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Alejandro Ruiz Ezquivel 97712 Alan F. Guaderrama Mendoza 97219 Elizabeth Prieto Martinez 97770 No presenta ninguna de las manifestaciones siguientes Erupcion o eritema Ataque de musculos extraoculares y de la cara Antecedente familiar de enf. Neuromuscular Antecedente a exposicion de farmacos o toxinas miotoxicos Endocrinopatias Enfermedades neurogenas Distrofia muscular Trastornos musculares de tipo buiquimico IBM Zona hipercromic a azulviolaceo parpados superiores •[Heliotropo] Rojiza plana en cara y mitad superior del tronco Nudillos con erupcion violacea exfoliativa sobresalient e •[Signo de Gottron] Rodillas, codos, maleolos, cuello y cara anterior torax •[Signo V] Dorso y hombros •[Signo del chal] Asas capilares dilatadas en base de las uñas Cuticulas irregulares, engrosadas y deformes Zonas laterales y palmares asperas y agrietadas Lineas horizontales sucias irregulares [Manos de mecanico] Miopatia hereditaria por cuerpos de inclusion h-IBM no afecta a musculos cuadriceps Conjuntivo patias Recesivo Vinculado al cromosoma 9p1 IBM inflamatoria familiar No inflamatorias Mutacion en el gen 2 epimerasa Enfermedad autoinmune generalizada • Fiebre, Malestar , Perdida de peso, Artralgias Sintomas generales • Fenomeno de Raynaud Contracturas articulares Disfagia sintomas digestivos • DM • Niños •Afeccion musculatura estriada de bucofaringe •DM IBM Trastornos cardiacos •Conduccion auriculoventricular •Taquiarritmias, insuficiencia cardiaca congestiva Disfuncion pulmonar •Por debilidad de los musculos toracicos, •Neumopatia intersticial Calcificaciones subcutaneas •DM •Salen de la piel y originan ulceras e infecciones Se pueden vincular en especial en ancianos DM Ovario, mama, colon, melanoma, y linfoma no hodjkiniano Exploracion fisica completa cada anio Tacto ginecologico y revision de mamas Asociacion de miopatias inflamatorias con conjuntivopatias DM + esclerosis generalizada o enfermedad mixta del tejido conjuntivo Engrosamiento esclerotico de la dermis Contracturas Deposito de calcio Hipomovilidad esofagica Micro angiopatias PATOGENIA Alan Fernando Guaderrama Mendoza 97219 • Hasta en 20% se detectan autoanticuerpos vs antígenos nucleares y citoplasmicos. • Contra ribonucleoproteinas (antisintasas) • Transporte traduccional (partículas antireconocimiento de señales) • Ac. Contra sintasa de histidil-RNA de transferencia (anti-Jo-1) 75% de antisintasas, 80% de estos tiene neuropatía intersticial • También se observa fenómeno de Raynaud, artritis no erosiva y moléculas CMH DR3 y DRw52 Dermatomiositis Inmunopatológicos Inmunidad tipo humoral Infiltrados cel inflamatorias (linfocitos B, cerca de TCD4 y macrófagos) Activación de complejo membranolitico C5b-9 de complemento es elemento desencadenante Expresión VCAM, ICAM de endotelio Migración de cel linfoides a perimisio y endomisio Necrosis de células endoteliales Menor # capilares del endomisio Isquemia y destrucción fibras musculares. PM Y LA IBM Citotoxicidad mediada por células T TCD8 y macrofagos invaden y destruyen fibras no necroticas CMHI Complejo CD8/CMHI caracteristico de PM, IBM. TCD8 tienen perforina y granulos de granzima • Presencia de vacuolas junto a depósitos de material amiloide B en fibras vacuoladas, dentro de mitocondrias vacuoladas y anormales con fibras – a oxidasa de citocromo Depositos de B-amiloide son inmunorreactivos vs proteina precursora amiloide Quimiotripsina Como en alzheimer T fosforilada Apolipoproteina E Asociación con infecciones víricas Coxsackie Virus de gripe Parotiditis Citomegalovirus Epstein-Barr Miosis autoinmune por mecanismos de similitud molecular entre sintasa de histidil RNA y RNA genómico de virus encefalomielitis Retrovirus: VIH, virus I linfotrópico de linfocitos T. • Miopatía inicia por infección por retrovirus o en etapa posterior • Solo se han detectado retrovirus en macrófagos (no infección persistente ni replica) • Cuadro clínico de exantema cutáneo y debilidad muscular proximal tiene pocas causas • Debilidad muscular proximal sin afección cutánea tiene muchas causas Puede deberse a denervación como la atrofia de músculos espinales Puede ser dificil diferenciar entre PM crónica y distrofia muscular Distrofia muscular facioescapulohumeral, miopatia por disferlina y distrofinopatías (infiltrados de celulas de inflamacion) Miopatias endrocrinas por hipercorticosteroidismo, hipo e hiperparatiroidismo. Enfermedades de unión NM como sindrome miasténico de Lambert-Eaton Debilidad muscular aguda Puede ser causada por neuropatías como Guillen Barre, mielitis transversa o neurotoxina Metabolicopatías: espasmos musc. Dolorosos, rabdomiolitis y mioglobinuria Parasitos animales (toxoplasmas, tripanosomas) cestodos, (cisticercos) y nematodos (triquinas) originan miopatia inflamatoria Miopatías farmacoinducidas • La D-penicilamina y procainamida producen miositis parecida a PM y cuadro similar a DM • Azidotimina miopatia tipo mitocondrial • Hipolipemiantes: clofibrato, lovastatina, simvastatina o provastatina (miopatia no inflamatoria tóxica. • Bloqueadores NM (pancuronio) con glucocorticoides ocasionan miopatía critica aguda Polimositosis Polimositos is Criterio Definido Probable Dermatomositosi s Miositis Con Cuerpos De Inclusion Debilidad Muscular Miopatica Si Si Si Comienzo Lento, Afeccion Temprana De Musculos Distales, Caidas Frecuentes. Signos Electromiogr aficos Miopaticos(incre mento) Miopaticos Miopaticos Miopaticos Con Potenciales Mixtos Enzimas De Musculo Incrementa Hasta 50 Vecez Incrementa Hasta 50 Vecez Incrementa Hasta 50 Vecez O Normal Elevado (Aumento Hasta 10 Vecez O Normal) Signos En La Biopsia Muscular Inflamacion Primaria Con El Complejocd8/M CHI Y Ausencia De Vacuolas Expresion Muy Difundida De MCHI, Pero Inflamacion Minima Y Ausencia De Vacuolas Infiltrados Alrededor De Fasciculos, Permisio O Vasos; Atrofia Perivascular. Inflamacion Primaria Con Complejocd8/MCHI Fibras Vacuoladas Con Depositos De Amiloideb, Fibras Q No Captan La Oxigenasa De Citocromo ; Signos De Miopatica Cronica. Erupcion O Calcinosis Ausente Ausente Presente Ausente Se busca mejorar la potencia muscular. La funcion de las actividades de la vida diaria Aplacar las manifestaciones extramusculares. Existe una tendencia para atacar los valores de CK en vez de la debilidad muscular 3o4 semanas 1mg/kg en dias alternos. 1mg/kg/dia Prednisona por via oral Gluco corticoides 5 o 10 mg cada 3 o 4 semanas Miopatia esteroidea Micofenolato •resultados variables. Ciclosporina • 0.5 a 1 IV mensua durante seis meses. Clorambucilo •Inicio de acción mas rapido ,VO • 7.5mg ala semana durante las tres primera semanas Ciclofosfamida Metotrexato Azatioprina •Bien tolerada •Pocos efectos adversos •Dosis inicial 3mg/Kg/di a. • Mejora la potencia muscular y las erupciones. Intravenoso 2g/kg fraccionada en el transcurso de 2 a 5 días cada 6 a 8 semanas. • Prednisona en dosis elevadas. • Azatioprina o metotrexato. • IVIg • Un ciclo con ciclosporina, clorambucilo, ciclofosfamida y micofenolato. Indice de supervivencia a los 5 años de las personas tratadas con PM y DM es de 95%. A los 10 añoses del 84% Los pacientes con afeccion grave al inicio o tratados con mucho retraso tienen mal pronostico. DM mejor pronostico que PM IBM Peor pronostico.