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Inmunodeficiencias
Dra. Karen E. Suñé
Hospital de Día / C.H.M.Dr.A.A.M.
12 de noviembre 2012
Inmunodeficiencias
 Ocurren cuando se presenta disminución o ausencia de la
respuesta inmunitaria del cuerpo.
 Los trastornos por inmunodeficiencia pueden afectar
cualquier parte del sistema inmunitario. Muy comúnmente,
estas afecciones se presentan cuando glóbulos blancos
especiales, los llamados linfocitos T o B (o ambos), no
funcionan tan bien como deberían o cuando el cuerpo no
produce anticuerpos suficientes.
 Se clasifican en Inmunodeficiencias Primarias y
Secundarias.
Inmunodeficiencias Primarias
 Anomalías por defecto de uno o varios elementos del
sistema inmune. Hay más de 80 tipos de
enfermedades o síndromes de ID primarias. La gran
mayoría debidas a defectos genéticos hereditarios
 Muy raras: 1/10.000 nacidos vivos
Clasificación de la OMS/UISI (1999)
de las inmunodeficiencias primarias:
 1.Defectos congénitos del número o función de los
fagocitos y otras células de la respuesta inmune inmediata
 2. Déficit congénitos del sistema del complemento
 3. Inmunodeficiencias combinadas
 4. Déficit predominantemente de anticuerpos
 5. Otros síndromes de inmunodeficiencia combinada bien
definidos.
 6. Déficit predominantemente de células T
 7. Inmunodeficiencias asociadas a otras enfermedades
congénitas/hereditarias
 Señalas de alarma
para derivar a un
inmunólogo/genetista
/pediatra .
Las inmunodeficiencias en su gran mayoría son el resultado de
enfermedades o condiciones extrínsecas al sistema inmune.
 La desnutrición,
 Metabolicas (diabetes mellitus, uremia)
 los agentes inmunosupresores, (p.ejem. Corticoides)
 los traumas,
 los procedimientos quirúrgicos, (p.ejem. esplenectomía)
 las infecciones (p.ejem. VIH)
 las neoplasias son las causas más frecuentes.
 Por otro lado, las edades extremas de la vida, las condiciones
genéticas y las alteraciones en el medio ambiente afectan
tanto la inmunidad celular como la humoral, con diferentes
grados de severidad.
Diagnóstico
•
Infecciones que siguen reapareciendo o que no
desaparecen.
•
Infección grave por bacterias u otros
microorganismos que usualmente no producen
infección seria
•
Respuesta desfavorable al tratamiento para
infecciones.
•
Recuperación lenta o incompleta de una
enfermedad
•
Ciertas infecciones (incluidas algunas formas de
neumonía o candidiasis repetitivas) .
•
Ciertos tipos de cánceres (como el sarcoma de
Kaposi o linfoma no Hodgkin).
Tratamiento
 El objetivo del tratamiento es prevenir infecciones y tratar
cualquier enfermedad o infección que se desarrolle.
 Si un paciente tiene un sistema inmunitario debilitado, debe
evitar el contacto con personas que tengan infecciones o
trastornos contagiosos.
 Si desarrolla una infección, el médico lo tratará de manera
agresiva. Esto puede implicar el uso prolongado de
antibióticos o medicamentos antimicóticos y tratamientos
preventivos (profilácticos).
 El interferón se utiliza para tratar infecciones virales y
algunos tipos de cáncer. Es un fármaco inmunoestimulante,
un medicamento que hace que el sistema inmunitario
trabaje mejor.
Tratamiento
 Las personas que presentan VIH y SIDA pueden tomar
combinaciones de medicamentos para reducir la cantidad
del VIH en su sistema inmunitario y mejorar su inmunidad.
 Los pacientes que se van a someter a una esplenectomía
planeada deben ser vacunados dos semanas antes de la
cirugía contra bacterias como la Streptococcus pneumonia
y la Hemophilus influenzae.
 Se puede usar el trasplante de médula ósea para tratar
ciertas afecciones por inmunodeficiencia.
Expectativas (pronóstico)
 Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y
causan enfermedad de vez en cuando; otros son
graves y pueden ser mortales. La inmunodepresión
producida por medicamentos con frecuencia
desaparece una vez que se suspende el medicamento
Prevención
 No hay una forma conocida de prevenir los trastornos
por inmunodeficiencia congénita. Si el paciente tiene
antecedentes familiares de trastornos por
inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética.
 Las prácticas sexuales con precaución y el hecho de
evitar compartir líquidos corporales pueden ayudar a
prevenir la infección por VIH y el SIDA. Asimismo, la
buena alimentación puede prevenir la
inmunodeficiencia adquirida causada por la
desnutrición.
Inmunodeficiencia Adquirida
 Forma más común de inmunodeficiencia secundaria,
con transmisión horizontal y vertical.
 Es una enfermedad causada por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH). La afección
destruye el sistema inmunitario en forma gradual, lo
cual hace que para el cuerpo sea más difícil combatir
infecciones.
El virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH) se puede diseminar de
las siguientes maneras:
 •
A través del contacto sexual: incluido el sexo oral,
vaginal y anal.
 •
A través de la sangre: por transfusiones de sangre,
punciones accidentales con agujas o por compartir agujas.
 •
De la madre al hijo: una mujer embarazada puede
transmitirle el virus a al feto a través de la circulación
sanguínea compartida, o una madre lactante puede
pasárselo a su bebé a través de la leche materna.
 Las formas raras en las cuales el virus se puede
propagar abarcan:
 • Lesión accidental con una aguja
 • Inseminación artificial con semen infectado
 • Trasplante de órganos con órganos infectados
Cuidados Paliativos
en Pacientes con Sida
 Los enfermos con VIH/SIDA, pueden estar
asintomáticos durante mucho tiempo, tener
episodios de dolor agudo que precise tratamiento
sintomático para aliviarle.
 La diferencia de los CP en este grupo de pacientes es
buscar un equilibrio entre el tratamiento agudo y el
control de síntomas.
Síntomatología
 Dolor: tiende a ser temporal no permanente como en
pacientes con cáncer. Relacionado más con
enfermedades oportunistas e intercurrentes.
 Síntomas gatrointestinales: Diarrea, vómitos,
estreñimiento.
 Depresión y Ansiedad
 Síntomas constitucionales: p/p, fiebre, cansancio,
debilidad.
 Infecciones Oportunistas
Recordar.
 Causas de Inmunodeficiencias Secundarias y de
ejemplos.