Download dermatitis por contacto - Expertos en Alergología e Inmunología

PÉNFIGO
Dr. Juan Carlos Aldave
Médico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología
Comité de Inmunodeficiencias Primarias
Asociación Latinoamericana de Inmunología
Definición
• Enfermedades ampollosas autoinmunes
intraepidérmicas
– Ampollosas: se forman ampollas
– Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios
(proteínas del desmosoma)
– Intraepidérmicas: dentro de la epidermis
Epidemiología
• Incidencia: 4 casos/100,000 personas
• Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los 5060 años
• Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15%
Fisiopatología
Piel
normal
Pénfigo
IgG / IgA
Fisiopatología
• Producción de anticuerpos contra antígenos
de las uniones intercelulares epidérmicas
• Pérdida de la unión entre queratinocitos
• Formación de ampollas intraepidérmicas
• Formación de úlceras
Inmunología
• Mecanismos de defensa en la piel:
– Epitelio
– Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.)
– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)
– Linfocitos T
– Linfocitos B → anticuerpos
Inmunología
• Mecanismos de defensa en la mucosa oral:
– Epitelio de la mucosa
– Saliva (pH, acción lubricante)
– Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima,
defensinas, etc.)
– Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida
por los linfocitos B)
– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)
– Linfocitos Th17
Síntomas
Ampollas
Erosiones en piel y mucosas
Signo de Nikolsky +
Complicaciones
• Incapacidad
• Desequilibrio electrolítico
• Infección bacteriana
• Efectos adversos de medicamentos
Diagnóstico
• Visualización de lesiones
• Biopsia de la lesión
– Microscopía óptica
– Inmunofluorescencia directa e indirecta
Tratamiento
• Corticoides
• Inmunosupresores
• Cuidado tópico
“Que Dios los cuide mucho y bendiga su
familia y estudios”
GRACIAS