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11 JUNIO 2015
Enfermedades Neuromusculares
RII Dr. José Adrian Díaz
Valadez
Asesor: Dr. Héctor Jorge
Villareal
•  Enfermedades complejas valoradas por médicos
ortopedistas
•  Neurofisiología rol diagnostico
•  Influencias en regeneración nerviosa
Lesiones del nervio periférico
•  Axon
•  Mielina
Axotomia
•  Rompimiento de un axón.
•  Esta se acompaña de área de necrosis determinada
por la magnitud, duración y severidad del estimulo
nocivo.
•  El cabo distal presenta degeneración walleriana
Degeneración Walleriana
•  Descrito por Augusto Volney Waller
•  Degeneración anterograda
•  Inicia 24 a 36 horas
•  Degeneración granular de
esqueleto axonal, aumento de
calcio.
•  Disminución producción
neurotransmisores
•  Aumento sintesis de tubulina,
actina y FC.
•  A las 24h inicia división de
celulas de Schwann
•  Macrofagos eliminan debris de
mielina y producen IL 1
Neuroregeneracion
•  Disminución en el calibre de
mielina.
•  Posterior a degeneración Wallerian
•  Brotes de crecimiento a partir
nódulo de Ranvier .
•  Cono axonal se origina de
remanente.
•  Ingresa el segmento distal
•  Tejido cicatrizal obstruye el
crecimiento axonal
•  Regeneración axonal 1 a 2mm/dia
Desmielinizacion
•  Compresión nerviosa
crónica –  Desmielinizacion
progresiva
–  Disminución velocidad
conducción
•  CNC → apoptosis y
proliferación cel Schwann
Lesión tejido nervioso
•  El pronostico depende de tipo y extensión de
lesión.
•  En 1943 Sedon et al. Propuso una clasificación en
lesión traumática
•  Propósito de clasificar lesiones en guerra.
•  En 1951 Sunderland et al, aumenta la clasificación
basada en estudios histopatológicos.
Neuropraxia
•  Perdida temporal de
excitabilidad
•  Bloqueo de conducción
sin anomalías fisiológicas
•  Lesión localizada
•  Pronostico: Bueno
•  Recuperación: Completa
Axonotmesis •  Lesión axonal con
degeneración
Walleriana
•  Mantiene tejido
conectivo integro
•  Pronostico: Bueno
•  Recuperación:
Completa
Neurotmesis
•  Lesión completa de
axón y tejido conectivo
•  No es posible la
regeneración
•  Pronostico: Pobre
•  Requiere manejo
quirúrgico
Evaluación neurofisiológica
•  Rama de la fisiología que estudia el SN
•  Adyuvante de exploración neurológica
•  Utilizado para confirmar diagnostico patología en SNP
•  Valora unidad motora.
•  Consta de dos pruebas
–  Velocidad de conducción nerviosa
–  Electromiografía
•  Diagnóstico, pronóstico y localización topográfica.
•  Valora respuesta a tratamiento y re inervación
•  Diferencia patología axonal y mielinica
•  Unidad motora
–  Celula del asta
anterior
–  Raiz nerviosa
–  Nervio espinal
–  Plexos
–  Nervio periferico
–  Union
neuromuscular
–  Fibra muscular
Velocidad de conducción nerviosa
•  Descrito por Hermann von Helmholtz en 1850
•  Se utiliza para valorar fibras tipo Aα Y Aβ
•  Prueba complementaria a EMG
•  Usos
–  Integridad nerviosa
–  Excitabilidad
–  Disfunción
•  Miembro superior
–  N. mediano
–  N. cubital
–  N. radial
•  Miembro inferior
–  N. peroneo
–  N. tibial posterior
–  N. plantar
–  N. femoral
–  N. sural
Uso clínico
Parámetro de medición
•  Respuesta evocada
–  Motor (mV)
–  Sensorial (μV)
•  Latencia: msec
•  Duracion •  Velocidad de conduccion:
m/s
Neuroconduccion Motora
•  Evalúa potencial de
acción por un estimulo
máximo
•  Suma de actividad de
fibras musculares,
ortrodromica.
•  Respuesta M
•  N. mediano, cubital,
peroneo y tibial Estudio normal
Estudio anormal
Neuropatia desmielinzante
cronica
Estudio anormal
Bloqueo conduccion
Factores modifican VCN
Factor
Temperatura
↓ temp. ↑latencia, ↓ velocidad
conduccion
↓ temp. ↑amplitud en conduccion
sensitiva
Grosor mielina
↓ grosor. ↑ latencia distal y ↓ vel
cond.
Edad
RN posee ½ cond nerviosa adulto
1 año posee 2/3 cond nerviosa
adulto
Longitud ↑latencia,
Aplicación clínica
•  Identifica y localiza lesión en SNP –  Compresión –  Isquemia –  lesión focal (bloqueo conducción + neuropraxia,
degeneración walleriana, regeneración)
Patologia Latencia
Vel
conduc
Amplitud Onda F
Reflejo H
Axonal N
N
↓
N
↓
Mielina
↑
↓
N o ↓
↑o
ausente
↑o
ausente
Musculo
N
N
↓
N
N o ↓
Union NM
N
N
N o ↓
N
N
•  Desmielinizacion primaria
–  ≈ CMAP, Vel. Conducción ↓80% y latencia
↑125% limite.
–  ↓CMAP, Vel. Conducción ↓70% y latencia ↑150%
limite.
Neuroconduccion sensorial
•  Definir nivel de
patología
–  Pre Ganglionico
–  Post Ganglionico
•  Se realiza registro a
nivel del nervio
estimulado
•  Estudio mas sensible a
encontrar patología a
•  Conducción nerviosa Sensitiva puede ser
antidromica u ortrodromica
•  Se puede realizar registro de nervio sensitivo o
mixto
Aplicación clínica
•  ↑ sensible a patología
neural
•  Mono neuropatías
subclinicas y neuropatía
periféricas
•  Monitorizar toxicidad por
fármacos
•  Mayor limitación, valorar
fibras pequeñas
Respuesta tardía
•  Respuesta adicional posterior a estimulación
motora.
•  Permite valorar segmento proximal.
–  Onda F
–  Onda A
–  Reflejo H
•  Onda F
–  Respuesta al estimular
de manera antidromica
asta anterior.
–  Valora población
motoneuronas segmento
proximal
–  Posterior a onda M
–  N . Mediano, cubital y
peroneo
•  Se registran de 8 a 10
ondas F .
•  Se valora latencia
mínima y máxima.
•  Reflejo H
–  Reflejo monosinaptico
–  Valora S1 y C6
–  Criterios anormalidad
• Ausencia de reflejo
• Prolongación de
latencia
• Amplitud ≤50%
• Diferencia lado ≥
Electromiografia
•  Técnica para el registro
y evaluación de la
unidad motora
generada por
contracción muscular
•  Tres tipos
–  Aguja intramuscular
–  Fibra única
–  EMG de superficie
•  EMG de Aguja IM, complementario a VCN
•  Distingue patología a nivel central o periférico
•  Enfermedad de tipo neural o muscular
•  Se utiliza para valorar progresión de la enfermedad.
•  Valorar antecedentes médicos para minimizar
incomodidad (procedimiento invasivo).
•  En caso de realizar biopsia.
–  ≤6h posterior a procedimiento
–  Realizar en diferente sitio
•  Tres etapas
1.  Se introduce la aguja y se evalúa actividad de
inserción
2.  Actividad espontanea en reposo
3.  Valoración de actividad muscular voluntaria e
involuntaria
•  Actividad de inserción
–  Al introducir la aguja
se ocasiona
despolarización
celular.
–  300- 500 msec
–  ≥500msec
denervación
–  ≤300msec cambios
•  Actividad espontanea
–  Se puede valorar
actividad anormal
espontanea en tejido
muscular en reposo
Potenciales de Fibrilación
•  Potenciales de acción
espontanea, en
ausencia de inervación.
•  Bifasica o trifasica
–  Amplitud 20 –
200μV
–  Duración 1-5 msec
•  Patología neurológica o
muscular
PATOLOGIAS
• Trastorno neurogenico
Ø Patologia asta anterior
Ø Radiculopatias
Ø Plexopatias
Ø Mononeuropatias
• Trastorno miogenico
Ø Miositis
Ø Distrofia muscular
Ø Rabdomiolisis
Ø Trauma muscular
• Enf musculares asociadas con descargas miotonicas
Ø Distrofia miotonica
Ø Polimiositis
Ø Sd Shwartz Jampel
Potencial de Fasciculacion
•  Descarga espontanea
por fibra muscular o
unidad motora
•  Se presenta
– 
– 
– 
– 
– 
individuos normal
Fatiga
Cafeína
Denervación aguda
Trastornos de neurona
motora
Descarga repetitiva Compleja
•  Potenciales de inicio y
fin abrupto
•  Espontanea
•  Frecuencia 2- 40 Hz
•  Presente en:
–  Miopatías
–  Neuropatías
Miotonica
•  Potencial de acción
presente de manera
prolongada posterior a
manipulación externa
•  Presente en
–  Miopatías •  EMG con movimientos
voluntarios
–  Suma de actividad
eléctrica causada
por fibras
musculares
inervadas por una
célula asta anterior.
–  Potencial de acción
de unidad motora
• Descarga • Reclutamiento
•  Anormalidad Potencial de Acción de U. Motora
–  Morfología
• PAUM corta o larga duración
–  Reclutamiento • Anormal PAUM larga duración PAUM corta duración
Enf neurona motor
Radiculopatias
Mononeuropatia
Neuropatia axonal con
reinervacion
Miastenia gravis
S. Miastenico
Reinervacion temprana
Distrofia muscular Miositis
Evaluación de Patología Neuromuscular
•  Enfermedades de la célula
del asta anterior
–  Atrofia espinal
–  Poliomielitis
–  Esclerosis lateral
amiotrofica
•  Raiz nerviosa
–  Radiculopatias o
poliradiculopatias
–  Potenciales evocados
sensitivos normales
(lesion preganglio)
–  EMG patrón muscular
•  Compresión •  Metabólicas
•  Traumáticas
•  Tumores
•  Infección
•  Plexo
–  Plexopatias
–  Potenciales
evocados y EMG
anormales
• Obstetricia
• Inflamatorias • Traumática
• Neoplasias
• Pos radiación
•  Nervio periférico
–  Neuropatías
(mononeuropatia o
polineuropatias.)
• Compresión
• Traumática
• Hereditarias
• Metabólicas
• Toxicas
• Sd Paraneoplasico
• Infecciosas
•  Unión Neuromuscular
–  Miastenia Gravis
–  Sd miastenico
–  Botulismo
•  Miopatías
–  Inflamatorias
–  Distrofias
musculares
–  Distrofia miotonica
Reparación Neural
•  Objetivos
–  Maximizar la regeneración neural
–  Mejorar la exactitud de reinervación
•  Reparación primaria (inmediata )
–  Herida limpia, tejido sano, cirujano y equipo
apropiado, estabilidad emocional.
–  Reparación primaria retrasada (5-7 días)
–  Lesión por avulsión o compresión, necesidad injerto
•  Reparación secundaria
•  Principios básicos
–  Historia clínica
–  Exploración física
•  Fuerza prensión
•  Propiocepcion •  Vibración
•  Presión
–  Equipo apropiado
–  Identificar nervio
•  Reparación tejido
epineural se realiza al
no poder identificar
fascículo.
•  Se realiza limpieza de
bordes
•  Se utiliza sutura 8-0,
9-0, 10-0
•  En caso de identificar
un fascículo se puede
intentar reparación.
•  Técnicas de identificación: •  Factores pronósticos:
–  Estimulación
intraoperatoria
–  Técnicas de
inmunohistoquimica –  Edad –  Rehabilitación
–  HPPPAF 70%
recuperación
•  Reparación tejido
nervioso debe ser libre
de tensión.
•  En caso de no lograrse,
valorar uso de injerto.
•  Gap neural vs Defecto
neural.
•  Resultado funcional
disminuirá al aumentar el
injerto
•  Posibles donadores:
–  N. Sural
Bibliografia