Download dermatitis por contacto - Expertos en Alergología e Inmunología
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PÉNFIGO Dr. Juan Carlos Aldave Médico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología Comité de Inmunodeficiencias Primarias Asociación Latinoamericana de Inmunología Definición • Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas – Ampollosas: se forman ampollas – Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios (proteínas del desmosoma) – Intraepidérmicas: dentro de la epidermis Epidemiología • Incidencia: 4 casos/100,000 personas • Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los 5060 años • Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15% Fisiopatología Piel normal Pénfigo IgG / IgA Fisiopatología • Producción de anticuerpos contra antígenos de las uniones intercelulares epidérmicas • Pérdida de la unión entre queratinocitos • Formación de ampollas intraepidérmicas • Formación de úlceras Inmunología • Mecanismos de defensa en la piel: – Epitelio – Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.) – Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) – Linfocitos T – Linfocitos B → anticuerpos Inmunología • Mecanismos de defensa en la mucosa oral: – Epitelio de la mucosa – Saliva (pH, acción lubricante) – Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima, defensinas, etc.) – Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida por los linfocitos B) – Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos) – Linfocitos Th17 Síntomas Ampollas Erosiones en piel y mucosas Signo de Nikolsky + Complicaciones • Incapacidad • Desequilibrio electrolítico • Infección bacteriana • Efectos adversos de medicamentos Diagnóstico • Visualización de lesiones • Biopsia de la lesión – Microscopía óptica – Inmunofluorescencia directa e indirecta Tratamiento • Corticoides • Inmunosupresores • Cuidado tópico “Que Dios los cuide mucho y bendiga su familia y estudios” GRACIAS