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PARASOMNIAS ALEX IRANZO SERVICIO DE NEUROLOGIA UNIDAD MULTIDISCIPLINARIA DEL SUEÑO HOSPITAL CLÍNIC BARCELONA Parasomnias REM No REM Otras 1) Trastorno de la conducta durante el sueño REM 2) Pesadillas aisladas 3) Parálisis del sueño aisladas 1) Sonambulismo 1) 1) Terrores 1) nocturnos 2) Despertares confusionales 2) Epilepsia Trastorno asociado a los MPES Movimientos rítmicos 4) Cena durante el sueño 5 ) SAOS severo Trastorno de conducta durante el sueño REM Trastorno de conducta durante el sueño REM • Disfunción del sueño REM – Perdida de la atonía muscular del sueño REM – Conductas anormales – Pesadillas Edad avanzada (> 50 años) Disfunción neurológica (tronco y amígdala) Relevancia clínica del TCSR • Asocia a una enfermedad neurológica • Precede a una enfermedad neurológica • Conductas agresivas • Tratamiento con clonazepam • Aprendemos sobre el sueño REM Diagnóstico TCSR Historia clínica • Conductas vigorosas • Sueños desagradables ¿Su pareja sueña mucho? Polisomnográfia con registro EMG y vídeo • Pérdida de la atonía muscular en el sueño REM • Conductas anormales durante el sueño REM Enfermedad de Parkinson • • • • • • • 65 pacientes Edad media de 69 años 71% varones Evolución 4.5 años 19% precede al parkinsonismo No son conscientes 35% No recuerdan pesadillas 14% Iranzo et al. Neurology 2004 Pesadillas • • • • • Peleas Discusiones Persecuciones Ataque animal Caídas 92% 78% 63% 34% 23% Vocalizaciones • • • • • • • Hablar Gritar Quejidos Llorar Palabrotas Reír Cantar 88% 76% 67% 43% 34% 24% 8% Conductas anormales • Gesticular 65% • Puñetazos 76% • Patadas 65% • Golpear mesita de noche 43% • Sentarse en la cama 8% • Caminar 3% • Caerse de la cama • Morder 25% 8% Clasificación del TCSR • Aguda - Medicaciones (antidepresivos y betablocker) • Crónica – Idiopático – Asociada a enfermedades neurológicas TCSR en las enfermedades neurológicas • Enfermedad de Parkinson……….............45% • Demencia con cuerpos de Lewy….............70% • Atrofia multisistémica…………….............90-100% • Enfermedad de Alzheimer…………..........0-10% • Narcolepsia…………………………………30% Iranzo et al. Sleep Med Review 2009 TCSR precede a los síntomas clásicos de la enfermedad • Enfermedad de Parkinson……….............20% • Demencia con cuerpos de Lewy….............90% • Atrofia multisistémica…………….............50% • Enfermedad de Alzheimer…………..........0% • Narcolepsia…………………………………0% Trastorno de conducta del sueño REM Idiopatico Secundario Lancet Neurol 2006;5:572-577 20/44 (45%) desarrollan una enfermedad neurológica • Enfermedad de Parkinson: 9 • Demencia con cuerpos de Lewy: 6 • Atrofia multisistemica: 1 • Deterioro cognitivo leve: 4 5 años de seguimiento Historia natural de la EP TCSR Diagnosis Discapacity Number of cells in the substantia nigra Parkinsonism Time Preguntas abiertas en TCSR • Cuantos van a convertir? • Quién va a convertir? • Cuando van a convertir? • Necesidad de encontrar una marcador biológico que prediga en el TCSR un riesgo a corto plazo de convertir a una sinucleinopatía Historia natural de la EP TCSR Marcador Diagnosis Discapacity Number of cells in the substantia nigra Parkinsonism Time Lancet Neurology 2010;9:1070-1077 Diseño del estudio • 43 pacientes con TCSR idiopatico • Controles • DAT- SPECT + sonografía transcraneal • Como están después de 2.5 años? 123I-FP-CIT SPECT y TCS • Hipercogenicidad de la sustancia negra en 14 pacientes (36%) • Hipocaptación del FP-CIT en ganglios basales en 17 (40%) • 27 (63% ) patcientes tenían alteraciones en DAT-SPECT y/o sonografía Recuento ABNORMAL FP-CIT yes no Total ABNORMAL TCS no window bone no yes 10 4 3 (23,25%) (9,30%) (6,97%) 15 10 1 (34,88%) (23,25%) (2,32%) 25 14 4 (58,13%) (32,55%) (9,30%) Total 17 (39,53%) 26 (60,46%) N=43 123I-FP-CIT SPECT y TCS • Después de 2.5 años de seguimiento • 8 (20%) pcientes desarrollaron una sinucleinopatía EP en 5 DCLewy en 2 AMS en 1 • Todos estos 8 pacientes tenían anormal el DAT-SPECT y/o la sonografía • Todos los 15 pacientes con neuroimagen normal estaban libres de enfermedad SENSIBILIDAD = 100% ESPECIFIDAD= 55% Conclusión • La anormalidad en el DAT-SPECT y la sonografía transcraneal son marcadores para detectar individuos con TCSR idiopatico que tienen un riesgo elevado a corto plazo de desarrollar una sinucleinopatía Parasomnia no REM (1) • Sonambulo + terrores nocturnos + desp. confusional • 5% • • • • • Inicio en la infancia-------- Adulto joven Ambos sexos Agregación familiar Fisiopatología desconocida (sueño profundo) Diagnóstico clínico (no necesario PSG) Parasomnia no REM (2) • Conductas no estereotipadas • Primera mitad de la noche • Un episodio por noche • No es diario (clusters) • Precipitantes • Sueños de querer huir de algo Parasomnia no REM (3) • Conductas elaboradas y complejas • Vocalizaciones • Ojos abiertos • Riesgo accidentes, violencia • Difícil de despertar • Confuso al despertar • Amnesia parcial o total TRATAMIENTO!! (Clonazepam) Epilepsia durante el sueño Epilepsia durante el sueño • Durante la vigilia • Al despertar • Durante el sueño --- Además de durante el vigilia ---- Únicamente durante el sueño - Epilepsia nocturna del lóbulo FRONTAL Epilepsia frontal durante el sueño • • Esporádica Familiar (AD, Cromosomas 1 y 20) • Sueño no REM (N2) DIAGNOSTICO DIFICIL • Muchas veces no se detecta actividad epileptiforme en el EEG diurno ni en el polisomnograma • Clinica similar a otras parasomnias (no REM y TCSREM) • Pacientes no recuerdan los eventos Epilepsia frontal durante el sueño • 4 FORMAS CLINICAS 1) Despertares paroxisticos 2) Crisis distónicas 3) Conductas simples estereotipadas (pedaleo) 4) Conductas hipermotoras en la cama Diferencias con otras parasomnias • Inicio a los 10 años y estable durante el tiempo • Prácticamente diarios • Varios cada noche y a cualquier hora de la noche • Estereotipados • Breves • No sueñan • Fatiga al despertarse TRATAMIENTO
