Dr. Hughes que hizo la
descripción clínica del síndrome.
Se considera síndrome primario el que ocurre en pacientes sin otra enfermedad
subyacente, y secundario cuando se presenta en pacientes con LES u otra enfermedad
auto inmune
El anticoagulante lúpico y los anticuerpos anticardiolipina forman parte de este grupo.
Los AAF son auto anticuerpos contra los fosfolípidos de las membranas celulares. Hoy
se sabe que no solo aparecen en el lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades o
complicaciones autoinmunes, sino también en el síndrome antifosfolípido primario
como entidad clínica aislada. Se manifiesta por accidentes tromboticos, arteriales o
venosos, que pueden afectar al cerebro, corazón, extremidades, etc., y además a menudo
trombopenia y anemia hemolítica, además puede ser responsable de abortos a repetición
y origen de infertilidad. Los anticuerpos antifosfolipidos reducen la anexina V, una
proteína de unión fosfolipídica con una potente actividad anticoagulante. La reducción
en los niveles de anexina puede ser un mecanismo importante para la trombosis y la
pérdida de embarazos en el síndrome antifosfolípido.
La asociación de anticuerpos antifosfolipidos con pérdida fetal, trombosis arterial o
venosa, enfermedad del sistema nervioso, livedo reticularis y trombocitopenia se ha
establecido como un cuadro característico de los pacientes lupicos. Estos enfermos
tienen un tipo de anticuerpos frente a fosfolípidos (un tipo de grasa que forma parte de
numerosos componentes del organismo, como los factores de la coagulación, las
membranas que recubren las células o las neuronas) que son responsables de las pruebas
de Sífilis falsamente positivas, la presencia de anticoagulante lúpico y la positividad de
una prueba que se realiza en sangre y se llama Anticuerpos Anticardiolipina (aCL).(23)
23.http:www.wikelearning.com/monografía/lupus-eritematoso-sistémico-apéndice-2- lupus.
Realizado por: Rosa Olalla Jara.
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4.9 Afectación renal
La enfermedad renal suele presentarse en los primeros años de evolución. Es la
afectación visceral más frecuente y más grave del LES
Se habla de enfermedad renal cuando la proteinuria es superior a 250 mg/24 h, en
presencia de hematuria microscópica, creatinina superior a 1.2 mg/cc, BUN igual o
superior a 25 mg y biopsia renal anómala en ausencia de nefropatía clínica. (24)
Aunque las manifestaciones clínicas aparecen en la mitad de los casos, lesiones renales
más sutiles, a veces sólo demostrables mediante biopsia, se presentarían virtualmente en
todos los pacientes.
Se presenta, de forma clínicamente manifiesta, en la mitad de los pacientes, con
hematuria, síndrome nefrótico (hinchazón corporal como consecuencia de la pérdida
importante de albúmina por la orina), hipertensión arterial o insuficiencia renal.
Aquellos sujetos que tienen menos alteraciones de los análisis (sedimento de orina) y
función renal conservada, suelen tener formas menos graves.
La frecuencia relativa de cada una de las formas de lesión renal depende de los
criterios para la práctica de biopsia renal, que siempre será necesaria para confirmar el
tipo histológico de lesión.
Aunque algunos médicos no la consideran indispensable, en general resulta de ayuda y
es práctica. Puede tener un valor pronóstico e incluso determinar el tipo de tratamiento.
La hipertensión arterial puede deberse a la afectación renal o al tratamiento esteroideo y
debe controlarse, porque es factor de riesgo para arteriosclerosis. También puede ser la
causante del deterioro renal progresivo, una vez que el proceso inmunológico (el propio
Lupus) se ha resuelto. (25)
24. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Pág. 101.
25. http:/html .rincón del vago.com/lupus-eritematoso-sistémico-2.html
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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4.10 Afectación del sistema nervioso
Las lesiones neurológicas son mucho más frecuentes de lo que se creía. Puede
presentarse en el 20-75% de los pacientes y en su mayoría afecta el sistema nervioso
central (cerebro y médula espinal).
Las alteraciones pueden ser secundarias a lesión de otro órgano (riñón, corazón,
pulmón, etc.), hipertensión arterial, infección, tratamiento esteroideo, etc.
La depresión reactiva y los trastornos funcionales del carácter (tristeza, decaimiento)
pueden manifestarse por alteraciones sutiles de la personalidad o como una psicosis
grave (depresión profunda o esquizofrenia). La tendencia a la depresión puede ser
achacable al carácter crónico de la enfermedad. El tratamiento esteroideo puede
producir una psicosis grave, aunque esto es raro de ver.
Otras manifestaciones clínicas incluyen el síndrome orgánico cerebral (parecido a una
encefalitis infecciosa, con estupor y coma), crisis o ataques epilépticos (generalizadas y
focales), afectación del tracto cortico-espinal (se produce parálisis de medio cuerpo
izquierdo o derecho), lesiones de los nervios craneales y periféricos (pérdida de fuerza
de los músculos que mueven los ojos, la cara o las extremidades), incoordinación de los
movimientos por lesión del cerebelo, movimientos anormales o corea, parálisis de las
extremidades inferiores por mielitis, meningitis, accidentes isquémicos transitorios (con
trastornos visuales o parálisis que duran unos segundos) y cefaleas.
Como puede verse, incluye casi cualquier tipo de lesión neurológica. No obstante, al
igual que en las demás manifestaciones de la enfermedad, esto no significa que tengan
que suceder todas ellas, sino, solamente, que existan pequeñas posibilidades de que en
algún momento se presenten.
Las imágenes de Resonancia Magnética Nuclear son más resolutivas que las de la
Tomografía Axial Computarizada para detectar lesiones de edema, hemorragia, infartos
y atrofia cerebral.
Con la RMN pueden observarse alteraciones en casi todos los enfermos lupicos con
manifestaciones agudas neuropsiquiátricas.
Estas lesiones pueden consistir en edema cerebral (aumento del contenido de agua del
cerebro), isquemia o falta de riego sanguíneo cerebral (lesiones de alta intensidad
puntiformes o focales reversibles), infarto o muerte de tejido cerebral por falta de riego
sanguíneo (lesiones de alta intensidad irreversibles), hemorragia o sangrado (lesiones de
alta intensidad claramente limitadas por un anillo oscuro de baja densidad, irreversibles)
o zonas de atrofia con falta de tejido cerebral (estas últimas indicativas de lesiones de
infartos recurrentes antiguo
Realizado por: Rosa Olalla Jara
21
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4.11 Alteración del aparato digestivo.
Es frecuente la presencia de alteraciones en las enzimas hepáticas o transaminasas,
incluidas GOT y GPT (Hepatitis o inflamación del hígado). No obstante, en realidad no
suelen indicar que haya una verdadera enfermedad del hígado. Los enzimas vuelven a la
normalidad al mejorar el estado general del paciente. En ocasiones algunos pacientes
presentan inflamación del páncreas, a veces relacionada con el tratamiento de
corticoides, pero la pancreatitis no suele ser una complicación grave en el Lupus.
Puede haber otras alteraciones del tubo digestivo (intestino delgado o grueso), que se
deben a las lesiones de vasculitis ya descritas con anterioridad. (26)
26. ROTES OVEROL J. Reumatología Clínica, 103
Realizado por: Rosa Olalla Jara
22
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CAPÍTULO 5
5. Diagnóstico del Lupus Eritematoso Sistémico
El diagnóstico se realiza basándose en una combinación
resultados de los análisis.
de síntomas, signos, y los
5.1 Criterios diagnósticos de LES
También es necesario distinguir el LES de otras enfermedades. Para ello la
Asociación Americana de
Reumatología
estableció
unos “Criterios
de
Clasificación”, que son 11 criterios
que representan las anomalías más
frecuentemente producidas por el LES; se requiere la presencia, en cualquier momento
de la evolución de la enfermedad, de al menos 4 de
estos 11
criterios.
5.1.1
Exantema en alas de mariposa. Es una erupción rojiza que cubre las mejillas y el
puente de la nariz.
5.1.2 Fotosensibilidad. Es una reacción exagerada de la piel a la exposición al sol.
Normalmente sólo afecta a las zonas expuestas, no alterando la piel cubierta por
la ropa.
5.1.3 Lupus Discoide. Es un exantema descamativo, elevado, con forma de moneda
que aparece en la cara, cuero cabelludo, orejas, pecho o brazos. Cuando las
lesiones se curan pueden dejar cicatrices. Es más frecuente en sujetos de raza negra que
en otros grupos raciales
5.1.4 Úlceras mucosas. Son pequeñas llagas que aparecen en la boca o en la nariz.
Normalmente no son dolorosas pero las de la nariz pueden sangrar
5.1.5 Artritis. Está presente en la mayoría de los niños con LES y causa dolor e inflamación
en las manos, muñecas, codos, rodillas u otras articulaciones de los brazos y las piernas.
El dolor puede ser migratorio o afectar a la misma articulación de forma bilateral. La
Artritis del LES no suele producir deformidades (cambios permanentes).
5.1.6 Pleuritis y Pericarditis. Consiste en la inflamación de la membrana que envuelve a los
pulmones (pleura) o al corazón (pericardio), lo que origina que se acumule líquido
alrededor de estos órganos. Producen un dolor en el pecho que empeora con la
respiración.
5.1.7 Afectación Renal. El riñón suele estar afectado en casi todos los casos de
LES de manera muy variable, desde formas muy leves a muy graves. Al
comienzo no suele provocar síntomas, por lo que sólo se detecta en análisis de
función renal realizados en sangre y orina. Cuando el daño renal es importante
aparece sangre y proteínas en la orina, y si no se trata, retención de líquidos e
hinchazón de los pies y piernas.
5.1.8 Afectación del Sistema Nervioso Central. Puede dar lugar a dolores de
cabeza, convulsiones y manifestaciones neuro-psiquiátricas.
Las
manifestaciones
neuro-psiquiátricas del LES incluyen déficit
de
concentración y de memoria, cambios de humor y mental grave en la que se
alteran tanto el pensamiento como la conducta
Realizado por: Rosa Olalla Jara
23
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Trastornos de las células de la sangre.
Son producidos por la acción de
auto-anticuerpos sobre las distintas células sanguíneas. La destrucción de
los hematíes o glóbulos rojos (cuya función es transportar oxígeno desde
los pulmones al resto del organismo) se llama hemólisis o anemia hemolítica;
su destrucción a veces es lenta pero, cuando es muy rápida, puede
representar una urgencia médica. La disminución de los leucocitos o glóbulos
blancos (leucopenia) generalmente no es peligrosa. La disminución de
las plaquetas (trombopenia) facilita la aparición de cardenales así como,
sangrados en diversas partes del cuerpo incluyendo el tubo digestivo, el
tracto urinario, el útero o el cerebro.
5.1.10 Alteraciones inmunológicas. Hace referencia a la presencia de auto-anticuerpos en
5.1.9
sangre, lo que es tan característico de la enfermedad que sugiere que un paciente tiene
LES.
a) Los anticuerpos anti-DNA nativo son auto-anticuerpos dirigidos directamente contra el
material genético de la célula y son característicos del lupus (no están presentes en
ninguna otra enfermedad). Se determinan con cierta periodicidad ya que sus niveles en
sangre parecen relacionarse con la actividad del LES (aumentan cuando está activo),
por lo que ayudan al médico a valorar el grado de actividad de la enfermedad.
b) Los anticuerpos anti-Sm se llaman así por la primera paciente (“Smith”) en cuya sangre
fueron detectados. Se encuentran casi exclusivamente en el LES y con frecuencia
ayudan a confirmar el diagnóstico.
c) Los anticuerpos antifosfolípido
5.1.11 Anticuerpos antinucleares (ANA).
Son auto-anticuerpos dirigidos contra el núcleo de las células, y son positivos
en casi todos los pacientes con LES. Su sola presencia no es indicativa de LES
en absoluto, ya que también están presentes en otras enfermedades y, a títulos
bajos, hasta en un 5% de niños sanos.(27)
27 TEXTO GUÍA CLÍNICO TERAPÉUTICO OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA; Págs. 90, 91, 92.
Realizado por: Rosa Olalla Jara
24
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CAPÍTULO 6
6. Exámenes de laboratorio que se realiza para detectar esta enfermedad
Los análisis ayudan tanto a hacer el diagnóstico como a valorar que órganos están
afectados. Los análisis repetidos de sangre y orina permiten evaluar la actividad y
gravedad de la enfermedad, así como la ausencia de efectos secundarios derivados del
tratamiento. Habitualmente se realizan
6.1 Pruebas rutinarias.
Indican la presencia de inflamación en el organismo, así como la posible afectación de algún
órgano. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C-Reactiva (PCR) suelen
elevarse cuando existe inflamación. En el LES activo, sin embargo, la VSG suele estar
aumentada mientras que la PCR casi siempre es normal; por ello una elevación de la PCR
puede indicar una complicación infecciosa. El recuento de las células de la sangre puede
revelar anemia o disminución del número de leucocitos o de plaquetas.
6.1.1
Electroforesis de proteínas
Puede demostrar una elevación de la gammaglobulina (indicativo de inflamación), o una
disminución de la albúmina (sugerente de afectación renal).
6.1.2
Bioquímica sanguínea
Puede poner de manifiesto la existencia de una alteración renal (aumento de la urea y la
creatinina, cambios en la concentración de los electrolitos), anomalías de la función hepática, o
inflamación de los músculos (incremento de las enzima musculares).
6.1.3
Análisis de orina
Son muy útiles porque pueden detectar la presencia de afectación renal (presencia de sangre o
proteínas en orina), tanto al diagnóstico como durante el seguimiento de la enfermedad.
Cuando la orina presenta alteraciones es frecuente que se solicite recoger la orina de 24 horas
para realizar distintas pruebas de función renal (cuantificación de proteínas, aclaramientos, etc).
Es recomendable realizar los análisis de orina a intervalos regulares, incluso cuando el LES
parece estar en remisión.
6.1.4
Pruebas inmunológicas.
Incluye
la
determinación
de
los
niveles
de
los
distintos
auto-anticuerpos
(28).
28. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA; Pág. 103
Realizado por Rosa Olalla Jara
25
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6.2
Células LE.
La primera prueba de laboratorio empleada durante mucho tiempo fue la investigación de
células LE. Cuando este examen se repite en varias ocasiones, se encuentra positivo en
alrededor del 90 % de la gente con lupus sistémico y en la actualidad esta en desuso.
Este examen esta positivo también en hasta el 20 % de pacientes con Artritis Reumatoide, en
algunos pacientes con otras enfermedades reumáticas como el síndrome de Sjogren y
Esclerodermia, en pacientes con enfermedades del hígado y en personas que están tomando
algunos medicamentos, tales como procainamida, Hidralazina y otros más.
Esta prueba consiste en la observación microscópica de polinucleares, en sangre periférica o
medular, que engloban inclusiones esféricas de origen nuclear o que rodean, a manera de roseta,
masas extracelulares de la misma naturaleza. Los cuerpos hematoxilínicos tienen parecida
significación: indican la presencia de anticuerpos IgG antinucleares.
Las células LE no existen in vivo, sino se forman in vitro por acción de un factor contenido en
el plasma del individuo afecto y que se denomina factor LE.
El factor LE actúa sobre los núcleos celulares, especialmente de los linfocitos, atacando al ácido
desoxiribonucleico, con la consiguiente pérdida de la estructura cromatiníca. Los núcleos de los
linfocitos se transforman en masas hialinas y anistas, de forma redondeada y típica (glóbulos
hialinos). Es probable que estas masas actúen como cuerpos extraños, por lo cual son
fagocitados por los neutrófilos.
6.2.1 Interpretación de Resultados:
En los casos positivos se pueden observar tres tipos de formaciones características:
 Glóbulos Hialinos: formados por pequeños discos, llegando a tener los mayores el
tamaño de un linfocito; se trata de discos redondos, perfectamente hialinos, más oscuros
en el centro que en la periferia; pueden encontrarse aislados o en grupos de 2 o 3.
cuando se encuentran dentro de leucocitos dan lugar a las células LE. La presencia de
estos elementos siempre se acompaña de la existencia de linfocitos con cromatina
nuclear desdibujada y un tanto amorfa.

Células LE: se trata de leucocitos neutrófilos englobando glóbulos hialinos. El
leucocito es de tamaño mayor que un neutrófilo normal, de contornos irregulares, con
escasas granulaciones pero más aparentes. En el protoplasma se observan de una 1 a 3
esferas hialinas. El núcleo generalmente es bisegmentado y con la estructura
cromatiníca aparente, abraza a las esferas hialinas.

Rosetas: son formaciones hialinas rodeadas de neutrófilos. Es más frecuente ver
cúmulos de leucocitos, células LE y esferas hialinas agrupadas, estas agrupaciones son
ya visibles con poco aumento. A veces en el centro de la roseta, solo existe material
granuloso, rodeado de leucocitos.
Se observan células LE en casos de poliartritis crónica , hepatitis crónica,
esclerodermia progresiva y reacciones medicamentosas , pero algunos autores suponen
que posiblemente se trata de formas atípicas de lupus o de procesos emparentados
patogenéticamente (29)
29. FLORES GARCÍA Gil. ANÁLISIS BIOLÓGICO; Pág. 70
Realizado por: Rosa Olalla Jara
26
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6.3 Anticuerpos Antinucleares (ANA)
El examen de los anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia (ANA o AANF) es más
específico para el Lupus que las células LE. La prueba ANA esta positiva en prácticamente
todos los pacientes con lupus sistémico y es el examen de laboratorio más útil disponible para el
diagnóstico del lupus en la actualidad.
Por otro lado, un examen positivo de ANA por si solo, no hace el diagnóstico de lupus, dado
que se puede encontrar también en las siguientes personas.
 Con otras enfermedades del tejido conjuntivo.
 Sin ningún síntoma.
 Tratados con algunos medicamentos como procainamida, Hidralazina, isoniazida y
cloropromazina.
 Con enfermedades diferentes de lupus, tales como Esclerodermia, Artritis
Reumatoide, Mononucleosis infecciosa y otras enfermedades crónicas como la
lepra lepromatosa, endocarditis bacteriana subaguda, paludismo, enfermedades del
hígado, etc.
Dado que este examen puede ser positivo en padecimientos diferentes al lupus, los resultados
de un ANA positivo debe ser interpretado con base en una historia médica completa del
paciente, así como un análisis cuidadoso de los síntomas y signos.
El reporte de un ANA positivo debe incluir el título (concentración). El título indica cuantas
veces debe diluirse la muestra de sangre, para que los anticuerpos antinucleares salgan
negativos. Por lo tanto un título de 1/640 indica una mayor concentración de los anticuerpos
que 1/320 o 1/160. los pacientes con lupus activo tienen ANA muy altos. (30)
6.4 Complemento: C3 – C4.
Componente normal del suero de la sangre que interviene en las reacciones antígeno-anticuerpo
provocando la lisis celular y las lesiones típicas en las enfermedades autoinmunes. Comprende 9
fracciones, de las cuales 4 son mejor conocidas (C1,C2,C3,C4) y 3 inhibidores clínicamente,
suele bastar determinar el contenido global de complemento en el suero. Puede usarse el método
de hemólisis al 50% y su expresión cuantitativa se designa como “CH50”.
El complemento es una proteína normal de la sangre que junto con los anticuerpos destruyen las
bacterias. Es un amplificador de la respuesta inmunológica. Si los niveles totales de
complemento en la sangre, el C3 y C4 se encuentran bajos y el paciente tiene los ANA
positivos, es casi seguro que tiene lupus activo y también que esta afectando al riñón.
Del peso total de las proteínas que circulan en el organismo, entre un 5 a 10% corresponden a
lo que se denomina complemento. Son fracciones de globulina que se encuentran en continuo
equilibrio por medio de síntesis y catabolismo constante.
Sus valores son de utilidad en nefritis nefrotóxica, glomerulonefritis aguda, nefrosis y lesiones
renales producidas por lupus eritematoso diseminado que compromete el riñón en el 70% de los
casos.
30. DICCIONARIO
DE LABORATORIO
APLICADO A LA
CLÍNICA; Pág. 48
27
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El complemento más empleado son el C3, con cifras promedio entre 80 a 140 mg/dl y el C4
con cifras entre 20 a 50 mg/dl.
Los niveles en el lupus se modifican muy poco cuando la lesión renal es mínima. Pero si hay
compromiso, los niveles se encuentran tanto más bajos cuanto mayor sea la lesión.
Aumenta el complemento:
 En los procesos inflamatorios, con motivo de infecciones agudas, como en la
neumonía, fiebre reumática, endocarditis bacteriana subaguda y también en la artritis
reumatoide, etc.
 En los infartos de miocardio o de pulmón, probablemente por la inflamación
subsiguiente. En ambos casos el complemento sigue un curso paralelo a la VSG y a la
proteína C reactiva.
 En la mucoviscidosis están aumentados C3 y C5.
 C3 aumenta en la ictericia obstructiva.
Disminuye el complemento:
 En la glomérulo nefritis aguda, de modo característico y marcado, a diferencia de lo que
ocurre en las formas crónicas y en otras nefropatías ( pielonefritis, amiloidosis,
afecciones tubulares y urológicas) en las que se observa títulos normales o altos de
complemento
 En el lupus eritematoso diseminado, especialmente si existe participación renal.
 En la crioglobulinemia mixta (IgG-IgM), que aparece en casos de púrpura
crioglobulinémica, síndrome de Sjogren, artritis reumatoide o periarteritis nodosa, en la
endocarditis subaguda con lesiones renales, así como en el líquido sinovial de la artritis
reumatoide, en la anemia hemolítica con anticuerpos fríos.
 En deficiencias genéticas del complemento: “edema angioneurótico hereditario”,
agammaglobulinemia congénita y otros.
 En la vasculitis hipocomplementémica de Mac Duffie, con artritis y urticaria.
 En la enfermedad de los criadores de palomas (alveolitis alérgica) desciende
notablemente C3.
 En el shock circulatorio, muy frecuentemente.
 En la enfermedad ateroembólica con afectación renal aguda por el embolismo
colesterólico, con eosinofilia y, a veces, trombopenia.
 En las infecciones por Neisseria, déficit de C5 – C8. en las piógenas déficit de C3.
 En el mieloma múltiple disminuyen uno o varios componentes del complemento. (31)
.
31. ROJAS ESPINOSA Oscar. INMUNOLOGÍA; Pág.173.
28
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6.5 Anti ADN, Anti Sm, Anti RNP, anti Ro.
Las pruebas individuales de reacción Ag-Ac especiales, son también de mucha utilidad para el
diagnóstico de lupus.
6.5.1 ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (Nativos nDNA en lupus)
Los anticuerpos Anti-nucleares (ANA) se originan durante la evolución de diferentes
enfermedades del tejido conjuntivo tipo inmunológico, representados por la fracción 3 de las
inmunoglobulinas IgG e IgM. Traducen un defecto de regulación del sistema inmunitario y se
han descrito más de 40 especies. En el lupus eritematoso sistémico, es frecuente encontrarlos
positivo pero solamente por esto, no se debe hacer el diagnóstico porque muchas afecciones
como anticuerpos DNA nativos (nDNA) donde se emplean sustratos cinéticos como el HEP-2 y
el Crithidia lucilae
VALORES NORMALES:
Cuando los títulos son inferiores a 1:20 con técnica de inmunofluorescencia, se consideran
negativos.
INTERPRETACIÓN:
No toda prueba positiva indica infección por lupus. Debe considerarse como un signo
semiológico más de la enfermedad, que toma mayor valor si son del tipo nativos (nDNA).
DATOS ACCESORIOS:
Empleando técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) y empleando sustratos de cortes
hísticos de células Hep o bien del hemoflagelado Crithidia luciliae, condiciona que los
anticuerpos DNA nativos (nDNA) sean más específicos.
LIMITACIONES:
Se encuentran en varios trastornos reumáticos, lupus eritematoso, artritis reumatoide, síndrome
de Sjogren, poliomiositis, linfoma, leucemia crónica, colitis ulcerativa, mononucleosis
infecciosa, anemia hemolítica, como reacción a diferentes drogas, en enfermedades pulmonares
y hepáticas.
PREPARACIÓN:
Una semana antes se debe suspender toda droga y el paciente debe estar en ayunas para la toma
de la muestra.
6.5.2 Anti RNP y SmANTÍGENO NUCLEAR EXTRACTABLE (Lupus incierto)
En el timo de los terneros se encuentra un número de antígenos de los cuales 2 son
principalmente importantes en el diagnóstico del lupus eritematoso. Se denomina antígenos
extractables o complejo ENA y están representados en forma primordial por los antígenos Sm y
RNP.
La dosificación de estos antígenos son de gran utilidad en el diagnóstico del lupus eritematoso
sistémico, cuando esta mezclado con afecciones del tejido conjuntivo, en los casos en que los
anticuerpos antinucleares (ANA) son negativos, como también el síndrome anti-fosfolípido.
29
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INTERPRETACIÓN:
Los Sm producen anticuerpos que están presentes en el 30 a 40 % de pacientes que tienen lupus
eritematoso y prácticamente su positividad es un marcador de dicha enfermedad. Los
anticuerpos para RNP se encuentran en el lupus eritematoso sistémico, lupus discoide, artritis
reumatoide, síndrome de Sjogren (auto-anticuerpos manifestados por ausencia de lágrimas y
saliva), lupus asociado con drogas o enfermedades del tejido conjuntivo.
Los Anticuerpos RNP aunque no son específicos 100 % de lupus, cifras elevadas sin otro
anticuerpo nuclear presente, es altamente sugestivo de enfermedad del tejido conjuntivo.
Accesoriamente en el grupo de los ENA se consideran los anticuerpos generados a los antígenos
Ro/SA – La/SS – B presentes en el síndrome de Sjogren y lupus neonatal. Estos pacientes
suelen tener el síndrome anticuerpos Anti-fosfolípido.
Cuando solamente está presente el anticuerpo al antígenos RNP, el pronóstico es favorable y
hay poca tendencia a complicaciones renales. Si se acompaña del anticuerpo al antígeno Sm,
hay más tendencias a complicaciones renales y del sistema nervioso central. Paciente
embarazada y anticuerpos a los antígenos Ro/SS o La/SS-B tiene grandes posibilidades de que
el hijo tenga malformación cardíaca.
Anti Sm
Gracias a ser altamente específicos, los anticuerpos Anti-Sm son un criterio del ACR para el
lupus eritematoso sistémico (LES) y se consideran una característica patognomónica de la
enfermedad.
No obstante, su sensibilidad diagnóstica es relativamente baja. La utilidad de un péptido
sintético que represente el epitopo inmunodominante de SmD1 aumenta la sensibilidad
para los anticuerpos Anti Sm en pacientes con LES.
No obstante, su sensibilidad diagnóstica es relativamente baja. La utilidad de un péptido
sintético que represente el epitopo inmunodominante de SmD1 aumenta la sensibilidad para los
anticuerpos Anti Sm en pacientes con LES.
Lo que esta relativamente bien confirmado es una asociación positiva entre la existencia de
anticuerpos Anti-SmD1 y manifestaciones orgánicas graves. (Ej. El riñón).
INDICACIONES:


Sospecha de LES.
Diferenciación de ANA en células HEP-2 que presentan un patrón granular típico de
anticuerpos Sm/RNP.
LIMITACIONES:
Los sueros de donantes de sangre aparentemente normales pueden contener autoanticuerpos.
6.7 ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA (Anti-fosfolípidos)
Los anticuerpos autoinmunes anticardiolipina (ACA) son un tipo de anticuerpos que
reaccionan con la carga negativa de los fosfolípidos, por lo que reciben el nombre de
anticuerpos anti-fosfolípidos. Uno de ellos es el anti-fosfolípido lupus anti-fosfolípidos
lupus anticoagulante (LA) que es una inmunoglobulina que prolonga in vitro los
tiempos de protrombina y PTT.
30
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Estos se comportan como tromboticos al afectar dichos anticuerpos la membrana
endotelial, recibiendo el nombre de síndrome anti-fosfolípido, originando
sintomatología variada
USOS:
Esta prueba es de importancia diagnóstica en trombosis de miembros inferiores, en el
lupus eritematoso sistémico, en abortos repetidos, trombosis neurológicas con
compromiso del sistema nervioso central, trombosis placentarias del primer trimestre,
trombocitopenia, falsas reacciones positivas VDRL, endocarditis en la válvula mitral y
epilepsia.
VALORES NORMALES:
Los resultados generalmente se informan en Unidades MPL (IgM lesión reciente) o GPL (lesión
antigua). Cifras inferiores a 10 unidades, se considera resultado negativo.
INTERPRETACIÓN:
Unidad representa activación de fijación de cardiolipina de 1 ug/ml de un suero standard Los
anticuerpos ACA se consideran como inmunoglobulinas IgM o IgG que traducen infección
reciente o antigua.
Se obtienen falsos positivos en pacientes con sífilis y transitoriamente con alguna infección
evolutiva.
PREPARACIÓN:
Tener en cuenta si el paciente tiene alguna afección evolutiva o VDRL positiva.
La dosificación se verifica en suero.
6.7.1 ANTICUERPOS Anti-CARDIOLIPINICOS (IgG),(IgA), (IgM)
Los anticuerpos Anti-cardiolipinicos (aCL) son importantes para el diagnóstico del
síndrome Anti-fosfolípido (SAF). En la mayoría de los pacientes con síntomas
típicos del SAF, existen estos anticuerpos. Por eso, aCL es un marcador diagnóstico
para la enfermedad. La prueba para aCL es un marcador diagnóstico para la
enfermedad.
La prueba para aCL esta indicada en casos de:
 Sospecha del síndrome Anti-fosfolípido primario (SAFP).
 Sospecha del síndrome anti-fosfolípido secundario (SAFS).
 Trombofilia y aborto espontáneo en grupos de riesgo.
 Trombofilia recurrente.
 Sospecha de Trombofilia o enfermedad parecida al lupus.
INTERPRETACIÓN:
Empleando el sistema de inmunofluorescencia indirecta (IFA) se detectan anticuerpos
antinucleares ANA – DNA, mitocondriales (AMA) de tiroides (ATA) nativos (nDNA)
de células apriétales (APCA) de músculo liso (ASMA) etc. Y cada uno tiene su
significación clínica.
31
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DATOS DE LABORATORIO:
En el 98 % de pacientes con LES existe una prueba de ANA positiva y esto obliga a realizar
otras determinaciones más específicas para detectar anticuerpos Anti-DNA de cadena doble y
cuando estos son positivos, son muy específicos de LES.
Otros ANA y anticuerpos anticitoplasmáticos: Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1; son de
ayuda en el diagnóstico del LES y de otras enfermedades del tejido conjuntivo.
 Ro es fundamentalmente citoplasmático, en ocasiones se puede detectar anticuerpos
Anti-Ro en pacientes con LES ANA negativos que presentan un lupus cutáneo crónico.
El Anti-Ro es el anticuerpo causal del lupus neonatal y del bloqueo cardíaco congénito.
 El Anti-Sm es muy específico del lupus, pero, al igual que ocurre con el Anti-DNA de
cadena doble, no es muy sensible.
 Los niveles de complemento sérico suelen estar disminuidos en la fase activa y son muy
bajos en los pacientes con nefritis activa.
 VSG elevada.
 PCR son bajos en el LES.
 Leucopenia con linfopenia en el LES activo.
 Puede existir anemia hemolítica.
 Afectación renal puede ser evidente en cualquier fase
 Análisis de orina puede permanecer sin alteraciones a pesar de la comprobación de
afectación renal temprana por la biopsia.
 Presencia de hematíes y cilindros granulares sugiere una nefritis más activa. (32)
.
32 DICCIONARIO DE LABORATORIO APLICADO A LA CLÍNICA. Págs. 45, 48, 69
32
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CAPÍTULO 7
Tratamiento del Lupus Eritematoso sistémico
7.1 Medidas Generales.
Para la mayoría de las personas, un tratamiento efectivo puede minimizar los síntomas,
reducir la inflamación y mantener las funciones normales del cuerpo
Las medidas preventivas pueden reducir el riesgo de las recaídas. Para la gente que es
fotosensible, evitar o no extremar la exposición al sol y/o la aplicación frecuente de
cremas protectoras, previenen la aparición de las ronchas en la piel.
El ejercicio rutinario previene la debilidad muscular y la fatiga.
Las inmunizaciones protegen en contra de infecciones específicas. Los grupos de apoyo,
consejeros, comentar con miembros de la familia, amigos y médicos, pueden ayudar a
los efectos del stress. Es innecesario mencionar que los hábitos negativos son de alto
riesgo para los pacientes con lupus. Estos incluyen el tabaquismo, consumo de alcohol,
exceso de medicamentos prescritos o el posponer exámenes médicos rutinarios
El abordaje del tratamiento esta basado en las necesidades específicas y los síntomas de
cada paciente. Dado que las características y el cuero del lupus puede variar
significativamente entre diferentes individuos, es importante enfatizar que a través de
una evaluación médica y una supervisión médica de rutina, son esenciales para asegurar
un diagnóstico y tratamiento correcto.
Con frecuencia se prescriben medicamentos para pacientes con lupus, dependiendo de
los órganos afectados, así como la severidad de la afección. Una relación médicopaciente efectiva, para discutir el tipo de medicamento, los posibles efectos indeseables,
dosis y expectativas, son vitales.
7.2 Aspirina y Anti-inflamatorios no esteroideos (AINE).
Estos medicamentos se recetan para una gran variedad de enfermedades reumáticas,
incluyendo el lupus. Los más frecuentes son:
 Ácido acetilsalicílico (aspirina).Dosis: 500 mg cada 4 horas
 Ibuprofeno. Dosis. 600 mg cada 6-8 horas
 Naproxen. Dosis: 500 mg cada 12 horas.
 Indometacina. Dosis: 25-50 mg cada 6-8 horas.
 Nabumetona. Dosis: 1 gr. una sola dosis. (33)
 Y otros.
33. VADEMÉCUM DE BOLSILLO, Págs. 70, 473, 481,638.
33
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Estos medicamentos generalmente se recomiendan para dolores musculares, articulares
y artritis.
La aspirina y los AINES pueden causar malestar estomacal en algunas personas, pero
estos efectos se pueden minimizar, tomándolos junto con los alimentos: leche,
antiácidos o prostaglandinas como el Misoprostol (Cytotec).
Los AINES nuevos contienen prostaglandinas en la misma cápsula (Artrotec). Los otros
AINES funcionan en la misma forma que la aspirina, pero son más potentes y los
pacientes requieren menos tabletas al día para obtener el mismo efecto que la aspirina.
El principal papel de la aspirina en el tratamiento del LES es como Anti-agregante
plaquetario, esto es, para evitar la formación de trombos en niños con niveles elevados
de anticuerpos Anti-fosfolípido.
Generalmente se usan durante cortos períodos de tiempo, disminuyendo la dosis en
cuanto mejora los síntomas. (34)
Muchos AINES se pueden adquirir sin receta médica en las farmacias, la gente debe ser
muy precavida de no tomar demasiadas aspirinas o AINES dado que pueden reducir el
flujo de sangre al riñón y causar problemas en la función.
7.3 Antipalúdicos de síntesis.
Este grupo de medicamentos, al que pertenece la hidroxicloroquina, es muy eficaz en el
tratamiento de los exantemas cutáneos por sensibilidad al sol, así como en el lupus
discoide y en algunos tipos de lupus cutáneo subagudo; su efecto benéfico , sin
embargo, pueden no aparecer hasta meses después de iniciar el tratamiento.
Las reacciones indeseables son raras y consisten en diarrea ocasional y ronchas en la
piel. Algunos antimalaricos como la quinina y la cloroquina pueden afectar los ojos;
por este motivo es importante practicarse exámenes oftalmológicos en forma periódica.
Se sugiere un examen de fondo de ojo antes de iniciar el tratamiento y cada 6 meses
después de estarla tomando. Sin embargo algunos médicos sugieren un examen cada
año, especialmente si toma hidroxicloroquina (Plaquenil).
No
existe
relación
conocida
entre
el
LES
y
el
paludismo.
7.4 Corticosteroides.Se utiliza tanto en las formas moderadas como en las formas graves, para el primer caso
basta una pequeña dosis diaria en ayunas de 4 a 16 mg/día de prednisona o metilprednisona.
Las dosis altas administradas para controlar la enfermedad activa deberá ser reducida
rápida pero cautelosamente para evitar el rebrote clínico. El paso a régimen alterno se
efectuará con la ayuda de antimalaricos o de AINE.
34. ROTES OVEROL J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA Pág. 105
34
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En casos graves o en situaciones críticas, puede usarse 1 gr. EV de metil-prednisona
durante 3 días.
Las cremas o pomadas de cortisona fluorados son recomendados, pero de eficacia
dudosa en el tratamiento de las lesiones cutáneas. No deben ser aplicadas sobre lesiones
atróficas. (35)
Dado que estos tienen una gran variedad de efectos secundarios, la dosis tiene que ser
ajustada para obtener los máximos efectos Anti-inflamatorios y minimizar los efectos
indeseables. Estos se pueden presentar con mayor frecuencia cuando se toman dosis de
prednisona por períodos largos de tiempo y en altas cantidades. Tales efectos
indeseables incluyen aumento de peso, “cara de luna”, acné, moretones en la piel con
facilidad, fragilidad de los huesos u osteoporosis, aumento de la presión arterial,
cataratas, diabetes, aumento en la susceptibilidad a infecciones, ulceras en el estómago ,
hiperactividad y aumento del apetito.(36)
7.5 Inmunosupresores.
No existe una opinión homogénea en cuanto a su uso, aunque la mayoría parece
coincidir en que existen dos indicaciones: tratamiento de la GNP difusa y pacientes con
enfermedad severa que requieren dosis crecientes de esteroides y desarrollan efectos
colaterales importantes. Aunque la Ciclofosfamida es de acción más rápida y
posiblemente un inmunosupresor más potente, se prefiere la azatioprina por ser menos
tóxico (37). La azatioprina se utiliza a una dosis de hasta 2.5 mg/Kg/día. (38)
Los corticoesteroides tienen un efecto inmunosupresor, añadido al Anti-inflamatorio (el
sistema inmune “actúa” finalmente mediante las sustancias que produce inflamación
tisular), por el que ejercen su acción terapéutica.
La Azatioprina y la Ciclofosfamida son los agentes citostaticos que se han empleado
con mayor profusión en el LES. Son medicamentos citostaticos porque eliminan las
células que están en rápida proliferación (el término significa impedir el crecimiento
celular). Concretamente, los linfocitos integrantes del sistema inmune son células en
proliferación que son destruidos por los fármacos citostaticos.
En la actualidad existe gran controversia sobre su utilidad, habiendo opiniones y
estudios a favor y en contra de ellos. Su empleo no obstante, queda restringido al Lupus
renal, y la terapéutica combinada de uno de ellos con esteroides, parece lo más correcto
(su efecto más admitido es el ahorro de esteroides). Debe recordarse que comienzan a
ser eficaces semanas después de haberse iniciado su uso, y en los casos agudos, no
deben emplearse solos.
35.37 ROTES OVERO J. REUMATOLOGÍA CLÍNICA Págs. 105, 106
36. http://www.dmedicina.com/enfermedades/musculos-y-huesos/lupus.#causas.
38.
MANUAL MERCK. Pág. 431
Realizado por: Rosa Olalla Jara
35
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Como otra forma de terapia, en casos de Nefritis lúpica grave, se emplea, la
Ciclofosfamida a dosis de 500 mg/IV/día, repitiéndose con una periodicidad mensual o
trimestral. Hay que acudir al Hospital para recibir cada uno de los ciclos de la terapia.
(39).
7.6 Metotrexate
Se usa en el Lupus y se administra en regímenes intermitentes a dosis baja. La dosis
inicial normal es de 7.5 mg una vez a la semana, o dividida en 2.5 mg en 3 dosis
semana.(40)
7.7 Plasmaféresis
Esta técnica tiene como principio básico la retirada del plasma de los Anticuerpos e IC
circulantes en la sangre. Su utilidad se limita a casos graves de afectación renal o
neurológica, siendo una técnica “casi experimental” que no se utiliza de forma regular.

Diálisis y trasplante renal en el lupus
Una vez desarrollada la insuficiencia renal terminal cesa la actividad de la enfermedad.
Como hemos comentado, en general, en los pacientes en diálisis y trasplantados en
general no se reproduce el proceso y tienen una evolución relativamente buena.

Terapéutica coadyuvante.
El uso juicioso de antibióticos en los casos de infecciones, vasodilatadores en la
hipertensión arterial, suplementos de Calcio y vitamina D, etc., constituye, la base del
tratamiento de las complicaciones del LES y una de las causas de la mejoría en el
pronóstico que ha experimentado esta enfermedad en los últimos años.

Necesidad de revisiones periódicas para el control del tratamiento.
Los pacientes lupicos deben ser revisados de forma regular, con intervalos de meses,
por un médico especializado en esta enfermedad. Se hacen controles clínicos-analíticos
periódicos para anticipar la presencia de brote de actividad, ya que si esto sucede, se
pueden decidir los cambios en la medicación que está tomando el paciente.
7.8 Efectos secundarios del tratamiento.
Los medicamentos empleados son muy efectivos aunque pueden producir efectos
secundarios .Los AINE pueden producir dolor de estómago (por lo que deben tomarse
con comida), facilidad para tener cardenales y, rara vez, alteración de la función renal o
hepática.
39. MANUAL MERCK, Pág. 431
40. VADEMÉCUM FARMACÉUTICO, Pág. 376.
Realizado por: Rosa Olalla Jara
36
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Los antipalúdicos pueden afectar la retina, por lo que los pacientes que siguen este
tratamiento deben ser controlados periódicamente por un oftalmólogo.
Los corticosteroides pueden producir múltiples efectos secundarios a corto y largo
plazo; la probabilidad de que esto suceda aumenta cuando se usan a dosis altas o
durante periodos prolongados de tiempo. Los efectos adversos más importantes son:











Cambios en la imagen corporal. Incluye ganancia de peso, mejillas prominentes,
aumento del vello corporal, estrías cutáneas, acné y facilidad para que salgan
cardenales. La ganancia de peso se puede controlar utilizando una dieta baja en
calorías y realizando ejercicio físico.
Aumento del riesgo de tener infecciones, especialmente tuberculosis y varicela;
por ello se recomienda que los familiares de los niños que reciben
corticosteroides y hayan estado expuestos a alguien con varicela consulten
inmediatamente a su médico, de manera que se les pueda administrar
gammaglobulina (defensas) contra la enfermedad.
Problemas gástricos como dispepsia (malestar) o dolor de estómago, que a veces
requieren tratamiento con medicinas que disminuyen la acidez del estómago.
Hipertensión arterial.
Debilidad muscular, con dificultad para subir escaleras o para levantarse de una
silla.
Alteraciones del metabolismo de la glucosa, sobre todo si existe una
predisposición genética para tener diabetes.
Depresión y cambios de humor (pasan enseguida de estar muy alegres a estar
muy tristes.
Problemas oculares, incluyendo cataratas (opacidad del cristalino) y Glaucoma
(aumento de la presión intraocular).
Disminución de la densidad del hueso (osteoporosis), que puede ser menos
intensa si se realiza ejercicio, se consumen alimentos ricos en calcio, y se
reciben suplementos de calcio y vitamina D. Estas medidas preventivas se deben
iniciar tan pronto como se administran dosis altas de corticosteroides.
Supresión del crecimiento.
La mayoría de estos efectos secundarios revierten al disminuir o suspender la medicación.
Los inmunosupresores también pueden producir efectos secundarios potencialmente
graves, por lo que los pacientes que reciben estas medicaciones deben ser controlados
muy estrechamente. (41)
41 OLLAGUE Wenceslao. MANUAL DE DERMATOLOGÍA Y VENEREOLOGÍA, Pág. 306
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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7.9 Duración del tratamiento:
Tanto como dure la enfermedad. En general, casi todo el mundo está de acuerdo en que
es muy difícil suspender los corticosteroides durante los primeros años de la
enfermedad; también se piensa que el tratamiento mantenido con pequeñas dosis de
corticosteroides disminuye la frecuencia de los brotes y ayuda a mantener la enfermedad
controlada a largo plazo. De hecho, muchos pacientes prefieren recibir pequeñas dosis
de corticosteroides que arriesgarse a sufrir brotes de la enfermedad.
7.10. Tratamiento alternativo /no convencional.
El LES no tiene curación mágica. En la actualidad se ofertan múltiples tratamientos no
convencionales a los pacientes con enfermedades crónicas, por lo que es necesario
considerar cuidadosamente las consecuencias de las recomendaciones sanitarias
realizadas por personal no calificado. Si desea utilizar algún tratamiento alternativo
coménteselo a su reumatólogo, la mayoría de los médicos no se opondrán, siempre y
cuando usted siga sus recomendaciones. El problema es que muchas terapias no
convencionales requieren la interrupción de la medicación habitual para “limpiar el
cuerpo”. Cuando se toman determinadas medicinas para controlar la enfermedad, como
los corticosteroides, es muy peligroso dejar de tomarlos de un día para otro o de forma
brusca. (42)
42. TEXTO GUÍA CLÍNICO TERAPÉUTICO EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA, Pág. 93
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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APÉNDICE 1
1. Lupus y embarazo
Las pacientes con Lupus tienen las mismas posibilidades de quedar embarazadas que las
mujeres normales. No obstante, mientras que una mujer sana tiene una posibilidad de
abortar, perder el feto o tener un parto prematuro del 20%, las lupicas lo tienen del 40%.
El motivo para este problema no está aclarado todavía.
No hay mayores posibilidades de reactivación de la enfermedad cuando una paciente
queda embarazada, por lo que no está indicado el uso de corticosteroides para evitar el
brote durante la gestación.
La complicación más importante del Lupus Neonatal es el bloqueo cardíaco congénito.
El corazón late más lento por un trastorno de las células nerviosas que producen el ritmo
de los latidos cardíacos.
Aproximadamente 33 por ciento de pacientes del lupus tienen anticuerpos que
interfieren con la función de la placenta. Estos anticuerpos se llaman antifosfolipidos, el
anticoagulante del lupus. Estos anticuerpos pueden causar los grumos de sangre, incluso
los grumos de sangre en la placenta que impide a la placenta crecer normalmente. Esto
normalmente ocurre durante el segundo trimestre. Puesto que la placenta es el pasadizo
para nutrición de la madre al bebé, el crecimiento del bebé retarda. El bebé puede morir
en este momento y será normal si no es bastante grande. El tratamiento para pacientes
del lupus que tienen estos anticuerpos todavía está probándose. La aspirina, Prednisona,
Heparina y Plasmaféresis, se tienen todos sugeridos como posibles terapias. Sin
embargo, incluso con el uso de tales medicaciones, estos anticuerpos pueden llevar
todavía al aborto.
1.1 Efectos del LES sobre el embarazo.
El LES es adverso por los siguientes efectos:
a. Mayor riesgo de aborto y muerte fetal: algunas de las pacientes tiene anticuerpos
antifosfolipidos que pueden ser causa de trombosis venosas y arteriales, pero es
conveniente diferenciar de aquellos que se producen por vasculitis lúpica, ya que el
tratamiento es distinto (con anticoagulante y antiplaquetarios y con inmunosupresores
respectivamente).
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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1.2 Consejos que pueden darse a las pacientes lupicas durante el embarazo
1.2.1 Contracepción:
No se deben tomar estrógenos orales. Pueden usarse anticonceptivos con progestágenos
y quizá dosis muy pequeñas de estrógenos.
No se recomienda el uso de dispositivos intrauterinos por el riesgo de infección. Son
mejores los métodos de barrera (preservativo, diafragma).
No está indicado el aborto terapéutico. Si se está tomando Ciclofosfamida, decidirá la
madre.
1.2.2 Gestación:
La mujer puede quedar embarazada normalmente si la enfermedad no está en actividad
y la función renal es normal. Debe planearse el embarazo en estos periodos.
Hay mayor posibilidad de perder el niño o tener un parto prematuro que las mujeres
normales, especialmente si la paciente tiene enfermedad activa o anticuerpos
antifosfolípido.
1.2.3 Recién nacido:
El niño no tiene muchas más posibilidades de tener malformaciones y una vez que ha
nacido su desarrollo será normal.
Si la madre tiene anticuerpos anti-SSA/Ro, existe posibilidad de Bloqueo Cardiaco
Congénito permanente. También puede tener manchas en la piel y alteraciones de la
sangre transitorias. Es muy poco probable que el niño tenga Lupus de mayor.
1.2.4 Lactancia:
No está contraindicada si la paciente no está recibiendo tratamiento con Cortisona a
altas dosis o inmunodepresores (43)
43. TEXTO GUÍA TERAPÉUTICO EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGÍA N° 3, Págs. 92, 93.
Realizado por: Rosa Olalla Jara
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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
CONCLUSIONES
Luego de haber aprobado los 4 años de estudio académico , las prácticas de
laboratorio clínico, de alimentos y farmacia y haber terminado la monografía de
Lupus Eritematoso Sistémico puedo determinar que el tema planteado es muy
importante, tanto en el campo científico como humano, debido a que es una de las
patologías más sobresalientes del sistema Inmune, por lo que hay un gran
porcentaje de personas a nivel mundial sobre todo mujeres entre 15 y 45 años de
edad que sufren de este problema ; convirtiéndose así en una enfermedad de mucha
prevalencia en la época actual. Por esta razón he optado le necesidad de abordarla con la
única expectativa
de facilitar información científica de las causas que conllevan a
esta enfermedad, con lo que he sacado las siguientes conclusiones:
Como objetivo general: Determinar el impacto social y psicológico en el lupus
Eritematoso Sistémico.
El lupus es una enfermedad de distribución mundial que afecta principalmente a la
raza negra y en menor incidencia a las razas de origen caucásico, hispánicas,
asiáticas e indígenas. Se presenta con alta prevalencia en mujeres en edad
reproductiva, afectando sobre todo a mujeres jóvenes, también se puede evidenciar
la enfermedad en niños y adolescentes.
Es una enfermedad que puede presentar problemas que tienen que vigilarse, que se
manifiesta con dolor de cabeza, depresiones o situaciones de hiperactividad. Son
manifestaciones muy frecuentes en la población general y puede deberse a una leve
inflamación cerebral.
Asimismo, es posible que la depresión no se desencadene por la enfermedad, sino
por que el paciente se deprime al saber que se enfrenta con esta patología de origen
desconocido y que puede afectar a tantos órganos del cuerpo.
Las personas con LES pueden tener una vida razonadamente normal siempre y
cuando reciban el tratamiento adecuado y evitar una exposición del sol que pueda
reactivar la enfermedad.
Es importante que sean los propios pacientes quienes progresivamente se vayan
responsabilizando de su tratamiento.
Tanto los pacientes como sus familiares deben estar al tanto de los síntomas que
puede producir la enfermedad para controlar un posible brote de actividad. Los
pacientes también pueden saber que ciertos síntomas como el cansancio o la falta de
ánimo, pueden preservar meses después de un brote; por lo que conviene que se
incorporen lo más rápido posible a sus actividades habituales.
Como primer Objetivo específico: Conocer que es una enfermedad auto
inmune, específicamente el lupus eritematoso sistémico
Una enfermedad auto inmune es una enfermedad en la que el sistema inmunológico
reacciona frente a componentes del organismo (proteínas) como si fueran sustancias
extrañas, bien produciendo anticuerpos o bien durante otro tipo de reacción.
El desarrollo de formas de inmunidad inadecuadas puede causar enfermedades u
otros efectos clínicos adversos; esto puede causar enfermedades auto-inmunitarias
como la artritis reumatoide, cirrosis biliar primaria, el lupus eritematoso sistémico,
la tiroiditis de Hashimoto, la miastenia gravis o la diabetes insulino-dependiente.
41
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El LES es una enfermedad de etiología desconocida que afecta a muchos órganos y
sistemas y que se caracteriza por la presencia de múltiples auto anticuerpos que
participan en la lesión tisular mediada inmunológicamente. No hay órgano, aparato
o sistema que se pueda considerar indemne a esta enfermedad y cuando se realizan
pruebas o estudios especiales, siempre se encuentra que sus manifestaciones
subclínicas son mucho más frecuentes de lo esperado
En cuanto al segundo objetivo específico. Conocer la importancia del lupus eritematoso
sistémico
El LES es un padecimiento auto inmune crónico con componente inflamatorio muy importante,
que cursa con períodos de remisiones y exacerbaciones, que causa daño tisular mediado por
mecanismos inmunológicos en diferentes órganos, aparatos y sistemas. La expresión clínica de
este padecimiento es muy variable y proteiforme como resultado del compromiso sistémico y
posiblemente de una serie de factores relacionados entre si: genéticos, inmunológicos y
ambientales.
El LES es más frecuente de lo que se cree. Reconocerlo, diagnosticarlo e iniciar la terapéutica a
medida del paciente son avances de gran valor que ofrecen seguridad profesional al médico y
beneficios indudables al paciente.
La mortalidad en el pasado era significativa en pacientes con complicaciones vitales, hoy en día
el pronóstico de la enfermedad se ha modificado sustancialmente debido a las mejoras en las
técnicas de laboratorio, avances en modalidades terapéuticas, control adecuado de los pacientes
y mejor conocimiento del Lupus.
En general, aún en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronóstico es favorable. En
la mayoría de los casos el lupus tiene un curso benigno caracterizado por exacerbaciones con
fatiga, fiebre y a veces dolor e hinchazón en las articulaciones o erupciones cutáneas..
La mayoría de los pacientes lleva una vida normal, pero en raras ocasiones, algunos desarrollan
serias complicaciones.
En nuestro país no existen estadísticas oficiales acerca de la incidencia o prevalencia de la
enfermedad, pero se sabe que existe una cifra considerable para las consultas especializadas en
vista de que se requiere de un equipo medico multidisciplinario (inmunólogos, internistas,,
microbiólogos) por la complejidad del espectro de la patología
El tercer objetivo. Conocer los diferentes tipos de lupus que afectan al ser humano,
desde un punto de vista agudo o crónico
Al término del presente trabajo he llegado a conocer que existen 3 tipos de lupus que
afectan sobre todo a las mujeres en edad fértil y son:
El lupus discoide es limitado a la piel, principalmente de la cara, oídos, cuello y cuero
cabelludo. Casi nunca compromete órganos internos y los exámenes de laboratorio
como los anticuerpos antinucleares, por lo general son negativos.
Lupus discoide o cutáneo se caracteriza por manchas rojas, como brotes; cuyo
diagnóstico se corrobora con una biopsia de las ronchas.
El lupus sistémico es más severo que el discoide y puede afectar a casi cualquier órgano
del cuerpo aún en forma diferente en los distintos pacientes. La enfermedad cursa con
períodos de pocos o ningún síntoma (remisión) y con épocas de gran actividad
(exacerbación). En algunos casos, y de manera impredecible, la enfermedad puede
desaparecer en forma espontánea.
Lupus secundario a medicamentos ocurre luego del uso, por lo general prolongado, de
algunos fármacos.Los síntomas son parecidos a la forma sistémica pero menos severos
y casi siempre desaparecen al suspender el medicamento responsable, es más frecuente
en hombres debido a que ciertos medicamentos son prescritos con más frecuencia en
42
UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
pacientes del sexo masculino (Hidralazina y procainamida). En consecuencia, en todo
paciente con diagnóstico de Lupus Eritematoso, se deben investigar los medicamentos
que por alguna razón este recibiendo.
Cuarto objetivo: Detectar las diferentes causas que pueden llevar al lupus, ya sean
estas de origen interno o externo.
El lupus es el foco de gran cantidad de proyectos de investigación donde se esta
tratando de determinar que causa esta enfermedad y como es la mejor forma de
tratarla.
La identificación de genes que tienen un papel en el desarrollo del lupus es un área de
gran interés en la investigación, varios investigadores suponen la existencia de un
defecto genético muy específico en el proceso de la apoptosis en los pacientes con
lupus.
El estudio de los genes que controlan el sistema complemento, es otra área de interés, si
hay bajas en el complemento el cuerpo tiene una menor habilidad para luchar y destruir
sustancias externas; y si estas sustancias no son removidas del cuerpo, el sistema
inmune puede subreactivarse y crear auto-anticuerpos.
Otras áreas de estudio buscan entender otros factores que afectan la susceptibilidad de
un paciente de tener lupus. Uno de los más importantes factores es el papel de
las hormonas, por la incidencia alta en mujeres que en hombres.
Otra área de interés busca mejorar el tratamiento del lupus, buscando tratamientos que
minimicen el uso de corticoesteroides. Se están buscando terapias con combinaciones de
medicamentos que pueden ser más efectivas. Igualmente se busca utilizar hormonas
masculinas como un tratamiento posible de la enfermedad.
Actualmente no se ha establecido de un agente en particular desencadenante de la
enfermedad. Sin embargo se sabe que diferentes mecanismos predisponen la aparición
de esta patología dentro de los cuales es importante mencionar los mecanismos de
inmunoregulación, base genética del individuo, influencia hormonal y factores
exógenos (ayos ultravioleta, consumo de drogas e infecciones por virus y bacterias).
Es por esto que se dice que la causa real de la enfermedad lúpica permanece incierta, a
pesar de conocerse con certeza factores asociados a ella, pero no la forma en que
interactúan para originarla, y más aún no se conoce en la actualidad la génesis de la
enfermedad en ausencia de factores a los cuales se le pueda atribuir el desarrollo de la
patología.
No debe olvidarse la concepción de la multifactorialidad en la génesis de la enfermedad,
donde se plantea que un paciente con una susceptibilidad genética determinada va a
desarrollar la enfermedad al ser sometido a contactos con factores exógenos (ambiental)
precipitante.
Quinto objetivo: Establecer las manifestaciones clínicas del lupus en el ser humano
Algunos autores consideran los dos tipos de lupus como enfermedades distintas; otros tienden
a clasificarlas como variantes de una misma enfermedad.
La importancia de hacer diferencia entre estas dos enfermedades está en sus diversos aspectos
anatomopatológicos y clínicos, que las hacen más o menos similares y aún más complejas para
su identificación.
Por ello se busca hacer una sencilla exposición sobre los conceptos básicos de estas
enfermedades, con el fin de facilitar el estudio y adquirir destrezas en el reconocimiento de
estas entidades.
El LES es una enfermedad generalizada, con compromiso renal, cardiovascular, neurológico,
pulmonar y de otros órganos.
43
UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
Las lesiones cutáneas son maculo-papulosas y extensas.
Es una enfermedad más incapacitante, debido al compromiso sobre los órganos antes
mencionados y sobre las articulaciones.
El LED tiene un compromiso principalmente cutáneo y en algunos casos puede tener
manifestaciones sistémicas difusas.
Las lesiones son redondeadas y eritematosas y se agravan tras la exposición al sol. Es una
enfermedad de pronóstico benigno.
En conclusión tenemos que ambas enfermedades tienen manifestaciones cutáneas que se
agravan con la exposición al sol sobre todo en el LED.
Las lesiones tienen compromisos estéticos y psicológicos que de algún modo van a incidir en el
comportamiento del paciente y en la evolución de la enfermedad.
El pronóstico para ambas enfermedades es benigno con un adecuado tratamiento, aunque por el
grado de compromiso, el LED responde de mejor forma al tratamiento y por esto es de fácil
resolución.
Sexto objetivo: Determinar que pruebas químicas sirven para detectar esta
enfermedad.
Para su diagnóstico definitivo se requiere la presencia de un cuadro clínico acompañado
de la detección de las siguientes pruebas de laboratorio:
Para LES:
Biometría Hemática:
Glóbulos Blancos:
Leucocitos inferiores a 4.000 xmm3, con linfopenia
VSG: acelerado.
Plaquetas: bajas, entre 100.000 y 150.000 xmm3
Hemostasia:
Tiempo de Tromboplastina Parcial: prolongado
Test de Coombs: positivo
Química Sanguínea:
Pruebas Renales: alteradas
Proteinograma: hiperalfa e hipergammaglobulinemia
Pruebas Hepáticas: alteradas.
Serología:
PCR: muy bajos.
Sífilis: falso positivo.
Inmunológicos:
Anticuerpos ANA: siempre resultados con títulos elevados.
Anticuerpos Anti-ADN: más especifico para LES
Anticuerpos anticitoplasmáticos: Anti Ro, Sm, RNP
Ac. Antifosfolipidos o anticardiolipina: se asocia con trombosis, aborto
Espontáneo y trombocitopenia.
Complemento sérico: niveles disminuidos.
Células LE: positivo.
Análisis de orina:
Alterados: con hematíes y cilindros granulares.
Otras pruebas:
Radiografías, electrocardiograma, electroencefalografía, resonancia
Magnética o gama grafía cerebral, biopsia del órgano afectado.
44
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Para LED
Biopsia:
Del borde activo de la lesión.
Biometría Hemática:
Recuento de Células sanguíneas.
VSG.
Química Sanguínea:
Estudios de la función renal.
Inmunológicos:
Anticuerpos antinucleares.
Anticuerpos Anti ADN: ausentes siempre en el LED.
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BIBLIOGRAFÍA
1. CAMARGO, J.F; et al. Auto inmune Rheumatic Diseases in the Intensive Care
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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
Contenido
DEDICATORIA ............................................................................................................... 2
AGRADECIMIENTO ...................................................................................................... 3
INTRODUCCIÓN ............................................................................................................ 4
MARCO TEÓRICO ......................................................................................................... 6
CAPITULO 1 .................................................................................................................. 6
IMPACTO SOCIAL Y PSICOLÓGICO EN LA SALUD. ..................................... 6
CAPÍTULO 2 ................................................................................................................... 9
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO .................................................................. 9
CAPÍTULO 3 ................................................................................................................ 12
Tipos de Lupus ....................................................................................................... 12
CAPÍTULO 4 ................................................................................................................ 14
Síntomas y manifestaciones clínicas del Lupus ..................................................... 14
CAPÍTULO 5 ................................................................................................................ 23
CAPÍTULO 6 ................................................................................................................. 25
6. Exámenes de laboratorio que se realiza para detectar esta enfermedad ........... 25
CAPÍTULO 7 ................................................................................................................ 33
Tratamiento del Lupus Eritematoso sistémico ....................................................... 33
APÉNDICE 1 ................................................................................................................. 39
CONCLUSIONES .......................................................................................................... 41
BIBLIOGRAFÍA ............................................................................................................ 46
47