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Enfermedad de Chagas/Chagas' Disease
Curso Intensivo sobre Enfermedad de Chagas
Dirigido a M édicos de Atenci ón Primaria de la Salud
[index curso]
Capítulo VII: El Paciente con Miocardiopatia
Chag ásica Crónica (II):
Intervenci ón del Cardiólogo
Oscar Tonero
Hospital San José, Cañada de Gómez,
Santa Fe, Argentina.
El cardiólogo interviene en la identificación del paciente con miocardiopatía chagásica crónica y en las
decisiones terapeúticas posteriores. Más allá de la clínica y la orientación que suministran el
electrocardiograma y la radiografía de tórax, pueden indicarse otros exámenes complementarios con
objetivos diagnósticos, evaluativos y pronósticos para precisar el grado de compromiso cardiovascular. La
prueba ergométrica y el ecocardiograma en sus diversas modalidades constituyen la primera línea de
exámenes complementarios de utilidad práctica rutinaria; el holter y el eventual estudio electrofisiológico
permiten individualizar aquéllos pacientes de riesgo y la posible indicación de marcapasos o
cardiodesfibriladores.
Introducción
La aparición de las primeras manifestaciones de compromiso cardiaco, sean clínicas, electrocardiográficas,
radiológicas o ecocardiográficas, marcan el final de la etapa indeterminada de la enfermedad de Chagas
crónica y el comienzo de la carditis crónica chagásica. Entre un 20 y un 30 % de los pacientes que se
hallan en la etapa indeterminada, llegan a la instancia de carditis crónica chagásica. En general, ésta, es
una cardiopatía progresiva de lenta instalación, habiendo casos de rápida evolución hacia el deterioro
cardíaco, y otras formas que luego de años de seguimiento no presentan signos de evolutividad clínica ni
histológica; son las llamadas formas "congeladas” (comunicación personal de Rosenbaum, Chiale, Elizari).
Figura. 2-3
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Figuras 2
Figuras 3
La tendencia en el desarrollo de la carditis crónica chagásica es a la aparición en primer lugar de las
alteraciones electrocardiográficas, luego la cardiomegalia radiológica y finalmente los síntomas y signos de
insuficiencia cardiaca.
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Figura 4: Anatomía Patol ógica
Figuras 5: Anatomía Patológica
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Figuras 6: Anatomía Patológica
La anatomía patológica nos muestra en esta etapa, en la macroscopía, agrandamientos de cavidades
cardíacas (hipertrofia-dilatación), aneurisma apical, y trombos intracavitarios. En la microscopía se
observa una miocarditis microfocal diseminada con infiltrado predominante de tipo linfoplasmositario y
macrófagos, desintegración de miocitos, hipertrofia de alguno de ellos, picnosis nuclear con vacuolización
perinuclear, fibrosis confluente y muy raramente Amastigotes; con técnicas inmunohistoquímicas para el
marcado histológico (PCR) se detecta muy frecuentemente fragmentos de ADN del parásito.
Figura 7: Presentación Cl ínica
La presentación clínica de la cardiopatía crónica chagásica puede adoptar una amplia variedad de
formas en sintonía con la severidad o la localización (miocardio com ún-tejido especializado de conducción)
del proceso patológico en el corazón y así podríamos hablar en esta etapa de un Chagas eléctrico y un
Chagas miocárdico. Si el daño miocárdico no es muy importante el paciente puede encontrarse
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asintomático, en estos casos la patología se descubre durante un control clínico de rutina, control
sexológico en un banco de sangre, o en un examen pre ocupacional. Si las alteraciones predominan en el
sistema de conducción el paciente puede manifestar mareos, pre-síncope, síncope, todo ello producto de
una disfunción del N. sinusal o de un bloqueo A-V, de carácter severo, también puede referir palpitaciones
o presentar signos de compromiso hemodinámica por la presencia de E. V., taquicardia ventricular no
sostenida y sostenida. Si el daño es fundamentalmente del miocardio común, el paciente referirá síntomas
y tendrá signos de insuficiencia cardíaca cuya expresión estará acorde con el grado de compromiso
miocárdico. En estos mismos pacientes pude haber fenómenos tromboembólicos sistémicos o pulmonares,
o bien como manifestación de una gran inestabilidad eléctrica la carditis crónica chagásica puede
expresarse con un episodio de muerte súbita.
Las anormalidades electrocardiográficas Figura 8-9 habituales de encontrar en este período son el
bloqueo completo de rama derecha (BCRD) sólo o asociado al hemibloqueo anterior izquierdo (HAI),
presentes en más del 50% de los pacientes y con gran valor diagnóstico en quienes provienen de zonas
endémicas. El BCRD con HAI asociados con cualquier grado de bloqueo aurículo ventricular (BAV) no
relacionado con la ingestión de drogas o bien si el paciente refiere episodios sincopales, nos hablan de un
BAV completo inminente. De las arritmias auriculares la disfunción del nódulo sinusal es altamente
prevalerte y su manifestación m ás frecuente es una bradicardia extrema; siendo comunes también el paro
sinusal y el bloqueo sinoauricular. Si bien se pueden observar extrasístoles auriculares aisladas, la
taquicardia auricular, el aleteo, y la fibrilación auricular son infrecuentes; ésta última asociada con mal
pronóstico.
Figuras 8
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Figuras 9
Las arritmias ventriculares tienen en las extrasístoles ventriculares (EV) a los marcadores más precoces de
daño miocárdico; el polimorfismo, las formas repetitivas, y las que presentan fenómeno de R / T son las
características más frecuentes de dichas extrasístoles. Finalmente, en los estadios avanzados de la
enfermedad, los cambios primarios de la onda T y la elevación del ST se asocian con discinesias
segmentarias o con aneurismas ventriculares; la aparición de ondas Q símil necrosis, implica un mal
pronóstico.
Las anormalidades miocárdicas Figura 10-14 de esta etapa de la enfermedad se caracterizan por
alteraciones segmentarias de la contractilidad, característica que comparte con la cardiopatía isquémica.
Ya en la etapa indeterminada del Chagas crónico se pueden detectar áreas de hipo o acinesia de no mucha
extensión, y alteraciones en la distensibilidad ventricular, siendo estas alteraciones más marcadas en la
etapa de carditis crónica. En un 60% de los casos se presenta el aneurisma apical del ventrículo izquierdo,
característico de esta enfermedad. El adelgazamiento apical normal, la p érdida de matriz extracelular que
sirve de soporte a los miocitos, y un aumento relativo del strees
Figura 10
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Figura 11
Figura 12
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Figura 13
Figura 14
Parietal en dicha zona, serían los causantes de esta ubicaci ón preferencial de dicho aneurisma.
El mismo predispone a complicaciones como las arritmias V. malignas, muerte súbita, y complicaciones
tromboembólicas. El aneurisma ventricular es predictor independiente de muerte súbita, pues el mismo es
un fiel ejemplo de lo que es un miocardio vulnerable, al alternar tejido miocárdico sano, necrótico, y
fibrosis. La miocardiopatía dilatada, que ocurre habitualmente después de los 40 años es expresión de un
daño miocárdico extenso, severo, e irreversible.
En los estadíos avanzados, la enfermedad de Chagas crónica es una entidad embolizante ; los episodios
tromboembólicos son frecuentes aunque muchas veces sub.-diagnosticados. Los factores predisponentes a
nivel central, son el aneurisma apical y la insuficiencia cardíaca; y a nivel periférico, el aumento de la
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viscosidad sanguínea que ocurre en etapas avanzadas de la carditis crónica. En dicho aumento de
viscosidad participan alteraciones hemorreológicas, de la tensión de cizallamiento, alteraciones
endoteliales, liberación de fibrinógeno, aumento de la agregabilidad eritrocitaria, y anomalías de la
fibrinolisis espontánea.
La muerte súbita como expresión clínica de la carditis crónica chagásica se produce hasta en un 40 a 50%
de los pacientes, aunque su incidencia no se conoce con precisión, sobre todo en áreas rurales. Los
pacientes que mueren súbitamente presentan arritmias ventriculares m ás complejas y sostenidas en el
Holter de 24 hs. La muerte se produciría por una taquicardia ventricular (TV). y posterior fibrilación
ventricular (FV) con paro cardíaco; o bien por un BAV de alto grado, con bradiarritmia severa
El cardiólogo frente al paciente con miocardiopatía chagásica crónica: "Exploración
cardiológica"
Figura 15: Historia clínica
Es importante recabar sobre antecedentes epidemiológicos, tiempo de residencia, viajes reiterados a dicha
zona, condiciones de la vivienda, etc. En que se relaciones con la evolución de la enfermedad: residencia
habitual o esporádica en zonas endémicas antecedentes personales no olvidarse de indagar sobre la
recepción de transfusiones, instrumentaciones, e intervenciones quirúrgicas en áreas endémicas. Indagar
sobre síntomas compatibles con insuficiencia cardíaca o manifestaciones con alteraciones eléctricas. En el
examen físico apuntar a detectar signos de insuficiencia cardíaca, arritmias y tromboembolismo
pulmonar o sistémico.
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Figura 16: Electrocardiograma
Método simple, confiable, reproducible, y sensible para el reconocimiento de alteraciones originadas por la
miocardiopatía chagásica crónica en pacientes con serología positiva; en oportunidades las alteraciones
electrocardiográficas representan la única manifestación de enfermedad durante mucho tiempo.La
evolución electrocardiográfica se correlaciona con el pron óstico de la enfermedad por ejemplo, el agregado
de una arritmia V. compleja a los trastornos de conducción intraventricular empeora el pronóstico del
paciente. Las ondas Q y la fibrilación auricular se asocian con menor supervivencia.
Figura 17: Radiolog ía
Útil para obtener información del agrandamiento de cavidades cardíacas, repercusión sobre la circulación
pulmonar, y sospechar la presencia de un derrame pericárdico.
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Figura 18: Ergometría
Figura 19: Ergometría
Debido a su bajo costo y escasa complejidad, es el método de elección para el estudio inicial y seguimiento
de estos pacientes, sobre todo, para los que presentan formas clínicas sin insuficiencia cardíaca.
Comparada con el ECG de Holter presentó un 100% de sensibilidad en la detección de arritmias
ventriculares aisladas y de arritmias ventriculares complejas (mas de 1.000 EV diarias, polimorfas, y
repetitivas). Su enorme importancia radica en la posibilidad de detectar arritmias desencadenadas por el
ejercicio, trastornos de la conducción intraventricular dependientes de la frecuencia cardíaca, detección de
una respuesta cronotrópica insuficiente como evidencia de disautonomía, respuesta de la presión arterial,
evaluación de la capacidad funcional del paciente, y de la respuesta a los tratamientos antiarrítmicos. La
determinación de la capacidad funcional ergométrica establece el tipo de tareas laborales y la actividad
deportiva que puede realizar el paciente.
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Figura 20: Ecocardiograma
Figura 21: Ecocardiograma
En la actualidad es un estudio de rutina en la miocardiopatía chagásica crónica. Ya en la etapa
indeterminada el ECG puede detectar aumentos en el diámetro diastólico ventricular, alteraciones
segmentarias en la contractilidad y compromisos en la función diabólica. En la etapa crónica cobra gran
relevancia en la evaluación de la función ventricular tanto sistólica como diastólica. La primera mediante la
determinación de la fracción de eyección y fracción de acortamiento ventricular, y la segunda, con la
ayuda del Doppler en sus formas pulsada, continua y color, y a través de la evaluaci ón del flujo de llenado
ventricular diast ólico izquierdo o derecho. También mediante el análisis del flujo en venas pulmonares y
mediante la utilización del Doppler tisular .El Doppler además permite detectar la existencia de
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insuficiencia valvular mitral , generalmente secundaria a la dilatación ventricular izquierda, dimensionar su
severidad y de esa manera formular pronóstico. Es además un m étodo útil en la detección de áreas
disquinéticas o aneurismáticas (aneurisma apical del ventrículo izquierdo), y de la confirmación o no de la
existencia de trombos en estas áreas. Es conocida además su sensibilidad diagnóstica de la presencia de
derrames pericárdicos y de la posibilidad de cuantificar la magnitud de los mismos.
Por último, permite hacer un correcto seguimiento de a evolución de la miocardiopatía y de la respuesta de
la misma al tratamiento.
Figura 22: Electrocardiograma dinámico ambulatorio.
Figura 23: Electrocardiograma dinámico ambulatorio.
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Figura 24: Electrocardiograma dinámico ambulatorio.
Figura 25: Electrocardiograma dinámico ambulatorio.
Útil para detectar los elementos desencadenantes de las arritmias cardíacas (extrasístoles ventriculares y
supraventriculares); para identificar bradiarritmias, taquiarritmias y trastornos de la conducción, y para
documentar los factores moduladores que favorecen la producción de arritmias( cambios en el segmento
ST-T, en el intervalo QT, y en la variabilidad de la frecuencia cardíaca). Ayuda a establecer el diagnóstico
etiológico del síncope. Al poder detectar arritmias complejas permite seleccionar a un grupo de pacientes
con riesgo elevado de morir en forma súbita sobre todo a causa de una fibrilación ventricular. Permitió
además evaluar el efecto proarritmico de varias drogas antiarrítmicas. Finalmente puede detectar fallas en
pacientes con marcapasos definitivos o con cardiodesfibriladores implantables
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Figura 26: Electrocardiogramas de señal promediada
Figura 27: Electrocardiogramas de señal promediada
La miocitolisis y el reemplazo por fibrosis e infiltrados inflamatorios característicos de la panmiocarditis
multifocal diseminada de Rosenbaum favorece el enlentecimiento de la conducción eléctrica en dichos
focos dando lugar así a múltiples posibilidades de reentrada eléctrica y con ellos a la aparición de arritmias
complejas. La electrocardiografía de alta resolución mediante la ampliación y el promedio de un número
determinado de QRS permite la detección de potenciales ventriculares tardíos, expresión de estas áreas de
miocardio vulnerable y con gran inestabilidad eléctrica. En cardiopatía crónica chagásica el verdadero valor
diagnóstico y pronóstico de este método sigue siendo por el momento una asignatura pendiente; sería
necesario validarlo comparándolo con métodos de probada sensibilidad como por ejemplo la biopsia
endomiocárdica. Se demostró una bastante buena correlación entre alteraciones electrocardiográficas,
arritmias ventriculares complejas, y potenciales ventriculares tardíos.
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Figura 28: Estudios con radioisótopos
Figura 29: Estudios con radioisótopos
La cardiología nuclear nos aporta los datos que arrojan los estudios de perfusión miocárdica, y el
ventriculograma radioisotópico. La perfusión miocárdica muestra zonas de hipocaptaci ón difusas, no
homogéneas, en sacabocado, a diferencia de las im ágenes de la cardiopatía isquémica que abarcan una
cara en forma parcial o total. En un mismo paciente puede haber defectos de perfusión fijos, reversibles
con el reposo, o una conjunción de ambos. Los efectos reversibles tienen una doble implicancia
fisiopatológica, una, la importancia que pueda tener o no la microvasculatura en la patogenia de la
enfermedad; y otra es que dichas imágenes reversibles, no sirven para evaluar la presencia de
enfermedad coronaria en los pacientes chagásicos.
El ventriculograma con Tecnecio 99 es útil para la detección de alteraciones segmentarias de la
contractilidad, hipocinesia difusa y miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca.
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Figura 30: Resonancia Magnética.
Figura 31: Resonancia Magnética.
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Figura 32: Resonancia Magnética.
Examen complementario, por ahora con objetivos de investigación. Permitiría evaluar las alteraciones
segmentarias de la motilidad de la pared ventricular, diagnosticando con certeza áreas disquinéticas y
aneurismas.
Dentro de los métodos invasivos en la evaluación del paciente con una cardiopatía crónica chagásica
tenemos los estudios electrofisiológicos, el estudio hemodinámica, y la biopsia endomiocárdica.
Figura 33: Estudio electrofisiol ógico
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Figura 34: Estudio electrofisiol ógico
De utilidad en la filiación correcta de arritmias cardíacas y bloqueos, y para la elección del tratamiento
adecuado de las mismas. Es un método sensible para la detección precoz de alteraciones en el sistema
especializado de conducción eléctrica y en el seguimiento de la evoluci ón de la cardiopatía chagásica
crónica.
El electrograma del haz de His permite localizar con precisión la zona de conducción alterada o bloqueo, y
permite determinar el momento más adecuado para la colocación de un marcapasos, y elegir el tipo de
estimulación. En pacientes con arritmias sintomáticas o de alto grado, la estimulación ventricular
programada, permite la estratificación de riesgo, y la selección del tratamiento farmacol ógico adecuado,
utilizando distintos protocolos con fármacos. En los pacientes con taquicardia ventricular inducible en el
estudio electrofisiológico se puede detectar el agente farmacológico que previene la inducción de la
arritmia, así como también en algunos casos decidir la indicación de implantar un cardiodesfibrilador.
Figura 35: Estudio hemodinámico
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Figura 36: Estudio hemodinámico
Figura 37: Estudio hemodinámico
Visto las limitaciones de la cardiología nuclear en el diagn óstico de la enfermedad coronaria, este método
está ampliamente validado para ello en el marco de ésta miocardiopatía crónica. Puede también utilizarse
para establecer con precisión la topografía de un aneurisma ventricular antes de la intervención quirúrgica
del mismo. Finalmente la ventriculografía de contraste puede ser utilizada para evaluar las alteraciones de
la motilidad, y la función ventricular.
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Figuira 38: Biopsia endomiocárdica
Figuira 39: Biopsia endomiocárdica
No tiene indicación práctica y solamente constituye un método de estudio académico. Los hallazgos
anatomopatológicos no son específicos, y los estudios no invasivos muy a menudo bastan para determinar
el grado de compromiso miocárdico. El método ha contribuido al conocimiento de la evolución natural de la
enfermedad, y fundamentalmente a la patogenia de la misma, hecho éste último, relevante para la
aproximación terapéutica correcta del paciente chagásico. La biopsia nos permitió ver que en etapas
tempranas de la enfermedad, las primeras alteraciones consisten en hipertrofia, infiltrado inflamatorio y
edema intersticial, las que luego progresan a la miocitolisis y sustitución por fibrosis.
El diagnóstico de Miocardiopatía Chagásica se basa inicialmente en la procedencia, los antecedentes
epidemiológicos y la serología positiva. La presencia o no de síntomas permite orientar el diagnóstico
clínico, generalmente ratificado por alteraciones electrocardiográficas relacionables. La radiografía de
tórax, el ecocardiograma y la ergometría permiten en general definir el compromiso cardiovascular del
paciente chagásico. La situación clínica del mismo: insuficiencia cardíaca, trastornos severos de conducción
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y/o arritmias malignas, marcan habitualmente el pronóstico de la enfermedad. Fig. 39-40
Figura: 39
Figura: 40
Publicación: Octubre 2005
Tope
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