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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
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ONCOLOGIA MÉDICA
HOSPITAL NACIONAL E. REBAGLIATI
MARTINS
INDICE
Página
Miembros del Servicio de Oncología Médica
2
Indice
3
Descripción de Proceso
4-5
Definición
6
Objetivos
6
Determinación TNM: AJCC
6-11
Clasificación celular
11
Exámenes complementarios
12
Nivel de atención
12
Criterios de Internamiento
12-13
Tratamiento
13-15
Complicaciones del tratamiento
16
Esquemas de quimioterapia
16-18
Seguimiento clínico
18
Bibliografía
18-21
Anexo 1: Consentimiento informado
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GUIA DE PRACTICA CLINICA
CIE
HOSPITAL
SERVICIO
EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
ONCOLOGIA MEDICA
ENTIDAD NOSOLOGICA
SARCOMA DE PARTES BLANDAS
DEFINICIÓN
Grupo heterogéneo de Neoplasias malignas de
células de origen mesenquimal
Erradicación de la enfermedad en estadios
tempranos, consiguiendo la curación y recuperación
de la salud de la paciente; y prolongando la
sobrevida con buena calidad de vida en pacientes
con enfermedad avanzada.
OBJETIVOS
PROCESO
A. DIAGNÓSTICO
DESCRIPCION DEL PROCESO
Realizado por la presencia de una masa en partes blandas
evidenciada por ecografía, tomografía o resonancia
magnética y confirmada histológicamente.
Anamnesis: Síntoma principal: tumor de crecimiento
progresivo en extremidades, RTP, cabeza y cuello, etc.
Sintomatología dependerá de la ubicación del tumor
primario.
TNM: determinar estadio clínico por TNM.
Exámenes auxiliares:
Revisión de anatomía patológica: en caso de provenir de
otra institución.
Función Hematológica, bioquímica renal y hepática.
Resonancia Magnética para valorar el tumor primario
en extremidades.
Tomografía Abdominal-Pélvica para valorar el tumor
primario abdominal o RTP.
Tomografía de Tórax.
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GUIA DE PRACTICA CLINICA
CIE
HOSPITAL
SERVICIO
EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
ONCOLOGIA MEDICA
ENTIDAD NOSOLOGICA
SARCOMA DE PARTES BLANDAS
DEFINICIÓN
Grupo heterogéneo de Neoplasias malignas de
células de origen mesenquimal.
Erradicación de la enfermedad en estadios
tempranos, consiguiendo la curación y recuperación
de la salud de la paciente; y prolongando la
sobrevida con buena calidad de vida en pacientes
con enfermedad avanzada.
OBJETIVOS
PROCESO
CRITERIOS DE
REFERENCIA,
CONTRARREFERENCIA
CRITERIOS DE ALTA
DESCRIPCION DEL PROCESO
Todo paciente con tumoración sospechosa en partes
blandas en extremidades, RTP, cabeza y cuello, etc,
debe ser evaluado inicialmente por el Servicio de
Cirugía para toma de biopsia y evaluar resecabilidad.
Todo paciente con diagnóstico de sarcoma de partes
blandas confirmado histológicamente tras Resección
del tumor primario de ser posible debe ser evaluado
por el Servicio de Oncología Médica. Estos
pacientes tendrán seguimiento en hospital nivel IV.
Sólo pacientes con enfermedad localizada, luego de
5 años de controles, asintomático y sin evidencia de
enfermedad podrán ser contrarreferidos al
Policlínico de origen con indicación de controles
anuales.
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DESCANSO MÉDICO
Dependiendo del tratamiento que se reciba, el
descanso puede variar desde 30 días hasta 2 años.
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DETERMINACION DEL ESTADIO CLINICO: SISTEMA TNM
Tumor Primario
Tx
El tumor primario no puede determinarse
T0
No hay evidencia de tumor primario
T1
Tumor de 5 cms o menos en el diámetro mayor
T1a Tumor superficial
T1b Tumor profundo
T2
Tumor de más de 5 cms en el diámetro mayor
T2a Tumor superficial
T2b Tumor profundo
El tumor superficial está localizado sobre la fascia superficial sin invadir la fascia; el tumor
profundo está localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial, superficialmente
sobre la fascia con invasión de ella o a través de ella, o de manera superficial sobre la fascia y
debajo de ella. Los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos y pélvicos se clasifican como
tumores profundos.
Ganglios Linfáticos Regionales
Nx
Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser determinados
N0
No evidencia de ganglios linfáticos regionales comprometidos
N1
Ganglios linfáticos regionales comprometidos
Metástasis a distancia
Mx
No se puede determinar metástasis a distancia
M0
No metástasis a distancia
M1
Metástasis a distancia
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Grado histológico
Gx
No se puede determinar el grado de diferenciación
G1
Bien diferenciado
G2
Medianamente diferenciado
G3
Pobremente diferenciado
G4
Indiferenciado
ESTADIOS
Estadio IA
T1a, 1b
N0
M0
G1-2
Estadio IB
T2a, 2b
N0
M0
G1-2
Estadio IIA
T1a, 1b
N0
M0
G3-4
Estadio IIB
T2a
N0
M0
G3-4
Estadio III
T2b
N0
M0
G3-4
Estadio IVA
Cualq T
N1
M0
Cualq G
Estadio IVB
Cualq T Cualq N M1
Cualq G
CLASIFICACION CELULAR
1. Tumores Fibrosos Malignos
-
Fibrosarcoma.
Sarcoma fibromixoide de bajo grado.
Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
2. Tumores Fibrohistiociticos Malignos
-
Sarcoma pleomorfico indiferenciado de alto grado (Histiocitoma
Fibroso Maligno)
Mixoidefibrosarcoma
Sarcoma de células de Langerhans.
Tumor/Sarcoma de células dendríticas foliculares.
Tumor de células reticulares interdigitantes.
Tumor miofibroblástico inflamatorio.
3. Tumores Lipomatosos Malignos
-
Liposarcoma bien diferenciado.
Liposarcoma desdiferenciado.
Liposarcoma mixoide de células redondas.
Liposarcoma pleomórfico.
4. Tumores de Músculo Liso Maligno
-
Leiomiosarcoma.
Leiomiosarcoma epitelioide.
5. Tumores de Músculo Esquelético Maligno
-
Rabdomiosarcoma alveolar
Rabdomiosarcoma embrionario
Rabdomiosarcoma botroide
Rabdomiosarcoma pleomorfico
6. Tumores de Vasos Sanguíneos y Linfáticos Malignos
-
Hemangioendotelioma epitelioide.
Angiosarcoma y Linfangiosarcoma.
Sarcoma de Kaposi.
7. Tumores Perivasculares Malignos
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-
Tumor glómico maligno (Glomangiosarcoma)
Hemangiopericitoma Maligno / Tumor Fibroso Solitario
Maligno
8. Tumores Sinoviales Malignos
-
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Tumor de células gigantes malignas de las vainas
tendinosas.
9. Tumores Neurales Malignos
-
Tumor maligno de la vaina del
(Neurofibrosarcoma).
Tumor de células granulares malignos.
Tumores neuroectodérmicos primitivos.
nervio
10. Tumores Paragangliónicos Malignos
-
Paraganglioma maligno.
11. Tumores Malignos Misceláneos
-
Sarcoma alveolar de partes blandas.
Sarcoma epitelioide.
Tumor rabdoide extrarenal maligno.
Tumor de células redondas pequeñas desmoplásico.
Sarcoma de Ewing extraesqueletico.
Tumor estromal gastrointestinal.
Sarcoma sinovial
12. Sarcoma no especificado.
periférico
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
a. Revisión del diagnóstico anatomo-patológico: en caso de provenir de otra
institución.
b. Análisis de Laboratorio:
- Hematológico completo
-
Función Renal
-
Función Hepática
c. Estudios para la valoración del tumor primario:
- Tomografía Abdominal-Pélvica
- Resonancia Magnetica de extremidades
d. Estudios de Extensión de Enfermedad:
- Tomografía Tórax.
NIVEL DE ATENCION
a) Detección de tumoración de partes blandas sospechosa en todos los niveles
de atención.
b) Todo paciente con tumoración de partes blandas sospechosa de malignidad
debe ser referido al Servicio de Cirugía de Hospital IV Nivel.
c) Tratamiento quirúrgico: Resección Radical del Tumor por el Servicio de
Urología.
d) Seguimiento periódico y tratamiento en caso de presentar enfermedad
recurrente y/o metastásica en hospital nivel IV por el Servicio de
Oncología Médica.
e) En caso de requerir tratamiento de radioterapia paciente deberá ser
evaluado por el Servicio de Radioterapia de Hospital Nivel IV.
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CRITERIOS DE INTERNAMIENTO
Tratamiento sistémico y/o radioterapia por cáncer renal puede ser ambulatorio
excepto en las siguientes situaciones:
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
Complicación de la enfermedad: Por compresión de órganos adyacentes.

Complicación por el tratamiento: neutropenia febril, síndrome emético más
deshidratación grado 4, u otra que requiera hospitalización.

Requerimiento de un tratamiento quirúrgico de urgencia o emergencia, que
requiera sala de operaciones y anestesia
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TRATAMIENTO
Dependerá de los Estadios Clínicos de la Enfermedad (TNM):
Cirugía
La cirugía es el tratamiento estándar para la mayoría de sarcomas.
Biopsia
Debe darnos el tipo histológico y el grado del sarcoma.
Evitar biopsia escisional. De preferencia biopsia core o incisional.
Biopsia con aguja o endoscópica está indicada para masas torácicas profundas, abdominales o
pélvicas.
Márgenes
Los márgenes de menos de 2 cm deben ser evaluados cuidadosamente en el momento del
tratamiento postoperatorio, si es posible se deben identificar intraoperatoriamente. La
reintervención se debe realizar para alcanzar márgenes confiables, sobre todo en tumores no
intraabdominales.
La RT no sustituye a la re-resección.
R0
Márgenes negativos
R1
Márgenes microscópicos
R2
Márgenes macroscópicos
Amputación
Se debe considerar cuando están presentes uno o más de los siguientes factores:
-
Masa extensa y/o compromiso de la piel
-
Compromiso de una arteria mayor o nervio
-
Extenso compromiso óseo que requiera la resección completa del hueso
-
Falla a tratamiento neoadyuvante
-
Recurrencia post RT adyuvante
QUIMIOTERAPIA
-
PS 0 – 1
Grado histologico 3 – 4
Tumor mas de 5 cms
Quimiosensibles
Sarcoma sinovial, el fibrosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el liposarcoma indiferenciado y
la fibromatosis desmoide, leiomiosarcoma.
Quimioresistentes
Sarcoma de células claras, sarcoma alveolar.
TRATAMIENTO
Estadio I (T1a-1b N0 M0 G1 - 2 / T2a-2b N0 M0 G1 - 2)
Cirugía.
RT postoperatoria si:
-
El tumor es más de 5 cms
El margen es menor de 1cm
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Estadio II-III
Tumores Resecables
Cirugía seguida de RT (QT de acuerdo a los criterios)
Si son tumores RTP:
-
Bajo grado con disección R0 solo cirugía
Alto grado con disección R0 o R1 RT postoperatoria
Cirugía R2 debe ir a QT/RT
Tumores Potencialmente Resecables
RT preop - Cirugía - QT
QT preop - Cirugía - RT con o sin QT
QT / RT preop – Cirugía - RT con o sin QT
RT o QT/RT preoperatoria :
- Histologías quimiosensibles (sarcoma alveolar y sarcoma de células claras no son sensibles
a QT)
Estadio IV
Con compromiso ganglionar EC IV A
-
Disección del primario
Disección ganglionar regional
Radioterapia al primario y la zona ganglionar Excepto RTP)
Quimioterapia de acuerdo a criterios
Compromiso de un solo órgano con metástasis resecable y compromiso ganglios regionales
Manejo del tumor primario y:
-
Disección de ganglios regionales comprometidos.
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Metastasectomía completa.
QT de acuerdo a criterios.
-
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Metástasis diseminada
-
Observación si es asintomático
QT sistémica
RT
Cirugía paliativa
Cuidados de soporte
Esquemas de QT sistémica:
Ifosfamida 1, 5 gr / m2 por dia por 4 dias Dar 3 gr como dosis máxima diaria.
Mesna al 60% de la dosis diaria de Ifosfamida. Dar 20% en hora 0,4 y 8
Doxorrubicina 60 mg / m2 dia 1
Usar FEC
Por 6 ciclos
Segunda Linea (elegir el regimen de acuerdo al paciente)
Ifosfamida HD (10 gr/ m2 ) mas FEC. Dar 3 gr como dosis máxima diaria cada 21 dias
DTIC 800 – 1000 mg / m2 dia 1 cada 21 dias
Angiosarcoma
Paclitaxel semanal 80 mg / m2
Leimiosarcoma
Gemcitabina 625 mg / m2 dia 1 y 8
Docetaxel 90 mg / m2 dia 8
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CASOS ESPECIALES
CONDROSARCOMA.
Resecable
Intracompartimental / Bajo grado - Extracompartimental/ Alto grado / Células claras
Cirugía
Irresecable
RT
En la recurrencia
Local
-
Resección local: Márgenes positivos: RT
Márgenes negativos: Observación
RT si no se puede resecar
Sistémica
-
Ensayos clínicos
Condrosarcoma desdiferenciado
Se trata como osteosarcoma
QT preoperatoria
QT con 2 agentes: Doxorrubicina, Ciclofosfamida , MTX HD, CDDP
Resecable
-
Excisión amplia
Metastasectomía si es posible
Márgenes positivos:
Buena respuesta: Necrosis > 95%
- QT
- Considerar RT adicional
Pobre respuesta: Necrosis < 95%
- Considerar RT local
- Cambiar QT
Márgenes negativos:
Buena respuesta: QT
Pobre respuesta : Cambio de QT
Irresecable
RT con o sin QT
Samario
Recurrencia
Cirugía si es posible
QT
Condrosarcoma mesenquimal
Tratar como sarcoma de Ewing
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1.- QT multiagente previa por 12 a 24 semanas
Ifosfamida o Ciclofosfamida / Etopósido / Vcr / Doxorrubicina + FEC
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Respuesta al tratamiento:
Cirugía amplia:
Márgenes positivos: Continuar QT hasta completar 36 semanas
(incluyendo las semanas previas)
Luego RT
Márgenes negativos: Continuar QT
2.- RT preoperatoria – Cirugía con márgenes amplios - QT
3.- RT definitiva - QT
No respuesta al tto o progresión
RT con o sin cirugía para control local o paliación - QT
Recaida temprano
RT para control local
Ensayo clínico
Recaida tardío
Retratamiento con regímen que fue efectivo
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SEGUIMIENTO CLINICO

Examen físico, hematología y bioquímica renal, hepática cada 3 a 4 meses los
primeros 3 años; luego anualmente hasta los 5 años.

Estudios por imágenes: Tomografia de tórax, abdomen, pelvis 3 a 6 meses por
3 años y luego anualmente.

Tomografía cerebral si existe sintomatología.

Gammagrafía ósea si existe sintomatología.
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BIBLIOGRAFIA
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ANEXO 1
HOSPITAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
SERVICIO DE ONCOLOGIA MEDICA
CONSENTIMIENTO INFORMADO DE TRATAMIENTO DE
QUIMIOTERAPIA

El médico Oncólogo tratante Dr. ……………………………… me ha explicado claramente mi
enfermedad, el pronóstico y las posibilidades de tratamiento.

Sé que debo realizarme una serie de exámenes: de sangre, radiografías, ecografías, tomografías
entre otros; para el diagnóstico, tratamiento y el seguimiento de esta enfermedad.

Se me ha explicado que seré tratado, según protocolo, con Quimioterapia según la etapa de mi
enfermedad.

La Quimioterapia consiste de medicamentos endovenosos, intramusculares, subcutáneos u orales,
anticancerosos, que tratan de controlar o curar mi enfermedad. Puede provocar efectos secundarios
desagradables frecuentes y transitorios como: caída del cabello, vómitos y náuseas, otros efectos
menos frecuentes como úlceras bucales, anemia, infección, sangrado, incluso ocasionalmente
efectos graves como esterilidad y hasta fatales.

He comprendido que no todos los cánceres son curables en un 100% y que existe la posibilidad de
recaída y también de no respuesta al tratamiento.

Es posible que también requiera otro tipo de tratamientos, como transfusiones de sangre y/o
plaquetas, antibióticos y otros.

Se que puedo sentir dolor, el que siempre se tratará y que puede ser aliviado total o parcialmente.

Doy mi consentimiento para seguir el tratamiento y las recomendaciones del especialista y equipo de
salud.

Puedo retirar mi consentimiento en cualquier momento. De no aceptar el tratamiento, o retirarme en
el curso de él, declaro haber sido informado de las posibles consecuencias para mi estado de salud y
no perderé ninguno de los beneficios que tengo como paciente.

Yo ………………………………………………………………………….., declaro que he sido informado
que tengo diagnostico de………………………………………………., y que he leído con detención
cada detalle de este documento y me han aclarado todas mis dudas.
Nombre paciente …………………………………………………………..…. Firma ……………..……………………..
Nombre familiar (testigo)…………………………………………………….. Firma …………………..………………..
Médico Dr. ……………………………………………………………………... Firma ……….…………………………..
Fecha ……………………………………………
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