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FIBROSIS PULMONAR
DEFINICION.

Se entiende como fibrosis pulmonar a una
enfermedad caracterizada por la sustitución
progresiva e irreversible del tejido funcional del
pulmón por tejido fibroso, lo que convierte, poco a
poco, a ambos pulmones en una extensa cicatriz.
La consecuencia es que el individuo
afectado pierde progresivamente su
capacidad de respirar para obtener
oxígeno y eliminar dióxido de carbono.
 También se conoce como enfermedad
intersticial del pulmón.

Anatomía

En el interior de la masa
pulmonar los bronquios
se dividen en
bronquiolos, los cuales
terminan en un racimo
de pequeños sacos de
finas paredes (los
alvéolos), de los cuales
existen alrededor de 300
millones en cada
pulmón.
Anatomía.

Dentro de las paredes de
los sacos alveolares
existen pequeños vasos
sanguíneos (capilares) a
través de cuyas paredes
el oxígeno respirado
pasa a la sangre y es
extraído el dióxido de
carbono, como producto
de desecho.
Fisiopatología.

En la fibrosis pulmonar, las paredes de
los alvéolos se inflaman y el tejido
conjuntivo que soporta dichas paredes
sufre un proceso de fibrosis, a modo
de una cicatriz que aumenta
progresivamente.
Fisiopatología.

Los alvéolos, que
normalmente son muy
elásticos, para poder
distenderse y vaciarse
como mínimos globos
durante la respiración, se
convierten en sacos rígidos
de paredes engrosadas, lo
que supone una
interferencia en el
recambio de gases.
Etiología.

Algunos de los posibles factores que pueden precipitar
el desarrollo de una fibrosis pulmonar son los
siguientes:
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Infecciones: Infecciones por virus (como las provocadas
el citomegalovirus, un problema que suele afectar a los
individuos con fracaso de su sistema defensivo
inmunitario espontáneo o provocado como en los
trasplantes de órganos); por bacterias (como las
fibrosis pulmonares secundarias a neumonitis
bacterianas); por hongos (histoplasmosis) o por
parásitos.
Etiología.
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Factores ocupacionales y ambientales:
Trabajadores que inhalan a largo plazo polvo de
sílice (silicosis) o fibras de asbestos (asbestosis) o
de otras sustancias.
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Radiación: Un pequeño porcentaje de pacientes
tratados con radioterapia por un cáncer de mama
o de pulmón pueden desarrollar una fibrosis
pulmonar.
Etiología.
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Medicamentos: Cerca de 50 medicamentos se sabe
que pueden lesionar el intersticio de los pulmones,
especialmente fármacos quimioterápicos,
utilizados en el tratamiento del cáncer, fármacos
usados para el tratamiento de las arritmias
cardíacas, algunas medicaciones utilizadas en
Psiquiatría y determinados antibióticos.
Etiología.
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
Otras enfermedades: La fibrosis pulmonar puede ser
el resultado final de otras enfermedades que afectan
globalmente al tejido conjuntivo del organismo: lupus
eritematoso, artritis reumatoide, dermatomiositis,
polimiositis y sarcoidosis.
Cuando la causa es desconocida, la fibrosis pulmonar
se califica de idiopática.
Factores de riesgo.

Los factores que pueden hacer más susceptible al
pulmón para desarrollar una fibrosis son los
siguientes:
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Edad: La enfermedad afecta especialmente a los
adultos, aunque los niños pueden desarrollarla
ocasionalmente. Las llamadas formas idiopáticas
se desarrollan entre los 40 y los 70 años.
Factores de riesgo.
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Sexo: La fibrosis relacionada
con actividades laborales son
más frecuentes en los hombres
que en las mujeres.
Exposición a sustancias tóxicas
en el trabajo y en el medio
ambiente: De modo especial en
la minería y en la construcción.
Exposición a radiación y
quimioterapia.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
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Disnea progresiva.
En fases evolutivas avanzadas de la enfermedad
disnea de reposo.
Tos seca .
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Debido a la lenta progresión de estos
síntomas, éstos pueden atribuirse, en
un principio, a la edad, al sobrepeso o
a una vida muy sedentaria.
Diagnóstico.

Después de una buena historia
clínica y el examen físico, el
médico habitualmente se apoya
en las siguientes exploraciones
para establecer el diagnóstico de
fibrosis pulmonar:

Radiografías de tórax: No pueden
diagnosticar la fibrosis pero sí
pueden descartar otras
enfermedades pulmonares.
Diagnóstico.
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Tomografía axial computarizada de alta resolución:
Es la exploración clave para el diagnóstico de la
fibrosis pulmonar, ya que proporciona imágenes
muy precisas del tejido pulmonar, con mucha
mayor definición que la TAC convencional.
Diagnóstico.
Diagnóstico.

Pruebas respiratorias: espirometría.
Diagnóstico.
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Broncoscopía y biopsia transbronquial: A través de
un broncoscopio se obtiene por punción a través de
la pared bronquial una muestra del tejido
pulmonar para su examen microscópico.
Diagnóstico.
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Biopsia pulmonar a través de una toracoscopia:
Un endoscopio es introducido a través de una
pequeña incisión entre dos costillas, lo que
permite observar el pulmón en un monitor
(videotoracoscopia). Mediante instrumentos
quirúrgicos especiales, introducidos bajo control
visual, el cirujano obtiene muestras de tejido
pulmonar.
Complicaciones.
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Hipoxemia.
Hipertensión pulmonar: Las pequeñas arterias
pulmonares son comprimidas por el crecimiento
del tejido fibroso, lo que aumenta la resistencia
pulmonar al paso de la sangre.
Complicaciones.
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Fallo del corazón derecho: El ventrículo derecho,
con menor potencia muscular que el izquierdo, se
ve obligado a bombear la sangre contra una
resistencia pulmonar incrementada. En un
principio, para compensar esta mayor resistencia,
el ventrículo derecho engruesa sus paredes y se
dilata, hasta que falla. Esta complicación se
denomina “cor pulmonale”.
Complicaciones.
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Insuficiencia
respiratoria: Ocurre
cuando el nivel de
oxígeno en la sangre es
demasiado bajo. Este
bajo nivel puede
provocar arritmias
cardíacas y pérdida de
conciencia , hasta llegar
a ser fatal.
Tratamiento.
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La fibrosis pulmonar
causada por sustancias
tóxicas inhaladas o
fármacos puede a veces
frenarse en su evolución
cuando cesa la exposición
a la sustancia dañina. Para
las otras causas el
pronóstico es menos
prometedor.
Tratamiento.
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Los tratamientos disponibles (con preocupantes
efectos adversos) son los siguientes:
Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial de
elección. Sus mejores resultados se obtienen en las
fibrosis no idiopáticas, mientras que los
resultados son pobres en la fibrosis pulmonar
idiopática. A largo plazo los corticoesteroides
pueden provocar efectos adversos: glaucoma,
pérdida de masa ósea, hiperglicemia/diabetes y
susceptibilidad a las infecciones.
Tratamiento.
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Fármacos citotóxicos: La azatioprina (un fármaco
usado en la prevención del rechazo a los
transplantes de órganos) y la ciclofosfamida (un
fármaco utilizado en el tratamiento del cáncer)
son usados para tratar la fibrosis pulmonar
cuando falla el tratamiento con corticoesteroides.
También provocan efectos adversos graves.
Tratamiento.
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Oxigenoterapia: Aunque no frena el proceso de
fibrosis pulmonar, mejora la situación clínica del
paciente.
Rehabilitación pulmonar: Programas de ejercicios
que mejoran la calidad de vida del paciente.
Tratamiento.
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Trasplante de pulmón: Una opción reservada
para gente joven que no obtiene beneficio de las
otras formas de tratamiento. La disponibilidad de
donantes para este tipo de trasplante es muy
escasa.
Gracias!!!