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Residencia de Clínica Pediátrica
Verónica Eliana García
Hospital Humberto Notti- Año 2015
 Paciente
de sexo femenino de 2 años y 3 meses
con antecedentes de probable glaucoma
congénito.
 El
padre refiere que el paciente comenzó con
cambios en la coloración del ojo
aproximadamente 1 mes previo al ingreso y
aumento del tamaño ocular constatado15 días
previos.

Consulta en centro de salud donde se realizó
diagnóstico de conjuntivitis y se indicó tratamiento
sintomático. Por persistencia de los síntomas, el día
de la fecha (22/4/15) consulta en la guardia de
este nosocomio donde es derivado al servicio de
oftalmología del hospital central para realización
de ecografía ocular.
 Se
deriva para evaluación de polo posterior
del ojo por falta de transparencia de medios.
 Al
examen se observa exoftalmía (no se
constata aumento de presión ocular). No se
observan resto de las estructuras. Hemorragia
subconjuntival.
 Reflejo
rojo ausente en ojo derecho.
 Ecografía
ocular: Ocupación cámara vítrea. Ecos
poco móviles.
 Se
indica atropina c/8hs y obrydex c/6hs
(tobramicina+ dexametasona)
 Se
deriva a H. Notti para su internación.
 Al
examen físico de ingreso la paciente se
encuentra en BEG, afebril, hidratado, con mal
estado de higiene personal.
 Facies
asimétrica por aumento de tamaño de
globo ocular derecho. Lagrimeo y fotofobia;
hemorragia subconjuntival en ojo derecho.
 Faltan
vacunas y controles de salud
 Glaucoma
congénito
 Riesgo social
 Examen
físico sin cambios con respecto a
anteriores.
 Se
solicita RMN de órbita y cerebro de alto
campo con y sin contraste.
Lesión expansiva sólida heterogénea que compromete
plano retinal y en forma subtotal el cuerpo vítreo del
globo ocular derecho con aumento volumétrico extenso.
Extensión de la lesión al espacio intraconal a través del
ángulo inferointerno del tercio medio y posterior del
globo ocasionando desplazamiento de los músculos
extraoculares y nervio óptico en dirección medial.
RETINOBLASTOMA ENDO-EXOFÍTICO DE GLOBO
OCULAR DERECHO.
 Se
decide realizar evaluación del paciente en
quirófano con fondo de ojo bajo anestesia y
tonometría, realizando en el mismo acto
quirúrgico PL y PMO (Turno 30/04/15)
 Hemorragia
subconjutival en ángulo externo.
En borde periférico de córnea en cámara
externa se observa anillo blanquecino no
completo que semeja depósito de calcio. No se
ve fondo de ojo, resto de estructuras
irreconocibles.
 Se
recibe informe escrito RMN. Coincide con
examen realizado bajo anestesia.
 Se
decide iniciar quimioterapia para
retinoblastoma unilateral extraocular con
vincristina, CFM, cisplatino y etopósido cada
21 días, previa realización de TAC de pulmón y
centellografía ósea.
 Luego
del segundo ciclo se evaluará
enucleación ocular derecha, ya que no posee
funcionalidad y presenta compromiso intra y
retroocular; y posteriormente 4 ciclos de
quimio y radioterapia.
 15/05
RETINOBLASTOMA OJO DERECHO
ESTADIO III. Inicia bloque 1.
 El
2/06/15 se realizó enucleación de ojo
derecho.
 La
paciente completó su esquema terapéutico,
presentando tres internaciones por
neutropenia febril.
 Tumor
maligno originado en la retina
neural embrionaria.
 Tumor
ocular maligno más frecuente en el
niño.
 Incidencia
 Unilateral

1/15.000 a 1/20.000 RN vivos
75%
Bilateral 25% (1,31/1 más frecuente en
varones).
 Sin
diferencias raciales.
 Esporádicos
60%
Formas
germinales:
importante
 Alteraciones
en las células
germinales o
seguimiento!!!
Predisposición
para
el
hereditarios 40%
(AHF o mutación
heredada
desarrollo de segundas neoplasias
de progenitores
noincidencia
afectados). en
malignas
(mayor
Éstos pueden
ser unilaterales o
bilaterales.
irradiados)
:osteosarcomas,
sarcomas
de
partes blandas y melanomas.
Retinoblastoma trilateral: Importante
diagnóstico temprano. Mal pronóstico.

Historia familiar

Clínica

Estudio a los hermanos y padres!!!

Importante determinar mutación de caso índice.

95% casos diagnóstico en menores de 5 años.

Edad media de diagnóstico : 2 años formas
unilaterales. Menos de 1 año para bilaterales.
 Leucocoria
(54%)
 Estrabismo
(20%)
 Inflamación
 Proptosis
 Pérdida
ocular (8%)
(6%)
de agudeza visual (5%)
 Glaucoma
(2%)

Examen bilateral de retina. FO bajo antestesia.

Hematimetría

Función renal

Función hepática

TAC de tórax

RMN de cerebro y órbita

Aspirado de médula ósea

Punción lumbar
 Elementos
diferenciados e
indiferenciados.
 Estadío
I: tumor limitado a la retina
 Estadío
II: tumor limitado al globo
 Estadío
III: extensión tumoral extraocular
(regional)
 Estadío VI: Metástasis
a distancia
 Hiperplasia
primaria del vítreo
 Enfermedad
 Toxocara
de Coats
canis
 Toxoplasmosis
 Fibrodisplasia
 Displasia
 Uveítis
retrolental
retinal
 Debe
 Uni
planificarse individualmente según:
o bilateral
 Potencial
de visión
 Extensión
 Estado
intraocular
del nervio óptico
 Extensión
extraocular

LUIS MADERO LOPEZ; ARTURO MUÑOZ VILLA Hematología y
oncología pediátricas (2ª ED.) ERGON, 2005. CAPÍTULO 44.

HTTPS://VOLADORESBASESMOLECULARESDELCANCER.WO
RDPRESS.COM/PATOGENIA-DE-RETINOBLASTOMA/

http://basessobreelcancer.weebly.com/patogenia-deretinoblastoma.html

Sandra Mallea, Retinoblastoma: Demora diagnóstica y sus
consecuencias. Año 2015. Proyecto de investigación Htal Notti.
Muchas
gracias!!