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NEUROLOGIA
LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA
DRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO
FISIOPATOLOGIA
UNIBE
Área Motriz del Cerebro
Área 4 de Brodmann
Lóbulo frontal
La organización espacial de la corteza motriz
configura una imagen deforme del cuerpo
doblemente invertida: de abajo a arriba y de
izquierda a derecha
Fibras descendentes del área motriz
Sistema piramidal
Nacen de las células gigantes de Betz
Después de cruzar al lado opuesto, se distribuyen terminalmente en las
células de los núcleos motores voluntarios de nn craneales y células
motrices de la columna gris anterior de la médula
El camino que recorren los impulsos que parten de la corteza motora
hasta mm estriados forman dos componentes:
Neurona motriz superior ( fibras piramidales)
Neurona motriz inferior ( fibras nerviosas periféricas)
Neurona motriz superior
1. Vía corticospinal
2. Vía corticobulbar
3. Vía corticomesencefálica
Neuronas motrices inferiores
Cuerpos grandes
Sustancia gris de las astas anteriores de la médula y núcleos motores
de algunos nn craneales
En unión de las fibras de las raíces posteriores constituyen los
nervios raquídeos
Lesión de neurona motriz
superior
Lesión de neurona motriz inferior
Hemiparesia contralateral
Paresia limitada a grupos mm
especificos
Flexión postural del brazo y
extensión de la pierna
Marcha depende de mm afectados
Músculos hipertónicos
Flacidez muscular
ROT´s exaltados - Reflejos
patológicos
ROT´s abolidos o disminuidos
No hay atrofia notable
Atrofia notable
No hay fasciculaciones
Fasciculaciones musculares
Esclerosis lateral amiotrófica
( ELA )
Enfermedad de la motoneurona del adulto
10% casos herencia autosómica dominante o recesiva
Multitud de factores : envejecimiento, virus, intoxicación por
metales pesados, paraneoplasia
Pérdida neuronal de la corteza motora, asta anterior de la
médula y los núcleos motores del tronco cerebral, excepto
oculomotores.
ELA
Atrofia neuronal se acompaña de:
Gliosis
Neuronofagia
Esferoides axonales en las raíces motoras
Pérdida de axones motores
Desmielinización de la vía piramidal de
predominio distal ( fenómeno de dying back
)
ELA
Núcleo de Onuf ( esfínter externo de
vejiga y ano ) preservado
Atrofia muscular neurógena
Inclusiones reactivas de ubiquitina en
motoneuronas espinales y frontales
ELA: CLÍNICA
Edad media : 61 años
Amiotrofia extensa asimétrica
Fasciculaciones
Debilidad
Exaltación de reflejos miotáticos
Síndromes bulbares y pseudobulbares
Esclerosis múltiple
Cruveilhier ( 1835) y Carswell ( 1838)
Charcot en 1868, primera descripción detallada aspectos clínicos
Enfermedades desmielinizantes
Adolescencia - inicio de la vida adulta
Ataques circunscritos y recurrentes de la médula espinal, el tallo
encefálico, el cerebelo, el nervio óptico y disfunción cerebral.
Subagudos o agudos, seguidos de remisión de síntomas,
recuperación y exacerbaciones
Lesión fundamental es desmielinización, pero puede dañar axones y
otras estructuras
ETIOPATOGENIA
Etiología desconocida
Factor ambiental no conocido induce una
respuesta inmune anormal en personas
genéticamente predispuestas
Herencia poligénica
Predisposición hereditaria más un factor
ambiental induce aparición de células T
autorreactivas
Permeabilidad de la BHE
Macrófagos y células T autorreactivas
inician un ataque autoinmune
Desmielinización
Se inicia proceso inflamatorio
Linfocitos CD4 -Th1-T
ANATOMIA PATOLOGICA
Lesiones focales en la sustancia blanca(placas )
Desmielinización con preservación relativa de los axones
Multiples, menores a 1,5 cm
Ventículos laterales,cuarto ventrículo,tejido periacueductal, cuerpo
calloso, nervio óptico, quiasma y los tractos.
Médula espinal a nivel de columnas anteriores, columnas dorsales y
por debajo de la piamadre.
Sustancia gris en corteza cerebral
FISIOPATOLOGIA
DESMIELINIZACIÓN
Impedir la
conducción saltatoria
desde un nódulo de
Ranvier, en el que se
concentran los
canales de Na y el
siguiente nodo.
ALTERA CONDUCCIÓN
SALTATORIA TÍPICA
Conducción nerviosa empeora con
aumento de T--- fenómeno de Uhthoff,
tras ejercicio o baño caliente
Axones desmielinizados
descargan expontáneamente....
fosfenos
Axones más sensibles a la presión
mecánica---síntoma y signo de Lhermitte (
sensación eléctrica en espalda o
extremidades al flexionar cuello )
Transmisión efáptica entre axones desmielinizados contigüos ---fenómenos
paroxísticos ataxia, disartria,neuralgia V par, postura tetánica de
extremidades en R/ a estímulos táctiles o movimiento