Download Caso 27.1 Hombre de 66 años con trastornos

Caso 27.1
Hombre de 66 años
con trastornos
del sueño y síncopes
Caso 27.1
• Antecedentes.
Hombre de 66 años. Sin antecedentes médicos
• Anamnesis
Trastorno del sueño que consistía en la combinación
de pesadillas, sueño agitado, movimientos violentos
y caídas de la cama
• Exploración general y neurológica
Normales
Polisomnografía: trazado de sueño nocturno con aumento
de los fenómenos fásicos y pérdida
de la atonía fisiológica durante la fase REM
Caso 27.1
• Exploraciones complementarias
TC craneal: Normal
Polisomnografía: trazado de sueño nocturno con
aumento de los fenómenos fásicos y pérdida
de la atonía fisiológica durante la fase REM
Caso 27.1
TC craneal normal
Caso 27.1
Muestra de la polisomnografía: ¿cuáles son los hallazgos principales?
Caso 27.1
Hipnograma
1. El trazado EEG de poca amplitud y desincronizado
es compatible con fase REM
2. Presenta movimientos oculares en el
electrooculograma (EOG) característicos de la
fase REM del sueño
3. Sin embargo no hay atonía en el canal del EMG
del mentón y aparecen algunas sacudidas
mioclónicas
• Es, por tanto, un sueño REM sin atonía muscular,
el fundamento neurofisiológico del RBD
Caso 27.1
Muestra de la polisomnografía: ¿cuáles son los hallazgos principales?
1
2
3
Caso 27.1
Hipnograma: ¿cuáles son los principales hallazgos?
Caso 27.1
Hipnograma: ¿cuáles son los principales hallazgos?
1
2
4
3
El sueño no está bien organizado
1. El primer ciclo de sueño no se sigue de sueño REM
2. El segundo ciclo de sueño se sigue del único episodio de sueño REM (barra
negra)
3. Durante la fase del sueño REM, se aprecian muchos cambios de postura del
cuerpo lo que indica que se ha perdido la atonía fisiológica del REM
4. En la segunda parte de la noche hay varios despertares y no hay sueño REM
Caso 27.1
• Pregunta n.º 1. ¿Cómo se denomina a la
parasomnia de este paciente?
1. No hay datos suficientes para hacer un diagnóstico
2. Pesadillas
3. Terrores nocturnos
4. Sonambulismo
5. Trastorno de conducta del sueño REM
Caso 27.1
• Respuesta a la pregunta n.º 1.
1. No hay datos suficientes para hacer un diagnóstico
2. Pesadillas
3. Terrores nocturnos
4. Sonambulismo
5. Trastorno de conducta del sueño REM
Los terrores nocturnos y el sonambulismo son parasomnias del
sueño NREM propios de niños o personas jóvenes
El diagnóstico del trastorno de conducta del sueño REM se basa
en la historia de un sueño agitado con conductas nocturnas
incluso agresivas y la comprobación en la polisomnografía de
la pérdida de la atonía muscular fisiológica durante el sueño
REM
Caso 27.1
• Pregunta n.º 2. ¿En cuál o cuáles de los siguientes supuestos
se puede observar el trastorno de conducta del sueño REM
(RBD)?
1. Lesiones focales del tronco cerebral
2. Enfermedad de Parkinson
3. Atrofia multisistémica
4. Narcolepsia
5. Idiopático
Caso 27.1
• Respuesta a la pregunta n.º 2.
1. Lesiones focales del tronco cerebral
2. Enfermedad de Parkinson
3. Atrofia multisistémica
4. Narcolepsia
5. Idiopático
En todas esas situaciones se puede observar el RBD, pero la narcolepsia y las lesiones
del tronco se pueden descartar por falta de historia previa y de otros signos de
lesión del tronco cerebral
Otras causas posibles son los fármacos (beta-bloqueantes, antidepresivos, privación
de sedantes), el alcohol y las apneas obstructivas
En un 60% de casos ocurre en enfermedades degenerativas con afectación del tronco
cerebral como la enfermedad de Parkinson o la atrofia multisistémica. En estos
casos el RBD puede aparecer como un trastorno aislado e idiopático y anteceder
en varios años a la aparición de la sintomatología motora
No todos los casos idiopático evolucionan hacia una enfermedad neurodegenerativa
Caso 27.1
• Evolución
Seis meses más tarde presentó un síncope tusígeno.
En la exploración se apreció una bradicardia que no
se modificaba con el Valsalva, con la
bipedestación ni con la administración de
efedrina.
Se realizó una prueba de la mesa basculante en la
que se objetivó la presencia de hipotensión
ortostática con pulso fijo que se confirmó en un
ECG-Holter.
Caso 27.1
Estudio hemodinámico y de noradrenalina
Variables
Decúbito
Bipedestación
TA sistólica
148 mmHg
120 mmHg
TA diastólica
80 mmHg
65 mmHg
FC
53 x '
53 x'
Noradrenalina
26 pg/ml
124 pg/ml
Caso 27.1
•
Pregunta n.º 3. A raíz del estudio hemodinámico
(EKG-Holter, presión arterial y estudio de
catecolaminas), cuál de las siguientes afirmaciones
es verdadera:
1. Tiene criterios de hipotensión ortostática
2. Tiene una disfución parasimpática a raíz de los
hallazgos del ECG-Holter
3. El estudio de catecolaminas apoya el diagnóstico
de un fallo simpático posganglionar
4. Con las exploraciones realizadas no se puede
establecer la presencia de fallo barorreflejo
5. Todas las respuestas son verdaderas
Caso 27.1
• Respuesta a la pregunta n.º 3.
1.
2.
3.
4.
5.
Tiene criterios de hipotensión ortostática
Tiene una disfunción parasimpática a raíz de los hallazgos del
ECG-Holter
El estudio de catecolaminas favorece el diagnóstico de un fallo
simpático posganglionar
Con las exploraciones realizadas no se puede establecer la
presencia de fallo barorreflejo
Todas las respuestas son verdaderas
Todas las respuestas son verdaderas, el paciente tiene un fallo
simpático posganglionar soportado por el déficit de
catecolaminas y la presencia de hipotensión ortostática
La frecuencia cardíaca fija en el EKG-Holter es indicativo de una
disfunción parasimpática
Caso 27.1
Área
cardíaca
“fría”
Área
cardíaca
con
captación
normal
En la SPECT MIBG cardíaca se corroboró que había una denervación cardíaca
posganglionar (imagen paciente 1), en consonancia con los hallazgos
exploratorios
Caso 27.1
• La exploración
neurológica era normal
• El DAT SCAN fue normal
sin defecto demostrable
de la inervación
dopaminérgica
nigroestriada
Caso 27.1
•
1.
2.
3.
4.
5.
Pregunta n.º 4. ¿Cuál de la posibilidades etiológicas
planteadas en la pregunta n.º 2 es más probable en el
futuro de este paciente?
Lesiones focales del tronco cerebral
Enfermedad de Parkinson
Atrofia multisistémica
Narcolepsia
Idiopático
Caso 27.1
•
1.
2.
3.
4.
5.
Respuesta a la pregunta n.º 4. ¿Cuál de la posibilidades
etiológicas planteadas en la pregunta n.º 2 es más probable
en el futuro de este paciente?
Lesiones focales del tronco cerebral
Enfermedad de Parkinson
Atrofia multisistémica
Narcolepsia
Idiopático
La asociación del RBD con disautonomía descarta que sea un trastorno idiopático
El tipo de disautonomía (denervación posganglionar) descarta la atrofia multisistémica en
la que la denervación es por lesión preganglionar (en el SNC)
A pesar de la normalidad de la exploración clínica y de la SPECT-dat-scan, se debe
considerar al paciente en riesgo de sufrir una enfermedad de Parkinson en el futuro
Caso 27.1
•
Referencias recomendadas
Schenk CH, Boeve BF. The strong presence of REM sleep behavior
disorder in PD: clinical and research implications. Neurology.
2011. 13;77(11):1030-2.
Fujishiro H, Frigerio R, Burnett M, et al. Cardiac sympathetic
denervation correlates with clinical and pathologic stages
of Parkinson’s disease. Mov Disord. 2008;23:1085-92