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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 1 ONCOLOGIA MÉDICA HOSPITAL NACIONAL E. REBAGLIATI MARTINS INDICE Página Miembros del Servicio de Oncología Médica 2 Indice 3 Descripción de Proceso 4-5 Definición 6 Objetivos 6 Determinación TNM: AJCC 6-11 Clasificación celular 11 Exámenes complementarios 12 Nivel de atención 12 Criterios de Internamiento 12-13 Tratamiento 13-15 Complicaciones del tratamiento 16 Esquemas de quimioterapia 16-18 Seguimiento clínico 18 Bibliografía 18-21 Anexo 1: Consentimiento informado 22 Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 2 GUIA DE PRACTICA CLINICA CIE HOSPITAL SERVICIO EDGARDO REBAGLIATI MARTINS ONCOLOGIA MEDICA ENTIDAD NOSOLOGICA SARCOMA DE PARTES BLANDAS DEFINICIÓN Grupo heterogéneo de Neoplasias malignas de células de origen mesenquimal Erradicación de la enfermedad en estadios tempranos, consiguiendo la curación y recuperación de la salud de la paciente; y prolongando la sobrevida con buena calidad de vida en pacientes con enfermedad avanzada. OBJETIVOS PROCESO A. DIAGNÓSTICO DESCRIPCION DEL PROCESO Realizado por la presencia de una masa en partes blandas evidenciada por ecografía, tomografía o resonancia magnética y confirmada histológicamente. Anamnesis: Síntoma principal: tumor de crecimiento progresivo en extremidades, RTP, cabeza y cuello, etc. Sintomatología dependerá de la ubicación del tumor primario. TNM: determinar estadio clínico por TNM. Exámenes auxiliares: Revisión de anatomía patológica: en caso de provenir de otra institución. Función Hematológica, bioquímica renal y hepática. Resonancia Magnética para valorar el tumor primario en extremidades. Tomografía Abdominal-Pélvica para valorar el tumor primario abdominal o RTP. Tomografía de Tórax. Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 3 GUIA DE PRACTICA CLINICA CIE HOSPITAL SERVICIO EDGARDO REBAGLIATI MARTINS ONCOLOGIA MEDICA ENTIDAD NOSOLOGICA SARCOMA DE PARTES BLANDAS DEFINICIÓN Grupo heterogéneo de Neoplasias malignas de células de origen mesenquimal. Erradicación de la enfermedad en estadios tempranos, consiguiendo la curación y recuperación de la salud de la paciente; y prolongando la sobrevida con buena calidad de vida en pacientes con enfermedad avanzada. OBJETIVOS PROCESO CRITERIOS DE REFERENCIA, CONTRARREFERENCIA CRITERIOS DE ALTA DESCRIPCION DEL PROCESO Todo paciente con tumoración sospechosa en partes blandas en extremidades, RTP, cabeza y cuello, etc, debe ser evaluado inicialmente por el Servicio de Cirugía para toma de biopsia y evaluar resecabilidad. Todo paciente con diagnóstico de sarcoma de partes blandas confirmado histológicamente tras Resección del tumor primario de ser posible debe ser evaluado por el Servicio de Oncología Médica. Estos pacientes tendrán seguimiento en hospital nivel IV. Sólo pacientes con enfermedad localizada, luego de 5 años de controles, asintomático y sin evidencia de enfermedad podrán ser contrarreferidos al Policlínico de origen con indicación de controles anuales. Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 4 DESCANSO MÉDICO Dependiendo del tratamiento que se reciba, el descanso puede variar desde 30 días hasta 2 años. Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 5 DETERMINACION DEL ESTADIO CLINICO: SISTEMA TNM Tumor Primario Tx El tumor primario no puede determinarse T0 No hay evidencia de tumor primario T1 Tumor de 5 cms o menos en el diámetro mayor T1a Tumor superficial T1b Tumor profundo T2 Tumor de más de 5 cms en el diámetro mayor T2a Tumor superficial T2b Tumor profundo El tumor superficial está localizado sobre la fascia superficial sin invadir la fascia; el tumor profundo está localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial, superficialmente sobre la fascia con invasión de ella o a través de ella, o de manera superficial sobre la fascia y debajo de ella. Los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos y pélvicos se clasifican como tumores profundos. Ganglios Linfáticos Regionales Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser determinados N0 No evidencia de ganglios linfáticos regionales comprometidos N1 Ganglios linfáticos regionales comprometidos Metástasis a distancia Mx No se puede determinar metástasis a distancia M0 No metástasis a distancia M1 Metástasis a distancia Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 6 Grado histológico Gx No se puede determinar el grado de diferenciación G1 Bien diferenciado G2 Medianamente diferenciado G3 Pobremente diferenciado G4 Indiferenciado ESTADIOS Estadio IA T1a, 1b N0 M0 G1-2 Estadio IB T2a, 2b N0 M0 G1-2 Estadio IIA T1a, 1b N0 M0 G3-4 Estadio IIB T2a N0 M0 G3-4 Estadio III T2b N0 M0 G3-4 Estadio IVA Cualq T N1 M0 Cualq G Estadio IVB Cualq T Cualq N M1 Cualq G CLASIFICACION CELULAR 1. Tumores Fibrosos Malignos - Fibrosarcoma. Sarcoma fibromixoide de bajo grado. Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. 2. Tumores Fibrohistiociticos Malignos - Sarcoma pleomorfico indiferenciado de alto grado (Histiocitoma Fibroso Maligno) Mixoidefibrosarcoma Sarcoma de células de Langerhans. Tumor/Sarcoma de células dendríticas foliculares. Tumor de células reticulares interdigitantes. Tumor miofibroblástico inflamatorio. 3. Tumores Lipomatosos Malignos - Liposarcoma bien diferenciado. Liposarcoma desdiferenciado. Liposarcoma mixoide de células redondas. Liposarcoma pleomórfico. 4. Tumores de Músculo Liso Maligno - Leiomiosarcoma. Leiomiosarcoma epitelioide. 5. Tumores de Músculo Esquelético Maligno - Rabdomiosarcoma alveolar Rabdomiosarcoma embrionario Rabdomiosarcoma botroide Rabdomiosarcoma pleomorfico 6. Tumores de Vasos Sanguíneos y Linfáticos Malignos - Hemangioendotelioma epitelioide. Angiosarcoma y Linfangiosarcoma. Sarcoma de Kaposi. 7. Tumores Perivasculares Malignos Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 7 - Tumor glómico maligno (Glomangiosarcoma) Hemangiopericitoma Maligno / Tumor Fibroso Solitario Maligno 8. Tumores Sinoviales Malignos - Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 8 Tumor de células gigantes malignas de las vainas tendinosas. 9. Tumores Neurales Malignos - Tumor maligno de la vaina del (Neurofibrosarcoma). Tumor de células granulares malignos. Tumores neuroectodérmicos primitivos. nervio 10. Tumores Paragangliónicos Malignos - Paraganglioma maligno. 11. Tumores Malignos Misceláneos - Sarcoma alveolar de partes blandas. Sarcoma epitelioide. Tumor rabdoide extrarenal maligno. Tumor de células redondas pequeñas desmoplásico. Sarcoma de Ewing extraesqueletico. Tumor estromal gastrointestinal. Sarcoma sinovial 12. Sarcoma no especificado. periférico EXAMENES COMPLEMENTARIOS a. Revisión del diagnóstico anatomo-patológico: en caso de provenir de otra institución. b. Análisis de Laboratorio: - Hematológico completo - Función Renal - Función Hepática c. Estudios para la valoración del tumor primario: - Tomografía Abdominal-Pélvica - Resonancia Magnetica de extremidades d. Estudios de Extensión de Enfermedad: - Tomografía Tórax. NIVEL DE ATENCION a) Detección de tumoración de partes blandas sospechosa en todos los niveles de atención. b) Todo paciente con tumoración de partes blandas sospechosa de malignidad debe ser referido al Servicio de Cirugía de Hospital IV Nivel. c) Tratamiento quirúrgico: Resección Radical del Tumor por el Servicio de Urología. d) Seguimiento periódico y tratamiento en caso de presentar enfermedad recurrente y/o metastásica en hospital nivel IV por el Servicio de Oncología Médica. e) En caso de requerir tratamiento de radioterapia paciente deberá ser evaluado por el Servicio de Radioterapia de Hospital Nivel IV. Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 9 CRITERIOS DE INTERNAMIENTO Tratamiento sistémico y/o radioterapia por cáncer renal puede ser ambulatorio excepto en las siguientes situaciones: Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 10 Complicación de la enfermedad: Por compresión de órganos adyacentes. Complicación por el tratamiento: neutropenia febril, síndrome emético más deshidratación grado 4, u otra que requiera hospitalización. Requerimiento de un tratamiento quirúrgico de urgencia o emergencia, que requiera sala de operaciones y anestesia Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 11 TRATAMIENTO Dependerá de los Estadios Clínicos de la Enfermedad (TNM): Cirugía La cirugía es el tratamiento estándar para la mayoría de sarcomas. Biopsia Debe darnos el tipo histológico y el grado del sarcoma. Evitar biopsia escisional. De preferencia biopsia core o incisional. Biopsia con aguja o endoscópica está indicada para masas torácicas profundas, abdominales o pélvicas. Márgenes Los márgenes de menos de 2 cm deben ser evaluados cuidadosamente en el momento del tratamiento postoperatorio, si es posible se deben identificar intraoperatoriamente. La reintervención se debe realizar para alcanzar márgenes confiables, sobre todo en tumores no intraabdominales. La RT no sustituye a la re-resección. R0 Márgenes negativos R1 Márgenes microscópicos R2 Márgenes macroscópicos Amputación Se debe considerar cuando están presentes uno o más de los siguientes factores: - Masa extensa y/o compromiso de la piel - Compromiso de una arteria mayor o nervio - Extenso compromiso óseo que requiera la resección completa del hueso - Falla a tratamiento neoadyuvante - Recurrencia post RT adyuvante QUIMIOTERAPIA - PS 0 – 1 Grado histologico 3 – 4 Tumor mas de 5 cms Quimiosensibles Sarcoma sinovial, el fibrosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el liposarcoma indiferenciado y la fibromatosis desmoide, leiomiosarcoma. Quimioresistentes Sarcoma de células claras, sarcoma alveolar. TRATAMIENTO Estadio I (T1a-1b N0 M0 G1 - 2 / T2a-2b N0 M0 G1 - 2) Cirugía. RT postoperatoria si: - El tumor es más de 5 cms El margen es menor de 1cm Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 Estadio II-III Tumores Resecables Cirugía seguida de RT (QT de acuerdo a los criterios) Si son tumores RTP: - Bajo grado con disección R0 solo cirugía Alto grado con disección R0 o R1 RT postoperatoria Cirugía R2 debe ir a QT/RT Tumores Potencialmente Resecables RT preop - Cirugía - QT QT preop - Cirugía - RT con o sin QT QT / RT preop – Cirugía - RT con o sin QT RT o QT/RT preoperatoria : - Histologías quimiosensibles (sarcoma alveolar y sarcoma de células claras no son sensibles a QT) Estadio IV Con compromiso ganglionar EC IV A - Disección del primario Disección ganglionar regional Radioterapia al primario y la zona ganglionar Excepto RTP) Quimioterapia de acuerdo a criterios Compromiso de un solo órgano con metástasis resecable y compromiso ganglios regionales Manejo del tumor primario y: - Disección de ganglios regionales comprometidos. Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 Metastasectomía completa. QT de acuerdo a criterios. - Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 Metástasis diseminada - Observación si es asintomático QT sistémica RT Cirugía paliativa Cuidados de soporte Esquemas de QT sistémica: Ifosfamida 1, 5 gr / m2 por dia por 4 dias Dar 3 gr como dosis máxima diaria. Mesna al 60% de la dosis diaria de Ifosfamida. Dar 20% en hora 0,4 y 8 Doxorrubicina 60 mg / m2 dia 1 Usar FEC Por 6 ciclos Segunda Linea (elegir el regimen de acuerdo al paciente) Ifosfamida HD (10 gr/ m2 ) mas FEC. Dar 3 gr como dosis máxima diaria cada 21 dias DTIC 800 – 1000 mg / m2 dia 1 cada 21 dias Angiosarcoma Paclitaxel semanal 80 mg / m2 Leimiosarcoma Gemcitabina 625 mg / m2 dia 1 y 8 Docetaxel 90 mg / m2 dia 8 Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 CASOS ESPECIALES CONDROSARCOMA. Resecable Intracompartimental / Bajo grado - Extracompartimental/ Alto grado / Células claras Cirugía Irresecable RT En la recurrencia Local - Resección local: Márgenes positivos: RT Márgenes negativos: Observación RT si no se puede resecar Sistémica - Ensayos clínicos Condrosarcoma desdiferenciado Se trata como osteosarcoma QT preoperatoria QT con 2 agentes: Doxorrubicina, Ciclofosfamida , MTX HD, CDDP Resecable - Excisión amplia Metastasectomía si es posible Márgenes positivos: Buena respuesta: Necrosis > 95% - QT - Considerar RT adicional Pobre respuesta: Necrosis < 95% - Considerar RT local - Cambiar QT Márgenes negativos: Buena respuesta: QT Pobre respuesta : Cambio de QT Irresecable RT con o sin QT Samario Recurrencia Cirugía si es posible QT Condrosarcoma mesenquimal Tratar como sarcoma de Ewing Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 1.- QT multiagente previa por 12 a 24 semanas Ifosfamida o Ciclofosfamida / Etopósido / Vcr / Doxorrubicina + FEC Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 Respuesta al tratamiento: Cirugía amplia: Márgenes positivos: Continuar QT hasta completar 36 semanas (incluyendo las semanas previas) Luego RT Márgenes negativos: Continuar QT 2.- RT preoperatoria – Cirugía con márgenes amplios - QT 3.- RT definitiva - QT No respuesta al tto o progresión RT con o sin cirugía para control local o paliación - QT Recaida temprano RT para control local Ensayo clínico Recaida tardío Retratamiento con regímen que fue efectivo Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 SEGUIMIENTO CLINICO Examen físico, hematología y bioquímica renal, hepática cada 3 a 4 meses los primeros 3 años; luego anualmente hasta los 5 años. Estudios por imágenes: Tomografia de tórax, abdomen, pelvis 3 a 6 meses por 3 años y luego anualmente. Tomografía cerebral si existe sintomatología. Gammagrafía ósea si existe sintomatología. Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 BIBLIOGRAFIA Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16 ANEXO 1 HOSPITAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS SERVICIO DE ONCOLOGIA MEDICA CONSENTIMIENTO INFORMADO DE TRATAMIENTO DE QUIMIOTERAPIA El médico Oncólogo tratante Dr. ……………………………… me ha explicado claramente mi enfermedad, el pronóstico y las posibilidades de tratamiento. Sé que debo realizarme una serie de exámenes: de sangre, radiografías, ecografías, tomografías entre otros; para el diagnóstico, tratamiento y el seguimiento de esta enfermedad. Se me ha explicado que seré tratado, según protocolo, con Quimioterapia según la etapa de mi enfermedad. La Quimioterapia consiste de medicamentos endovenosos, intramusculares, subcutáneos u orales, anticancerosos, que tratan de controlar o curar mi enfermedad. Puede provocar efectos secundarios desagradables frecuentes y transitorios como: caída del cabello, vómitos y náuseas, otros efectos menos frecuentes como úlceras bucales, anemia, infección, sangrado, incluso ocasionalmente efectos graves como esterilidad y hasta fatales. He comprendido que no todos los cánceres son curables en un 100% y que existe la posibilidad de recaída y también de no respuesta al tratamiento. Es posible que también requiera otro tipo de tratamientos, como transfusiones de sangre y/o plaquetas, antibióticos y otros. Se que puedo sentir dolor, el que siempre se tratará y que puede ser aliviado total o parcialmente. Doy mi consentimiento para seguir el tratamiento y las recomendaciones del especialista y equipo de salud. Puedo retirar mi consentimiento en cualquier momento. De no aceptar el tratamiento, o retirarme en el curso de él, declaro haber sido informado de las posibles consecuencias para mi estado de salud y no perderé ninguno de los beneficios que tengo como paciente. Yo ………………………………………………………………………….., declaro que he sido informado que tengo diagnostico de………………………………………………., y que he leído con detención cada detalle de este documento y me han aclarado todas mis dudas. Nombre paciente …………………………………………………………..…. Firma ……………..…………………….. Nombre familiar (testigo)…………………………………………………….. Firma …………………..……………….. Médico Dr. ……………………………………………………………………... Firma ……….………………………….. Fecha …………………………………………… Page | 14 15 22 21 20 19 18 17 13 12 16