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Miopatías inflamatorias.
Dr. Pacheco.
Son una serie de enfermedades sistémicas en las que se presenta un proceso inflamatorio de origen inmunológico en el
músculo. Las más importantes son:
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Polimiositis.
Dermatomiositis.
Miositis por cuerpos de inclusión.
Criterios diagnósticos de Bohan y Peter.
 Polimiositis: se deben tener los 4 criterios para hacer el diagnóstico de la enfermedad:
1. Debilidad de la musculatura proximal.
2. Elevación de enzimas musculares.
3. Patrón miopático en electromiografía (EMG).
4. Signos de inflamación en la biopsia muscular.
 Dermatomiositis: los mismos cuatro criterios más exantema cutáneo.
Síndromes por anticuerpos específicos de miositis.
Hay algunos síndromes aparte de los mencionados que son producidos por anticuerpos específicos de miositis, los más
frecuentes son los que se asocian a anticuerpos antisintetasas (ARNt sintetasas): el más frecuente es el anticuerpo anti-Jo1. Estos anticuerpos se pueden medir en el laboratorio, entonces si el paciente tiene los síntomas, se manda a medir y si
lo tiene positivo, se cataloga como un síndrome antisintetasa.
Los otros dos anticuerpos no son tan comunes en este país, se miden en otras partes del mundo. Anti-SRP: anti partícula
de reconocimiento de señal, es poco frecuente. Este y el anti-Mi-2 son bastante raros, por lo general el que se presenta es
el anti-Jo-1.
Epidemiología.
 Prevalencia.
o 0.5 - 9.3 casos por millón de habitantes (> en población negra).
 Edad de comienzo: 2 picos de presentación:
o 10-15 años.
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o 45-60 años.
Predominio femenino 2:1.
Polimiositis.
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Inicio: Insidioso 3 a 6 meses.
Debilidad proximal que afecta cintura escapular y pélvica principalmente. Al paciente le va a costar levantarse
de una silla, peinarse, poner la ropa en un armario, tender ropa, levantarse después de ir al inodoro.
Debilidad de músculos del cuello.
Disfunción esofágica y faríngea: cuando la enfermedad progresa mucho.
Es más usual la debilidad que el dolor, de un 10-15% de los pacientes pueden tener dolor muscular. La mayoría va a tener
debilidad sin dolor.
Puede afectar órganos internos:
Corazón:
o
o
Cardiomiopatía.
Trastorno del ritmo.
o
o
Neumonitis intersticial.
Neumonía por aspiración.
Pulmón:
Laboratorio.
Básicamente lo que se busca es:
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CPK: bastante altas.
CPK normal anda entre 150-200 aproximadamente. Se ven niveles 10 veces sobre el límite superior, o sea usualmente va a
estar alrededor de 2000.
Si la CPK está normal, pensar en:
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Atrofia muscular: cuando la enfermedad está muy avanzada, el paciente casi no tiene músculo.
Anticuerpos anti-CPK: tiene cuadro clínico compatible, la inmunología, el estudio electromiográfico, pero tiene
CPK normal. Estos anticuerpos no se pueden medir en el país.
Otras enzimas: AST, ALT, DHL.
Electromiografía.
Se busca la siguiente triada:
1. Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones.
2. Descargas espontáneas.
3. Potenciales de unidad motora polifásicos, baja amplitud, corta duración. Este potencial se ve cuando se le pide al
paciente que contraiga el músculo.
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La electromiografía puede ser normal en 10-15% de los casos.
Histopatología.
Infiltrado inflamatorio endomisial de linfocitos T CD8+. Es una enfermedad que esta
mediada por inmunidad celular.
Dermatomiositis.
Tiene las mismas manifestaciones clínicas musculares de la polimiositis, lo que las
diferencia son las manifestaciones cutáneas.
Lesiones de Gottron.
Máculas, pápulas de color rosa, violáceo.
Están en el dorso de las articulaciones interfalángicas
metacarpofalángicas, codos, rodillas y maléolos internos.
proximales,
Usualmente cuando se quitan dejan una despigmentación en el sitio donde
estuvieron.
Eritema en heliotropo.
Coloración violácea de los párpados, muchas veces acompañado de edema
periorbitario.
Signo del chal.
Eritema de la zona posterior de hombros y cuello. Hay fotosensibilidad.
Uñas.
Cutículas distróficas.
Alteración de capilares del lecho ungueal, se suelen encontrar dilataciones, no hay
formaciones arborescentes como en la esclerosis sistémica.
Manos de mecánico.
Líneas horizontales, oscuras. Aspecto sucio.
Otros signos cutáneos.
 Fotosensibilidad.
 Signo de la V: eritema en la V del cuello.
 Eritema facial.
 Telangiectasias.
 Vasculitis cutánea en algunos casos.
Histopatología.
Infiltrado inflamatorio perimisial de linfocitos B, TCD4+. Proceso más de tipo humoral.
Dermatomiositis amiopática.
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Anomalías cutáneas clásicas y >6 meses sin miositis.
o Se da en 10% de los pacientes con dermatomiositis. Al tiempo pueden llegar a desarrollar la
dermatomiositis como tal.
o Pueden desarrollar neumopatía intersticial.
Dermatomiositis juvenil.
Entre los 10 y 15 años.
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Diferencias con la forma adulta:
o Vasculitis, se presentan vasculitis intestinales.
o Calcificaciones cutáneas.
o Lipodistrofia.
o Músculos tumefactos, dolorosos: un poco más de dolor.
Dermatomiositis y malignidad.
Sobre todo entre los 45-60 años. Hay que tener esto siempre en mente y hacer un tamizaje por malignidad.
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Neoplasias asociadas:
o Linfoma.
o Pulmón.
o Ovario.
o Mama: se ha asociado con más fuerza a esta neoplasia.
o Colon.
No se sabe que aparece primero si la dermatomiositis o el cáncer, por ello se debe hacer tamizaje:
o Al momento del diagnóstico.
o Recaída.
o Falta de respuesta al tratamiento.
Miositis por cuerpos de inclusión.
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Representa de un 15 - 28% de las miopatías inflamatorias.
Inicio:
o Insidioso, 5-6 años en instaurarse.
 Se ve en pacientes mayores de 50 años.
Cuadro clínico.
 Debilidad:
o Proximal, distal, asimétrica.
o Progresión lenta y continua.
 CPK.
o Elevación leve.
o Normal en 25% de pacientes.
 EMG.
o Trastorno miopático, neuropático, mixto.
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Histopatología
Lesión similar a polimiositis (endomisial), pero con vacuolas
Depósitos de amiloide dentro de las vacuolas.
intracelulares.
Lo que hace el diagnóstico es el hallazgo de inclusiones con filamentos
microtubulares por microscopía electrónica.
Se ha planteado que puede ser un proceso asociado al envejecimiento, a la
exposición de algún antígeno, al mal funcionamiento de alguna proteína que lleve a
la formación del amiloide.
Criterios diagnósticos.
Si tiene los hallazgos de microscopía electrónica y los criterios clínicos, se dice que tiene la enfermedad.
Se habla de diagnóstico probable si tiene criterios por microscopía de luz y los criterios clínicos.
Diagnóstico diferencial.
 Distrofias musculares: distrofia de Becker, distrofia de Duchenne.
 Enfermedades de unión neuromuscular: miastenia gravis.
 Medicamentos.
 Infecciones.
 Neoplasias.
 Enfermedades metabólicas.
 Rabdomiolisis.
Medicamentos que pueden causar miopatías:
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Amiodarona.
Enalapril, hidralazina.
Fibratos, estatinas.
Cimetidina, ranitidina.
Antimaláricos: hidroxicloroquina.
Fenitoina, ácido valproico.
Levodopa.
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Glucocorticoides: es el
pueden dar miopatía 
Colchicina.
Ciclosporina.
Vincristina.
Penicilina, rifampicina.
Ketoconazol.
Zidovudina.
tratamiento
y
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Miopatías metabólicas:
 Hereditarias:
o Glucógeno, Lípidos.
o Mitocondriales.
 Desorden electrolítico:
o Alteración de electrolitos:
potasio, calcio.
o ↓ fósforo, magnesio.
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sodio,
Endocrinológicas:
o Acromegalia.
o Trastorno tiroideo: hipotiroidismo o
hipertiroidismo.
o Hiperparatiroidismo.
o Cushing.
o Addison.
Si sólo hay elevación de CPK pensar:
Causas de rabdomiólisis:
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Trauma: politraumatizados, descarga eléctrica.
Estados de inactividad muscular como delirium tremens.
Estatus epilépticos.
Medicamento (estatinas, fibratos).
Tóxicos (alcohol, cocaína, heroína, venenos).
Virus (influenza, coxsackie, adenovirus, HIV).
Causas metabólicas hereditarias o adquiridas.
Miopatías inflamatorias.
Tratamiento.
 Glucocorticoides:
o Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses.
o Descenso gradual de la dosis.
 Se acompaña con: Metotrexate / Azatioprina.
 Hidroxicloroquina: se da para:
o Lesiones cutáneas de dermatomiositis.
La biopsia se toma donde es más marcada la debilidad o según la electromiografía.
Mucha atención con esta parte de enfermedad mixta del tejido conectivo, porque le Dr le dio énfasis, lo dijo corriendo y dijo
que iba a preguntarlo  Pregunta de examen!!!
Enfermedad mixta del tejido conectivo.
Entidad asociada a los anticuerpos anti RNP (Ac-RNP), la cual se presenta clínicamente con:
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Edema de dedos.
Fenómeno de Raynaud.
Artritis.
Elevación de la CPK.
Puede tener manifestaciones de LES, esclerosis sistémica, artritis, dermatomiositis o polimiositis.
Transcrito por Meylin Montero Castillo.
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