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UNIVERSIDAD INTERAMERICANA DE P.R. RECINTO DE FAJARDO DEPARTAMENTO DE EDUCACIÓN Y CIENCIA SOCIALES PROGRAMA DE PSICOLOGÍA DESÓRDENES NEUROLÓGICOS Lixie A. Hernández Marrero Orlando Merced Villanueva Rudys García Curso: Psicología Fisiológica Prof. Alice Pérez Fernández TEMAS A DISCUTIR: • Tumores • Desordenes de crisis convulsivas • Accidentes cerebrovasculares • Desordenes del desarrollo • Desordenes degenerativos • Desordenes ocasionadas por enfermedades infecciosas OBJETIVOS: 1. Analizar las causas, síntomas y tratamiento de los tumores cerebrales, desordenes de crisis convulsivas y accidentes cerebrovasculares. 2. Analizar los desórdenes del desarrollo producidos por sustancias químicas toxicas, desordenes metabólicos heredados y el síndrome de Down. 3. Examinar las causas y describir los cambios neurológicos producidos por desórdenes degenerativos como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y la esclerosis múltiple. 4. Analizar las causas, síntomas y tratamientos disponibles para desordenes ocasionados por enfermedades infecciosas como lo son: la encefalitis, la demencia provocada por el virus SIDA y la meningitis. TUMORES • Son una masa de células que presentan un crecimiento descontrolado y que no cumple ninguna función útil. • Existen dos tipos de tumores: 1. Benignos - Tumor no canceroso, que está rodeado por una cápsula fibrosa y no se extiende a otras partes del cuerpo. 2. Malignos - Sus células son cancerosas, crece por infiltración del tejido circundante y no presenta un borde claramente definido entre el tumor y el tejido normal, lo que significa, que sus células pueden invadir los tejidos sanos del organismo, extenderse a otras partes del cuerpo y puede causar la muerte. • Los tumores dañan el tejido cerebral de dos maneras: por compresión y por infiltración. • Cualquier tumor que crece en el cerebro, sea maligno o benigno, puede producir síntomas neurológicos y amenazar la vida del paciente. Incluso un tumor benigno ocupa espacio y luego presiona contra el cerebro. La compresión puede destruir directamente el tejido cerebral, o puede hacerlo de manera indirecta al bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo y ocasionar hidrocefalia. • Los tumores malignos son todavía peores, ya que causan compresión e infiltración. A medida que un tumor maligno va creciendo, invade la región circundante y destruye las células que encuentra en su camino. TIPOS DE TUMORES CEREBRALES: Gliomas Glioblastoma multiforme – células gliales mal diferenciadas Astrocitocitoma - astrocitos Ependimoma – células epedímales que recubren los ventrículos. Medulablastoma – células en la raíz del cuarto ventrículo Oligodendrocitoma – células oligodendrogliales Meningioma – células de la meninges Adenoma hipofisiario – células secretoras de hormonas de la glándula hipófisis Neurinoma – células de Schwann o células del tejido conectivo que cubre los nervios craneales. Carcinoma metastásico - Depende de la naturaleza del tumor primario Angioma – células de los vasos sanguíneos Pinealoma – células de la glándula pineal. SÍNTOMAS: • Los síntomas dependen del tamaño, localización, qué tan lejos se ha diseminado y si hay inflamación cerebral. Los tumores cerebrales pueden comenzar con crisis epilépticas o con signos comunes a otras patologías, como lentitud de pensamiento, falta de concentración y cambios del carácter o del comportamiento. • Además de: dolor de cabeza o vómitos, y algunos relacionados con la localización del tumor. Según la situación del tumor pueden presentar diferentes síntomas: • Lóbulos frontales: Los pacientes con tumores en esta zona pueden tener parálisis en la cara o en las extremidades, cambios de humor, falta de atención, trastornos del lenguaje o incontinencia urinaria, entre otras. • Lóbulos temporales: Las personas afectadas pueden desarrollar trastornos visuales, auditivos, del equilibrio, olfato y gusto. Los trastornos del lenguaje y de la memoria, así como las alteraciones de la conducta y de las emociones. • Lóbulos parietales: Los predominantes son los trastornos visuales y la dificultad para reconocer objetos o partes del cuerpo o del lenguaje. • Lóbulos occipitales: Los más comunes son los trastornos visuales, como la ceguera. CAUSAS: En la actualidad se desconocen las causas que originan los tumores cerebrales. No obstante, existen determinados factores de riesgo que predisponen a sufrir la enfermedad: • Genética - La predisposición genética podría tener un papel en el desarrollo de los tumores cerebrales, aunque no existen datos que confirmen que algunos tumores cerebrales pueden ser hereditarios, sí existen síndromes hereditarios en los que los tumores cerebrales desempeñan una parte importante de la patología, por ejemplo, la neurofibromatosis. • Cromosomas - Las últimas investigaciones han demostrado que en algunos tipos de tumores cerebrales no hay alguna de las piezas de un par de cromosomas o existe una pieza de más. • Traumatismos - Algunos especialistas sostienen la relación entre los traumatismos y los tumores cerebrales. Sin embargo, hay pocos datos, algunos contradictorios, que permitan establecer este vínculo. • Radiaciones - Las radiaciones ionizantes pueden ser peligrosas para las células humanas ya que alteran su estructura genética. Estas radiaciones son las que se utilizan en el diagnóstico de muchas patologías (rayos X) o en el tratamiento (radioterapia) de distintos tumores. • Otros factores - Los tumores cerebrales son más frecuentes en los hombres, en las personas de raza blanca y en los niños. Además, sustancias químicas, como los compuestos nitrosos que hay en el medio ambiente, pueden provocar la aparición de los tumores. TRATAMIENTO • El tratamiento puede involucrar cirugía, radioterapia y quimioterapia, todo depende del tamaño, tipo de tumor y de su salud general. • El tratamiento temprano con frecuencia mejora la posibilidad de un buen desenlace clínico. • Los objetivos del tratamiento pueden ser curar el tumor, aliviar los síntomas y mejorar la actividad cerebral o el bienestar. DESORDENES DE CRISIS CONVULSIVAS • Una crisis es un periodo de actividad repentina y excesiva de las neuronas cerebrales que en ocasiones, si participan las neuronas que componen el sistema motor, puede ocasionar convulsiones, actividad violenta y no controlada de los músculos. CLASIFICACIÓN: I. Crisis generalizadas (sin inicio local aparente) A. Tónico-clónicas (grand mal) B. De ausencia (petit mal) C. Atónicas (perdida de tono muscular, paralisis temporal) II. Crisis parciales (las crisis inician a partir de un foco) A. Simples (sin cambios importantes en el estado de conciencia) 1. Crisis motora localizada 2. Crisis motora con progresión de movimientos a medida que la crisis se disemina a lo largo de la corteza motora primaria 3. Síntomas sensoriales (visuales, auditivos, olfatorios, gustativos) 4. Síntomas psíquicos (pensamiento forzado, temor, ira, etc.) 5. Síntomas autónomos (sudoración, salivación, etc.) B. Complejas (con alteración de la conciencia) 1. Inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia 2. Con trastorno de la conciencia desde el principio III. Las crisis parciales (simples o complejas) evolucionan hacia una crisis cortical generalizada. Empiezan como IIA o como IIB y luego se convierte en una crisis de grand mal. SÍNTOMAS: • Fase tónica – Inicio de una crisis de grand mal; en esta etapa todos los músculos del paciente se contraen energéticamente, los brazos se estiran de manera rígida y es posible que presente un llanto involuntario a medida que, al tensarse, los músculos obligan al aire a salir de los pulmones (en ese punto el paciente está completamente inconsciente). El paciente mantiene una postura rígida aproximadamente 15 segundos, luego de lo cual empieza la fase clónica. • Fase clónica – Los músculos empiezan a temblar y luego se sacuden convulsivamente, rápidamente al principio y luego de manera cada vez mas lenta. Mientras tanto, los ojos giran, la cara del paciente se contorsiona en muecas violentas y el paciente puede morderse la lengua. La intensa actividad del sistema nervioso autónomo se manifiesta en la sudoración y salivación. Después de aproximadamente 30 segundos, los músculos del paciente se relajan y solo entonces empieza a respirar nuevamente. El paciente cae en un sueño pasmoso e irresponsivo que dura alrededor de 15 minutos, después de eso puede despertar y mantenerse así brevemente, pero por lo general cae exhausto en un sueño que puede durar algunas horas. Crisis parciales La mayoría de las crisis parciales simples duran de 10 a 30 segundos, aunque también pueden culminar en una parálisis postictal. Las crisis parciales complejas, se pierde la conciencia suelen durar de 1 a 2 minutos. Se observan automatismos en el 50 al 75 % de estas crisis. Dependiendo de la localización y el grado de crisis, el paciente puede perder o no la conciencia. • Lóbulo occipital - se acompaña de síntomas visuales como manchas de color, destellos de luz, o ceguera temporal. • Lóbulo parietal - puede provocas síntomas somatosensoriales, como la sensación de piquetes y agujas, o de calor y frio. • Lóbulo temporal - se acompaña de un aura con dolor abdominal inespecífico, alteraciones psiquiátricas y pérdida de la memoria. • Lóbulo temporal - pueden ser parciales simples con ideas delirantes, olores o alteraciones epigástricas en un enfermo en estado de vigilia o complejas con automatismos, amnesia y confusión postictal. TRATAMIENTO: • Si se identifica y elimina la causa, no se requiere tratamiento adicional. Por ejemplo, si la causa de la crisis fue una bajada en el nivel de azúcar en sangre (hipoglucemia) se administra glucosa y se trata el trastorno que causó esa disminución del azúcar. Cuando la epilepsia se debe a una lesión claramente visible y esa lesión es eliminada quirúrgicamente, se reduce la intensidad y frecuencia o bien, en muchos casos, se cura la epilepsia. Por lo tanto, al comienzo del tratamiento se examina al individuo, en busca de causas de la epilepsia que se puedan eliminar, por ejemplo, la operación de un tumor cerebral o la supresión o mitigación de un trastorno metabólico. • En otros casos esto no es posible, ya sea porque no se ha encontrado ninguna causa o porque ésta no pueda ser eliminada, como es el caso de cicatrices, malformaciones en el cerebro o una predisposición inherente a las convulsiones. El objetivo en estos casos es la eliminación de los ataques por medio de medicamentos u operaciones quirúrgicas. ACCIDENTES CEREBROVASCULARES Un accidente cerebrovascular sucede cuando el flujo de sangre a una parte del cerebro se detiene. Si el flujo sanguíneo se detiene por más de pocos segundos, el cerebro no puede recibir nutrientes y oxígeno. Las células cerebrales pueden morir, lo que causa daño permanente. SÍNTOMAS: Son muy variados, pueden ser síntomas sensoriales o motores o una combinación de ambos. Los más frecuentemente diagnosticados son: • pérdida de fuerza en un brazo o una pierna, o parálisis en la cara • dificultad para expresarse, entender lo que se le dice o lenguaje ininteligible (disartria) • dificultad al caminar, pérdida de equilibrio o de coordinación • mareos, dolor de cabeza intenso e inusual, casi siempre acompañado de otros síntomas • pérdida de la visión en uno o en ambos ojos CAUSAS 1. Accidente cerebrovascular isquémico - ocurre cuando un vaso sanguíneo que irriga sangre al cerebro resulta bloqueado por un coágulo de sangre. Esto puede suceder de dos maneras: • Accidente cerebrovascular trombótico - se puede formar un coágulo en una arteria que ya está muy estrecha. • Embolia cerebral - Un coágulo se puede desprender de otro lugar de los vasos sanguíneos del cerebro, o de alguna parte en el cuerpo, y trasladarse hasta el cerebro. Los accidentes cerebrovasculares isquémicos también pueden ser causados por una sustancia pegajosa llamada placa que puede taponar las arterias. 2. Accidente cerebrovascular hemorrágico - ocurre cuando un vaso sanguíneo de una parte del cerebro se debilita y se rompe. Esto provoca que la sangre se escape hacia el cerebro. Algunas personas tienen defectos en los vasos sanguíneos del cerebro que hacen que esto sea más probable. Estos defectos pueden incluir: • Aneurisma • Malformación arteriovenosa (MAV) Los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos también pueden ocurrir cuando alguien está tomando anticoagulantes, como warfarina (Coumadin). La presión arterial muy alta puede hacer que los vasos sanguíneos se revienten, ocasionando un accidente cerebrovascular hemorrágico. TRATAMIENTO: Un accidente cerebrovascular necesita tratamiento inmediato. Las personas que están experimentando síntomas de un accidente cerebrovascular deben llegar al hospital lo más rápido posible. • Fármacos trombolíticos. • Anticoagulantes, como warfarina (Coumadin), ácido acetilsalicílico (aspirin) o clopidogrel (Plavix). • Medicamentos para controlar los factores de riesgo como la hipertensión arterial, la diabetes y el colesterol alto. • Cirugía para aliviar cerebrovasculares. los síntomas o prevenir más accidentes DESORDENES DEL DESARROLLO El desarrollo del cerebro puede ser afectado por la presencia de sustancias químicas toxicas durante el embarazo y por anormalidades genéticas, hereditarias y no hereditarias. En algunos casos el resultado es un retardado mental. SUSTANCIAS QUÍMICAS TÓXICAS • Sustancias toxicas durante el embarazo • Enfermedades y Virus • Drogas licitas/ilicitas • Consumo de Alcohol • Denomina Fenilcetonuria (PKU) • Otras deficiencias DESORDENES METABÓLICOS HEREDADOS • Enfermedad de Tay-Sachs • Síndrome de Down ENFERMEDAD DE TAY-SACHS Enfermedad de Tay-sachs • (Es una enfermedad potencialmente mortal del sistema nervioso que se transmite de padres a hijos) • La enfermedad de Tay-Sachs ocurre cuando el cuerpo carece de hexosaminidasa A. Esta es una proteína que ayuda a descomponer un grupo de químicos que se encuentra en el tejido nervioso, llamado gangliósidos. • La enfermedad de Tay-Sachs es causada por un gen defectuoso en el cromosoma 15 • Descendientes Judíos de Europa oriental ENFERMEDAD DE TAY-SACHS Carasteristicas de Enfermedad de Tay-Sachs • • • • • • • • • Pérdida de las destrezas motrices Parálisis o pérdida de la función muscular Convulsiones Crecimiento lento Sordera Disminución en el contacto visual, ceguera Disminución del tono muscular (pérdida de la fuerza muscular) Retraso en el desarrollo de habilidades mentales y sociales Demencia SÍNDROME DE DOWN • Que es el Sindrome de Down • El síndrome de Down es una anomalía ocasionada por la presencia de un cromosoma extra del par 21 en las células del organismo. Por eso se le llama también trisomía 21. El síndrome fue definido por Sir John Langdon Down en 1866, y la anomalía cromosómica fue identificada por el Prof. Jérome Lejeune en 1959. • La anomalía cromosómica origina alteraciones del desarrollo y funcionamiento de diversos órganos. La afectación del cerebro es la causa de la discapacidad intelectual. Pero la intensidad con que se manifiesta estas alteraciones es altamente variable de una persona a otra SÍNDROME DE DOWN • Factores de Riesgo • Madres mayores de 35 años • Padres mayors de 50 años • Progenitores que presenten el SD Este sindrome se da en 1 de cada 800/1000 nacimientos y constituye la primera causa de retraso mental SÍNDROME DE DOWN • Carasteristicas del Sindrome de Down • Una cara plana con una inclinación hacia arriba de los ojos, el cuello corto y las orejas de forma anormal • Una profunda arruga en la palma de la mano • Las manchas blancas en el iris del ojo • Malo tono muscular, los ligamentos sueltos • Pequeñas manos y pies SÍNDROME DE DOWN • Problemas Medicos • Defectos de nacimiento en el corazón • Problemas estomacales, como obstrucción en el intestino delgado • Enfermedad celiaca, un problema digestivo que daña el intestino delgado impidiendo la buena absorción de los nutrientes • Problemas de memoria, concentración y juicio, a menudo llamados demencia • Problemas auditivos • Problemas en los ojos, como cataratas y dificultad para ver objetos cercanos (hipermetropía) • Problemas de la glándula tiroides • Problemas en el esqueleto DESORDENES OCASIONADOS POR ENFERMEDADES INFECCIOSAS • Las enfermedades infecciosas matan a más personas en el mundo que otra causa única. • Diversos desordenes neurológicos pueden ser causados por enfermedades infecciosas transmitidas por bacterias, virus, hongos u otros parásitos. • Las mas comunes son la encefalitis, la meningitis. • Otro desorden neurológico causado por una enfermedad infecciosa lo es la demencia provocada por el virus del SIDA. ENCEFALITIS • Es la irritación e hinchazón (inflamación) del cerebro, casi siempre debido a infecciones. • Algunos casos son leves, cortos y la persona se recupera por completo; mientras que otros casos son graves y pueden ocasionar deterioro permanente o posiblemente la muerte. • El daño cerebral permanente puede ocurrir en casos severos de encefalitis y puede afectar: • La audición • La memoria • El control muscular • La sensibilidad • El lenguaje • La visión SÍNTOMAS: • Fiebre que no es muy alta • Dolor de cabeza leve • Baja energía e inapetencia • Torpeza, marcha inestable • Confusión, desorientación • Somnolencia • Irritabilidad o poco control del temperamento • Sensibilidad a la luz • Rigidez del cuello y de la espalda (a veces) • Vómitos • Rigidez en el cuerpo • Irritabilidad y llanto con más frecuencia (estos síntomas pueden empeorar cuando se recoge al bebé del suelo) • Alimentación deficiente • La fontanela en la parte superior de la cabeza puede sobresalir más • Vómitos • Pérdida del conocimiento, baja reacción, estupor, coma • Debilidad muscular o parálisis • Crisis epiléptica • Dolor de cabeza intenso • Cambio repentino en las funciones mentales como un estado de ánimo plano, deterioro del juicio, pérdida de la memoria y falta interés en las actividades diarias • Reflejos anormales • Aumento de la presión intracraneal • Confusión mental • Úlceras bucales • Debilidad muscular • Rigidez del cuello • Signos en otros órganos como el hígado y los pulmones • Erupción cutánea • Problemas del habla CAUSAS: • La encefalitis causada por el virus del herpes simple es la causa principal de los casos más graves en todas las edades, incluso en los recién nacidos • Sarampión • Paperas • Polio • Rabia • Rubéola • Varicela • Adenovirus • Virus de Coxsackie • Citomegalovirus • Virus de la encefalitis equina oriental • Ecovirus • Encefalitis japonesa, que sucede en Asia • Virus del Nilo occidental TRATAMIENTO: Los medicamentos pueden incluir: • Medicamentos antivirales, si un virus provocó la infección • Antibióticos si fue provocado por bacterias • Anticonvulsivos para prevenir crisis epilépticas • Esteroides con el fin de reducir la hinchazón del cerebro • Sedantes para tratar irritabilidad o inquietud • Paracetamol (acetaminofeno) para la fiebre y el dolor de cabeza • Si la función cerebral resulta gravemente afectada, se puede necesitar fisioterapia o terapia del lenguaje después de que la infección esté controlada MENINGITIS Es una infección de las membranas que cubren el cerebro y la médula espinal. La cubierta se llama meningitis Sin un tratamiento oportuno, la meningitis puede provocar lo siguiente: • Daño cerebral • Acumulación de líquido entre el cráneo y el cerebro (derrame subdural) • Hipoacusia • Hidrocefalia • Convulsiones SÍNTOMAS: Las meningitis bacteriana es una emergencia y se necesitará tratamiento inmediato en un hospital. Los síntomas por lo general aparecen rápidamente y pueden incluir: • Fiebre y escalofríos, especialmente en recién nacidos y niños • Cambios en el estado mental • Náuseas y vómitos • Sensibilidad a la luz (fotofobia) • Dolor de cabeza intenso • Cuello rígido (meningismo) Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad: • Agitación • Fontanelas abultadas en los bebés • Disminución del estado de conciencia • Alimentación deficiente o irritabilidad en niños • Respiración rápida • Postura inusual con la cabeza y el cuello arqueados hacia atrás (opistótonos) CAUSAS • Irritación química • Alergias a medicamentos • Hongos • Parásitos • Tumores Muchos otros tipos de virus pueden causar meningitis: • Enterovirus: Estos son virus que también pueden causar enfermedades intestinales. • Virus del herpes: Son el mismo virus que puede causar el herpes labial y el herpes genital. Sin embargo, las personas con herpes labial o genital no están en mayor riesgo de desarrollar meningitis herpética. • Los virus que pueden causar paperas y VIH pueden provocar meningitis aséptica. • Virus del Nilo Occidental: Este virus se disemina por medio de las picaduras de mosquitos y se ha convertido en una causa de meningitis viral en la mayor parte de los Estados Unidos. TRATAMIENTO • Se usan antibióticos para tratar la meningitis bacteriana. Los antibióticos no tratan la meningitis viral. Pero los medicamentos antivirales pueden recetarse a aquellos con meningitis herpética. Otros tratamientos incluirán: • Líquidos intravenosos (IV) • Medicamentos para tratar síntomas como el edema cerebral, el shock y las crisis epilépticas COMPLEJO DE DEMENCIA ASOCIADO AL VIH • Se trata de una encefalopatía metabólica inducida por la infección del VIH • Se caracteriza por la infiltración de monocitos y macrófagos en el sistema nervioso central (SNC), gliosis, palidez de las vainas de mielina, con alteraciones de los procesos de las dendritas y la apoptosis neuronal. • La prevalencia es entre 10-20% en los países occidentales y sólo se ha visto en el 1-2% de las infecciones en India. SÍNTOMAS: • Las características esenciales del complejo de demencia del sida son discapacitantes con deterioro cognitivo acompañado de disfunción motora, del habla y cambios en el comportamiento del individuo. • El deterioro cognitivo se caracteriza por enlentecimiento mental, problemas con la memoria y una incapacidad de concentración. • Los síntomas motores incluyen una pérdida de motricidad fina que conduce a la torpeza, el mal equilibrio y temblores. • Los cambios de comportamiento pueden incluir apatía, letargo y la disminución de las respuestas emocionales y menor espontaneidad. CAUSAS: • El ADC normalmente ocurre después de varios años de infección por el VIH y se asocia con un titulaje bajo de células T CD4+ y elevados niveles de carga viral en el plasma sanguíneo. • Su progresión es producida por la activación inmunitaria de los macrófagos y la microglía cerebral. Estas células están infectadas con el VIH y secretan neurotoxinas de origen tanto viral como del mismo huésped. TRATAMIENTO: • Con la llegada de la terapia antirretroviral de gran actividad, la frecuencia de CDAV ha disminuido en los países desarrollados. Estos antirretrovirales no sólo puede prevenir o retrasar la aparición de CDAV en las personas con infección por el VIH, también puede mejorar la función mental en personas que ya tienen CDAV. DESORDENES DEGENERATIVOS Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Alzheimer Esclerosis Multiple Hungstinton ENFERMEDAD DE PARKINSON • Historia • La primera descripción de la enfermedad fue hecha por el médico británico James Parkinson en 1817, a raíz de observar a seis pacientes con los síntomas típicos de la enfermedad, a la cual denominó parálisis agitante. Posteriormente, fue el célebre neurólogo francés Charcot quién le otorgó el nombre de Enfermedad de Parkinson (por sus siglas, EP, como nos referiremos a ella a partir de ahora). ENFERMEDAD DE PARKINSON • Que es EP • La enfermedad de Parkinson (EP) es una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central cuya principal característica es la muerte progresiva de neuronas en una parte del cerebro denominada sustancia negra paras compacta. La consecuencia más importante de esta pérdida neuronal es una marcada disminución en la disponibilidad cerebral de dopamina, principal sustancia sintetizada por estas neuronas, originándose una disfunción en la regulación de las principales estructuras cerebrales implicadas en el control del movimiento. • La enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa en frecuencia. La prevalencia de la EP, es decir, las personas que pueden sufrir la enfermedad en un momento determinado, es del 0,3% de la población, aumentando al 1-2% a partir de los 60 años de edad, ya que la edad es un factor de riesgo para la Enfermedad. ENFERMEDAD DE PARKINSON • Causas • La herencia familiar juega un factor muy importante. Se estima que entre el 15 y 25% de las personas con EP tiene algún pariente con la enfermedad. Las formas familiares de párkinson representan sólo un 5-10% de todos los casos, y son varios los genes que han sido ligados a la EP • El impacto de posibles toxinas en el desarrollo de la EP ha sido ampliamente estudiado con hallazgos diversos de la enfermedad de parkinson. • El 90% de los casos con EP son formas esporádicas, es decir, no se deben a una alteración genética concreta • Determinadas sustancias químicas tóxicas como pesticidas pueden producir síntomas parkinsonianos ENFERMEDAD DE PARKINSON SINTOMAS - Disfonía (voz débil) - Micrografía (escritura difícil y con trazos pequeños) -Faciales de máscara ( pérdida de la expresión facial, “Cara de Póker”) - Seborrea (piel excesivamente grasa y escamosa) - Síntomas autonómicos (hipotensión postural, urgencia urinaria, sudoración) - Disfagia ( dificultad de deglución y babeo) - Dolor y otros síntomas sensoriales - Trastornos del sueño - Problemas sexuales - Disfunción cognitiva y demencia - Tartamudeo y sequedad de boca - Estreñimiento ENFERMEDAD DE PARKINSON Atrofia Multisistemica ENFERMEDAD DEL ALZHEIMER Descubierta en 1907 por Alois Alzheimer. En una paciente de 51 años (Augusta D.), descubrió manifestaciones clínica (pérdida de memoria, agitación, delirios y alucinaciones). Observó por primera vez en su necropsia cerebral (pérdida y degeneración neuronal en forma de ovillos) ENFERMEDAD DEL ALZHEIMER • Que es la Enfermedad del Alzheimer • Enfermedad neurodegenerativa más frecuente en adultos mayores de 65 años, la cual afecta con mayor frecuencia a la corteza cerebral y el hipocampo. • Se trata de una clase de demencia que en los primeros estadios se manifiesta con alteraciones del lenguaje, falta de memoria y desorientación. Con el tiempo avanza, y en estadios tardíos afecta la memoria a largo plazo NEUROPATOLOGÍA DE EA Hay dos estructuras asociados con el Alzheimer en el cerebro: • Placas amiloideas • Ovillos neurofibrilares Investigadores han utilizado un compuesto químico, el Pittsburgh B (PiB) -inventado por investigadores del Centro Médico de la Universidad de Pittsburgh- y como técnica de imagen, la tomografía por emisión de positrones (PET) para encontrar las placas amiloides. El PiB es un buen marcador en pacientes humanos al comparar los resultados con PiB-PET con los del estudio del cerebro una vez fallecido el enfermo. HALLAZGOS PATOLÓGICOS EPIDEMIOLOGÍA/FACTORES DE RIESGO Riesgo = 65 años 1-2%; >85 años 20-40% de la población. Mujeres v/s Hombres 2:1 Estas diferencias se deben a la mayor supervivencia de la mujer, dado que se trata de una enfermedad que es más frecuente en ancianos, al haber más ancianas que ancianos, hay más enfermas que enfermos. Afecta a personas de cualquier nivel. > Síndrome de Down (Factor genético) Representa más del 50% de demencias en la tercera edad. Muerte 5-10 años después de los primeros síntomas. ESTUDIOS DE NEUROIMAGEN: Se utilizan para apoyar el diagnóstico de EA. Pueden clasificarse en: • Estructurales: Tomografía Computarizada (TC) y Resonancia Magnética (RM). • Funcionales: Tomografía Computarizada de Fotón Simple (SPECT) y Tomografía de Emisión de Positrones (PET). ENFERMEDAD DEL ALZHEIMER 10 signos de advertencia de la enfermedad de Alzheimer 1. Pérdida de la memoria que afecta su vida diaria. 2. Cambios en la capacidad para seguir un plan o resolver un problema. 3. Cambios en la capacidad para completar tareas conocidas. 4. Confundirse el tiempo o lugar. 5. Problemas con la visión o con la comprensión de la información visua. 6. Problemas con las palabras. 7. Perder las cosas. 8. Falta de juicio. 9. Abandono de las actividades. 10.Cambios en el estado de ánimo y en la personalidad. LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE • La Esclerosis Múltiple (EM), es una enfermedad crónica del sistema nervioso central (SNC). • Afecta con más frecuencia a personas jóvenes. • La EM se caracteriza por placas: son lesiones inflamatorias y áreas de pérdida axonal y mielina. • Puede ser leve, incapacitante o devastadora. • ¿Qué causa la EM?. Se desconoce pero se considera una Enfermedad Autoinmune, las propias defensas del organismo atacan al SNC. ESCLEROSIS MÚLTIPLE Y DESMIELINIZACIÓN • Las fibras nerviosas que entran y salen del cerebro están envueltas por una membrana aislante llamada mielina. • La mielina permite una conducción, veloz y precisa, de los impulsos eléctricos a lo largo de la fibra nerviosa. • Algunas enfermedades autoinmunes provocan la destrucción de la mielina (desmielinización). • La EM conlleva la desmielinización en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). • Cuando la mielina está dañada los nervios no conducen los impulsos de forma adecuada. SÍNTOMAS PRINCIPALES DE LA EM • • • • • • • • Neuritis óptica: inflamación del nervio óptico (Visión doble o borrosa). Dificultad para caminar Debilidad en los músculos de las extremidades. Dificultades de coordinación Fatiga. Espasticidad. Temblores. Deterioros cognitivos. EPIDEMIOLOGÍA En los Estados Unidos (1990) se estima que hay de 250,000 a 350,000 personas diagnosticadas de EM. La edad de principio generalmente es entre los 15 y los 50 años y la mayoría de los pacientes se diagnostican durante la tercera y cuarta décadas de la vida. La prevalencia también varía con la raza, observándose más alta entre europeos, nórdicos. La enfermedad es rara entre las poblaciones asiáticas y casi desconocida en la población negra del África. La incidencia de EM en los negros americanos es mucho mayor que en África aunque es sólo el 40% del número de americanos caucásicos. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de EM se basa fundamentalmente en dos parámetros. Por un lado los hallazgos en los estudios de imagen por Resonancia Magnética. Este estudio permite visualizar no solamente la localización de las áreas desmielinizantes sino también en forma seriada pueden realizarse evaluaciones para valorar la evolución clínica y subclínica de la enfermedad. Los otros estudios básicos para el diagnóstico son la determinación de bandas oligoclonales, la determinación de la proteína básica de la mielina y la medición de las inmunoglobulinas en el líquido cefalorraquídeo PRONÓSTICO Las implicaciones económicas de la EM son enormes tanto para los pacientes como sus familiares. Se estima que los costos de la EM de los pacientes alcanzan casi el 40% de sus ingresos de toda la vida. El pronóstico general de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) establece que al alcanzar 15 años después del inicio de su enfermedad, el 50% tienen posibilidad de caminar sin ayuda. La otra mitad de los pacientes necesitarán ayuda para la deambulación o estarán en una silla de ruedas. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON DEFINICION Es un trastorno en el cual las neuronas en ciertas partes del cerebro se desgastan o se degeneran. La enfermedad se transmite de padres a hijos. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON CAUSAS La enfermedad de Huntington es causada por un defecto genético en el cromosoma N.° 4. El defecto hace que una parte del ADN ocurra muchas más veces de las debidas. El defecto se llama repetición CAG. Normalmente, esta sección del ADN se repite de 10 a 28 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, se repite de 36 a 120 veces. A medida que el gen se transmite de padres a hijos, el número de repeticiones tiende a ser más grande. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, mayor será la posibilidad de que una persona presente síntomas a una edad más temprana. Por lo tanto, como la enfermedad se transmite de padres a hijos, los síntomas se desarrollan a edades cada vez más tempranas. ENFERMEDAD DE HUNTINGTON SIGNOS/SINTOMAS Los cambios de comportamiento pueden ocurrir antes de los problemas de movimiento y pueden incluir: Comportamientos antisociales Alucinaciones Irritabilidad Malhumor Inquietud o impaciencia Paranoia Psicosis Los movimientos anormales e inusuales incluyen: Movimientos faciales, incluso muecas Girar la cabeza para cambiar la posición de los ojos Movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos, las piernas, la cara y otras partes del cuerpo ENFERMEDAD DE HUNTINGTON SINTOMAS DEMENCIAL Y OTROS RELACIONADOS Demencia que empeora lentamente, incluso: Desorientación o confusión Pérdida de la capacidad de discernimiento Pérdida de la memoria Cambios de personalidad Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son: Ansiedad, estrés y tensión Dificultad para deglutir Deterioro del habla Temblor ENFERMEDAD DE HUNTINGTON TRATAMIENTO No existe cura para la enfermedad de Huntington y no hay una forma conocida de detener el empeoramiento de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y ayudar a la persona a valerse por sí misma por el mayor tiempo posible. PRONOSTICO La enfermedad de Huntington causa discapacidad que empeora con el tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad generalmente mueren al cabo de 15 a 20 años. Con frecuencia, la causa de la muerte es una infección. REFERENCIAS • Moscow JA, Cowan KH. Biology of cancer. In Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. 2011. • Adamolekun, B. (2016). Trastornos convulsivos. Manual Merck versión para el público general. Recuperado de : http://www.merckmanuals.com/es-pr/hogar/enfermedades-cerebrales,-medulares-y-nerviosas/trastornosconvulsivos/trastornos-convulsivos (Visitada el 10 Mar. 2016). • Octubre 2015. Accidente cerebrovascular. Centro de Información Cardiovascular del Texas Heart Institute. Recuperado de: http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/strok_sp.cfm (Visitada el 10 Mar. 2016) • Sanders, L. (2016). 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