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Paciente con síndrome de vena cava superior y
masa mediastínica.
Autores: Miriam Panero Ruiz, Andreea Miruna Varzaru, Luz Ena Marriaga
Ospino.
INTRODUCCIÓN:
El síndrome de vena cava superior (SVCS) es un conjunto de signos y
síntomas derivados de la obstrucción parcial o total del flujo a través de la vena
cava superior (VCS) por
invasión o compresión externa de procesos
patológicos subyacentes. Más del 90% de los casos son secundarios a
procesos neoplásicos siendo el carcinoma de pulmón la causa más frecuente
(1). Menos comúnmente producido por metástasis, tumores intratorácicos
(mesoteliomas o timomas) o linfomas siendo el linfoma difuso de células
grandes B (LDCGB) y el linfoblástico los más frecuentes (2). La disnea es el
síntoma más común, presente en el 63% de los casos. El 50% de los pacientes
refieren sensación de plenitud en la cabeza y de hinchazón en el cuello (3). El
diagnóstico es habitualmente clínico y la radiografía de tórax muestra un
ensanchamiento del mediastino superior acompañado o no de derrame pleural
en casi todos los casos. Sólo el 15% de los pacientes presentan una
radiografía de tórax normal (4). El TAC determina la emergencia médica y sirve
como estudio de extensión. Los objetivos terapéuticos, en estos casos, son el
tratamiento de la enfermedad de base y aliviar los síntomas. Se recomienda
iniciar lo antes posible la anticoagulación, para limitar la extensión del trombo.
La asociación de corticoides puede ser útil, más si la enfermedad de base es
un linfoma. Entre los pacientes con linfoma no-Hodgkin, se considera de mal
pronóstico la compresión de estructuras vecinas, como el esofágo o tráquea, o
el tiempo de instauración de los síntomas. El pronóstico de los pacientes con
SVCS depende del estadiaje del proceso neoplásico y en ningún caso de la
presencia o no de la obstrucción de la VCS.
CASO CLÍNICO:
Varón de 32 años, sin antecedentes médicos de interés y sin hábitos tóxicos,
que acude al servicio de medicina de urgencias en abril de 2013 por tos seca
de 1 mes de evolución sin clínica infecciosa asociada ni disnea.
A la exploración física destaca edematización y empastamiento de la región
cervical sin palparse adenopatías de bordes definidos.
Se observan signos de síndrome de vena cava superior, con circulación
colateral en tórax anterior.
Se realiza radiografía de tórax, dónde se observa una masa mediastínica
anterior de gran tamaño con derrame pleural derecho y líquido en cisura
menor, planteándose como primera posibilidad diagnóstica un síndrome
linfoproliferativo.
TC de tórax al diagnóstico
Rx de tórax al diagnóstico
En el TC torácico se confirma la presencia de la masa mediastínica anterior,
que estenosa totalmente la VCS con trombosis de ambas venas yugulares, que
también se observa mediante eco-doppler de troncos supraaórticos (imagen
hiperecogénica en interior de ambas yugulares internas, que impide la
compresibilidad y sin evidenciarse flujo doppler en su interior, sugestiva de
trombosis).
Tras biopsiar la masa mediastínica el paciente es diagnosticado de linfoma de
célula grande B mediastínico primario.
Inicia tratamiento con heparina de bajo peso molecular (HBPM) a dosis
terapéuticas de forma inmediata. Tras confirmar el diagnostico de linfoma, inicia
quimioterápia.
Dado que se trata de un linfoma agresivo se decide realizar trasplante autólogo
de progenitores hematopoyéticos (TASPE), previamente realizándose varias
sesiones de aféresis, por lo que hubo que disminuir la dosis de HBPM y colocar
un catéter venoso central (CVC) a nivel femoral. En este momento, el paciente
sufre una trombosis superficial a nivel de miembro superior izquierdo.
En la evaluación pre TASPE, se realiza una eco-doppler de los troncos
supraaórticos dónde se objetiva la trombosis del 100% de la luz de la vena
yugular interna de ambos lados, sin recanalización, igual que al diagnóstico.
Tras el TASPE y comprobar que el paciente estaba en remisión completa, se
retira CVC femoral y se decide, de común acuerdo con cirugía vascular, tras
más de 1 año de tratamiento, suspender la HBPM.
A los 6 meses post TASPE (septiembre 2014), el paciente sufre una recaída
de su linfoma a nivel de SNC (cerebelo). Ya que el paciente va a requerir
tratamiento quimioterápico de nuevo, se procede a colocar de nuevo un CVC
de tipo Hickman a nivel femoral derecho, dada la persistencia de la trombosis
completa de las venas yugulares internas y subclavias.
Durante esta segunda línea de tratamiento, es necesario recambiar el CVC
femoral en 2 ocasiones por mal funcionamiento, secundario a la presencia de
coágulos en el interior, por lo que, dados los antecedentes trombóticos, se
recomienda ajustar heparinización y posibilidad de lavados seriados de catéter
en períodos inter-tratamientos.
Ante el cuadro tan llamativo del paciente, realizamos estudio de trombofilia (en
septiembre 2014, coincidiendo con la recaída post TASPE nivel cerebeloso),
en el que las mutaciones habituales tanto en el Factor V de Leiden como la
Mutación 20210A del gen de la Protrombina son negativas. Los anticuerpos
antifosfolípidos también son negativos. Los niveles de Proteína C y Proteína S
están dentro de la normalidad. El anticoagulante lúpico es positivo débil. La
resistencia a la proteína C está dentro de la normalidad. A destacar la
elevación del factor VIII (215%), que no resulta valorable ya que en ese
momento, la enfermedad neoplásica se encontraba activa.
No se ha podido repetir el estudio de trombofilia para confirmar el
anticoagulante lúpico, así como la elevación del factor VIII porque en la
actualidad, el paciente sigue con enfermedad activa por lo que los resultados
no resultan del todo valorables.
DISCUSIÓN:
Se trata de un paciente joven con un proceso linfoproliferativo que al
diagnóstico asocia un SVCS.
Es un caso de difícil manejo terapéutico, siendo llamativas las complicaciones
trombóticas presentadas pese al tratamiento anticoagulante con heparina de
bajo peso molecular instaurado desde el diagnóstico clínico de SVCS. Además
el tratamiento específico para la enfermedad de base, inmunoterapia más
quimioterapia, condiciona periodos de aplasia con trombopenia grave, que
incrementa el riesgo hemorrágico y obliga a disminuir la HBPM a dosis
profilácticas e incluso a suspender, hasta recuperación de la trombopenia por
encima de recuentos de 50.000.
BIBLIOGRAFÍA:
1. Ostler PJ, Clarke DP, Watkinson AF, Gaze MN. Superior vena cava
obstruction: a modern management strategy. Clin Oncol 1997; 9: 83–89.
2. Rowell NP, Gleeson FV. Steroids, Radiotherapy, Chemotherapy and
Stents for Superior Vena Caval Obstruccion in Carcinoma of the
bronchus: a Systematic Review. Clin Oncol 2002; 14: 338-351.
3. Bell DR, Woods RL, Levi JA. Superior vena caval obstruction: a 10-year
experience. Med J Aust 1986; 145: 566-568.
4. Parish JM, Marschke RF, Dines DE, Lee RE. Etiologic considerations in
superior vena cava syndrome. Mayo Clin Proc 1981; 56: 407-413.