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Enfermedades ampollosas
Estas enfermedades son de carácter autoinmune. Se va a producir una proceso inflamatorio, muy
dirigida al epitelio (epidermis) y está relacionada con la cercanía a la membrana basal, a partir de la
cual se va a formar el queratinocito y dependiendo de qué tan superficial está, se va transformando,
hasta llegar al estrato córneo que se caracteriza porque ya no hay núcleo. Todo el proceso desde la
formación del queratinocito hasta la descamación de la piel tarda 28 días.
Las enfermedades ampollosas (o bulosas) van a tener fenómeno inmunológico muy localizado
contra las células de la epidermis, aunque también podría afectar mucosas, generando un proceso
acantolítico (acantolisis: pérdida de conexiones intercelulares o desmosomas entre las células del
estrato espinoso) y la consecuente separación de las capas de la piel, generando vesículas o
ampollas a nivel intradérmico o subepidérmico. Más específicamente, los autoanticuerpos, que son
predominantemente IgG, van dirigidos contra una proteína de unión de los desmosomas: la
Desmogleína. Entre más superficial sea el fenómeno inflamatorio, la vesícula va a tender a ser más
frágil, por lo que a veces se generan costras. En las imagen: histología de una acantolisis e
inmunofluorescencia
Pénfigo superficial
Se da por debajo de la capa granulosa. Los anticuerpos son muy selectivos con la Desmogleína I, por
lo que es propio únicamente de piel y no afecta mucosas. Las vesículas son fugaces.
Tipos
‒ P. foliáceo
‒ P. fogo selvagem: propio de una etnia indígena del Amazonas, Brasil.
‒ P. eritematoso:
Las tres tienen lo mismo en común: son superficiales.
El pénfigo eritematoso se presenta en áreas donde la piel es más seborreica: cara, tronco anterior,
tronco posterior. De esto se ha derivado que algunos autores lo llamen pénfigo seborreico, aunque
el Dr. prefiere el término Pénfigo superficial, variante eritematosa. Se presenta en personas de
mediana edad, incluso hasta mayores de 50 años. En esta variante hay una base eritematosa y sobre
ella se forma una vesícula fugaz (dura poco, debido a que se rompe fácilmente). Al romperse deja
un área discretamente desnudada de la que sale una secreción, que al secarse forma una costra que
tiende a tener un aspecto melicérica.
En esta presentación puede generar un prurito leve, ocasional o ausente, a veces ardor, sin ataque
al estado general. Es de evolución subaguda a crónica, que puede comenzar como “ronchitas” y que
dura de semanas a meses. La evolución es menos torpe. A veces impetiginizan (infección secundaria)
por el rascado.
Diagnóstico: biopsia (para todas)
Tratamiento
 Si las lesiones son escasas: Esteroides tópicos de mediana y alta potencia.
 Si las lesiones son más extensas: esteroides sistémicos: prednisona 0.5-1mg/kg
‒ Requiere seguimiento por pacientes descompensados: HTA, DM... Se solicita
hemograma, frotis de heces, PFR… Volver a citar a las 4 semanas.
 Antihistamínicos
Pénfigo vulgar
Ampollas suprabasales y más profunda (inmediatamente próximas a la membrana basal). Al ser más
profunda es más difícil que se rompa, por lo que se pueden tener vesículas o ampollas (las vesículas
ya no son fugaces). Se presenta en poblaciones jóvenes: 2ª a 4ª década de la vida. No se debe
confundir con el impétigo porque las vesículas son fugaces, superficiales y pero se da en niños.
Afecta piel y mucosas, porque las IgG van dirigidas con la Desmogleína I y 3 (3 es propio de mucosas).
El paciente va a presentar una base eritematosa y sobre la misma va a haber vesículas, ampollas o
bulas (ampolla muy grande). Estas lesiones pueden confundirse con las producidas por una
quemadura (la historia hace la diferencia) y pueden generar prurito. Como la lesión es menos
superficial, el paciente puede percibir una mayor sensación ardorosa o dolorosa. Hay mayor ataque
al estado general. Tiene una evolución aguda. En algunos casos puede aparecer primero en mucosas
y puede generar disfonía o disfagia (otra diferencia con impétigo). En otros casos, la disfonía o la
disfagia pueden predecir la aparición de pénfigo vulgar en cuestión de años.
La causa es desconocida. Algunos eventos han sido relacionados con fármacos. Hay paciente que
inician con este padecimiento inducido por fármacos (el fármaco es el detonante pero no la causa)
y en otros casos es producido por fármacos (aquí la causa sí sería el medicamento). Inducido: al
suspender el medicamento, el pénfigo no se cura. Producido: al quitar el medicamento, la
enfermedad desaparece. Si el padecimiento es provocado por fármacos, puede pasar 1-2 semanas
desde el inicio del tratamiento, para que se exprese en piel la patología. Esta enfermedad ocupa
sensibilización y es una reacción tipo II (depósitos de inmunoglobulinas). Hay medicamentos ya
conocidos que podrían provocarlo. Se dice “podrían” porque esos fármacos no a todas las personas
les provocan el pénfigo. Se considera un efecto adverso.
Requiere internamiento, debido a que ocurre una respuesta inflamatoria sistémica, por lo que los
reactantes de fase aguda estarán alterados (elevados): PCR, VES. El hemograma puede estar
alterado. Un problema con estos pacientes es que hay mayor probabilidad de que se infecte
secundariamente, porque hay más superficie afectada y menor capacidad de barrera (defensa) por
parte de los epitelios (piel y mucosas). La sobreinfección se nota por: fiebre, leucocitosis con
desviación a la izquierda, formas inmaduras en sangre periférica (bandas y segmentados), cultivos
positivos.
Diagnóstico: biopsia (depósito de inmunocomplejos y acantolisis)
Tratamiento: en orden de uso. (Los ahorradores de esteroides: azatioprina, micofenolato y
ciclofosfamida)
 Prednisona: 1-2mg/kg/d hasta que se detenga. Disminuirlos progresivamente hasta
después de la desaparición de las lesiones.
 Azatioprina
 Micofenolato
 Ciclofosfamida
 Plasmaféresis
 Inmunoglobulinas: captura los anticuerpos circulantes en sangre periférica
 Si el paciente se sobreinfecta, se le da antibióticos empíricos hasta que salga el resultado
del cultivo y la prueba de sensibilidad a antibióticos. Usualmente cultiva cocos gram
positivos.
Algunos no se curan y queda con prednisona de por vida.
*Herpes gestacionalis: variante autoinmune asociada al final del embarazo o inmediatamente
después del parto donde empieza con un brote de vesículas, ampollas, extremadamente
pruriginosas, asociado al embarazo. Es MUY raro.
Penfigoide ampolloso o buloso
Las lesiones son aún más profundas que en las dos patologías anteriores. Se caracteriza porque las
ampollas son tensas o firmes, no se rompen con facilidad. Las ampollas son asépticas (sin bacterias),
por lo que si se rompe, hay que tener mucha higiene (con agua y jabón es suficiente) y usar fomentos
con astringente. Hay ausencia de lesiones mucosas. Se presenta en la 6ª y 7ª década de vida. En
adultos mayores el umbral del dolor es muy alto, cuando se quejan es porque duele. Hay que
investigar si hay historia de medicamentos.
Tratamiento
 Esteroides a dosis menores: Prednisona 25-30mg/d, hasta que se quite. Respuesta rápida.
En casos de diabetes, se debe reforzar el tratamiento hipoglicemiante (aunque sea insulina)
y en el caso de adultos mayores tener cuidado con las sulfonilureas (glibenclamida) por el
riesgo de hipoglicemia, debido a que comen menos.
Entre más superficial, menos cicatriz.