Download Manejo de Pacientes con Diagnostico de Pénfigo

UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA
CENTRO UNIVERSITARIO DE ORIENTE
MEDICO Y CIRUJANO
MANEJO DE LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS CON
PÈNFIGO ATENDIDOS EN EL HOSPITAL ROOSEVELT DE
GUATEMALA
Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados con Pénfigo
En el Hospital Roosevelt en el período del 1 de enero del 2002 al 31
de diciembre del 2006
Por
ANIBAL WALDEMAR FLORES RIOS
Chiquimula, junio 2007
1
ACTO QUE DEDICO
A DIOS:
POR CREAR EN MÍ EL MILAGRO DE LA VIDA
A MIS PADRES:
Edy Aníbal Flores Velásquez
Nelly Marina Ríos de Flores
Por ser lo mejor de mi vida.
A MIS HERMANAS:
Carolina Flores Ríos
Evelyn Emilia Flores Ríos
Con aprecio y cariño.
A MI ESPOSA:
Deysi Johanna Velásquez Alarcón
Por su amor y apoyo.
A MI HIJA:
Deysi Sofía Flores Velásquez
Por ser la inspiración para lograr mis metas.
A MIS ABUELOS:
Salvador Ríos Rodríguez (Q.E.P.D.)
Emelina Arana Flores (Q.E.P.D.)
Eduardo Flores Rodríguez
J. Roque Monterroso
María Laura Flores
Con cariño.
A MI FAMILIA:
En general
A MIS AMIGOS:
Martha Urrutia, Zonia Morales, Marìajosè Rivera,
Susana Galdamez, Greysi Orellana, Karen Yaque,
Karen Vargas y Luis Chinchilla.
Por su apoyo.
2
TESIS QUE DEDICO
A:
DIOS
A:
MI PATRIA GUATEMALA
A:
MI PUEBLO JEREZ, JUTIAPA
A:
CENTRO UNIVERSITARIO DE NORORIENTE
A:
LA CARRERA DE MEDICO Y CIRUJANO
A:
MIS COMPAÑEROS DE ESTUDIO
A:
MIS AMIGOS EN GENERAL
3
AGRADECIMIENTO
A:
DIOS POR SER MI GUIA
A:
MIS PADRES POR SU INCONDICIONAL APOYO
A:
DR. PABLO H. URQUIZÚ DÁVILA Y DR. LUIS
TORRES, POR SU ASESORIA, REVISIÓN Y
CORRECCIÓN DE LA PRESENTE
INVESTIGACIÓN.
A:
HOSPITAL ROOSEVELT
A:
TODAS LAS PERSONAS QUE ME BRINDARON SU
APOYO.
4
CONTENIDO
PAGINAS
RESUMEN
i
INTRODUCCIÓN
1
CAPITULO I
2.) Antecedentes
3.) Justificación
4.) Determinación del problema
2
5
6
CAPITULO II
5.) Marco Teórico
8
CAPITULO III
6.) Marco metodológico
19
CAPITULO IV
7.) Marco operativo
23
CAPITULO V
8.) Marco administrativo
25
CAPITULO VI
9.) Presentación de resultados
10.) Análisis e interpretación de resultados
26
37
CAPITULO VII
11.) Conclusiones
12.) Recomendaciones
46
48
BIBLIOGRAFIA
49
ANEXOS
51
5
RESUMEN
El pénfigo es una enfermedad crónica autoinmunitaria de evolución aguda,
sub-aguda ó crónica, caracterizada por ampollas intraepidérmicas en piel y
mucosas; el cual puede llegar a ser letal si no se brinda un tratamiento certero. Es
por ello que se realizó un estudio acerca del manejo de los pacientes con
diagnostico de Pénfigo atendidos en el Hospital Roosevelt en el período del 1 de
enero del 2002 al 31 de diciembre del 2006, que permitiera valorar el
comportamiento clínico de los pacientes. El estudio realizado es descriptivo donde
el universo estuvo compuesto por 40 pacientes los cuales acudieron a la consulta
externa de Dermatología o fueron ingresados por Emergencia con diagnostico de
Pénfigo.
Los principales hallazgos encontrados fueron: Se afectan personas
mayores de 40 años, con manejo ambulatorio la mayoría y buena respuesta
clínica al tratamiento inicial. El porcentaje de mortalidad fue de 12 % el cual se
atribuye sobre a las complicaciones de la misma. Se realizó biopsia a mas de la
mitad de los pacientes donde se encontró por orden descendente Pénfigo
seborreico y vulgar como los principales. En cuanto al tratamiento se encontró una
variedad de esquemas donde la prednisona predomina. Las complicaciones a la
enfermedad fueron mínimas donde la principal fue sepsis y al tratamiento se
encontró en especial enfermedad péptica. Las principales recomendaciones están
basadas a estandarizar los esquemas de tratamiento y a mejorar la información
del expediente clínico.
6
1.) INTRODUCCIÓN
El pénfigo es una enfermedad crónica, auto inmunitaria, de evolución
aguda, sub-aguda, o crónica, caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel
y mucosas. Su lesión elemental es la ampolla resultado de un defecto de la
cohesión entre queratinocitos
y se define como una elevación circunscrita
uniloculada de la epidermis con contenido lìquido, claro, seroso o hemorrágico.
A pesar de las investigaciones realizadas hasta hoy, su etiología no se ha
establecido con claridad y la teoría mas aceptada es la autoinmunitaria.
Alrededor del mundo se han realizado varios estudios, que permiten valorar
el impacto que provoca en la familia, en el estado y por ende en las personas que
están afectadas.
El diagnóstico clínico patológico es el que permite darle mayor margen de
seguridad en el tratamiento a los afectados, permitiendo un control estricto de los
medicamentos que pueden causar una complicación mas seria de lo que puede
dar la enfermedad.
En Guatemala no se llevan estadísticas documentadas especificas que
permitan conocer el impacto de esta enfermedad, es por ello que se realizó un
estudio descriptivo en pacientes diagnosticados con pénfigo en el Hospital
Roosevelt de Guatemala en el periodo del 1 de Enero del 2002 al 31 de Diciembre
del 2006.
7
CAPITULO I
MARCO CONCEPTUAL
2.) ANTECEDENTES
El pénfigo es una enfermedad ampollar con particularidades propias en
relación a su comportamiento clínico, histológico, inmunológico y epidemiológico.
El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad intraepidérmica autoinmune que afecta
a la piel y a las mucosas. Aunque Hipócrates escribió sobre la “fiebre penfigoide”
hace casi 2400 años, no fue sino en 1760 que DeSauvages acuñó el término
pénfigo. Un siglo después, Hebra, en Viena, dio el nombre de pénfigo vulgar a una
enfermedad ampollosa crónica. En 1953, Lever publicó una monografía definitiva
en la que describía muchas variantes del pénfigo, entre ellas el pénfigo vulgar. A
esta publicación siguió, en 1964, la de los clásicos estudios inmunopatológicos de
Beutner y Jordon, que se referían a la inmunopatología diagnóstica de la
enfermedad. (1, 3)
El pénfigo foliáceo de América del Norte y de Europa, que fue descrito
originariamente por Cazenave. En ambas enfermedades aparecen ampollas
superficiales y lesiones erosivas que afectan a la piel y, con menos frecuencia, a
las mucosas; La acantólisis se produce en las capas subcórneas de la epidermis y
los autoanticuerpos circulantes del suero de los pacientes están dirigidos contra
una proteína desmosómica, la desmogleína I. La principal diferencia entre ambas
enfermedades radica en su distinta epidemiología, que se refiere tanto a su
distribución por grupos de edad como a la de incidencia geográfica. (7)
Antes de la introducción de los corticoides en la década de los años
cincuenta, el pénfigo vulgar era casi siempre fatal. Los corticoides han dado lugar
a una drástica mejoría en el pronóstico pero la enfermedad se asocia aun con un
índice de mortalidad de un 6%. La mortalidad actualmente es el resultado de los
efectos adversos derivados de las elevadas dosis de esteroides y de otros
tratamientos inmunosupresores utilizados para tratar la enfermedad. Según las
investigaciones realizadas por Andrew Herbst y colaboradores en el departamento
8
de dermatología del centro universitario de Nueva York, se estudiaron 40
pacientes con pénfigo vulgar tratados por un equipo entre los años 1983-1993, en
este periodo de 10 años, 5% de los pacientes habían fallecido, las muertes se
produjeron a los 21-32 meses de iniciada la terapia, estos pacientes presentaban
enfermedad extensa al momento del diagnostico. El hallazgo mas importante de
este estudio es saber que la remisión completa del pénfigo vulgar es mucho mas
frecuente de lo que habitualmente se considera. Tras el tratamiento común, la
mayoría de los pacientes pueden presentar eventualmente una remisión completa
y prolongada que permita dejar de forma segura la terapéutica sin posterior
recaída. Dos factores han sido identificados como predictivos del curso del
pénfigo. Uno es la gravedad inicial y la extensión de la enfermedad, el otro es la
respuesta precoz al tratamiento. Los pacientes que responden rápidamente al
tratamiento son dos veces mas capaces de entrar en una remisión completa y
larga que aquellos con respuesta lenta. (21)
Un estudio realizado en Grecia por
Mourelloy y colaboradores en el
hospital estatal para piel y enfermedades venéreas en el periodo enero 1978diciembre 1988 estudió la experiencia del tratamiento del pénfigo vulgar en 48
pacientes vistos en un periodo de 11 años, revela que una dosis inicial diaria de
80-100/mg de prednisona parece ser el tratamiento más efectivo para el control de
la enfermedad pero se observa que el control inicial de la enfermedad no predice
la sobrevivencia a largo plazo. Algunos consideran que altas dosis de 100-200/mg
diarios son más efectivos, pero inevitablemente conllevan un incremento de la
mortalidad; sin embargo, la baja dosis inicial de 40-80/mg diarios de prednisona no
eliminan el riesgo de fatalidad, lo cual ha sido notado por otros autores. En este
grupo de pacientes la infección fue la más frecuente causa de muerte que se
corresponde a los hallazgos de otros investigadores. Este estudio retrospectivo
indica que 80 a 100/mg diarios de prednisona o 40/mg en dias alternos
combinados con azatioprina (1-1.5 mg por kg de peso por día) proporcionan un
buen control inicial de los pacientes con pénfigo vulgar. (20)
En Guatemala es de conocimiento que se han reportado casos de
enfermedades vésico-ampollares entre las que se reconoce al pénfigo; pero la
9
magnitud del problema en zonas rurales, urbanas y tantos como en hospitales
nacionales se desconoce y en la actualidad no se han determinado el
comportamiento y evolución de esta enfermedad. Por lo tanto, la importancia de
determinar y conocer la enfermedad radica en proponer un protocolo de
tratamiento que pueda llevarse acabo con éxito en nuestro medio.
10
3.) JUSTIFICACION
El pénfigo es una enfermedad rara que afecta tanto a hombres como a
mujeres; concentrándose en personas mayores de 35 años aún cuando existen
casos de niños con la enfermedad. (3)
En nuestro país se conoce muy poco sobre la incidencia y la prevalencia de
esta enfermedad en sus diferentes variedades y no hay estudios del pénfigo en
nuestra población a pesar de ser una de las dermatosis de mayor complejidad en
Dermatología tanto por su evolución como por el abordaje y pronóstico de los
pacientes que la padecen. (20)
Es de interés conocer las principales características de las personas
afectadas tanto en su edad, procedencia, antecedentes personales, abordaje, así
como conocer las principales complicaciones secundarias tanto a la enfermedad
como al tratamiento, para tener una idea del pronóstico que pueda tener una
persona a la cual se le diagnóstica como pénfigo en nuestro medio. (20, 21)
Dado que el pénfigo es una enfermedad seria, actualmente los tratamientos
continuamente siguen adecuándose, ya que la enfermedad pone a prueba la
entereza, paciencia y constancia de los pacientes. Es de importancia determinar el
comportamiento de esta enfermedad ya que en Guatemala no se tiene el
conocimiento adecuado de la misma y así poder estar preparados para el manejo
adecuado de nuestros pacientes, cumpliendo además con el propósito de ser una
herramienta útil que permita involucrar a todos los dermatólogos desde el ámbito
asistencial.
11
4.) DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA
a) Definición del Problema
¿Influye el tratamiento aplicado a los pacientes diagnosticados con Pénfigo así
como su manejo en la disminución de la mortalidad en la Unidad de
Dermatología?
b) Alcances y limites
Geográfico
El estudio se realizó en la ciudad de Guatemala, fundada el 2 de enero de
1776 su nombre completo es La Nueva Guatemala De La Asunción es la ciudad
más grande de América Central. La población estimada para la ciudad de
Guatemala va de 3 a 3.5 millones de habitantes. Su crecimiento se dió en todas
direcciones, siendo predominantes el sur oriente y sur occidente.
La ciudad
abarca una área aproxima de 10 por 20 manzanas, localizada en un valle en el
área sur central del país, esta dividida en zonas, plan urbanístico diseñado por el
Ing. Rafael Aguilar Batres; a diferencia de otras grandes ciudades; Guatemala
tiene una estructura cuadrada que se expande en todas direcciones lo cual es una
característica importantes del urbanismo neoclásico. Geográficamente, su altitud
es de 1,533 metros sobre el nivel del mar lo que la hace una ciudad con clima frío,
su latitud es de 14º 37' 15" Norte y su longitud de 090º 31' 36" Oeste. (19)
12
Institucional
El Hospital Roosevelt esta ubicado en la zona 11 de la ciudad de Guatemala
aledaño a la calzada Roosevelt lo que antiguamente se conocía como finca La
Esperanza. La construcción del Hospital se da en el año de 1944 por los
ingenieros Roberto Irigoyen y Héctor Quezada y es hasta el 15 de diciembre del
año de 1955 donde se inaugura la primera sección del Hospital que es el área de
maternidad. El Hospital cuenta con 784 camas en total repartidas en las distintas
especialidades anualmente atiende a mas de 245,000 pacientes, el estudio se
realizará en la Unidad de Dermatología del departamento de Medicina Interna y en
la oficina de estadística en el período de mayo a junio del 2007. (20)
Personal
El estudio se realizó a todo paciente que fue atendido en la consulta externa de la
Unidad de Dermatología o ingresado al Departamento de Medicina Interna del
Hospital Roosevelt con diagnóstico de Pénfigo, para esto se valorarán las
papeletas con diagnóstico de Pénfigo comprendidas entre el período de enero del
2002 a junio del 2007.
Temporal
El período de realización de la presente investigación fue de 1 de enero del 2002
al 31 de diciembre 2007. (20)
13
CAPITULO II
5.) MARCO TEORICO
Revisión Bibliográfica
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
La misión del sistema inmune es eliminar las sustancias extrañas lesivas
que penetran en el organismo o se originan en él y mantener de ese modo la
integridad del mismo. Para realizar esta misión son necesarios dos supuestos:
a.)
Diferenciación entre lo propio y lo extraño y lo dañino de lo no dañino.
b.)
Inicio de de una reacción defensiva necesaria y adecuada.
Clasificación de las enfermedades autoinmunes
Desde
a.)
el
punto
dermatológico
se
divide
en
dos
grupos:
Enfermedades autoinmunes ampollosas: Enfermedades autoinmunes de
tipo organoespecífico (lugar de reacción: piel).
b.)
Colagenosis: enfermedades autoinmunes sistémicas con importante
afectación cutánea (lugar de reacción: el tejido conjuntivo vascular ).
Enfermedades autoinmunes ampollosas
Son enfermedades graves adquiridas de curso crónico, que a veces
amenazan la vida y en la que el síntoma principal es la formación de ampollas.
La formación de ampollas puede ser intraepidérmica (tipo: pénfigo) o de la unión
subepidérmica (tipo: penfigoide) o dérmica (tipo: epidermólisis ampollosa
adquirida).
A nivel clínico, histológico e inmunológico se pueden distinguir cuatro
grupos: Grupo del pénfigo, Grupo del penfigoide, Grupo de la dermatitis
herpetiforme y Dermatosis ampollosas en los niños. (14)
14
Pénfigo
El pénfigo es una enfermedad autoinmune de la piel y las mucosas en la
que existe autoanticuerpos contra la superficie celular de los queratinocitos que
ocasionan perdida de adherencia de estas células y como consecuencia, la
formación de acantólisis y de lesiones ampollosas.
En el pénfigo tenemos que incluir distintas expresiones clínicas, desde el punto de
vista morfológico, el pénfigo vulgar, el pénfigo eritematoseborreico, el pénfigo
foliáceo (incluido el pénfigo brasileño) y el pénfigo vegetante.
Datos epidemiológicos
Aunque rara, es la más común de las enfermedades ampollares
autoinmunitarias; se ha observado en todas las edades y predomina entre los 40 y
60 años de edad; afecta a todas las razas, principalmente judías; ocurre en ambos
sexos, con leve predominio en mujeres. La frecuencia varía de 0.5 a 3.2 por
100,000 habitantes por año. La mortalidad es de 17.7%; la principal causa de
muerte es el choque séptico.
Etiopatogénia
Se desconoce la etiología, existe predisposición genética, que se manifiesta
por una predisposición alta de antígeno HLA-A10, en judíos de HLA-DR4 (90%) y
en mexicanos con HLA-DR14. Algunos casos han sido inducidos por
antiinflamatorios no esteroideos y otros por factores físicos como quemaduras y
radioterapia.
La única teoría que explica la enfermedad es la autoinmunitaria. (16)
15
Clasificación
Formas Clásicas:
I.Superficial
a) Foliáceo (esporádico y endémico)
b) Eritematoso
II. Profundo
a)
Vulgar
b)
Vegetante
Formas raras:
I.Herpetiforme (pénfigo con IgA)
II.Paraneoplásico.
III.Neonatal.
IV.Inducido por fármacos (4, 17)
Clínica
Pénfigo vulgar
Representa el 80% o 85% de los casos. La ampolla constituye el elemento
clínico primordial habitualmente exclusivo del pénfigo vulgar. La erupción empieza
en cualquier parte de piel o mucosas (60%). Las ampollas son del tamaño de 1
hasta 5 cm. Es posible que se presente tensas o mas o menos flácidas
transparentes con un contenido cetrino, turbio, purulento o hemorrágico. Aparecen
sobre la piel sana aunque en algunos casos lo hacen sobre una base eritematosa.
Las lesiones no suelen ser numerosas en principios, aparecen espontáneamente
o con la presión y de forma progresiva se extiende a toda la superficie cutánea.
Las ampollas se rompen y se secan y son reemplazadas por erupciones y costras
16
solo cuando el contenido de la ampolla es purulento se pueden formar
ulceraciones. En los casos avanzados puede no verse las ampollas, puesto que el
desprendimiento epidérmico sin la formación de cavidades origina la aparición de
grandes erosiones como única manifestación del pénfigo vulgar. Estas zonas
erosionadas muestran poca tendencia a curar y su crecimiento es más rápido que
su reparación, no originan cicatrices salvo que se asocie a infecciones.
Las zonas expuestas a la presión y a la fricción como en la espalda, la
región glúteo y los pies con frecuencia resultan más afectadas. Es común
encontrar lesiones alrededor de la boca, de las fosas nasales y de los parpados.
En algunas ocasiones, las lesiones aparecen en los pliegues ungueales,
ocasionando hinchazón y supuración debajo del pliegue de la uña que simula una
paroniquia y cuyo diagnóstico solo el posible con biopsia observando la presencia
de células acantolíticas.
En los pacientes con pénfigo vulgar, en fase activa de la enfermedad, la
presión deslizante de un dedo desprende la epidermis, en zonas en que la piel
tiene un aspecto normal (Signo de Nikolsky), si se ejerce presión directa con el
dedo con una ampolla intacta se produce extensión lateral (signo de AsboeHansen).
Suele haber picor, dolor y en grandes zonas erosionadas puede aparecer
dolor. La mucosa bucal esta afectada en casi todos los enfermos con pénfigo
vulgar. En
más de la mitad de los casos es en la boca donde aparecen
inicialmente las lesiones. Rara vez se ven las ampollas intactas, debido que se
rompen poco después de su formación. El epitelio está desprendido con grandes
zonas erosionadas, cubiertas de un exudado blanquecino, que sangran
fácilmente, estas lesiones pueden extenderse a la faringe y laringe con presencia
de ronquera.
La edad de comienzo de las lesiones del pénfigo oscila entre los 40 y 60
años, pero puede comenzar a cualquier edad, si bien son excepcionales los casos
17
antes de los 15 años. Afecta a ambos sexos y en cuanto a la raza existe mayor
afectación a la raza judía. (14)
Pénfigo vegetante
Es una variedad de pénfigo vulgar. Se clasifica en tipos Neumann que suele
comenzar y acabar como un pénfigo vulgar y tipo Hallopeau de mejor pronóstico
que el anterior, con supervivencia prolongada, aun antes del tratamiento
corticosteroide.
El tipo Neumann tiene como lesión primaria una ampolla flácida que pronto
va seguida de grandes lesiones erosivas, sobre las que aparecen lesiones
hipertróficas, vegetaciones, que exudan pus y con frecuencia suelen verse en la
periferia de las vegetaciones. Al evolucionar las lesiones, su superficie aparece
seca, papilomatosa e hipertrófica. Las vegetaciones se localizan electivamente en
los pliegues, axilas, ingles, zona interglútea y submamaria o espacios interdigitales
y afectan con frecuencia a las mucosas. La evolución es más prolongada que el
pénfigo vulgar y antes de la era corticoesteroidea la vida de los enfermos podía
prolongarse durante cinco años en promedio. Es más frecuente en la edad
madura de la vida y afecta a ambos sexos.
El tipo Hallopeau las lesiones primarias son pústulas, estas se transforman
rápidamente
en
lesiones
verrugosas,
con
tendencia
de
extenderse
periféricamente. La evolución suele ser crónica y benigna e incluso pueden existir
remisiones espontáneas.
Pénfigo foliáceo
Las lesiones ampollosas pueden aparecer en la fase inicial de la
enfermedad, pero no es frecuente observarlas, fácilmente se rompen, debido a
que son muy superficiales. Lo que se observa son superficies erosivas sobre una
zona eritematosa, seguidas de descamación, exudación y costras. En las zonas
eritematosas la porción superficial de la epidermis puede desprenderse en forma
18
de grandes escamas y dejar superficies erosivas. Aunque ocasionalmente el
pénfigo foliáceo tiene un comienzo brusco, la diseminación de las lesiones es
habitualmente lenta. Las lesiones iniciales se pueden localizar en la cara, en
donde incluso pueden adoptar una disposición de alas de mariposa. Otras veces
se localizan en el cuero cabelludo, el pecho o la espalda. Las lesiones pueden
quedar limitadas en estas zonas, pero en la mayoría de los casos se diseminan
gradualmente por la extensión de las ya existentes y aparición de otras nuevas.
Sigue siendo positivo el signo de Nikolsky y la edad de comienzo varía, siendo la
media de 50 año, tiene un olor característico a ratón mojado.
Pénfigo foliáceo brasileño
Es
conocido
también
como
fogo
selvagem
o
pénfigo
endémico
sudamericano, es endémico en zonas rurales de Brasil y otras zonas de
Sudamérica. Por la distribución geográfica se especula en un ciclo de insectovector-virus. Afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Es familiar en 10 % y no
afecta las mucosas. (8)
Pénfigo seborreico o eritematoso (enfermedad de Senear Usher)
Se considera como un brote de lesiones, con extensión limitada, indicativa
de pénfigo, lupus eritematoso o dermatitis seborreica; es relativamente benigno y
puede permanecer limitado durante muchos años.
Se manifiesta por lesiones eritematosas, descamativas, hiperqueratósicas o
costrosas, con una disposición circinada que en ocasiones en alas de mariposa en
el dorso de la nariz y las regiones malares. Las lesiones se localizan en la cara, el
cuero cabelludo, la parte alta de la espalda y la región esternal. Las lesiones
permanecen limitadas por mucho tiempo, en ocasiones se pueden extender a toda
la superficie cutánea.
19
Pénfigo herpetiforme
Las manifestaciones clínicas son similares a las de la dermatitis
herpetiforme, con histología de pénfigo. Existen lesiones eritematosas, papulosas,
vesiculosas y ampollosas que pueden adoptar una distribuciòn herpetiforme,
puede o no haber picor.
Las alteraciones histológicas son muy variables, espongiosis eosinófila en
la parte alta de la epidermis, ampollas con
acantólisis mínima o pústulas
intraepidérmicas con eosinófilos o neutrófilos.
Pénfigo por IgA
El pénfigo por IgA anteriormente se diagnosticaba como dermatitis IgA
neutrófila intraepidérmica.
Clínicamente se caracteriza por lesiones anulares con eritema y edema,
vesículas en los bordes y prurito. Estas lesiones tienden a confluir y a veces
adoptan una disposición herpetiforme y anular, la localización es preferente en las
axilas y en las ingles pero pueden aparecer diseminadas en el tronco. (18)
Pénfigo paraneoplásico
Las lesiones clínicas se localizan en la mayoría de los casos en las
mucosas, con presencia de lesiones erosivas o ulcerosas en los labios y en la
mucosa bucal que a veces se extiende a la bucofaringe. Las lesiones cutáneas
son polimorfas, eritematosas, edematosas y ampollosas que se disponen a veces
en diana, en algunos enfermos, las lesiones simulan las de liquen planopenfigoide.
Como criterio diagnóstico tiene que estar asociado a un proceso
neoplásico, maligno, o benigno. (2, 12)
20
Métodos de demostración/ diagnósticos importantes
Datos histopatológicos
La biopsia debe tomarse de una ampolla reciente; se encuentra una
ampolla intraepidémica acantolítica.
En los pénfigos vulgar y vegetante la ampolla es suprabasal, y el foliáceo y
el seborreico, subcorneal. En el vegetante hay hiperplasia seudoepiteliomatosa,
hiperqueratosis, papilomatosis y absceso intraepidérmicos con abundantes
eosinófilos. En el herpetiforme, la ampolla es subcorneal, con acantólisis leve, y
contiene leucocitos y eosinófilos.
La microscopia electrónica muestra primeramente disolución del cemento
intercelular
y,
después
destrucción
de
desmosomas
y
retracción
de
tonofilamentos. En el pénfigo inducido por fármacos y paraneoplásicos hay
necrosis de queratinocitos. (11)
IFD.
IgG
alrededor
de
los
Hendidura suprabasal. "Hilera de
queratinocitos. Imagen en panal de
lápidas".
abeja.
21
Datos inmunopatológicos
Inmunofluorescencia directa (IFD)
Demostración de inmunoglobulinas ligadas al tejido (autoanticuerpos; ACC)
o factores del complemento en las lesiones de la enfermedad con los
correspondientes
autoanticuerpos
que
llevan
incorporado
un
colorante
fluorescente.
Para este estudio, el mejor sitio para realizar la biopsia es una zona de piel
cubierta y de aspecto normal. En todas las variedades de pénfigo se observan
depósitos inmunitarios de clase IgG (100%) y en menor proporción se detectan de
clases IgM e IgA; presentan una configuración en panal de abeja. Se observan en
toda la epidermis en el pénfigo vulgar y en el pénfigo foliáceo son suprabasales.
Esta prueba es de gran ayuda para distinguir el pénfigo de otras enfermedades
ampollares. (11)
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Demostración de inmunoglobulinas circulantes (ACC) mediante incubación
de suero del paciente con los sustratos hísticos adecuados (como piel, mucosa,
hígado o células tumorales). (11)
Técnica enzimática ELISA
Permite evaluar la especificidad de los anticuerpos antiepiteliales que están
dirigidos contra la desmogleína 1 en el pénfigo foliáceo y el brasileño, y
desmogleína 3 en el vulgar. (11)
22
Datos de laboratorio
Suele
haber
anemia,
leucocitosis,
eosinofilia,
disminución
de
la
concentración de proteínas plasmáticas, inversión de la proporción entre albúmina
y globulina, y aumento de la sedimentación eritrocítica.
Citodiagnóstico
Permite un diagnóstico rápido al descubrir células acantolíticas o de
Tzanck, que son malpighianas, grandes, redondeadas o poligonales y basófilas
(monstruosas).
Diagnóstico diferencial
Dermatitis herpetiforme, penfigoide, síndrome de Stevens-Johnson y de
Lyell, eritema polimorfo, pénfigo benigno familiar, impétigo, epidermolisis ampollar,
dermatitis seborreica.
Pronóstico
Antes del tratamiento con glucocorticoides la mortalidad era de casi 100 por
ciento. Hoy se ha reducido a valores de 5 a 15%, y depende de complicaciones
del tratamiento. La infección más frecuente es la septicemia por Staphylococcus
aureus. (13)
23
Tratamiento
Prednisona, dosis inicial de 1.5 mg/kg/día ( 100 a 150 mg/día ), hasta la
remisión de los síntomas, con reducción calculada y prudente de la dosis; el
tratamiento es por tiempo indefinido, con dosis eficaz mínima de por vida. Algunos
prefieren ciclos breves con dosis altas.
Los inmunosupresores constituyen una segunda posibilidad, combinados
con glucocorticoides; se usa azatioprina, 2 a 3 mg/kg/día (100 a 150 mg/día);
metotrexato, 30 mg por semana, o ciclosfosfamida, 50 a 100 mg/día, en particular
en pénfigo superficial, que permite disminuir con mayor rapidez la dosis de
glucocorticoides. También se utilizan sales de oro, levamizol, ciclosporina A,
Plasmaféresis (para eliminar anticuerpos circulantes) y fotoféresis extracorpórea.
Al comienzo del tratamiento se requiere hospitalización, vigilancia con
estudios de laboratorio, radiografías, control de peso y de presión arterial
mediante dieta con bajo contenido de carbohidratos, grasas y restricción de sodio.
Es conveniente administrar isoniazida para prevenir tuberculosis pulmonar
y, si hay candidiasis por el mismo tratamiento, antimicóticos por vía local o
sistémica.
Los corticoides siguen siendo la medicación más eficaz para el tratamiento del
pénfigo.
Corticoides Orales
La prednisona es el más usado, la pauta más antigua es la de Lever y
Schaumburg-Lever, que tratan a todos los pacientes con una dosis alta y fija de
prednisona (200-400 mg/día) durante 6-8 semanas, seguida de un descenso
rápido para conseguir una dosis de mantenimiento de 15 mg/día.
Posteriormente, Lever y Schaumburg-Lever modificaron este régimen. Los
pacientes con enfermedad leve o moderada se trataban con prednisona, 40
mg, en días alternos, junto con un imnunosupresor diario, generalmente la
24
azatioprina, durante al menos 1 año. Los pacientes con enfermedad extensa o
progresiva se trataban como se ha descrito previamente, con 200-400 mg/día
de prednisona durante 5-10 semanas; la dosis se reducía a 40 mg/día durante
la primera semana, a 30 mg/día la segunda semana y a 25 mg/día la tercera;
posteriormente, se empleaba el esquema de terapia combinada igual que par
las formas leve.
El tercer esquema es el de Bystryn, los casos leves o moderados se tratan
inicialmente con prednisona 20 mg/día durante 2 semanas, no responden al
tratamiento o el proceso es muy extenso ya al inicio o progresa muy
rápidamente, se recomienda 80 o 90 mg/día de prednisona. Esta dosis se
incrementa un 50% cada 4-7 días, hasta que remite la enfermedad,
evidenciado por la ausencia de nuevas lesiones y la desaparición del prurito.
Cuando la dosis de prednisona excede los 120 mg/día, se administra en 2
veces. Si la dosis diaria total supera los 240 mg/día, debe considerarse otras
alternativas terapéuticas. Una vez conseguida la remisión, la dosis se mantiene
hasta que la mayoría de las lesiones (80-90%) se curan, y a partir de este
momento se va reduciendo la dosis en un 50% cada 2 semanas.
Terapia pulsátil con megadosis de corticoides
Consiste en la administración intravenosa de 1 g/día de metilprednisolona, o su
equivalente, en un período de 2-3 h durante 5 días consecutivos, con esto se
consigue un rápido control de la actividad de la enfermedad. Es un tratamiento
bien tolerado en las personas jóvenes y los pacientes sanos, no se recomienda
en pacientes con procesos crónicos, debido a que son frecuentes las
complicaciones, algunas muy serias, como los desequilibrios hidroelectrolíticos,
la hipertensión, la pancreatitis, las arritmias y el infarto de miocardio.
Corticoides intralesionales y tópicos
Los corticoides intralesionales se usan para acelera la resolución de lesiones
individuales. El más empleado es el acetónido de triamcinolona diluido a 5-10
mg/ml para las lesiones cutáneas y a 10-20 mg/ml para las mucosas. Se puede
25
usar con adrenalina para prolongar el efecto local. Las lesiones individuales se
tratan cada 1 o 2 semanas hasta que curan. Si no se aprecia mejoría tras 2 o 3
inyecciones en el mismo sitio, debe interrumpirse este tratamiento.
Este tratamiento tiene utilidad en los pénfigos leves, con pocas lesiones, para
tratar lesiones recalcitrantes, como las de la mucosa oral, con el fin de no
aumentar la dosis de medicación sistémica, y para tratar nuevas lesiones en
pacientes que siguen una pauta descendente de medicación sistémica.
Azatioprina
En 1973, Roenigk y Deodhar usaron azatioprina (50-250 mg/día) con
resultados satisfactorios en 10 pacientes con pénfigo vulgar. Hay una revisión
que incluye 7 estudios, con un total de 105 pacientes, donde la media de
mortalidad fue de 1,9% (rango, 0-6) y las remisiones se alcanzaron en un 28%
(rango 4-57). Abeer et al usaron azatioprina con corticoides en 29 pacientes
con pénfigo vulgar grave. Un 45% alcanzó la remisión completa y la mortalidad
fue del 6%. Los autores concluían que la combinación de corticoides con
azatioprina era efectiva y permitía reducir la dosis de corticoides en algunos
pacientes que previamente no habían respondido a corticoides solos (sin
especificar las dosis)
Como se sabe que la azatioprina tarde en actuar entre 3 y 5 semanas, en
general no se aconseja como monoterapia en las formas de pénfigo vulgar
grave o generalizado. Se empieza con 50 mg/día y se va aumentando 50 mg a
la semana, hasta alcanzar los 150 mg/día.
Ciclofosfamida
Hay varios estudios que han demostrado la eficacia de la ciclofosfamida oral
combinada con corticoides, incluyen alrededor de 51 pacientes, con una media
de mortalidad del 4% (rango, 0-20) y un porcentaje de remisiones completas
del 32% (rango, 0-80).
Uno de los principales inconvenientes de este tratamiento es su toxicidad,
superior a la de la azatioprina, consistente en cistitis hemorrágica, infertilidad, a
veces irreversible, y aumento de la incidencia de cáncer.
26
El uso de pulsos intravenosos de ciclofosfamida puede disminuir estos efectos
adversos, manteniendo e incluso mejorando su eficacia, han comunicado el
uso inmunoablativo de ciclofosfamida a altas dosis si rescate de stem cell en un
paciente con pénfigo vulgar grave y resistente a múltiples tratamientos.
Administraron ciclofosfamida 50 mg/kg durante 4 días, y 4 meses después del
tratamiento el paciente estaba libre de lesiones y los títulos de anticuerpos
circulantes eran nulos.
Parece que no hay diferencias significativas en la evolución de los pacientes
tratados con ciclofosfamida o azatioprina, muchos dermatólogos tienen la
impresión de que la ciclofosfamida es más eficaz, aunque también más difícil
de manejar por su mayor toxicidad.
Ciclosporina
Thivolet et al usaron la ciclosporina para tratar el pénfigo en 2 pacientes que no
respondía a prednisona 1 mg/kg, tras añadir cilosporina (6 mg/kg/día), en 10-15
días se controló su proceso, posteriormente, se han realizado otros estudios, y
en la mayoría se usaba la ciclosporina como tratamiento adyuvante, combinada
con corticoides orales. Un estudio aleatorizado de Ioannides et al, con 33
pacientes (pénfigo vulgar n=29 y pénfigo foliáceo n=4), concluye que la
cicolporina (5 mg/kg/día) combinada con corticoides no ofrece ninguna ventaja
frente al tratamiento sólo con corticoides en pacientes con pénfigo.
Micofenolato mofetilo
Se ha descrito su eficacia en algunos procesos dermatológicos (psoriasis,
paniculitis nodular recidivante idiomática). Enk y know la usaron por vez
primera en el pénfigo vulgar, en combinación con corticoides en pacientes que
no respondían a tratamiento con prednisolona y azatioprina (en una serie de 12
pacientes, 11 mejoraron y no tuvieron recaídas 9-12 meses más tarde, incluso
tras retirar los corticoides) estos autores usaron una dosis de 2 g/día.
Hay también estudios que muestran la efectividad del micofenolato como
monoterapia, si bien son casos aislados o series cortas.
27
Metotrexato
El tratamiento adyuvante con metotrexato se ha empleado desde hace años
con éxito, pero se dejó de usar por su toxicidad y, especialmente, por su
tendencia a causar infecciones, algunas de ellas mortales. En 9 pacientes con
pénfigo vulgar, a los que no podían retirar los corticoides porque empeoraban,
les administraron metotrexato, 7,5 mg/semana, hasta un máximo de 17,5
mg/semana (con incrementos de 2,5-5 mg/semana) en 6 pacientes pudieron
suspender los corticoides sin que se produjera rebrote de su enfermedad y sin
importantes efectos secundarios.
PROCEDIMIENTOS INMUNOMODULADORES
Plasmaféresis
Se trata de disminuir los valores de anticuerpos séricos mediante la filtración
del plasma. Para que se efectiva la reducción de los anticuerpos, el tratamiento
se debe hacer varias veces a la semana y añadir fármacos inmunosupresores
o prednisona para prevenir el efecto rebote, al incrementarse la síntesis de
anticuerpos por un mecanismo de feedback regulado por el valor de
anticuerpos.
Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)
Lo emplearon en 18 pacientes y fue efectivo en 17; lo administraban en ciclos
de 5 días consecutivos, al menos 2 veces al mes, con una dosis mínima de 400
mg/kg/día.
Un ciclo consistía en la infusión i.v. de inmunoglobulina (2 g/kg), divididas en 3
dosis que se administraban en 3 días consecutivos cada 4 semanas, hasta que
todas las lesiones curaban, posteriormente, se espaciaban los ciclos de forma
gradual (6, 8, 10, 12, 14,16 semanas), manteniendo la misma dosis, se
concluía la administración de IGIV cuando el paciente permanecía libre de
lesiones, con un intervalo entre los 2 últimos ciclos de al menos 16 semanas.
28
El comienzo de acción es rápido, aunque los efectos duran pocas semanas, ha
demostrado ser un fármaco eficaz para suprimir los corticoides. El mayor
inconveniente es su elevado coste, ya que los efectos secundarios son leve
(náuseas, cefaleas).
FÁRMACOS ANTIINFLAMATORIOS
Oro
La primera vez que se usó con éxito para tratar el pénfigo fue el 1973. Podría
emplearse en pacientes con una enfermedad leve o jóvenes (por no tener
efectos carcinógenos i afectar a la fertilidad), aunque hay que tener en cuenta
los frecuentes efectos adversos ( que aparecen hasta en un tercio de los
pacientes), la mayoría mucocutáneos. Se suele emplear a la misma dosis que
en la artritis reumatoide, administradas de forma intramuscular.
Dapsona:
Más empleada en las formas superficiales de pénfigo y pénfigos con
espongiosis eosinofílica (pénfigo herpetiforme) hay pocas y cortas series de
casos que hayan empleado la dapsona. La mayoría de los pacientes tienen
formas leves, y los que presentaban formas más graves no respondía. Dado
que es un fármaco de fácil manejo y tiene pocos efectos secundarios, pude
usarse en las formas de pénfigo inicialmente citadas y con bajo título de
anticuerpos circulantes.
Complicaciones
Se han encontrado como causas de muerte: anormalidades bioquímicas y
efectos del tratamiento con glucocorticoides, como diabetes, úlcera gástrica,
neumonía y septicemia, o con azatriopina, como depresión de médula ósea e
infecciones, así como embolia pulmonar. En 50 % de los embarazos de las
mujeres afectadas hay mortinatos.
29
CAPITULO III
6.) MARCO METODOLOGICO
1) OBJETIVOS
1.1) Generales

Describir el manejo utilizado en
los pacientes ingresados con
diagnóstico de pénfigo al Hospital Roosevelt.

Proponer un protocolo para el tratamiento eficaz del pénfigo.
1.2) Específicos

Determinar la edad, sexo y procedencia de los pacientes en estudio.

Identificar los esquemas de tratamiento inicial y de mantenimiento en
los pacientes diagnosticados con Pénfigo en la Unidad de
Dermatología.

Determinar la estancia hospitalaria, evolución de la enfermedad,
clasificación del Pénfigo y la correlación clínico-patológica en los
pacientes del estudio.

Identificar antecedentes personales y familiares de los pacientes en
estudio.

Describir las principales complicaciones que presentaron los
pacientes con Pénfigo

Determinar la mortalidad de los pacientes con Pénfigo
30
2) VARIABLES

Edad

Sexo

Procedencia

Antecedentes patológicos personales

Antecedentes patológicos familiares

Estancia hospitalaria

Evolución de la enfermedad

Correlación clínica-patológica

Clasificación del Pénfigo

Esquema de tratamiento inicial

Tratamiento de mantenimiento

Complicaciones

Muerte
31
Definición y Procesamiento de Variables
VARIABLES
DEFINICION CONCEPTUAL
INDICADORES
TIPO DE
VARIABLE
Presentación clínica del
pénfigo
Variante clínica con la que
se presenta el pénfigo
Examen físico y
clínico
Cualitativa
Edad
Duración de vida
Tiempo
Cuantitativa
transcurrido desde el
nacimiento
Sexo
Diferencia física y
Diferencia física
constitutiva de hombres y mujeres constitutiva
yCualitativa
Procedencia
Lugar de origen de una
persona
Cualitativa
Antecedentes personales
Circunstancias patológicas
anteriores del paciente
Antecedentes
familiares
Correlación
clínica-patológica
Principio o causa
Cualitativa
Enfermedad
Cualitativa
Principales circunstancias
Enfermedad
de los familiares de los pacientes
Relación entre diagnóstico
Biopsia
clínico e histopatológico
Esquema de
tratamiento inicial
Cualitativa
Medicamento o
asociaciones de
medicamentos empleados en la
fase aguda de la
enfermedad
Tratamiento De mantenimiento Medicamento o asociaciones
de medicamento empleados en
fase subaguda y crónica
de la enfermedad
Evolución del
paciente
Cualitativa
Evolución del
paciente
la
Cualitativa
Complicaciones
Manifestaciones
inducidas
exacerbadas por la
enfermedad o el
medicamento
Evolución
o
del
paciente
Cualitativa
Muerte
Circunstancia en la que se
acaba una cosa
Evolución del
paciente
Cualitativa
32
3) ESTADISTICA
A) Población
Para la población objeto de estudio se tomaron todos aquellos expedientes
médicos de pacientes adultos como de niños de ambos sexos que
fueron
atendidos en la Consulta Externa o ingresados a la Unidad de Dermatología del
Hospital Roosevelt durante el período del 1 enero del 2002 al 31 de diciembre del
2006.
B) Análisis de la información
Para el análisis de la información primero se clasificará las variables
en cualitativas y cuantitativas; para las variables cualitativas el análisis se hizo por
medio de cuadros estadísticos y representación de graficas utilizando diagrama de
barras y porcentajes. Para las variables cuantitativas se analizo a través de series
simples y distribución de frecuencias.
4) INSTRUMENTO
Para la obtención de los datos se utilizo una boleta la cual consta de Datos
Generales, Características Demográficas (edad, sexo, procedencia) , la estancia
hospitalaria del paciente, su evolución, así como antecedentes personales y
familiares del mismo, clasificación del Pénfigo según diagnóstico presuntivo e
histopatológico y los tratamientos utilizados, dosis y complicaciones.
33
CAPITULO IV
7.) MARCO OPERATIVO
1) Técnicas de recolección de datos
Se hizo a través de los expedientes médicos de los pacientes con diagnostico de
Pénfigo durante los años 2002 al 2006 cuyo números de registro fue encontrado
en la hoja F-4 de la consulta externa de la Unidad de Dermatología y en los
archivos del Servicio de Estadística del Hospital Roosevelt. Posteriormente se
procedió a solicitar la aprobación del Área Técnica para la revisión de dichos
expedientes médicos.
2) Trabajo de campo
Se realizó dentro de las instalaciones del Hospital Roosevelt
específicamente en el Departamento de Archivo, en horas hábiles y los dias
designados por el Director de Área Técnica, luego se procedió a la búsqueda de
los expedientes médicos por medio de los números de registro los cuales fueron
entregados por el encargado del servicio y con boleta en mano se recopiló la
información.
3) Procesamiento de información
Para el procesamiento de información primero se clasificó la
información para posteriormente ordenarla según
numero correlativo de cada
boleta; luego se clasificarán las variables en cualitativas y cuantitativas para
proceder a hacer los arreglos de frecuencias de cada una de ellas y realizar
cuadros y graficas de análisis, los cuales serán almacenados en el programa de
computación Microsoft Excel del Software del Windows XP.
34
4)
CRONOGRAMA DE GRANTT
MANEJO DE LOS PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE PENFIGO ATENDIDOS EN EL
HOSPITAL ROOSEVELT DE GUATEMALA
Actividad
Febrero
Marzo
Abril
Mayo
Junio
Elección del problema
Solicitud de la investigación
Título del proyecto
Subtitulo del proyecto
Elaboración del protocolo
Marco teórico
Marco metodológico
Marco Administrativo
Trabajo de Campo
Recolección de datos
Tabulación
Análisis e Interpretación de
resultados
Preparación de Informe Final
Referencias
Programado
Aprobado
35
CAPITULO V
8.) MARCO ADMINISTRATIVO
1) Recursos materiales
1.1) Humanos

Asesor de tesis: Dr. Pablo Humberto Urquizú Dávila

Revisor de tesis: Dr. Luís Rodrigo Torres

Elaborador de tesis: Bachiller Aníbal Waldemar Flores Ríos
1.2) Materiales

Computadora

Impresora

Hojas

Lapiceros

Tinta para imprimir

Marcadores

Fotocopias

Internet
1.3) Físicos

Unidad Dermatología Hospital Roosevelt

Centro Universitario de Oriente
36
CAPITULO VI
9.) Presentación de resultados
GRAFICA 1
Sexo de pacientes diagnosticados
con Pénfigo en el Hospital Roosevelt
1 Enero 2002 - 31 Diciembre 2006
Sexo
23
Femenino
Masculino
17
0
5
10
15
20
25
No. de Casos
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO 1
Grupos de edad en pacientes diagnosticados con Pénfigo en el Hospital
Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Grupos de edad
No. de Casos
Porcentaje
F
M
10 - 19 años
2
3
15
20 - 29 años
10
6
30
30 - 39 años
6
1
17.5
40 - 49 años
1
6
17.5
50 y más años
4
1
20
Total
23
17
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
37
GRAFICA 2
Procedencia general de los pacientes
diagnosticados con Pénfigo en el Hospital
Roosevelt 1 Enero 2002 - 31 Diciembre 2006
No. de Casos
40
33
30
Urbano
20
Rural
7
10
0
Procedencia
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO 2
Procedencia por departamentos en pacientes diagnosticados con Pénfigo en
el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Procedencia por departamentos
No. de Casos
Porcentaje
F
M
Peten
12
1
32.5
Izabal
4
4
20
Jutiapa
3
4
17.5
Guatemala
3
4
17.5
2
5
Sololá
Antigua
-
1
2.5
Cobán
-
1
2.5
Chiquimula
1
-
2.5
Total
23
17
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
38
CUADRO 3
Antecedentes patológicos personales en pacientes diagnosticados con
Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
No. de
Antecedentes Patológicos Personales
Casos
Porcentaje
F
M
Ninguno
18
11
72.5
Alcoholismo
7
1
20
Tabaquismo
4
2
15
Anemia
4
2
15
Parasitismo Intestinal
2
2
10
Gastritis
3
1
10
Alergia
1
2.5
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO 4
Antecedentes patológicos familiares en pacientes diagnosticados con
Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Antecedentes Patológicos Familiares
No. de Casos
Porcentaje
F
M
Ninguno
14
11
62.5
HTA
6
3
22.5
Diabetes Mellitus
7
2
22.5
Alcoholismo
2
5
17.5
Cardiopatía
1
2.50
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
39
CUADRO 5
Estancia hospitalaria en pacientes diagnosticados con Pénfigo en el Hospital
Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Estancia Hospitalaria
No. de Casos
Porcentaje
F
M
Ambulatorio
7
5
35
1 - 3 dias
2
1
7.5
4 - 6 dias
1
2
7.5
7 - 10 dias
6
4
22.5
Mas de 10 dias
7
5
27.5
Total
23
17
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO No. 6
Tiempo de evolución de la enfermedad en pacientes diagnosticados con
Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Tiempo de evolución de la enfermedad
No. de Casos
Porcentaje
F
M
Menos de 30 dias
4
3
17.5
1 - 3 meses
6
4
25
4 -6 meses
8
4
30
7 - 9 meses
4
2
15
Mas de 10 meses
1
4
12.5
Total
23
17
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
40
GRAFICA 3
Clasificación general de pacientes
diagnosticados con Pénfigo en el Hospital
Roosevelt 1 Enero 2002 - 31 Diciembre 2006
No. de Casos
50
39
40
30
Forma Clásica
20
Forma Rara
10
1
0
Clasificación
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
GRAFICA 4
Pacientes fallecidos con diagnóstico de Pénfigo
en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 - 31
Diciembre 2006
5
Si
40
No
35
Total
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
41
CUADRO 7
Sexo de pacientes vs. Clasificación general del Pénfigo en pacientes
diagnosticados con Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31
Diciembre 2006
Clasificación general del Pénfigo (Dx. Presuntivo).
Sexo
Forma
Forma
Total de
Clásica
Rara
Casos
No.
Porcentaje
No.
Porcentaje
No.
Porcentaje
Masculino
17
100
0
0
17
42.5
Femenino
22
97.5
1
2.5
23
57.5
Total
39
97.5
1
2.5
40
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
GRAFICA 5
Tipos Clásicos de Pénfigo en pacientes con
diagnóstico presuntivo 1 Enero 2002 - 31
Diciembre 2006
No. de Casos
20
15
16
13
10
10
Foliáceo
Seborreico
Vulgar
5
0
Tipos Clásicos
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
42
CUADRO 8
Sexo de pacientes vs. Clasificación general del Pénfigo Clásico y Raro en
pacientes diagnosticados con Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002
– 31 Diciembre 2006
Clasificación general del Pénfigo
Clásico y Raro
Sexo
Foliáceo
Vulgar
Seborreico
Herpertiforme
Total
No.
%
No.
%
No.
%
No.
%
No.
%
Masculino
6
15
4
10
7
17.5
0
0
17
42.5
Femenino
10
25
6
15
6
15
1
2.5
23
57.5
Total
16
40
10
25
13
32.5
1
2.5
40
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO No. 9
Sexo de pacientes vs. Fallecimientos con diagnóstico de Pénfigo Clásico y
Raro en pacientes diagnosticados con Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1
Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Fallecidos
Sexo
SI
NO
Total
No.
Porcentaje
No.
Porcentaje
No.
Porcentaje
Masculino
1
2.5
16
40
17
42.5
Femenino
4
10
19
47.5
23
57.5
Total
5
12.5
35
87.5
40
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
43
GRAFICA 6
Número de biopsias realizadas a pacientes
diagnosticados con Pénfigo en el Hospital
Roosevelt 1 Enero 2002 - 31 Diciembre 2006
25
Si
40
No
Total
15
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO .10
Diagnóstico histopatológico encontrado por biopsia a pacientes
diagnosticados con Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31
Diciembre 2006
Diagnostico Histopatológico
No. de Casos
Porcentaje
Pénfigo Seborreico
10
40
Pénfigo Vulgar
7
28
Pénfigo Foliáceo
5
20
Pénfigo Herpetiforme
1
4
No Concluyente
2
8
Total
25
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
44
CUADRO 11
Promedio de dias de tratamiento inicial a pacientes diagnosticados con
Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Dias de Tratamiento inicial
No. de Casos
Porcentaje
Menos de 10 dias
25
62.5
10 y más dias
11
27.5
Sin datos
4
10
Total
40
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO 12
Respuesta clínica al tratamiento inicial en pacientes diagnosticados con
Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Respuesta al Tratamiento
Inicial
No. de Casos
Porcentaje
Poca
9
22.5
Buena
23
57.5
Sin datos
8
20
Total
40
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
45
CUADRO 13
Promedio de dias de tratamiento de mantenimiento los pacientes
diagnosticados con Pénfigo en el Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31
Diciembre 2006
Dias de Tratamiento de
mantenimiento
No. de Casos
Porcentaje
Menos de 10 dias
11
27.7
Mas de 10 dias
11
27.5
Sin datos
18
45
Total
40
100
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO 14
Tratamiento inicial a pacientes diagnosticados con Pénfigo en el Hospital
Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Tratamiento inicial aplicado
No. de Casos
Porcentaje
Prednisona 50-100mg/día
32
80
Sulfona 100mg/día
17
42.5
Dapsona 50mg/día
9
22.5
Azatioprina 50mg/día
6
15
Ciclosfosfamida 50mg/día
3
7.5
Dicloxacilina 5OOmg/QUID
26
65
Ranitidina 50mg IV TID
29
72.5
Clobetasol Ungüento 2 aplicaciones al día
4
10
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
46
CUADRO 15
Tratamiento de mantenimiento a pacientes diagnosticados con Pénfigo en el
Hospital Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Tratamiento de mantenimiento
No. de Casos
Porcentaje
Prednisona 25-100mg/día
18
45
Sulfona 100mg PO
6
15
Ranitidina
15
37.5
Dicloxacilina
3
7.5
Hidrocortisona crema BID
8
20
Protector Solar
1
2.5
Enalapril
4
10
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
CUADRO No. 16
Complicaciones en pacientes diagnosticados con Pénfigo en el Hospital
Roosevelt 1 Enero 2002 – 31 Diciembre 2006
Complicaciones
No. de Casos
Porcentaje
Sepsis
11
27.5
Enfermedad Péptica
21
52.5
Estomatitis
3
7.5
Anemia
9
22.5
Candidiasis
2
5
Fuente: Datos Obtenidos de Boleta de recolección de datos.
47
10.) Análisis e Interpretación de Resultados
a.) Resultados
El total de pacientes estudiados con diagnostico de Pénfigo fueron 40, que de
aquí en adelante corresponde al 100%, obteniendo los siguientes resultados:
Datos demográficos

Según la variable sexo, en el estudio se encontró que predominó el
femenino con 57.5% (23) sobre el sexo masculino 42.5% (17).

En relación a los grupos de edad, el más afectado es el de 20 – 29 años
con 30% (20); seguido por los grupos de mayor de 50 años con 20%
(8) y 30 – 39 años así como 40 – 49 años con 17.5% (7) cada uno.

Según el dato de procedencia se encontró que el primer lugar lo ocupan
los que viven en el área rural con 82.5% (33) sobre el área urbana con
17.5% (7).

Al valorar la procedencia por departamentos el primer lugar lo ocupa
Petén con 32.5% (13), seguido de Izabal con 20% (8) y en tercer lugar
Jutiapa y Guatemala con 17.5% (7), respectivamente.
Datos personales y familiares patológicos

La variable antecedentes patológicos personales mostró los siguientes
resultados, el 72.5% (29) sin ninguna información, seguido de
alcoholismo con 20% (8), y en tercer lugar anemia y tabaquismo con
15% (6) cada uno.
48

La variable antecedentes patológicos familiares mostró los siguientes
resultados el 62.5% (25) sin ninguna información, seguido de HTA Y
Diabetes Mellitus con 22.5% (9) en segundo y
tercer lugar
respectivamente.
Estancia hospitalaria y evolución de la enfermedad, Clasificación del
Pénfigo, Mortalidad del Pénfigo, Correlación clínica-patológica del
diagnostico

En relación a estancia hospitalaria se encontró que el primer lugar lo
ocupan los pacientes ambulatorios con 35% (14), seguido de los
pacientes ingresados por más de 10 dias con 27.5% (11), y en tercer
lugar los pacientes ingresados de 7 – 10 dias con 22.5 % (9).

En relación al tiempo de evolución de la enfermedad se encontró que el
primer lugar lo ocupa los pacientes que estuvieron ingresados de 4 – 6
meses con 30%
(12), seguido de los pacientes que estuvieron
ingresado d 1 – 3 meses con 25% (10), y en tercer lugar los que
estuvieron ingresados menos de 30 dias con 17.5% (7).

Según la clasificación del pénfigo se encontró que predomina la forma
clásica con un 97.5% (39) sobre el 2.5% (1) de la forma rara.

Del total de casos de pacientes con diagnostico de pénfigo el 12% (5)
fallecieron y el 88% (35) su evolución fue buena.

Al realizar el cruce de variables sexo de pacientes vs. Clasificación
general del pénfigo se encontró que el total de pacientes de sexo
masculino (17), el 100% tuvieron la forma clásica y el 0% (0) la forma
rara. Del total de pacientes femeninos (23) el 97.5% (22) tuvieron la
forma clásica y el 2.5% (1) la forma rara que en este caso fue el
herpetiforme.
49

De los tipos clásicos del pénfigo (39) 100%, el primer lugar lo ocupa el
foliáceo con 41% (16), el segundo lugar el seborreico 33.3% (13) y por
último el vulgar 25.7% (10).

Al realizar el cruce de variables de sexo de pacientes vs. Formas
clásicas y raras del pénfigo se encontró que del total de pacientes
masculinos (17), el 17.5% (7) pertenece al seborreico, seguido del
foliáceo con 15 % (6) y el vulgar con 10% (4) sin ningún caso para la
forma rara. Del total de pacientes femeninos (23), el 25% (10) pertenece
al foliáceo, seguido del vulgar y seborreico con 15% (6) y en tercer lugar
el herpetiforme 2.5% (1) como forma rara.

Al realizar el cruce de variables de sexo de pacientes vs. Fallecimientos
con diagnostico de pénfigo del total de casos (40) se encontró que el
10% (4) de pacientes femeninos falleció y que el 2.5% (1) de pacientes
masculinos le ocurrió lo mismo.

Según la variable biopsia se encontró que del total de los pacientes (40),
al 62.5% (25) se le realizó el diagnostico histopatológico y que al 37.5%
(15) no se le realizó el diagnostico.

De los pacientes a quienes se le realizaron biopsia (25), el diagnóstico
histopatológico reveló, que en primer lugar esta, el pénfigo seborreico
con 40% (10), seguido del pénfigo vulgar 28% (7) y en tercer lugar el
pénfigo foliáceo 20% (5).
Esquemas de tratamiento inicial, tratamiento de mantenimiento

De los pacientes que recibieron tratamiento inicial la respuesta clínica
fue buena en el 57.5% (23) y solamente el 22.5% (9) tuvo poca
respuesta al tratamiento.
50

La variable dias de tratamiento de mantenimiento, mostró que el 27.5%
(11) recibió menos y mas de 10 dias de tratamiento y el 45% (18) no
presentó datos.

El tratamiento inicial de los pacientes fue con prednisona 50 –
100mg/día en un 80% (32), en segundo lugar la ranitidina 50 mg IV TID
72.5% (29) y en tercer lugar la dicloxacilina 500mg/QUID 65% (26).

El tratamiento de mantenimiento de los pacientes en estudio, mostró que
la prednisona 25 – 100mg/día ocupa el primer lugar con 45 (18), en
segundo lugar la ranitidina 300mg en HS. con 37.5% (15) y en tercer
lugar la hidrocortisona en crema BID 20% (8).
Complicaciones del paciente u complicaciones secundarias al tratamiento

Las complicaciones encontradas en los pacientes en estudio mostró que
la enfermedad péptica ocupó el primer lugar con 52.5% (21), en segundo
lugar se encontró el shock séptico con 27.5% (11) y en tercer lugar la
anemia con 22.5 % (9).
b.) Análisis
Datos demográficos

En el Atlas de Diagnostico y tratamiento de dermatología, escrito por
Roberto Arenas en el 2004, Tercera Edición se hace referencia que el
predominio de sexo con la enfermedad es el femenino lo que se
confirma en esta investigación aunque en un promedio no muy marcado.

El grupo de edad más afectado de la presente investigación es el de 20
– 29 años lo que difiere con la bibliografía revisada en el cual se
51
demuestra que los pacientes con mas recurrencia con el diagnostico son
los mayores de 40 años.

La gran mayoría de los pacientes son de la zona rural, tomando en
cuenta como urbano la capital Guatemala.

Los pacientes con más incidencia provienen de la zona nor-oriente del
país las cuales son zonas fronterizas con México y Honduras lugares
donde se han reportado varios casos de la enfermedad así como por su
distribución geográfica se especula sobre un ciclo insecto-vector-virus.
Datos personales y familiares patológicos

Aunque en los antecedentes patológicos personales de los pacientes no
fue común
encontrar enfermedades de la piel, si se encontró
alcoholismo, tabaquismo que corresponde a un problema social del país.

En los antecedentes patológicos familiares no se encontraron datos de
enfermedad de la piel, si se encontró HTA y Diabetes Mellitus que son
enfermedades que se encuentran dentro la transición epidemiológica del
país.
Estancia hospitalaria y evolución de la enfermedad, Clasificación del
Pénfigo, Mortalidad del Pénfigo, correlación clínica-patológica del
diagnostico

Según la estadísticas del Hospital Roosevelt, los pacientes deben llegar
primero a la consulta externa donde se decide su ingreso o su manejo
ambulatorio, la mayoría de estos pacientes fue tratado ambulatoriamente
y los que fueron ingresados su estancia hospitalaria superó los diez dias.
52

El tiempo de evolución de la enfermedad (Historia natural de la
enfermedad), en su mayoría fue de 4 – 6 meses seguido de 1 – 3
meses. En el pénfigo vulgar el tiempo de evolución es de 2 – 3 semanas
y el del Pénfigo foliáceo de aparición brusca aunque puede durar años,
tomándolo como referencia este dato significa que en nuestro medio
están consultando con un margen de tiempo aceptable para la cura de
los mismos.

Según el Atlas de Diagnostico y Tratamiento de Dermatología, escrito
por Roberto Arenas en el 2004, Tercera Edición clasifica al pénfigo en
formas clásicas y raras, entre las clásicas esta la superficial que a la vez
se divide en foliáceo y seborreico (eritematoso) y el profundo el vulgar y
el vegetante. Y entre las formas rara el herpetiforme y paraneoplasico,
en el estudio predominó claramente la clásica sobre la rara, lo cual
fortalece la revisión bibliográfica.

Según la evolución histórica del pénfigo la enfermedad en su evolución
consta de 3 fases, la preesteroidea previa a 1950 donde la media de
mortalidad era del 73%, la esteroidea después de 1950 donde la
mortalidad disminuyó drásticamente a 29% y la tercera correspondiente
a la introducción de los tratamiento adyuvantes año 1970 con una media
de mortalidad el 5% , tomando como referencia estos datos significa que
el índice de mortalidad de nuestro medio se encuentra alto
probablemente a la falta de estandarización de tratamientos así como a
la pobreza del país y a la falta de conocimiento de la enfermedad.

De acuerdo a la bibliografía revisada el pénfigo en sus formas clásicas
predomina sobre las formas raras lo cual se demuestra en el presente
estudio.
53

Según la clasificación establecida por la Dermatología y Medicina
General de Fitz Patrick, en su 5ta. Edición de 1999, el pénfigo vulgar es
la variedad más frecuente de los pénfigos, seguido del pénfigo
seborreico. Sin embargo en el presente estudio predomino el pénfigo
foliáceo atribuyéndose a la ausencia de la descripción de características
importantes de la enfermedad en los registros médicos lo cual conlleva a
un sesgo en la información.

Según el Atlas de Dermatología escrito por L. Iglesias, 2da. Edición,
España, las formas clásicas predominan sobre las formas raras; siendo
el sexo femenino predominante en las formas raras lo cual se demuestra
en la investigación con 1 caso de pénfigo herpetiforme.

Epidemiológicamente el pénfigo predomina en un mayor numero de
casos en pacientes femeninos que en masculinos, lo que aumenta la
probabilidad de muerte para los pacientes femeninos en relación a
proporción lo que se demuestra en el presente estudio.

A la mayoría de pacientes con diagnostico de pénfigo se le realizó
biopsia lo que es un dato importante para la confirmación
y
comparación del diagnóstico de ingreso para mejorar los tratamientos
establecidos.

Los datos emanados a los que se les enviaron biopsia (más de la mitad),
reveló que, la mayoría es pénfigo seborreico, seguida del pénfigo vulgar
y pénfigo foliáceo, al relacionarlo con la literatura revisada encontramos
que el pénfigo seborreico y vulgar tienen una histopatología semejante lo
que puede confundir el diagnóstico. Al realizar la correlación clínicahistopatológica tenemos que la mayoría de casos de pénfigo vulgar y
seborreico se confirma con la biopsia contrario al pénfigo foliáceo el cual
se confirma en una minoría.
54
Esquemas de tratamiento inicial, tratamiento de mantenimiento

A la mayoría de pacientes con diagnostico de pénfigo se le dio menos de
10 dias de tratamiento inicial debido a que estos fueron tratados
ambulatoriamente, los que recibieron más de 10 dias fueron los
pacientes ingresados, habiendo un total de 4 pacientes sin datos
asumiendo que la mayoría de estos fallecieron al momento del ingreso al
hospital o por alguna complicación a la enfermedad.

La mayoría de pacientes que recibieron el tratamiento inicial su
respuesta clínica fue buena, habiendo una minoría con poca repuesta
por discontinuidad del tratamiento o por la variedad de esquemas de
tratamiento que se manejan en estos pacientes.

En el estudio se encontró que los dias de tratamiento de mantenimiento
cerca de la mitad no están documentados en el expediente y se
desconoce la evolución de los mismos y aproximadamente un tercio
tiene indicado tratamiento por menos de 10 dias de los cuales los
seguimientos no son claros por falta de información en expedientes por
lo que no se conoció evolución de los mismos y el tercio restante
cumplió con su tratamiento de mantenimiento el cual
le trajo
complicaciones a los medicamentos.

Mas de la mitad de los pacientes diagnosticados con pénfigo recibió
prednisona 50 – 100mg/día seguido de dicloxacilina 500 mg QUID y
sulfona como tratamiento adyuvante con buena respuesta clínica. Sin
embargo se encontró que unidos a la prednisona había medicamentos
adyuvantes y antibióticos sin ningún control sin dosis definidas también
se encontró que las dosis permanecieron siendo las mismas y no hubo
un plan de reducción.
55

En el tratamiento de mantenimiento la mayoría se mantiene con
prednisona 25 – 100mg/día, agregando ranitidina para los pacientes que
presentan enfermedad péptica. En el estudio se encontró que en cerca
de la mitad de los casos los dias de tratamiento no están documentados,
siendo importante recordar que tampoco se establece un esquema de
dias-dosis exactas para brindar el tratamiento de mantenimiento para
prevenir efectos secundarios de esteroides que son mayores a los de la
propia enfermedad.
Complicaciones del paciente, complicaciones secundarias al tratamiento

Antes del tratamiento con glucocorticoides la mortalidad era de casi el
100 %. Hoy es del 5 % y depende de complicaciones del tratamiento. La
infección más frecuente es la septicemia por Staphilococcus aereus. La
evolución de un caso es siempre crónica y recidivante, puede haber
pausas en la evolución, pero en general el pronóstico es grave si no se
trata adecuadamente, conduce a la muerte, si no trata a tiempo por
complicaciones secundarias como septicemias. En el estudio se
encontró un balance similar entre las complicaciones del paciente y las
secundarias al tratamiento como la inmunosupresión que producen los
corticoides provocando que microorganismos oportunistas se diseminen.
56
CAPITULO VII
11.) CONCLUSIONES
1.
Los pacientes más afectados por el pénfigo según el sexo, es el femenino,
en las mayores de 40 años y procedentes de la zona rural del país, principalmente
las de Nor-Oriente.
2.
Los antecedentes patológicos personales son alcoholismo y tabaquismo
correspondientes a un problema de nuestra sociedad. De los familiares una
proporción presentan HTA y Diabetes Mellitus correspondientes a problemas de
transición epidemiológica del área.
3.
La mayoría de los pacientes se manejaron ambulatoriamente y los que se
hospitalizaron recibieron más de 10 dias de ingreso, la evolución natural de la
enfermedad se presentó en la mayoría de los pacientes entre 4 – 6 meses, dato
que confirma que los pacientes están asistiendo con un margen de tiempo
aceptable para la cura de la enfermedad.
4.
Según la clasificación general del pénfigo predominó la forma clásica sobre
la rara. Del tipo clásico predominó el tipo foliáceo, del tipo raro predominó el
herpetiforme.
5.
Del total de pacientes ingresados los fallecidos fueron 5 casos los que
corresponden al 12 % de la mortalidad.
6.
La biopsia fue enviada a más de la mitad de los pacientes en estudio,
según el cuadro clínico el la mayoría presento pénfigo foliáceo, además del
seborreico y el vulgar. El diagnostico histopatológico no confirmó el diagnóstico en
la mayoría de los casos, por lo que falta mas pericia medica para el diagnóstico.
57
7.
Los esquemas de tratamiento inicial, la duración fue menos de 10 dias con
buena respuesta clínica. Cerca de la mitad de los pacientes con tratamiento de
mantenimiento no esta documentado, y de los documentados solo un tercio de
ellos recibió tratamiento más de 10 dias sin especificar esquemas de tratamiento y
dias de duración.
8.
El tratamiento inicial la mayoría recibió prednisona 50 – 100mg/día sin
disminución de dosis, seguido de ranitidina 50 mg IV TID, acompañado como
tratamiento adyuvante de sulfona 100mg/día. Se estableció varios esquemas de
tratamiento.
9.
El tratamiento de mantenimiento la mayoría mantiene la prednisona 25 –
100 mg/día, seguido de hidrocortisona en crema 3 aplicaciones diarias y
acompañado de ranitidina para la enfermedad peptica como efecto secundario.
10.
Las complicaciones del paciente, se presentaron con un balance similar
entre las del paciente y las secundarias al tratamiento.
58
12.) RECOMENDACIONES
1.
Establecer un sistema de monitoreo que permita velar por el buen llenado
de los expedientes clínicos (anamnesis completa junto con el examen físico) de
los pacientes tratados con pénfigo.
2.
Tramitar en lo posible exámenes complementarios de laboratorio a todos
los pacientes, que permita tener un mejor nivel de resolución de las patologías
tratadas y evitar las complicaciones del uso de medicamentos innecesarios.
3.
Estandarizar los esquemas de tratamiento para el manejo adecuad del
pénfigo para los pacientes tratados ambulatorios y hospitalizados, dándole al
paciente y a la institución un carácter mas confiable y profesional.
4.
Darle seguimiento oportuno a otras investigaciones, que permita monitorear
la prescripción médica desde el uso racional de los medicamentos.
59
Ficha de Recolección de Datos
Estudio prospectivo en pacientes diagnosticados con Pénfigo en el
Hospital Roosevelt en el período de enero del 2002 a junio del 2007.
I.
Datos Generales
Nombre del investigador
_________________________________________________
# De ficha_______________
registro_______________
II.
fecha______________ # de
Características Demográficas
1.) Edad: a.) 10-19 años ______
años______
b.) 20-29 años______ c.) 30-39
d.) 40-49 años_______ e.) 50 y + _______
2.) Sexo: a.) Masculino______ b.) Femenino_______
3.) Procedencia: a.) Urbana_______ b.) Rural_______
4.) Procedencia departamentos:
III.
Estancia, evolución, Antecedentes Patológicos Personales y
Familiares
5.) Tipo de manejo: a.) Ambulatorio________ b.) Hospitalizado 1-3
dias________
c.) Hospitalizado 4-6 dias___________ d.) Hospitalizado
7-10 dias_____________ e.) Hospitalizado más de 10 dias ____________
6.) Si su manejo fue ambulatorio u hospitalizado falleció: a.) Si_________
b.) No_________
7.) Evolución de la enfermedad: a.) Menos de 30 dias______ b.) 1-3
meses______
c.) 4-6 meses_______
d.) 7-9
meses_______
e.) 10 y más meses_________
60
8.) Antecedentes Patológicos personales
a.) __________________________________
b.)____________________________________
9.) Antecedentes Patológicos Familiares
a.)__________________________________
b.)______________________________________
IV.
Clasificación del Pénfigo, según diagnóstico presuntivo y
correlación clínico-patológica.
9.) Clasificación general
A. Clásico:
a. Foliáceo____________
b. Vulgar_____________
c. Seborreico__________
B. Raros:
a. Paraneoplasico__________________________________
b. Inducido por medicamentos_______________________
c. Herpetiforme___________________________________
10. Correlación histopatológica
A. Toma de biopsia:
a.Si_____________
b.No_____________
C. Diagnóstico clínico vs. Histopatológico
Por clínica
Histopatológico
1.)
1.)
2.)
2.)
3.)
3.)
61
V.
Tratamientos utilizados, dosis y complicaciones
11.) Tratamiento inicial
Medicamentos
Dosis
Dias de tratamiento
1.)
2.)
3.)
12.) Tratamiento de mantenimiento
Medicamentos
Dosis
Dias de tratamiento
1.)
2.)
3.)
13.) Complicaciones
Propias de la enfermedad
A causa del tratamiento
1.)
2.)
3.)
4.)
62